Isinulat muli scleroderma o morphea ang tawag sa an pamamaga-nag-ugnay balat sakit na marahil ay maiugnay sa isang disregulated immune system at kung saan sa pangkalahatan ay nakakaapekto sa mas maraming kababaihan kaysa sa mga kalalakihan. Dahil ang sanhi ng sakit ay hindi pa natutukoy, circumscritic scleroderma mapagamot lamang ang nagpapakilala.
Ano ang morphea?
Isinulat muli scleroderma Ang (morphea) ay isang nagpapaalab na sakit na nauugnay sa hardening (sclerosis) ng mga apektadong lugar ng balat. Sa pangkalahatan, ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng limitadong variant, na pangunahing nakakaapekto sa itaas na katawan, ang nagkalat na variant, na pangunahing nagpapakita sa itaas na katawan at sa lumbar at / o hita mga lugar, at ang linear form na may band-like nagbabago ang balat sa mga paa't kamay at malalim na anyo na may kasangkot sa subcutis (ibabang balat) at fascia (morphea profunda). Sa una, ang morphea ay ipinakita ni pamamaga, na kung saan ay madalas na sanhi ng isang mapula-pula-lila balat pagkawalan ng kulay. Tulad ng pag-unlad ng sakit, ang mga cell ng uugnay tissue gumawa pa collagen mga hibla, na sanhi ng mga apektadong lugar na lumapot at tumigas, habang ang bilang ng mas maliit dugo sasakyang-dagat bumababa. Bilang isang patakaran, pagkasayang (pagkawala ng tisyu) at isang mala-porselana na hitsura ng balat na may pagkaputi ng pagkawalan ng kulay at pagkawala ng katangian na kaluwagan sa ibabaw ng epidermis na kasunod na naganap. Sa maraming mga kaso, ang pagkasayang ay nagdudulot din ng isang nabawas na bilang ng buhok follicle at sebaceous at mga glandula ng pawis. Ang mga lugar ng balat na apektado ng circumscritic scleroderma ay naging tuyo, maaaring maging taut, at / o makati.
Sanhi
Ang sanhi at etiology ng morphea ay hindi pa matiyak na natutukoy. Pinaghihinalaan na ang sakit ay sanhi ng isang pagbawas ng immune system (sakit na autoimmune). Bilang isang resulta ng pagbuong ito, ang tao immune system ay nakadirekta laban sa sariling mga istraktura ng katawan, na maaaring pinipinsala ang maliit dugo sasakyang-dagat ng mga dermis. Ang mga cell ng apektadong lugar ng balat ay nagbubuo ng mga sangkap na pro-namumula sa messenger at mga kadahilanan ng paglago, na nagpapasigla sa mga cell ng uugnay tissue upang makabuo ng higit pa collagen mga hibla. Bilang isang resulta, ang normal balanse ng pagbuo at pagkasira ng mga fibers na ito ay may kapansanan, tulad ng nadagdagan na pagbuo ng collagen ang mga hibla ay naitugma ng nabawasan na pagkasira ng katawan. Ang uugnay tissue naipon ang mga hibla sa mga lugar ng balat na apektado ng circumscritic scleroderma, na nagiging sanhi ng hardening (sclerosis) at pagkawala ng kakayahang umangkop.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Morphea ay maaaring mapansin ng maraming linggo. Ang kalagayan sa simula ay nagpapakita ng maliit na mga patch o pamamaga sa balat. Tulad ng kalagayan umuusad, ang mga patch na ito ay tumitigas at sanhi ng hindi komportable na pangangati. Ang balat ay nagiging tuyo at basag sa apektadong lugar. Ang mga apektado ay madalas na naglalarawan ng hitsura ng balat bilang maputi at mala-porselana, na may tisyu ng balat na tuluyang nakakaakit. Bago ito, ang isang lila na singsing ay karaniwang nabubuo sa paligid ng inflamed area. Maaari itong sinamahan ng isang pakiramdam ng higpit sa balat. Bilang karagdagan, ang mga glandula ay tuyo at ang buhok nahulog. Ang mga apektadong lugar ay kadalasang namamaga at masakit kung hinahawakan. Sa pangmatagalan, scars at ang mga pandamdam na kaguluhan ay mananatili. Karaniwang hindi nangyayari ang mga pisikal na sintomas sa morphea. Gayunpaman, kapag ang isang lugar ng balat ay nag-inflamed, isang malubhang impeksyon ay maaaring magkaroon, na susundan lagnat at iba pang mga pangkalahatang sintomas. Ang mga mas maliliit na bata ay partikular na nagdurusa din sa pag-iisip mula sa morphea. Ang kapansin-pansin nagbabago ang balat maaari mamuno sa panlipunang pagkabalisa at mga kababaan na kumplikado, lalo na kapag nangyari ito bilang isang resulta ng pagbubukod o pang-aasar. Ang Morphea mismo ay medyo hindi nakakasama at nalulutas mismo sa loob ng ilang araw hanggang linggo.
