Ang Jaffé-Campanacci syndrome ay kumakatawan sa isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pinsala sa lugar ng tibia (medikal na term na tibia). Ang sakit ay medyo bihira at nagpapakita ng sarili sa karamihan ng mga kaso sa mga pasyente na mas bata sa sampung taong gulang. Karaniwan nang mabagal ang pag-unlad at likas na osteofibrous. Ang pagbabago ng pathologic ng buto ay pangunahing nagreresulta sa cortically.
Ano ang Jaffé-Campanacci syndrome?
Ang Jaffé-Campanacci syndrome ay tinatawag ding osteofibrous dysplasia Campanacci type o congenital fibrous defect ng tibia ng ilang mga manggagamot. Ang pangalan ng sakit ay batay sa dalawang unang naglalarawan sa kalagayan, Jaffé at Campanacci. Ang mga unang paglalarawan ng pang-agham ng Jaffé-Campanacci syndrome ay ginawa noong 1942 at 1970. sa amin ng kasaysayan, ang Jaffé-Campanacci syndrome ay may ilang pagkakatulad sa tinaguriang ossifying bone fibroma. Sa kurso ng sakit, ang buto ng kortikal ay nawasak at nadagdagan ang edad ng paglaki. Ang isang progresibong deformity ay bubuo na nauugnay sa isang tinatawag na antecurvation.
Sanhi
Sa kasalukuyang oras, walang tiyak na konklusyon na maaaring magawa tungkol sa eksaktong mga sanhi ng Jaffé-Campanacci syndrome. Pangunahin ito dahil sa mababang pagkalat ng sakit at kaugnay na kakulangan ng mga pag-aaral ng medikal na pananaliksik upang matukoy ang mga sanhi ng Jaffé-Campanacci syndrome. Sa kasalukuyan, halimbawa, ang mga kadahilanang genetiko ay nasa ilalim ng talakayan bilang posibleng mga kadahilanan para sa pagbuo ng Jaffé-Campanacci syndrome. Karaniwan, ito ay isang malignant o malignant na sakit. Sa kasalukuyan, ang sakit ay itinuturing na isang fibrovascular disorder.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa konteksto ng Jaffé-Campanacci syndrome, maraming iba't ibang mga sintomas ng karamdaman at reklamo ang naranasan ng mga taong may sakit. Sa maraming mga kaso, ang mga palatandaan ng sakit ay medyo hindi malinaw. Gayunpaman, isang maselan kaugalian na diagnosis ay mahalaga sapagkat ang mga tipikal na sintomas ng Jaffé-Campanacci syndrome ay katulad ng sa ilang mga ibang karamdaman. Ang Jaffé-Campanacci syndrome ay kadalasang unang lumilitaw sa loob ng unang limang taon ng buhay ng mga apektadong indibidwal. Ang pangunahing pagpapakita ng sakit ay ang pasulong na kurbada ng tibia. Sa prinsipyo, ipinapahiwatig ng empirical data na ang mga pasyenteng lalaki ay mas madalas na dumaranas ng Jaffé-Campanacci syndrome kaysa sa mga babae. Ang pagpapapangit ng maling buto ay nangyayari nang wala sakit. Kadalasan, ang umbok ay nagreresulta sa lugar ng midshaft sa tinatawag na tibial cortex. Matapos ang mga pasyente ay ganap na lumago, ang pagpapapangit ng tibia ay karaniwang nagtatapos din.
