Higit na nakakaapekto ang Juvenile xanthogranuloma sa mga bata na wala pang isang taong gulang at madalas na mag-regress o maglaho nang mag-isa. Ito ay isang dilaw-kahel na lugar o benign hemispherical tumor. Hangga't hindi ito naisalokal sa mata, ang xanthogranuloma ay nangangailangan lamang ng paggamot sa medikal sa napakabihirang mga kaso.
Ano ang juvenile xanthogranuloma?
Ang Juvenile xanthogranuloma (JXG) ay isang benign non-Langerhans cell histiocytosis na nangyayari higit sa lahat sa mga sanggol at maliliit na bata na wala pang dalawang taong gulang. Ito ay isang akumulasyon ng macrophage na puno ng lipid. Ang mga makinis, hugis-simboryong nodule at papules na may tipikal na kulay-dilaw-kahel na kulay ay maaaring lumitaw nang maaga pa nang kapanganakan. Ito ay pinaka-karaniwan sa paligid ng 2 taong gulang. Hindi gaanong karaniwan sa mga matatandang bata at kahit na mas madalas sa mga matatanda. Naiintindihan ang Benign na mabait at hindi agresibo. Sa mga nakahiwalay na kaso, ang ibang mga organo ay maaaring kasangkot. Kabilang dito ang mga mata, pali, atay, baga, at gitnang nervous system, ngunit ito ay medyo bihirang. Ang juvenile xanthogranuloma ay kilala rin bilang non-X histiocytosis, xanthogranuloma juvenile, o nevoxanthoendothelioma.
Sanhi
Wala pang nalalaman nang detalyado tungkol sa mga sanhi ng xanthogranulomas. Posibleng ang mga predisposisyon ng genetiko ang nasa likod ng pag-unlad ng mga ito nagbabago ang balat. Sa anumang kaso, ito ay isang labis na produksyon ng histiocytes at dendritic cells, na naipon at mamuno sa iba`t ibang mga sintomas depende sa lokasyon.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang katangian ng JXG ay halos nag-iisa, nag-iisa dilaw-kahel na nodule o nakataas na mga papule na 0.5 hanggang 2 sentimetro ang lapad. Maaari ring lumitaw ang mga ito ng pula sa simula. Ang mga ito ay nakararami nakikita sa ulo lugar, sa leeg o itaas na katawan at sa mga gilid ng extensor ng mga paa't kamay at medyo hindi nakakapinsala. Gayunpaman, kung naganap ang mga ito sa o malapit sa mga mata at posibleng dumami pa, iyon ay, maraming beses, an opthalmologist dapat konsulta. Ang isang optalmolohikal na pagsusuri ay dapat gawin upang linawin ang anumang peligro sa pangitain. Sa mga bihirang kaso, ang juvenile xanthogranuloma ay maaaring nakakabit sa ibang mga organo. Mayroong isang bilang ng mga posibleng dahilan. Bilang karagdagan sa nabanggit na sa itaas, napansin din sila sa mga bato, buto, kalamnan ng kalamnan, adrenal glandula, ang mga testes (testicle) nasa larynx (trachea), bituka at pericardium (puso kalamnan).