Diagnosis at kurso
Sa lahat ng mga kaso, ang circumscritic scleroderma ay maaaring masuri batay sa mga klinikal na sintomas. Ang kumpirmasyon ng diagnosis ay batay sa a biopsy ng mga apektadong lugar ng balat na sinusundan ng pagsusuri sa histologic. Naghahain din ito upang makilala ito mula sa systemic scleroderma, kung saan ang nag-uugnay na tisyu ng lamang loob at, sa maraming mga kaso, ang mukha at mga kamay ay apektado din. Gayundin, Raynaud's syndrome tumuturo sa systemic scleroderma at itinuturing na isang criterion ng pagbubukod para sa morphea. Sonography (ultratunog) ay maaari ring magamit upang matukoy ang kapal ng mga apektadong lugar ng balat. Ang Circumsigned scleroderma ay maaaring hindi dumadaloy sa loob ng 3 hanggang 5 taon, upang walang bagong foci na bubuo. Gayunpaman, ang mga lugar na apektado ng morphea ay karaniwang nagpapakita lamang ng kaunting pagkahilig na bumuti.
Komplikasyon
Sa kaso ng morphea, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa matindi at, higit sa lahat, hindi kanais-nais na kakulangan sa ginhawa na lilitaw sa balat. Lumilitaw ang balat na tense at tumigas. Hindi bihira na makaranas ng pangangati at matinding pamumula. Ang mga apektadong rehiyon ay hindi madalas na namamaga, na ginagawang hindi komportable at nahihiya sa mga naghihirap. Sa parehong oras, ang morphea ay maaari ding mamuno sa mga limitasyong sikolohikal o mga komplikadong kahinaan. Bukod dito, partikular ang mga bata ay maaaring magdusa mula sa pananakot o pang-aasar dahil sa mga sintomas ng sakit. Nang walang paggamot, ang sakit sa karagdagang humantong din sa buhok pagkawala at tuyong balat. Ang paggamot sa sarili ay hindi nangyayari sa karamihan ng mga kaso. Ang mga sintomas at kakulangan sa ginhawa ay maaaring maibsan sa tulong ng iba't ibang mga therapies o mga cream. Gayunpaman, hindi mahuhulaan kung laging may positibong kurso ng sakit. Kung naninigas ng joints nangyayari, physiotherapy mga panukala ay kinakailangan. Bilang panuntunan, hindi ito mamuno sa karagdagang mga komplikasyon. Ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay hindi rin nabawasan ng sakit na ito.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Sa anumang kaso, dapat kumunsulta sa isang doktor kung pinaghihinalaan ang circumstrict scleroderma. Ang mga indibidwal na nakapansin ng mga pagbabago sa mga kamay, mukha, o likod na nagpapahiwatig ng ganoong a kalagayan pinakamahusay na makipag-usap kaagad sa kanilang doktor ng pangunahing pangangalaga. Totoo ito lalo na sa kaso ng malawak pinsala sa balat at mga nakakagambalang kaguluhan sa lugar ng mga daliri. Kung pumuti at nakasakit ang mga daliri kung kailan malamig, o kung mayroon mang mga sakit na tulad ng pang-aagaw, ang pinakamalapit na klinika ay dapat bisitahin o makipag-ugnay sa serbisyong medikal na pang-emergency. Higit na nakakaapekto ang Morphea sa mga matatandang may sakit sa balat dati. Ang Morphea ay pinakamahusay na ginagamot ng isang doktor ng pamilya o isang dalubhasa sa panloob na gamot. Ang iba pang mga contact ay ang dermatologist, rheumatologist, orthopedist o isang espesyalista sa gamot sa palakasan, depende sa sanhi at kalubhaan ng mga sintomas. Ang mga bata ay dapat munang dalhin sa naaangkop na pedyatrisyan kung pinaghihinalaan ang circumscritic scleroderma. Ang karagdagang paggamot ay karaniwang ibinibigay sa isang dalubhasang klinika para sa mga sakit sa balat.
