Kakulangan ng protina S ay ang pangalang ibinigay sa isang nakuha o katutubo dugo kaguluhan. Kakulangan ng protina S nagdaragdag ng peligro ng tinatawag na binti ugat trombosis. Sa maraming mga kaso, ang sakit ay hindi napapansin sa loob ng maraming taon; pumipigil mga panukala, dahil sa ang katunayan na ito ay isang namamana sakit, ay hindi kilala. Preventive mga panukala ay de facto hindi mgölich; bilang panuntunan, ang mga reklamo at sintomas lamang - kung na-diagnose ang sakit - ay maaaring mapawi.
Ano ang kakulangan sa protina S?
Kakulangan ng protina S ay isang katutubo karamdaman ng dugo sistema ng pamumuo na nagreresulta mula sa kakulangan ng protina S, isang anticoagulant na protina. Ang kakulangan ng Protein S ay medyo bihirang kalagayan; 0.7 hanggang 2.3 porsyento lamang ng populasyon ang naghihirap mula sa anyo ng sakit. Ang protina S ay ginawa sa atay at, dahil sa mga anticoagulant factor, nagiging sanhi ng limitadong pagbuo ng clot sa mga site kung saan nangyari ang mga pinsala sa vaskular. Kung mayroong isang kakulangan ng protina, gayunpaman, ang dugo namamayani ang mga formasyon ng namu, upang ang apektadong tao ay dapat asahan ang higit pa at higit na mga pormasyon ng pamumuo sa loob ng kanyang buo na dugo sasakyang-dagat kaysa sa isang tao na walang kakulangan sa protina S. Ang pangyayaring ito ay nagbibigay ng isang mas mataas na peligro ng binti ugat trombosis nagaganap.
Sanhi
Kung ang kakulangan ay sanhi ng isang depekto sa genetiko, mayroong 50 porsyento na posibilidad na maipasa ito. Gayunpaman, ang kakulangan ng protina S ay maaari ding sanhi ng tinatawag bitamina K kakulangan, malalang impeksyon, paggamit ng obulasyon inhibitor o bitamina K mga kalaban, at atay sakit Kasunod, mga pamamaga, Burns, sepsis or polytrauma maaari ding maging responsable para sa pagpapaunlad ng kakulangan sa protina S. Gayunpaman, ang nakakuha ng kakulangan sa protina S ay medyo bihira; higit sa lahat, ito ang minana gene depekto o ang tinatawag na kusang pagbago, kung mayroon ang isang depekto sa gene ngunit hindi ito namana.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa maraming mga kaso, napapansin ng mga pasyente ang kakulangan ng protina S sa pagitan ng edad na 15 at 45. Partikular ang mga kababaihan, na hindi pa alam ang kanilang kalagayan, pansinin ang paulit-ulit na mga problema sa kakulangan ng protina S kapag trombosis - vaskular occlusion - nangyayari sa malalim na mga ugat ng mga binti. Panganib kadahilanan tulad ng paghahanda ng hormon para menopausal symptoms o ang contraceptive pill ay pangunahing responsable. Minsan pagbubuntis ay maaari ding maging isang dahilan kung bakit nakakakita ang mga manggagamot ng kakulangan sa protina S. Sa mga kalalakihan din, ang isang pagsusuri ay karaniwang sumusunod nang hindi sinasadya, kung minsan kapag naganap na ang trombosis. Gayunpaman, kung nalalaman na ang kakulangan ng protina S ay minana o kung may posibilidad na manain, ang mga paunang pagsusuri ay maaaring isagawa sa isang maagang edad upang matukoy kung ang kakulangan ng protina S ay mayroon o wala. Kung walang mga sintomas o reklamo, ang mga doktor ay hindi magsasagawa ng mga naturang pagsusuri - kung walang depekto sa genetiko sa pamilya. Bilang isang patakaran, kung may posibilidad ng mana, ang mga pagsusuri ay isinasagawa sa pagkabata upang maiwasan mga panukala maaaring kunin na hindi titigil o baguhin ang kurso o sakit, ngunit kung minsan ay hindi pinapayagan ang mga komplikasyon - tungkol sa binti ugat trombosis - sa unang lugar.