Diagnosis at paglala ng sakit
Kadalasan, ang isang visual diagnosis ay sapat upang makilala ang katangian balat palatandaan. Pinapayagan ng mga modernong kagamitan sa pagsusuri at mga microscope na may mataas na resolusyon para sa mas malumanay na mga pamamaraang diagnostic para sa mga batang pasyente kaysa sa posible ilang taon na ang nakalilipas. Ang mga sanggol na apektado sa panahon ng kapanganakan at hanggang sa unang anim na buwan ng buhay ay mas madalas na maraming mga sugat. Ang isang dalas ng kaso ng sampung porsyento ng mga ipinanganak ay ipinapalagay at kapansin-pansin na ang mga lalaking sanggol ay mas madalas na apektado. Sa mga hindi malinaw na kaso, Langerhans histiocytosis, uri ng neurofibromatosis 1, at myelomonocytic ng kabataan lukemya dapat na maibukod. Ito ang pinakakaraniwang mapanganib na mga sakit kung saan maaaring malito ang JXG. Kabilang sa iba pang mga kaugalian na diagnosis: Molluscum contagiosum, Flint-Mims-Mould Penning syndrome, cicatricial keloid, pantal pigmentosa, histiocytoma, fibromatosis, digital, bata, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum, at eruptivum. Kadalasan, ang mga sample ng tisyu ay hindi kinuha mula sa mga sanggol at maliliit na bata maliban kung talagang kinakailangan, dahil ang juvenile xanthogranuloma ay karaniwang nawawala sa sarili nitong edad na anim. Ang pinakakaraniwang lugar ng labis na hitsura ay ang mga mata sa takip ng mata at IRIS. Halos kalahati ng mga batang pasyente ay mayroon balat mga sugat at sa gayon juvenile xanthogranulomatosis ay ang pinaka-karaniwang sanhi ng kusang hyphaema sa IRIS at ciliary body. Nangangahulugan ito ng isang akumulasyon ng pula dugo ang mga cell sa nauunang lugar ng mata, tulad ng nangyayari sa mapurol na trauma, halimbawa sa boksing. Sa mga apektadong bata, humahantong ito sa pangalawang glawkoma at, pagkatapos, madalas na kabulagan. Samakatuwid ang paggamot ay isang pangunahing hamon para sa anumang opthalmologist. Kung ang sakit ay nangyayari sa mga may sapat na gulang, ang diagnosis ay mahirap at ang isang mataas na bilang ng mga hindi naiulat na kaso ay ipinapalagay. Bilang karagdagan, ang kusang paggaling ay hindi na nangyayari, tulad ng kaso sa karamihan sa mga bata. Depende sa lokalisasyon, maraming pagkakaiba-iba ng mga sintomas ang nagaganap, na maaari ding italaga sa maraming iba pang mga sakit. Samakatuwid, ang mga diagnosis na ito ay maaaring hindi sinasadyang mga natuklasan sa kurso ng pag-diagnose ng iba pang mga sakit.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, walang kinakailangang espesyal na paggamot para dito kalagayan. Sa karamihan ng mga kaso, ang spot o benign tumor ay nawala nang mag-isa, kaya't wala nang mga komplikasyon o sintomas. Karaniwan, isang maliit na bukol ang nakikita sa bata. Gayunpaman, kung ito ay direkta sa o malapit sa mata, an opthalmologist dapat konsulta. Sa kasong ito, ang bukol ay maaaring makaapekto sa paningin ng apektadong tao, na binabawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente. Gayundin, ang sakit ay maaari ring mangyari sa iba pa lamang loob at maging sanhi ng kakulangan sa ginhawa o mga komplikasyon doon din. Ang karagdagang kurso ay kadalasang nakasalalay sa apektadong rehiyon ng pasyente. Sa karamihan ng mga kaso, ang paggamot ng sakit na ito ay hindi kinakailangan. Ang mga sintomas ay karaniwang nawawala sa kanilang sarili, nang walang anumang partikular na mga komplikasyon. Hindi nito nililimitahan ang pag-asa sa buhay ng pasyente. Bukod dito, ang tumor ay maaari ring limitahan ng radiation o chemotherapy. Sa kasong ito, karaniwang walang mga karagdagang komplikasyon. Sa ilang mga kaso, kinakailangan ang suporta sa sikolohikal para sa mga magulang o kamag-anak sa prosesong ito.