Paggamot at therapy
Dahil sa hindi maipaliwanag na etiology ng circumscritic scleroderma, walang sanhi terapewtika umiiral hanggang ngayon, at nakakagaling mga panukala, na nakasalalay sa anyo at lawak ng sakit, ay naglalayong bawasan ang mga tukoy na sintomas na naroroon. Gamot at liwanag therapy mga panukala napatunayan na mabisa sa pagpapagaan ng mga sintomas. Mga ahente ng anti-namumula tulad ng glucocorticoids sa anyo ng mga cream or pamahid ay ginagamit upang gamutin ang mga nagpapaalab na proseso. Bilang karagdagan, lip-replenishing pamahid, losyon or mga cream inirerekomenda para sa pangunahing pangangalaga ng mga sclerosed na lugar ng balat at upang maiwasan ang pangangati at isang posibleng pakiramdam ng pag-igting. Ang mga mayroon o talamak na nagpapaalab na reaksyon ay maaaring limitahan sa Ilaw ng UVA sa kurso ng phototherapy. Kasabay nito Ilaw ng UVA stimulate ang pagbubuo ng enzymes nasisira ang tumaas na collagen. Sa ilang mga kaso, ang isang cream na naglalaman ng psoralen ay inilapat nang maaga upang mapahusay ang epekto (PUVA terapewtika). Habang ang mapula-pula na nagpapaalab na mga discolorasyon ng balat ay karaniwang nawawala at ang mga maputi na lugar ay nagiging mas malambot, pagkasayang at pagkawala ng buhok Ang mga follicle ay hindi maaaring baligtarin ng terapewtika. Bilang karagdagan, sa loob ng balangkas ng mga klinikal na pag-aaral, pagkabigla Ang mga hakbang sa therapeutic na alon ay sinusubukan (hal. sa Inselspital sa Bern), kung saan ang sclerosed tissue ay nawasak upang mapasigla dugo sirkulasyon at ang pagbubuo ng bago daluyan ng dugo at mga cell ng balat. Kung ang mga lugar ng balat sa magkasanib na rehiyon ay apektado ng morphea, maaaring ipahiwatig ang mga hakbang sa physiotherapeutic upang maiwasan ang magkasanib na kawalang-kilos (kontraktura).
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ay nakasalalay, bukod sa iba pang mga bagay, sa kalubhaan ng sakit. Ang mga pasyente na walang sakit ng mga organo tulad ng puso, baga, o bato ay tatlong-kapat na buhay pa rin pagkatapos ng sampung taon. Sa kaibahan, ang sakit sa bato ay humantong sa pagkamatay sa karamihan ng mga kaso (70 porsyento ng mga naapektuhan). Ang kurso ng morphea ay hindi karaniwang hinuhulaan. Ang mga doktor ay hindi maaaring bumuo ng isang malinaw na pananaw kahit na batay sa mga reklamo. Ginagawa nitong mahirap ang pangkalahatang mga pahayag. Ito ay mahalaga para sa paggaling upang simulan ang paggamot. Ito ang tanging paraan upang mapabuti ang pagbabala. Pansamantala, epektibo gamot ay magagamit. Ang mga komplikasyon tulad ng infestation ng organ ay hindi nagaganap na may pare-parehong paggamot. Sa prinsipyo, ang morphea ay mas mainam na umuunlad sa mga kababaihan kaysa sa mga lalaki. Sa agham, ang naglilimita form ay naisip na magkaroon ng isang mahusay na pananaw; sa kaibahan, ang nagkakalat na form ay nagdadala ng isang mataas na peligro ng kamatayan. Minsan, nananatili ang mga limitasyon na direktang nakakaapekto sa kalidad ng buhay. Kasama rito, higit sa lahat, mga paghihigpit sa pangmatagalang paggalaw. Kailangang ayusin muli ng pasyente ang kanyang propesyonal at pribadong pang-araw-araw na buhay. Nakasalalay siya sa tulong. Ang mga nangangahulugang auxiliary ay dapat gamitin.