Diagnosis at paglala ng sakit
Maaaring masuri ng manggagamot ang sakit batay sa pagsusuri sa dugo ng pasyente. Kung pinaghihinalaan ang isang mas mataas na pagkahilig sa pamumuo, ang doktor ay kumukuha ng dugo at pinag-aaralan ito gamit ang mga diskarte sa laboratoryo. Sa ganitong paraan, ang mga anticoagulant na kadahilanan sa dugo ay maaaring masuri pagkatapos, na kung minsan ay maaaring magpahiwatig ng kakulangan ng protina S. Ang iba pang mga posibilidad ay hindi magagamit sa manggagamot. Dapat pansinin na ang diagnosis ay madalas na ginagawa lamang ng hindi sinasadya. Bilang panuntunan, ang mga pasyente ay nakikipag-ugnay sa kanilang doktor para sa iba pang mga kadahilanan, tulad ng kapag nangyari ang isang leg vein thrombosis at kailangang gamutin. Minsan ang kakulangan sa protina S ay maaari ring masuri - kahit na kung nagkataon lamang - kapag ang pasyente ay buntis. Sa kurso ng iba't ibang mga paunang pagsusuri, posible na gawin ng doktor ang pagsusuri ng kakulangan sa protina S.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, ang kakulangan ng protina S ay napansin na huli na. Sa pinakamasamang kaso, naganap na ang trombosis, kaya kinakailangan ang agarang paggagamot. Ang kakulangan ng protina S mismo ay karaniwang minana ng genetiko, upang ang pagpapayo ay dapat na isagawa bago planuhin ang a pagbubuntis. Karaniwan walang mga partikular na komplikasyon maliban sa trombosis ng mga ugat sa paa. Gayunpaman, maaaring magamot ito upang ang pag-asa sa buhay ng mga apektado ay karaniwang hindi apektado ng sakit na ito. Ang paggamot mismo ng sakit ay isinasagawa sa tulong ng gamot. Ang mga komplikasyon ay hindi nangyari at ang gamot karaniwang walang mga epekto. Bukod dito, ang mga apektadong tao ay nakasalalay din sa pagsusuot ng mga espesyal na medyas. Ang trombosis mismo ay maaaring mamuno sa mga makabuluhang paghihigpit sa paggalaw ng pasyente. Ang pasyente ay maaaring depende sa tulong ng ibang tao sa kanyang pang-araw-araw na buhay. Sa kasamaang palad, hindi posible upang maiwasan ang kakulangan sa protina S. Gayunpaman, dapat itong masuri sa isang maagang yugto kung ang nauugnay na impormasyon tungkol sa kurso ng materyal na genetiko ay kilala. Sa ganitong paraan, maiiwasan ang trombosis.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Dahil ang kakulangan ng protina S ay hindi nagpapagaling sa sarili nito, at sa karamihan ng mga kaso, makabuluhang binabawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente, ito kalagayan dapat laging tratuhin ng manggagamot. Ang maagang pagsusuri at paggamot ay laging may positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit at maiiwasan ang iba`t ibang mga komplikasyon. Ang doktor ay dapat na kumunsulta sa anumang kaso kung maganap ang trombosis. Gayundin, ang iba't ibang mga komplikasyon ay maaari ding mangyari sa panahon pagbubuntis dahil sa kakulangan ng protina S. Kung ang pasyente ay naghihirap mula sa sakit at buntis, ang pagbisita ng doktor ay lubos na inirerekomenda. Ang trombosis ay maaaring bumuo, lalo na sa mga ugat sa paa, kaya dapat itong tratuhin sa isang maagang yugto. Sa karamihan ng mga kaso, maaaring makita ng pangkalahatang magsasanay ang kakulangan ng protina S at maaari din itong gamutin. Dahil ito ay isang namamana na sakit, pagpapayo ng genetic maaari ring maisagawa upang maiwasan ang sakit na maipasa sa susunod na henerasyon.
