Ang Lyell syndrome ay isang nagbabanta sa buhay na talamak balat karamdaman na nauugnay sa malawak na epidermolysis (detachment ng epidermis) dahil sa minarkahan hindi pagpaparaan ng droga o impeksyon sa staphylococcus. Sa insidente na humigit-kumulang na 1: 1,000,000, ang Lyell syndrome ay isang bihirang kalagayan.
Ano ang Lyell Syndrome?
Lyell's syndrome (kilala rin bilang “scalded balat ang sindrom ”) ay isang bihirang nagbabanta sa buhay na talamak na dermatosis (sakit sa balat) na nauugnay sa epidermolysis (vesicular epidermal detachment) dahil sa pangkalahatang pagbuong subepidermal. Sa Lyell syndrome, depende sa pinagbabatayanang sanhi, isang pagkakaiba ang ginawa sa pagitan ng gamot na sapilitan na gamot (nakakalason na epidermal nekrolysis o TEN), na pangunahing nakakaapekto sa mga may sapat na gulang, at ng staphylogenic variant (staphylococcal scalded balat syndrome), na nakikita pangunahin sa mga sanggol at maliliit na bata. Ang Lyell's syndrome ay unang ipinakita ni walang gana kumain, mucosal pamamaga (rhinitis), at karamdaman (yugto ng prodomal). Sa talamak na yugto, ang pangkalahatang vesicular erythema (Nikolski phenomena) at malawak na epidermolysis dahil sa nekrosis bumuo ng may paulit-ulit lagnat. Bilang karagdagan, sa maraming mga kaso ang mauhog lamad (lalo na ang bibig mauhog) ay apektado ng nekrotization. Ang katangian ng pagguho ng balat ng Lyell syndrome ay nagsasangkot ng pagkawala ng likido, na maaaring makawala sa electrolyte at tubig balanse.
Sanhi
Ang Lyell syndrome ay sanhi dahil sa marka hindi pagpaparaan ng droga (gamot na sapilitan Lyell syndrome) o impeksyon sa staphylococcus (staphylogenic Lyell syndrome). Sa kasong ito, ang iba't ibang sakit na sapilitan ng gamot ay sanhi ng isang reaksiyong alerdyi-cytotoxic sa ilang mga na-ingest gamot. Gamot na maaaring maging sanhi ng tulad ng isang reaksyon isama hypnotics (mga tabletas ng pagtulog tulad ng barbiturates), nonsteroidal anti-inflammatory at analgesics (mga painkiller tulad ng derivatives ng pyrazolone), ilan antibiotics (halimbawa, sulfonamides tulad ng cotrimaxol), at anticonvulsants (kabilang ang mga antiepileptics tulad ng karbamazepine, phenytoin, at lamotrigine) At allopurinol (gota gamot). Sa kaibahan, ang staphylogenic Lyell syndrome ay sanhi ng isang exotoxin (exfoliatin) na ginawa ni Staphylococcus aureus. Sa maraming mga kaso, ang sakit ay naunahan ng isang purulent na balat o impeksyon sa conjunctival, pharyngitis (pamamaga ng pharyngeal mauhog) o otitis (impeksyon sa tainga). Habang ang mga matatanda sa pangkalahatan ay may kaligtasan sa sakit dahil sa antibodies na-neutralize ang exotoxin, ang kaligtasan sa sakit na ito ay hindi pa nabuo sa mga sanggol at maliliit na bata, at ang staphylogenic Lyell syndrome ay maaaring mahayag bilang isang resulta ng isang reaksyon ng cytotoxic.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Lyell syndrome ay karaniwang nagpapakita bilang rhinitis, lagnat, at iba pang mga trangkaso sintomas Kasabay ng mga sintomas na ito, ang mga apektadong indibidwal ay nakakaranas ng pagtaas pagkapagod. Ang gana sa pagkain ay bumababa sa kurso ng sakit, na maaaring mamuno sa mga sintomas ng pagbawas ng timbang at kakulangan. Sa pangkalahatan, ang mga nagdurusa ay hindi gaanong makayanan diin at umalis sa buhay panlipunan. Ang malalang sakit ay madalas na nakakaapekto sa estado ng pag-iisip at mga sanhi, halimbawa, depresyon o isang pagkabalisa disorder. At saka, nagbabago ang balat maaaring mangyari. Makikita ang pamumula ng balat ay katangian. Ang mga erythemas na ito sa paglaon mamuno sa malawak na detatsment ng epidermis. Kung ang Lyell's syndrome ay hindi ginagamot, pulmonya maaaring mangyari, na nauugnay sa mga seryosong sintomas. Sa kurso ng sakit, maaaring magkaroon ng iba pang mga sintomas, ang kalikasan at kalubhaan na nakasalalay sa estado ng pasyente kalusugan. Kung ang nagdurusa ay humina na ng isa pang sakit, ang Lyell's syndrome ay maaaring maging sanhi ng malubhang sakit sa puso. Ang mga posibleng sintomas ay kasama ang pagpapawis, mabilis na tibok ng puso, nerbiyos at atake ng sindak. Sa matinding kaso, pagbagsak ng sirkulasyon o kahit na puso maaaring mangyari ang kabiguan. Ang mga sintomas ng Lyell's syndrome ay lilitaw bigla at lumala habang ang sakit ay umuunlad. Kung ang nagdurusa ay tumatanggap ng agarang atensyong medikal, ang mga sintomas ay nabawasan pagkalipas ng ilang araw hanggang linggo.