Pagpigil
Dahil ang etiology ng circumscritic scleroderma ay hindi pa natutukoy, wala nang mga panukalang pang-iwas. Ang mga epekto ng circumscritic scleroderma ay maaaring ma-minimize sa pamamagitan ng pag-iwas sa mga kadahilanan na negatibong nakakaapekto sa immune system (kabilang ang diin, alkohol, at nikotina gamitin).
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso ng morphea, ang mga hakbang sa agarang pag-follow up ay malubhang limitado. Para sa kadahilanang ito, ang apektadong tao ay pangunahing nakasalalay sa mabilis at, higit sa lahat, napakaaga ng pagtuklas at paggamot ng sakit na ito upang maiwasan din ang paglitaw ng iba pang mga komplikasyon at reklamo. Hindi rin posible para sa sakit na pagalingin ang sarili nito, kaya't dapat kumunsulta sa isang doktor sa mga unang palatandaan at sintomas ng morphea. Karamihan sa mga pasyente ay nakasalalay sa pagkuha ng iba't ibang mga gamot sa panahon ng paggamot. Dapat bigyan ng pansin ang tamang dosis at regular na paggamit upang maibsan ang mga sintomas na permanente at tama. Bukod dito, ang mga regular na pagsusuri at pagsusuri ay mahalaga upang makita at matrato ang mga pagbabago sa balat sa isang maagang yugto. Mga hakbang ng physiotherapy or pisikal na therapy maaaring kailanganin din, kung saan ang apektadong tao ay maaari ring magsagawa ng maraming ehersisyo sa bahay. Bilang isang patakaran, ang morphea ay hindi binabawasan ang pag-asa sa buhay ng pasyente. Ang iba pang mga hakbang o pagpipilian para sa pag-aalaga ng follow-up ay karaniwang hindi magagamit sa apektadong taong may sakit na ito.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang mga pagpipilian para sa tulong sa sarili ay limitado kapag nangyari ang morphea. Ito ay dahil hindi posible ang paggamot na sanhi at, nang naaayon, ang pagharap sa mga sintomas ay mahalaga. Gayunpaman, sa kaso ng circumscritic scleroderma, ito ay ang kaso na ang isang pinalakas na immune system ay maaaring magkaroon ng positibong epekto. Pinaniniwalaang ang mga epekto ng sakit ay maaaring mabawasan sa kung hindi man ganap na malusog na apektadong mga indibidwal. Alinsunod dito, ang mga apektadong indibidwal ay maaaring gumana sa kanilang sarili upang gawing malusog ang kanilang pamumuhay hangga't maaari. Maraming bitamina at mineral, pag-iwas sa alkohol at mga sigarilyo, at katamtamang pag-eehersisyo ang nagpapalakas sa katawan. Bilang karagdagan, isang pinakamainam diyeta Maaari ring paikliin ang mga oras ng pagpapagaling pagkatapos ng anumang operasyon (cosmetic). Asukal at arachidonic acid ay may partikular na kahalagahan dito, dahil ang huli ay nagdaragdag ng mga nagpapaalab na proseso at ang dating nagtataguyod ng pagsipsip ng acid. Gayunpaman, kapwa dapat isaalang-alang sa paggamit ng pagkain para sa pakinabang ng isang mas mahusay na kurso ng sakit. Bukod dito, lalo na apektado joints (Ang nagbabago ang balat form sa kanila) dapat gamitin nang mabigat. Kung hindi man, dahil sa mga pagbabago sa tisyu, mayroon ding peligro ng paghihigpit ng apektadong kasukasuan. Na patungkol sa mga limitasyon sa aesthetic na pinagdudusahan ng mga apektado, iba't ibang mga hakbang ay maaaring makilala upang mabawi ang para sa kanila. Bilang karagdagan sa mga pangkat ng tulong sa sarili, halimbawa, ang isang naangkop na istilo ng damit o kosmetiko na paraan ay maaaring mailapat.