Paggamot at therapy
Dahil ang kakulangan ng protina S ay sanhi ng isang minana na depekto sa genetiko, ang mga paghihirap sa paggamot minsan ay umiiral dahil walang paggamot sa sanhi, pagpapagaan lamang ng mga sintomas. Para sa kadahilanang ito, ang mga therapies ay higit sa lahat batay sa pasyente kalusugan katayuan Gayunpaman, ang mga pasyente na walang sintomas at hindi pa dumaranas ng isang trombosis ay hindi karaniwang bibigyan ng permanenteng gamot. Gayunpaman, tiyak na pinapayuhan ang mga pasyente na - kapag nangyari ang mga sitwasyong peligro - upang ipagbigay-alam sa medikal na propesyonal upang magawa ang mga hakbang sa pag-iingat. Ang mga pasyente ay maaaring magamot heparin, isang gamot na anticoagulant. Ang mga stocking ng suporta ay kapaki-pakinabang din para sa mas mahabang distansya. Kung alam ng pasyente na siya ay nagdurusa mula sa kakulangan sa protina S, magagamit ang mga hakbang sa pag-iwas. Sa maraming mga kaso, mas kapaki-pakinabang ang mga ito kaysa sa mga opsyon sa paggamot na pangunahing ginagamit lamang upang maibsan ang mga sintomas. Sa maraming mga kaso, ang kakulangan ng protina S ay hindi napapansin; sa loob ng maraming taon ay walang mga sintomas o reklamo. Para sa kadahilanang ito, madalas na hindi masuri ng mga manggagamot ang kakulangan sa protina S hanggang sa naganap ang unang trombosis. Ang pangmatagalang paggamot, halimbawa sa tinatawag na bitamina K Ang mga antagonist, ipinapayong kung maraming mga thromboses ang na-diagnose. Hindi sinasadya, ang bitamina Ang mga antagonist ng K ay kasama si Marcumar, marahil ang pinakamahusay na kilalang paghahanda pagdating sa isang anticoagulant na epekto.
Pagpigil
Dahil ang kakulangan ng protina S ay isang namamana na sakit, walang mga kilalang hakbang sa pag-iingat. Kapag na-diagnose ang kakulangan sa protina S, ang mga hakbang sa pag-iingat lamang ang maaaring gawin upang positibong maimpluwensyahan ang kurso ng sakit.
Pag-asikaso
Upang mabawasan ang panganib ng leg vein thrombosis, makatuwiran pagkatapos ng tagumpay terapewtika para sa kakulangan ng protina S upang regular na suriin ang mga halaga ng dugo ng isang bihasang manggagamot. Sa ganitong paraan, ang mga nababagong komplikasyon sa pamumuo ng dugo ay maaaring madaling makita at maagapan agad ng gamot. Tulad ng ibang mga sakit na thrombotic, madali ang kakulangan ng protina S mamuno sa atay sakit. Inirerekumenda iyon alkohol mahigpit na pinaghihigpitan ang pagkonsumo at, sa mabuti, iwasan nang buong-buo. Sa gamot na vaskular, ang mga apektado ay tumatanggap ng mga kapaki-pakinabang na rekomendasyon sa pagdidiyeta at mahalagang payo sa kung paano magpatuloy sa isang matinding emerhensiya. Sa panahon ng pagbubuntis, ang mga thromboses ay madaling mabuo dahil sa karagdagang pisikal diin. Ang mga buntis na kababaihan na may kakulangan sa protina S ay dapat tiyakin na ipaalam sa kanilang gynecologist tungkol sa kanilang karamdaman sa dugo at mahigpit na sundin ang mga tagubilin ng dumadating na manggagamot. Ang sapat na ehersisyo at pang-araw-araw na paglalakad ay maaaring makatulong na maiwasan ang pagbuo ng venous thrombosis. Dahil ang mga nagdurusa ay madalas na mayroon ding bitamina K kakulangan, madalas na inirerekomenda ng mga doktor ang pagkuha ng espesyal na pandiyeta supplement bilang isang hakbang sa pag-iwas. Sa karamihan ng mga kaso, hindi posible na magbayad para sa kakulangan na ito sa pamamagitan lamang ng pag-inom ng pandiyeta. Ang pangmatagalang paggamit ng anticoagulants tulad ng mababang-dosis aspirin dapat palaging tinalakay sa doktor na namamahala. Ang gamit ng paghahanda ng hormon Na naglalaman ng estrogen dapat iwasan kung maaari. Ang mga ito gamot ay madalas na inireseta para sa pag-iwas sa pagbubuntis ("anti-baby pill") o para sa menopausal symptoms. Gamot Na naglalaman ng estrogen bilang karagdagan ibababa ang protina S walang halo sa dugo.