Diagnosis at paglala ng sakit
Ang pagpapapangit ng tibia sa Jaffé-Campanacci syndrome ay mahirap makaligtaan pagkatapos ng ilang oras. Una, nararapat na ipagbigay-alam sa pedyatrisyan tungkol sa simtomatolohiya, na isangguni ang apektadong tao sa isang naaangkop na dalubhasa. Una, isang masusing pagsusuri ng medikal na kasaysayan, kabilang ang kasaysayan ng pamilya, ay ginanap. Ang pasyente at ang kanyang mga magulang ay nagbibigay ng impormasyon tungkol sa mga sintomas pati na rin ang kanilang pagsisimula. Posibleng magkatulad na mga kaso sa mga kamag-anak ay may mahalagang papel sa pagsusuri. Matapos ang panayam sa pasyente, isinasagawa ang iba't ibang mga pamamaraan ng diskarteng medikal na pagsusuri. X-ray partikular na mahalaga ang mga pamamaraan dito. Ang kaukulang imaging ay nagpapahiwatig ng Jaffé-Campanacci syndrome batay sa mga deformidad sa mga lugar na tipikal ng sakit. Halimbawa, ang isang makapal na ventral ng tinatawag na compacta pati na rin ang isang pagbabago sa istraktura ay makikita. Sa tungkol sa isang ikalimang bahagi ng mga kaso, ang mga katulad na pagpapapangit ay matatagpuan sa lugar ng fibula. Isang eksaktong kaugalian na diagnosis ng gumagamot na manggagamot ay may kaugnayan sa diagnosis ng Jaffé-Campanacci syndrome. Sa kontekstong ito, ang Jaffé-Campanacci syndrome ay pangunahing nakikilala mula sa fibrous dysplasia at adamantinoma. Ang diagnosis ng Jaffé-Campanacci syndrome ay hindi maaaring matiyak hanggang sa ang iba pang mga sakit na pinag-uusapan ay maaaring mapasiyahan na may mataas na antas ng posibilidad.
Komplikasyon
Ang Jaffé-Campanacci syndrome ay kadalasang nagdudulot ng pinsala at kakulangan sa ginhawa sa tibia. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas ay hindi lilitaw kaagad, ngunit nabuo sa buong buhay. Ang shinbone ay malubhang namamaga at sakit maaari ring magpatuloy na maganap. Hindi bihira na maganap ang mga paghihigpit sa paggalaw, na maaari ring maiugnay sa mga sikolohikal na reklamo o depresyon. Sa karagdagang kurso, ang tibia ay maaari ding maging deformed nang walang paggamot, na maaari mamuno sa karagdagang kakulangan sa ginhawa at sakit. Ang Jaffé-Campanacci syndrome ay maaaring, kung kinakailangan, hadlangan ang pag-unlad ng bata, upang ang mga limitasyon at kinahinatnan na pinsala ay maaari ding mangyari sa pagtanda. Gayundin, ang posibilidad ng mga bali ng buto sa pasyente ay nagdaragdag. Ang paggamot mismo ay isinasagawa sa tulong ng iba't ibang mga therapies at maaaring limitahan ang mga sintomas ng Jaffé-Campanacci syndrome na medyo maayos. Wala nang mga komplikasyon. Kung kinakailangan, ang pasyente ay maaaring makaranas ng mga paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay sa kabila ng paggamot. Maaaring hindi rin posible na magsagawa ng ilang mga palakasan. Gayunpaman, ang pag-asa sa buhay ay hindi binago o binawasan ng Jaffé-Campanacci syndrome.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang mga abnormalidad ng istraktura ng buto ay nangyayari sa mga bata sa mga unang taon ng buhay, dapat kumunsulta sa isang doktor. Kung ang isang pagpapapangit ng tibia ay dahan-dahang bubuo sa loob ng maraming buwan sa loob ng proseso ng paglaki, kinakailangan ang pagbisita sa doktor para sa mas malapit na pagsusuri at upang matukoy ang sanhi. Kung ang bata ay nakakaranas ng mga paghihigpit sa paggalaw o nagreklamo ng sakit, dapat konsultahin ang isang doktor. Kung ang bata ay hindi na nakakagawa ng normal na pisikal na mga aktibidad o kung ang kadaliang kumilos ay pinaghigpitan ng mga pagbabago sa tibia, dapat konsultahin ang isang doktor. Dahil ang mga kapansanan sa panghabambuhay ay maaaring mabuo nang walang paglilinaw ng medikal, ipinapayo ang pagbisita sa doktor sa sandaling napansin ang mga unang umbok ng tibia sa loob ng proseso ng pag-unlad. Sa mga malubhang kaso, ang iba't ibang mga kadahilanang maaaring mangyari ay maaaring maganap sa karampatang gulang, na dapat pigilan sa oras kung maaari. Kung, bilang karagdagan sa mga pisikal na katangian, lumitaw ang mga problemang emosyonal at sikolohikal, ipinapayo rin ang pagbisita sa doktor. Mga abnormalidad sa pag-uugali, pagbabago sa pagkatao o mood swings ipahiwatig ang mga iregularidad na dapat suriin. Ang kahinaan para sa pagpapaunlad ng isang sakit sa pag-iisip ay nadagdagan dahil sa visual na dungis, samakatuwid inirerekumenda ang tulong sa therapeutic sa kaso ng isang malungkot o agresibong hitsura. Kung ang isang pagbawas sa nagbibigay-malay na pagganap ay nagtakda, pag-uugali sa pag-atras o matinding pakiramdam ng kahihiyan ay nangyayari, kinakailangan ng tulong medikal.
