Polyendocrine autoimmune sakit kumakatawan sa isang magkakaibang grupo ng mga autoimmune disorder kung saan maraming mga endocrine at nondocrine na organo ang maaaring maapektuhan nang sabay-sabay. Ang mga sakit na ito ay nangyayari nang napakadalang at marahil lahat ay may background sa genetiko. Ang paggamot ay hindi sanhi, ngunit nagpapahiwatig lamang ng pagpapalit ng hormon ng nawawala hormones.
Ano ang mga sakit na polyendocrine autoimmune?
Polyendocrine autoimmune sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maraming mga kasabay na mga sakit na autoimmune ng mga endocrine glandula. Kadalasan, ang mga karagdagang organo ng nondocrine ay maaapektuhan din. Ito ang mga sakit na may ganap na magkakaibang mga sanhi. Ang pinag-iisa nilang lahat ay ang katawan ng katawan immune system sabay-sabay na umaatake ng iba`t ibang bahagi ng katawan. Kung ang mga endocrine organ ay nasira bilang isang resulta, resulta ng pangalawang mga sakit na nauugnay sa hormon. Kasingkahulugan ng term na "polyendocrine autoimmune sakit", Ang mga katagang APS para sa autoimmune pluriglandular syndromes, pluriglandular insufficiencies o polyendocrine autoimmunopathies ay ginagamit din. Ang mga polyendocrine autoimmune disorder ay inuri sa mga uri ng APS I hanggang IV. Ang Type I APS ay tinatawag ding juvenile autoimmune syndrome sapagkat mayroon ito mula pa noong simula ng kapanganakan. Ang iba pang mga uri ng APS ay inuri bilang mga pang-adultong polyglandular syndrome. Ang Type I APS ay kilala rin bilang APECED syndrome. Dito, Sakit ni Addison ay karaniwang sinamahan ng hypoparathyroidism at paglahok ng fungal ng balat at kalamnan. Iba pang mga sakit na autoimmune tulad ng uri I dyabetis maaari ring mangyari. Ang APECED syndrome ay napakabihirang at napagmasdan lamang sa Finland. Ang Type II APS ay nangyayari sa dalawang subtypes, Schmidt syndrome at Schmidt-Carpender syndrome. Habang ang Schmidt's syndrome ay pinagsasama Sakit ni Addison at autoimmune teroydeo sakit, Schmidt-Carpender syndrome ay naiugnay sa uri I dyabetis mellitus Ang Type III APS ay kumakatawan sa napakabihirang kombinasyon ng mga autoimmune disease ng teroydeo, pancreas, bato, dugo, balat, sasakyang-dagat, at kalamnan. Ang Type IV APS ay may kasamang mga autoimmune disease na hindi maaaring italaga sa alinman sa iba pang tatlong uri.
Sanhi
Ang mga kadahilanan ng genetiko ay naisip na sanhi ng lahat ng mga sakit na polyendocrine autoimmune. Ang APECED syndrome ay ang tanging kilalang sindrom na sanhi ng pagbago ng isang solong gene. Ito ay minana sa isang autosomal recessive na paraan. Ito gene naka-encode ang tinatawag na AIRE protein. Ang protina ng AIRE ay isang self-antigen na ginawa ng mga thymic stomatal cell. Ito ay isang regulator ng autoimmune sa pamamagitan ng pagpapasigla ng paggawa ng libu-libong iba't ibang mga autoantigens na partikular sa tisyu. Ang mga autoantigens na nakasalalay sa MHCI proteins ipakita ang kanilang mga sarili sa ibabaw ng cell para sa pag-atake ng mga T cells. Ito ay nag-uudyok ng apoptosis (cell pagpapakamatay) sa mga T cells. Nagreresulta ito sa negatibong pagpili kasama ang resulta na ang mga autoantigens na ito ay pinahihintulutan ng immune system. Kung ang isang sira na protina ng AIRE ay na-encode ng gene pagbago, ang pagbagay na ito ay hindi naganap, upang maraming mga sakit na autoimmune ang maaaring magkaroon. Ang mga sanhi ng tinaguriang Schmidt syndrome o Schmidt-Carpenter syndrome ay hindi alam muli. Pinaghihinalaan ang mga kadahilanan ng Polygenic. Ang pinakalubha at pinaka-bihirang anyo ng sakit na polyendocrine autoimmune ay XPID. Ang katagang XPID ay nangangahulugang pagpapaikli ng term na Ingles na X-linked polyendocrinopathy, immunodeficiency at pagdudumi sindrom Tulad ng ipinahihiwatig ng pangalan, ito ay isang pagbago ng gene sa X chromosome. Samakatuwid, ang mga lalaki lamang ang apektado ng matinding anyo. Sa mga batang babae, ang sakit ay kadalasang mas mahinahon dahil ang mutated gene mula sa ina ay binabayaran ng isang malusog na gene mula sa ama. Ang apektadong gene ay ang FOXP3 gene.