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Karaniwan, ang isang juvenile xanthogranuloma ay hindi nangangailangan ng pagbisita sa doktor. Ang balat mga abnormalidad na naroroon sa mga bagong silang na sanggol at sanggol. Ang kusang paggaling ay nangyayari sa loob ng ilang linggo o buwan, na walang karagdagang pagsunod. Ang isang pagbisita sa doktor ay maaaring magawa upang matiyak at tiyakin ang mga magulang. Gayunpaman, madalas, ang impormasyon mula sa mga obstetrician ay kinakailangan sa pamamagitan ng visual na contact. Dahil ang regular na pagsusuri sa bagong panganak ay nagaganap sa loob ng mga unang buwan ng buhay, ang nagbabago ang balat ay karaniwang hinarap at nilinaw ng medikal sa mga appointment ng paggamot na ito. Sa mga bihirang kaso, ang granuloma bubuo sa mga lugar ng katawan na nangangailangan ng interbensyong medikal. Kung ang nagbabago ang balat bumuo malapit sa mata, maaaring mapahina ang paningin. Kung ang pagkawalan ng kulay ng balat o mga neoplasma sa tisyu sa anyo ng mga popla ay sinusunod sa rehiyon sa paligid ng mga eyelid, dapat konsultahin ang isang doktor. Kung natagpuan na nakompromiso ang paningin, pinapayuhan ang paggamot. Sa mga pambihirang kaso, ang granulomas ay maaaring nakakabit sa iba't ibang mga organo sa loob ng katawan. Samakatuwid, kung may mga abnormalidad sa pantunaw o pagbawas sa gana ng sanggol, dapat konsultahin ang isang doktor. Kung mayroong isang matinding pagbawas ng timbang, pagdudumi, pagkadumi or sakit sa tiyan pati na rin ang klase rehiyon, inirerekumenda ang isang pagbisita sa doktor.
Paggamot at therapy
Walang detalye terapewtika para sa mga sanggol at maliliit na bata, at karaniwang hindi ito naaangkop, dahil ang mga kabataan na xanthogranulomas ay madalas na nawala sa kanilang sarili. Gayunpaman, kung malapit sila sa mga mata, napakababa-dosis ang pag-iilaw ay maaaring magamit upang maglaman ng paglago. Para sa extracutaneous JXG, maraming mga pagpipilian, depende sa lokasyon. Para sa mas malaking koleksyon sa tiyan at mga organo, pati na rin sa nervous system, chemotherapy maaaring magamit, katulad ng terapewtika para sa histiocytosis X. Ang Extracutanean JXG ay isa sa mga bihirang sakit na kung saan mayroong kaunting pondo sa pananaliksik na magagamit. Samakatuwid, wala pang pamantayan terapewtika para dito na maaaring magamit sa mga indibidwal na kaso.
Outlook at pagbabala
Sa halos lahat ng mga pasyente, ang juvenile xanthogranuloma ay may kanais-nais na pagbabala. Sa karamihan ng mga kaso, nangyayari ang kusang paggaling. Ang mga pagbabago sa hitsura ng balat ay hindi nagdudulot ng anumang karagdagang banta sa kalusugan ng apektadong indibidwal. Ang paggamot o interbensyon ng isang medikal na doktor ay bihirang kinakailangan. Ang mga granulomas ay pangunahing bubuo sa mga bata at nawawala sa loob ng ilang araw, linggo o buwan. Maliban kung ang mga sugat sa balat ay gasgas na bukas at bukas sugat nabuo, wala silang anumang halaga sa sakit. Kung bukas sugat ay naroroon, may panganib na dugo pagkalason Ang sugat maaaring maging kontaminado at kagaw maaaring ipasok ang organismo sa pamamagitan ng mga site ng pagpasok. Ang isang paglala ng pagbabala ay inaasahan, mula pa sepsis nagsasangkot ng isang potensyal na panganib sa buhay. Bilang karagdagan, maaaring magkaroon ng pangalawang sakit. Kung ang mga granuloma ay nagkakaroon ng malapit sa mata, ang hindi kanais-nais na pagbabala ay lumalala rin. Sa bahaging ito ng katawan, kaya nila mamuno sa kapansanan sa paningin. Kailangan ang pangangalagang medikal upang maiwasan ang mga komplikasyon at alisin ang mga sugat sa balat. Kung nagpapatuloy ang paggamot nang walang karagdagang mga insidente, ang pasyente ay maaari ring mapalabas mula sa paggamot na nakuhang muli sa loob ng maikling panahon. Ang pag-ulit ng sakit ay posible sa karagdagang kurso, lalo na sa panahon pagkabata. Ang kanais-nais na pagbabala ay pinananatili sa mga kasong ito.