Paggamot at therapy
Sa kasalukuyan, hindi pa posible para sa medikal na agham na magpagaling o mabisang gamutin ang Jaffé-Campanacci syndrome. Bagaman, sa prinsipyo, posible na iwasto ang mga deformidad sa lugar ng tibia sa panahon ng mga pamamaraang pag-opera. Gayunpaman, ang peligro ng pag-ulit ay dapat na timbangin laban sa isang posibleng tagumpay terapewtika. Sa prinsipyo, ang Jaffé-Campanacci syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang medyo mataas na posibilidad ng pag-ulit. Kung ang mga apektadong pasyente ay nagdurusa ng mga bali sa sakit na lugar ng buto, karaniwang ginagamit ang konserbatibong paggamot. Ito ay matagumpay sa karamihan ng mga kaso, tulad ng sa malusog na indibidwal. Sa prinsipyo, posible na ang isang tinatawag pseudarthrosis bubuo sa konteksto ng Jaffé-Campanacci syndrome. Gayunpaman, ang kababalaghang ito ay nangyayari na medyo bihirang nauugnay sa Jaffé-Campanacci syndrome. Sintomas terapewtika maaaring kabilang ang pagsasanay sa physiotherapy o mga espesyal na pagsingit ng sapatos na nagpapagaan sa deformed na kalansay. Pinatitibay nito ang buto at kalamnan at makabuluhang nagpapabuti sa kalidad ng buhay ng apektadong pasyente.
Outlook at pagbabala
Ang prospect ng pagkamit ng isang lunas o matagal na tagumpay sa pag-opera sa Jaffé-Campanacci syndrome sa pamamagitan ng pagwawasto ng tibia ay mababa. Totoo na ang sakit ay karaniwang huminto sa pagtatapos ng panahon ng paglaki. Gayunpaman, maaari itong maranasan ang isang pag-ulit. Samakatuwid, kadalasan ang mga sintomas lamang ang maaaring mapawi. Sa view ng ganap na pambihirang bagay ng sindrom na ito, walang bagong mga therapeutic na diskarte ang aasahan sa hinaharap na hinaharap. Posibleng ang mga pananaw sa sanhi ng sakit ay magdadala sa nalilito na mga manggagamot. Sa ngayon, hindi masyadong maraming maaaring maituro sa pamamagitan ng gamot laban sa pagbabago ng pathological buto ng tibia. Ang mapagpasyang kadahilanan para sa pagbabala ng fibro-vascular disorder na ito ay ang pananaw na ito ay isang malignant, posibleng sakit sa genetiko. Mula sa pananaw na ito, ang pagbabala para sa Jaffé-Campanacci syndrome ay hindi maaaring maging positibo sa ngayon. Hindi bababa sa, maagang pagsusuri ng Jaffé-Campanacci syndrome ay maaaring matiyak na ang mga pasyente ay tumatanggap ng pangangalagang medikal. Natatanggap nila pisikal na therapy upang mapawi ang sakit. Kadalasan, ang pangangalaga sa psychotherapeutic ay kinakailangan din sapagkat ang mga deformidad ay maaaring mamuno sa depresyon at mga karanasan sa pananakot sa mga apektado. Mas maaga ang kaugalian na diagnosis ay nakumpleto at maaaring magsimula ang paggamot, mas mabuti ito para sa pasyente. Ang huli ay walang isang mas maikli na pag-asa sa buhay salamat sa Jaffé-Campanacci syndrome, ngunit dapat asahan ang kinahinatnan pinsala kung ang sakit ay hindi tama na nasuri.