Mga sintomas, sintomas, at palatandaan
Ipinapakita ng mga sakit na Polyendocrine autoimmune ang lahat ng mga sintomas na makikita sa mga sakit na autoimmune. Ang mga pasyente na may APECED syndrome ay may mga sintomas ng Sakit ni Addison, hypoparathyroidism, at mucocutaneous candidiasis. Minsan type ko dyabetis maaari ring naroroon. Sa sakit na Addison, ang adrenal cortex ay nawasak. Meron isang Cortisol kakulangan at kakulangan ng aldosterone. Ang paggawa ng ACTH ay nadagdagan. Ang pasyente ay naghihirap mula sa pakiramdam ng kahinaan, alibadbad, pagsusuka, pagbaba ng timbang, hypoglycemia, at mga hindi balanse ng electrolyte. Sa parehong oras, humantong sa hypoparathyroidism kaltsyum kakulangan sa pamamanhid at pawing ng mga kamay. Bilang karagdagan, may mga karamdaman sa pagtunaw, cataract, ulo at kung minsan demensya. Ang mucucutaneous candidiasis ay nagpapakita bilang malabsorption, pagdudumi, talamak sakit sa atay, naisalokal buhok pagkawala, o nakakasira anemya. Ang Schmidt syndrome ay higit sa lahat ang sakit na Addison na sinamahan ni Hashimoto teroydeo. Bilang karagdagan sa mga sintomas ng Addison's syndrome, ang mga sintomas ng talamak teroydeo naroroon din. Ang tiroydeo ay inaatake ng sarili nitong immune system. Sa prosesong ito, hyperthyroidism paunang bubuo sa konteksto ng Hashimoto's syndrome dahil nakaimbak ng teroydeo hormones ay mabilis na pinakawalan. Matapos ang malawak na pagkawasak ng tiroydeo, masyadong maliit ang teroydeo hormon ay pagkatapos ay ginawa, na may mga karaniwang sintomas ng hypothyroidism. Ang pinakapangit na anyo ng polyendocrine autoimmune disease, XPID syndrome, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsasama ng diabetes at malubhang pagdudumi. Ang sakit ay nagsisimula nang maaga pagkabata, karaniwang nakakaapekto sa mga lalaki. Dahil sa mga reaksyon ng autoimmune laban sa marami lamang loob, ang kamatayan ay madalas na nangyayari nang maaga.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang diagnosis ng polyendocrine autoimmune disease ay nagreresulta mula sa pagkakaiba-iba ng paglahok ng organ.