Diagnosis at kurso
Bilang karagdagan sa klinikal na larawan, ang Lyell syndrome ay nasuri sa batayan ng isang balat biopsy kasunod ang histologic examination. Naghahatid din ang mga natuklasan sa tukoy na variant na naroroon. Halimbawa, sa variant na sapilitan ng gamot, ang cleavage at detachment ay maaaring ipakita sa buong epidermis, samantalang sa staphylogenic Lyell's syndrome, pagtanggal ng stratum corneum (pinakalabas na layer ng balat) mula sa stratum ang granulosum (granule cell layer ng balat) ay maaaring maobserbahan. Sa magkakaiba, ang Lyell's syndrome ay dapat na maiiba mula sa matinding pamumula impetigo nakakahawa, iskarlata exanthema, at Stevens-Johnson syndrome. Ang Lyll's syndrome na sanhi ng droga ay may rate ng dami ng namamatay na humigit-kumulang 30 hanggang 50 porsyento, bagaman ang rate na ito ay maaaring mabawasan hanggang 20 porsyento na may pare-pareho at sapat. terapewtika. Sa maaga terapewtika at kawalan ng mga posibleng komplikasyon (pulmonya, sepsis), ang pagbabala ng staphylogenic Lyell syndrome ay kanais-nais.
Komplikasyon
Bilang resulta ng Lyell syndrome, hindi bihira para sa mga apektadong indibidwal na magdusa pagkapagod at lassitude. Bukod dito, a walang gana kumain nangyayari rin at ang mga apektadong indibidwal ay nagpapakita ng isang makabuluhang nabawasan ang kakayahang magtrabaho sa ilalim ng presyon. Malubhang nililimitahan din ng Lyell's syndrome ang buhay panlipunan, dahil ang mga apektado ay hindi na aktibong lumahok sa buhay panlipunan. Iba't ibang sikolohikal na reklamo o depresyon maaari ring bumuo bilang isang resulta. Bukod dito, sanhi ng sindrom lagnat o sipon. Nang walang paggamot, maaari din ang Lyell's syndrome mamuno sa pulmonya, na nauugnay sa mga seryosong sintomas at komplikasyon. Ang immune system sa mga apektado ay humina ng sindrom na ito, na ginagawang madali para sa pamamaga at impeksyong magaganap. Gayundin, ang pakikipag-ugnay sa labas ng mundo ay dapat na iwasan upang maiwasan ang karagdagang mga impeksyon. Ang paggamot ng Lyell's syndrome ay sanhi at nakasalalay sa sanhi. Sa mga abalang kaso, magagamot nang maayos ang mga sintomas, at kadalasang walang partikular na mga komplikasyon. Gayunpaman, hindi bihira na ang apektadong tao ay mailagay sa isang sapilitan pagkawala ng malay kung ang sakit dahil sa mga sugat sa balat nagiging matindi. Posible ring mabawasan ng Lyell's syndrome ang pag-asa sa buhay ng pasyente.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