Pagpigil
Sa ngayon, ang mga sanhi para sa pag-unlad ng Jaffé-Campanacci syndrome ay hindi pa masinsinang sinaliksik, kaya kulang ang mahalagang kaalaman tungkol sa pagtataguyod ng mga kadahilanan. Sa kadahilanang ito, ang mabisang pag-iwas sa Jaffé-Campanacci syndrome ay hindi pa praktikal sa kasalukuyang oras. Para sa mga apektadong pasyente, partikular na ang kahalagahan na ang sakit ay masuri ng doktor nang maaga hangga't maaari. Sa ganitong paraan, sapat mga panukala para sa pagbagay ay posible sa isang maagang yugto.
Pag-asikaso
Sa pangkalahatan, mga panukala ng pag-aalaga ng pag-follow up ay malubhang nalimitahan sa Jaffé-Campanacci syndrome. Samakatuwid, ang mga apektadong indibidwal ay dapat humingi ng medikal na atensyon sa mga unang sintomas at kakulangan sa ginhawa ng sakit upang maiwasan ang karagdagang paglala ng mga sintomas. Bilang isang patakaran, ang paggaling sa sarili ay hindi maaaring mangyari, at ang isang kumpletong paggagamot ay karaniwang hindi posible. Karamihan sa mga naapektuhan ay nakasalalay sa interbensyon sa operasyon, na maaaring makapagpahina ng mga sintomas. Pagkatapos, ang mga apektado ay dapat sa anumang kaso magpahinga at alagaan ang kanilang katawan. Dapat nilang iwasan ang pagsusumikap o mula sa pisikal at nakababahalang mga aktibidad upang hindi mailagay ang hindi kinakailangang pilay sa katawan. Gayundin, ang karamihan sa mga nagdurusa ay umaasa mga panukala of physiotherapy at pisikal na therapy. Marami sa mga ehersisyo mula sa mga therapies na ito ay maaari ring ulitin sa sariling tahanan ng pasyente, na maaaring lalong mapabilis ang proseso ng pagpapagaling. Sa Jaffé-Campanacci syndrome, ang mga nagdurusa ay umaasa din sa kanilang sariling pamilya at mga kaibigan para sa tulong at suporta sa pang-araw-araw na buhay. Maaari din nitong maiwasan ang sikolohikal na pagkabalisa o kahit na depresyon. Ang pag-asa sa buhay ay hindi karaniwang binawasan ng sindrom.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga indibidwal na may Jaffé-Campanacci syndrome ay karaniwang bumubuo ng kanilang unang mga sintomas sa pagkabata, kahit na ang mga ito ay medyo hindi tiyak sa likas na katangian. Samakatuwid, ang unang hakbang sa pagtulong sa sarili ay upang bisitahin ang isang manggagamot sa kabila ng nagkakalat na mga sintomas at upang masuri ang sakit sa pamamagitan ng mga medikal na pagsusuri sa iba't ibang mga medikal na propesyonal. Ang mga magulang ng apektadong anak ay nagpasimula ng terapewtika at samahan ang pasyente sa lahat ng mga appointment sa pagsusuri at paggamot. Para sa binti sakit na nauugnay sa sakit, ang apektadong tao ay tumatanggap ng espesyal mga painkiller, na laging dapat gawin tulad ng inireseta ng manggagamot. Dahil ang mga batang may sakit ay hindi inaasahan na mag-iisa na responsibilidad para sa wastong pamamahala ng kanilang sakit, ang mga tagapag-alaga ay may gampanan na kailangang-kailangan dito. Ang pagpapapangit ng tibia, na tipikal ng sakit, ay karaniwang nangangahulugan na ang mga pasyente ay kailangang tanggapin ang iba't ibang mga paghihigpit sa kanilang karaniwang kakayahang lumipat. Kaya, ang pagsasanay ng ilang mga palakasan ay hindi na isang pagpipilian para sa mga pasyente. Kasama ang isang physiotherapist, tinatalakay ng pasyente ang kanyang mga posibilidad sa motor at nahahanap ang naaangkop na mga aktibidad sa palakasan na may kapaki-pakinabang na epekto sa kalidad ng buhay ng pasyente at kakayahang lumipat. Dahil mayroong isang mas mataas na peligro ng mga bali ng buto, sinusubukan ng mga pasyente na maiwasan ang mga pagbagsak o iba pang mga aksidente sa pamamagitan ng pagbibigay ng higit na pansin sa pang-araw-araw na buhay.