Komplikasyon
Sa mga sakit na ito, ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa maraming iba't ibang mga sintomas at reklamo. Sa karamihan ng mga kaso, gayunpaman, nagsasangkot ito ng isang pakiramdam ng kahinaan at, karagdagang, pagsusuka or alibadbad. Maaari ring maganap ang pagbawas ng timbang, upang ang mga apektadong tao ay maaari ding magpakita ng mga sintomas ng kakulangan. Ang mga pasyente ay nagdurusa rin mula sa matinding ulo o pamamanhid at iba pang mga nakakaabala sa pandama. Bukod dito, nagaganap din ang mga sintomas sa rehiyon ng tiyan at bituka, upang ang pagtatae o pagkadumi maaring mangyari. Ang nauugnay sa sakit buhok pagkawala humahantong sa isang makabuluhang nabawasan ang hitsura ng aesthetic ng pasyente, sa gayon sa maraming mga kaso ang mga apektadong tao ay naghihirap mula sa mga mas mababang mga kompleks o isang nabawasan ang pagpapahalaga sa sarili. Katulad din hypothyroidism or hyperthyroidism maaring mangyari. Kung ang mga sintomas na ito ay hindi ginagamot, karaniwang namatay ang pasyente. Hindi posible ang paggamot ng sanhi ng sakit. Sa tulong ng kapalit hormones, ang mga sintomas ay maaaring malimitahan. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, makabuluhang binabawasan nito ang pag-asa sa buhay ng pasyente.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Pagod, isang panloob na kahinaan, pati na rin ang pagbawas sa pisikal na pagganap ay mga palatandaan ng kapansanan kalusugan. Ang isang pagbisita sa doktor ay kinakailangan kung ang mga reklamo ay mananatili sa loob ng maraming linggo o tumaas. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa kaso ng alibadbad, pagsusuka, isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman pati na rin ang pakiramdam ng karamdaman. Kung mayroong isang hindi ginustong pagbaba ng timbang, mauunawaan ito bilang isang babalang senyas ng organismo, na dapat na sundin. Pagkagambala ng digestive tract, patuloy na pagtatae, pagkadumi, at sakit sa pagtulog dapat suriin at gamutin. Kung ang taong apektado ay nagreklamo ng ulo, may kapansanan memorya o naganap ang mga iregularidad ng hormonal, kinakailangan ng doktor. Kung hindi ginagamot, magagawa ng mga karamdaman mamuno sa napaaga na pagkamatay ng apektadong tao. Samakatuwid, ang isang pagbisita sa doktor ay dapat gawin kung mananatili ang mga sintomas o ang kalusugan kalagayan lumalala Hindi karaniwan buhok pagkawala, madaling makaramdam ng mga kaguluhan sa balat o isang pakiramdam ng pamamanhid ay dapat iharap sa isang manggagamot. Ang isang tampok na katangian ng mga sakit na polyendocrine autoimmune ay ang pawing ng mga kamay. Kung ito ay maaaring sundin, ang isang pagbisita sa doktor ay dapat gawin kaagad. Kung, bilang karagdagan sa mga pisikal na abnormalidad, bumuo ng mga reklamo sa emosyonal o mental, dapat ding konsultahin ang isang doktor. Sa kaso ng mga pagbabago sa pag-uugali, isang pag-atras, isang nalulumbay na kondisyon o isang patuloy na pagbawas ng pakiramdam ng kagalingan, inirerekumenda ang paglilinaw ng mga sintomas ng isang manggagamot.
Paggamot at therapy
Ang causative na paggamot ng sakit na polyendocrine autoimmune ay hindi kasalukuyang magagamit. Ang pangunahing pokus ay sa mga therapies na kapalit ng hormon. Ang mga ito, syempre, nakasalalay sa mga sakit na naroroon. Kaya, sa sakit na Addison, panghabambuhay na pagpapalit ng Cortisol at aldosterone nangyayari. Sa hypoparathyroidism, kaltsyum ang mga antas ay dapat na patatagin ng peroral calcium pangangasiwa.
Pagpigil
Dahil ang mga sakit na polyendocrine autoimmune ay genetiko, walang mga rekomendasyon para sa pag-iwas mga panukala. Kung mayroong mga nakaraang kaso ng maraming mga autoimmune disease sa pamilya, tao pagpapayo ng genetic at ang mga pagsusuri sa genetiko ay maaaring magamit upang masuri ang panganib sa mga supling kung nais ang mga bata.