trangkaso sintomas tulad ng a malamig o lagnat ay nagpapahiwatig ng isang karamdaman na nangangailangan ng medikal na atensyon. Pinapayuhan ang mga apektadong indibidwal na magpatingin sa isang dermatologist, na maaaring magpatingin sa doktor o mapatay ang Lyell's syndrome at pagkatapos ay magsimula ng naaangkop terapewtika. Ang mga kasamang sintomas tulad ng mga red patch sa balat, pamamaga o lagnat ng lagnat ay nagpapahiwatig ng isang advanced na sakit na dapat gamutin kaagad. Bilang karagdagan, kung ang apektadong tao ay paulit-ulit na nakakatulog o naghihirap mula sa bukas na sugat, dapat siyang dalhin sa isang ospital. Dapat bantayan ng mabuti ng mga kamag-anak ang nagdurusa at tawagan ang mga serbisyong pang-emergency kung sakaling magkaroon ng pagkasira sa kalusugan. Totoo ito lalo na kung may mga palatandaan ng sepsis or atay or klase pagkabigo Dahil ang Lyell's syndrome ay maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente kung hindi ginagamot, agarang kinakailangan ang paglilinaw ng medikal kaagad na kapansin-pansin na lumala ang may sakit sa pisikal o itak. Sa panahon at pagkatapos ng paggamot, ang malapit na konsulta sa doktor ay dapat mapanatili dahil sa mataas na peligro ng mga epekto at kasunod na pinsala. Ang Lyell syndrome ay ginagamot ng isang dermatologist, internist, o espesyalista sa organ, depende sa mga sintomas.
Paggamot at therapy
Kung pinaghihinalaan ang Lyell syndrome, agarang masinsinang medikal na therapy at pare-pareho pagmamanman ng apektadong indibidwal ay ipinahiwatig. Bilang karagdagan, ang mga apektadong apektadong tao na naapektuhan ng imunocompromised sa pangkalahatan ay nangangailangan ng reverse isolation upang maprotektahan laban sa mga pangalawang impeksyon, na kung saan maiiwasan ang mga potensyal na ruta ng paghahatid na resulta ng pakikipag-ugnay sa labas ng mundo Sa konteksto ng nagpapakilala na therapy, ang parehong therapeutic mga panukala ginagamit iyon para sa malawak Burns sa pangkalahatan ay inilalapat. Kabilang dito ang malapit pagmamanman ng mga parameter ng laboratoryo, infusions upang mabayaran ang pagkawala ng likido, electrolyte at protina sa pamamagitan ng bukas mga sugat sa balat, sterile at antiseptiko pag-aalaga ng sugat na may posibleng pag-aayos ng kirurhiko sa mga lugar ng balat na nekrotic, masidhing pangangalaga sa lokal at pagpoposisyon ng apektadong tao sa isang air cushion o tubig kama upang maiwasan ang karagdagang detatsment na sanhi ng presyon ng balat. Kung ang isang Lynd's syndrome na sapilitan ng gamot ay naroroon, lahat gamot na maaaring nagpalitaw ng sakit at hindi mahalaga ay hindi na ipagpatuloy at mataasdosis glucocorticoids ay infuse intravenously. Bilang karagdagan, para sa prophylaxis ng karagdagang mga impeksyon o kung superinfection naganap na, therapy na may antibiotics may mababa yan allergy potensyal na maaaring ipahiwatig. Sa staphylogenic Lyell syndrome, antibyotiko therapy na may mataas nadosis semisynthetic β-lactam antibiotics ay ang pangunahing sandali, habang ang pangangasiwa of glucocorticoids ay kontraindikado. Dahil sa sobrang sakit mga sugat sa balat, maraming mga nagdurusa sa Lyell syndrome ay karagdagan na inilagay sa isang sapilitan pagkawala ng malay.