Pagpigil
Ang pag-iwas sa juantile xanthogranuloma ay hindi posible, at ang mga mekanismo kung paano ito nangyayari ay hindi lubos na nauunawaan hanggang ngayon. Ang Histiocytosis Association ay nagtatrabaho malapit sa isang internasyonal na pangkat ng mga manggagamot upang matiyak na ang pananaliksik sa lugar na ito ay advanced at na ang mga bihirang mga pasyente ay may pagkakataon sa isang lunas sa hinaharap.
Pag-asikaso
Sa maraming mga kaso, walang espesyal mga panukala ng pag-aalaga pagkatapos ay magagamit sa apektadong tao na may sakit na ito. Sa kasong ito, una sa lahat, ang isang napakabilis na pagsusuri na may kasunod na paggamot ay mahalaga upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon sa buhay ng apektadong tao. Sa ilang mga kaso, ang tumor na ito ay maaaring mawala nang mag-isa, ngunit ang sakit ay dapat pa ring suriin ng isang doktor. Kung ang sakit ay nawala muli sa sarili nitong, walang espesyal na pag-aalaga pagkatapos ay kinakailangan o posible. Gayunpaman, ang mga naapektuhan ay dapat pa ring sumailalim sa iba't ibang mga pagsusuri at pagsusuri ng isang doktor nang regular upang makita at matrato ang karagdagang mga bukol o iba pang mga reklamo sa isang maagang yugto. Dahil ang sakit ay pangunahing nakakaapekto sa mga bata, dapat silang bigyan ng naaangkop na suporta ng kanilang mga magulang at iba pang mga kamag-anak. Sa kontekstong ito, ang masinsinan at mapagmahal na pag-uusap ay napakahalaga din, dahil pangunahing pinipigilan din nito depresyon at iba pang mga sikolohikal na pagkagambala. Dapat ding tiyakin ng mga magulang na ang mga bata ay hindi gasgas ang mga pagbabago sa kanilang balat. Sa ilang mga kaso lamang, nililimitahan ng sakit na ito ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Para sa mga pasyente na may Juvenile Xanthogranuloma, pinakamahalaga ito na panatilihing maingat na bantayan ang mga pagbabago na nauugnay sa sakit at upang bisitahin kaagad ang manggagamot na nagpapagamot kung sakaling lumaki o iba pang mga bagong tampok granuloma. Bilang karagdagan, inirerekumenda na regular na pumunta ang mga magulang sa mga pag-iingat na pag-check up kasama ang apektadong bata upang mairehistro ang mga pagbabago sa oras at simulan ang sapat na therapy. Sa maraming mga kaso, ang juvenile xanthogranuloma ay nawawala nang mag-isa sa mga batang apektadong indibidwal at hindi nangangailangan ng medikal na paggamot. Sa mga ganitong kaso, sinusuportahan lamang ng mga pasyente at tagapag-alaga ang kurso ng sakit sa pamamagitan ng pag-iingat na hindi mairita ang juvenile xanthogranuloma. Posible ang pangangati, halimbawa, sa pamamagitan ng pagpapaganda o mga pinsala na sanhi ng paghuhugas ng damit o paggalaw ng kamay sa panahon ng personal na kalinisan. Samakatuwid, ang mga pasyente ay partikular na maingat at maingat sa mga naturang aktibidad upang hindi makapukaw ng mga negatibong pagbabago. Kailangan ng paggamot kung ang granuloma ay malapit sa mata at sa gayon ay nagbabanta na mapinsala ang visual function. Sa mga ganitong kaso, ang pangangalaga ng mga optalmolohista at iba pang mga dalubhasa ay kinakailangan upang alisin ang juvenile xanthogranuloma at sa gayon maiiwasan ang mga komplikasyon sa oras.