Pag-asikaso
Walang gamot para sa sakit na polyendocrine autoimmune. Walang nararapat terapewtika hanggang ngayon Ang mga apektadong indibidwal ay dapat magdala ng isang emergency kit sa lahat ng oras. Bilang karagdagan, ang mga naghihirap ay dapat na mahigpit tungkol sa hindi labis na pagkawala ng timbang dahil sa pagduduwal at pagsusuka, o ang katawan ay makakaranas ng mga sintomas ng kakulangan. Dapat kumain ang mga may karamdaman a diyeta magaan iyon at mayaman sa bitamina at ubusin ang maraming mga bahagi ng mga likido. Kasama sa mga halimbawa tubig, sopas o spritzers. Dapat ding tiyakin ng mga naghihirap na ang kinakain nilang pagkain ay naglalaman ng asin, dahil ito ay nagbubuklod sa mga likido sa katawan. Bilang isang resulta ng sakit, maraming mga nagdurusa ay nagdurusa mula sa mga lowferity complex at pakiramdam na pinahina ng buhay. Maaari nitong mamuno sa isang mataas na pagkasira ng kalidad ng buhay. Sa kasong ito, mahalaga na ang mga apektado ay mapanatili ang isang panlipunang kapaligiran upang laging may kontak sa mga kaibigan at pamilya at maaaring humingi ng tulong kung kinakailangan. Ang pagkonsulta sa isang psychologist ay maaari ding maging kapaki-pakinabang. Ang taong ito ay maaaring magturo sa mga apektadong tao kung paano mamuhay sa sakit. Kung ang mga apektadong indibidwal ay nagpapanatili ng isang pagnanais na magkaroon ng mga anak, dapat silang sumailalim sa tao pagpapayo ng genetic. Doon, matutukoy kung ang mga bata ay magkakaroon din ng polyendocrine autoimmune disease, kung naaangkop.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang mga sakit na naka-grupo sa ilalim ng term na ito ay hindi magagamot. Nangangahulugan ito na ang mga apektado ay kailangang palitan ang mga hormon sa natitirang buhay nila. Mabuti nilang gawin itong ugali, sapagkat ang hindi pagsunod sa pagsunod ay nagpapalala rin sa kalusugan kalagayan. Anumang mga emergency kit ay dapat dalhin sa lahat ng oras. Bilang karagdagan, ang mga pasyente na may polyendocrine autoimmune disease ay dapat mag-ingat na hindi mawalan ng labis na timbang, kahit na sa mga panahon ng pagduduwal at pagsusuka, o peligro nila ang mga sintomas ng kakulangan tulad ng bitamina o pagkawala ng mineral. Ang mga pasyente ay nakikinabang mula sa isang ilaw diyeta mayaman sa bitamina at maraming mga bahagi ng mga likido na ibinahagi sa buong araw. tubig, teas, inirerekumenda ang mga spritzer o manipis na sopas. Asin sa diyeta inirerekomenda din upang ang katawan ay maaaring magtali ng hinihigop na likido. Posibleng ang sakit ay maging sanhi ng pakiramdam ng mga pasyente na mas mababa o mahina sa buhay. Ang posibleng nabawasan ang pag-asa sa buhay ay maaari ding maging napaka-stress. Ang mga naghihirap ay hindi dapat matakot na humingi ng tulong na psychotherapeutic. Karamihan sa mga sakit na polyendocrine autoimmune ay tinutukoy ng genetiko. Kung ang mga apektadong pasyente ay may pagnanais na magkaroon ng mga anak, dapat silang humanap ng tao pagpapayo ng genetic kasama ang kanilang kapareha. Ang pagsusuri ng genetika ay maaaring magbigay ng isang bakas sa kung ang potensyal na supling ay magkakaroon din ng polyendocrine autoimmune disease.