Outlook at pagbabala
Kung ang Lyell syndrome ay ginagamot sa isang napapanahong paraan at walang mga komplikasyon na nangyayari, tulad ng sepsis o pulmonya, ang pagbabala ay mabuti. Pagkatapos ay malutas ang mga sintomas ng balat sa loob ng sampu hanggang 14 na araw. scars manatili lamang sa napakabihirang mga kaso. Kung ang Lyell's syndrome ay napansin sa isang maagang yugto, ang isang pagsiklab ng sakit kung minsan ay maiiwasan pa rin. Para sa hangaring ito, ang pasyente ay binibigyan ng antibiotics upang patayin ang mga pathogens. Kung matagumpay ang paggamot, ang pasyente kalagayan nagpapabuti muli sa loob ng isa hanggang dalawang araw. Sa kawalan ng paggamot, ang Lyell's syndrome ay maaaring maging sanhi ng mga komplikasyon tulad ng pagkakapilat at nerve pinsala. Ang mga pagbabago sa paningin ay madalas na sinamahan ng talamak sakit. Upang matiyak ang isang positibong proseso ng pagpapagaling, ang pasyente ay dapat sumailalim sa regular na medikal na pagsusuri. Kung kinakailangan, ang gamot ay dapat na ayusin o tinukoy ang mga tukoy na sintomas. Ang pangwakas na pagbabala ay maaaring ibigay ng isang dalubhasa, na isasaalang-alang ang iba pang mga kadahilanan tulad ng estado ng pasyente ng kalusugan, kasaysayan ng pamilya at anumang magkakasamang sakit. Sa mga bata, ang sakit ay kadalasang malulutas nang mas mabilis kaysa sa mga may sapat na gulang, na kung saan ang sakit ay madalas na nagpatuloy ng isa hanggang dalawang linggo.
Pagpigil
Ang Lyell syndrome sa pangkalahatan ay hindi maiiwasan. Ang mga hindi pagpaparaan sa droga ay madalas na maliwanag lamang kapag ang partikular na gamot ay inumin. Napapanatili na pamamahala ng gamot at malapit sa sarilipagmamanman kapag ang pagkuha ng potensyal na nagpapalitaw na mga sangkap ay maaaring mabawasan ang panganib ng Lyell syndrome o hindi bababa sa mabawasan ang mga epekto ng sakit sa pamamagitan ng maagang pagsusuri.
Pag-asikaso
Ang mga panukala ng isang pag-follow up na kadalasang nakasalalay sa eksaktong pagpapakita ng mga sakit sa balat, kaya't walang pangkalahatang hula na maaaring gawin. Una at pinakamahalaga, ang Lyell's syndrome ay dapat suriin at gamutin ng isang manggagamot upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon o kakulangan sa ginhawa. Ang isang mataas na pamantayan ng kalinisan ay maaari ding magkaroon ng positibong epekto sa kurso ng mga nasabing sakit. Sa karamihan ng mga kaso, ang paggamot ng mga sakit na ito ay isinasagawa sa pamamagitan ng paglalapat mga cream or pamahid at pagkuha ng mga gamot. Ang apektadong tao ay dapat magbayad ng pansin sa isang regular na aplikasyon at din sa tamang dosis upang maibsan nang tuluyan ang mga reklamo. Napakahalaga ng regular na pagsusuri ng doktor. Sa karamihan ng mga kaso, ang Lyell's syndrome ay hindi negatibong nakakaapekto sa pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Dahil ang Lyell syndrome ay isang nagbabanta sa buhay kalagayan, medikal na paggamot at pangangalaga ay hindi maiiwasan. Pagtulong sa sarili mga panukala maaari lamang sumangguni sa pangangalaga at pag-aalaga ng mga kamag-anak. Kung sakali hindi pagpaparaan ng droga, ang kani-kanilang gamot ay dapat na ihinto o palitan ng isa pa pagkatapos kumunsulta sa isang doktor. Ang mga posibleng sintomas tulad ng lagnat at pagkapagod ay maaaring mapalitan ng pahinga sa kama at pag-iwas sa hindi kinakailangan diin. Karaniwang umaasa ang apektadong tao sa isang pananatili sa inpatient. Sa kasong ito, ang mapagmahal na pangangalaga ng mga kamag-anak o kaibigan ay may napaka-positibong epekto sa kurso ng sakit. Ang malawak na mga talakayan na may malapit na mga confidant ay maaaring maiwasan at gamutin ang mga sikolohikal na reklamo. Kung ang mga bata ay apektado ng Lyell syndrome, dapat silang laging magkaroon ng kaalaman tungkol sa mga posibleng kahihinatnan at komplikasyon ng sakit. Bukod dito, sa maraming mga kaso, ang pakikipag-ugnay sa iba pang mga naghihirap sa Lyell syndrome ay may napaka-positibong epekto sa sakit. Dito ay binibigyang diin ang pagpapalitan ng impormasyon at isang posibleng suporta sa emosyonal na kapwa. Kung ang sindrom na ito ay gagaling ay hindi mahuhulaan sa pangkalahatan.
