Ang isang desmoid tumor ay isang bukol na nabubuo sa fascia ng kalamnan. Ito ay nabibilang sa pangkat na fibromatosis.
Ano ang isang desmoid tumor?
Ang fibromatoses ay mga benign na paglaki ng uugnay tissue madalas yan lumaki napaka-agresibo. Tumagos sila sa kanilang paligid, at kahit na matapos ang pag-aalis ng kirurhiko, madalas silang umuulit. Ang desmoid tumor ay bubuo simula sa mga sheath ng mga kalamnan. Tinatawag din itong fasciae ng kalamnan. Ang desmoid tumor ay talagang benign, ngunit dahil madalas itong lumusot sa nakapalibot na tisyu, ito ay naiuri sa klinika bilang isang mababang-malignant na sarcoma. Ang sakit ay napakabihirang. Ang 0.1 porsyento lamang ng lahat ng mga bukol ay desmoid tumor. Ang insidente ay isa sa apat na milyon. Ang mga kababaihan ay mas madalas na apektado kaysa sa mga lalaki. Ang tumor ay madalas na nangyayari sa tiyan pagkatapos pagbubuntis. Sa mga bata at kabataan, ang tumor ay mas malamang na mabuo sa mga braso, binti, ulo or leeg. Ang mga lalaking bata at kabataan ay madalas na nagkakaroon ng sakit kaysa sa mga batang babae. Ang mga bukol ay maaaring bumagsak nang kusa o magpatuloy lumaki dahan dahan Ang mga kapitbahay na organo ay apektado ng paglago, na nagreresulta sa pamamaga at kapansanan sa pagganap.
Sanhi
Ang mga sanhi ng desmoid tumor ay higit na hindi kilala. Sa loob ng mahabang panahon, pinaghihinalaan ang isang predisposition sa genetiko. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang mga bukol ay nangyayari nang walang koneksyon sa pamilya. Gayunpaman, tila, mayroong isang koneksyon sa pagitan ng mga desmoid tumor at familial adenomatous polyposis (FAP). Ang bihirang karamdaman na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maramihang polyps nasa mauhog ng tutuldok at tuwid. ang polyps maganap sa pagitan ng edad na 15 at 30 at madalas na lumala. Ang mga desmoid tumor ay regular na nangyayari na nauugnay sa sakit. Ang mga bukol ay nakakaapekto sa 10 hanggang 15 porsyento ng lahat ng mga pasyente na may FAP. Pinaghihinalaan din na mayroong mga impluwensyang hormonal. Sinusuportahan ito ng katotohanan na ang mga bukol ay nagaganap habang pagbubuntis o ilang sandali bago menopos. Sa oras ng menopos, maraming mga tumor na kusang bumabagsak. Ang mga receptor ng hormon ay naroroon sa mga cells ng tumor. Iminumungkahi nito na estrogen sa partikular na maaaring itaguyod ang pagbuo ng mga bukol. Posible rin na ang mga pinsala ay pabor sa pagbuo ng mga desmoid tumor. Mayroong katibayan sa panitikang pang-agham na maaaring magmula ang mga bukol scars. Maraming mga pasyente ang nag-uulat na ang mga tumor ay unang lumitaw pagkatapos ng isang pisikal na pinsala. Gayunpaman, ang eksaktong mekanismo ng pinagmulan ay hindi pa malinaw sa kasong ito. Posibleng, ang cellular Dysfunction ay nangyayari habang pagpapagaling ng sugat.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga bukol ay maaaring mangyari sa anumang edad at nakakaapekto sa anumang kalamnan. Ang mga ito ay kapansin-pansin sa pamamagitan ng malalambot na pamamaga ng iba't ibang laki at sanhi ng kalamnan, tiyan, o neural sakit. Sa ilang mga pasyente, ang sakit maaaring maging sapat na matindi upang mangailangan ng malakas na analgesics. Functional na mga kaguluhan at pamamaga maaaring magresulta mula sa pag-compress ng mga organo o nerbiyos. Nakasalalay sa lokasyon ng tumor, ang paglipat ng katawan ay maaaring limitado. Kung ang mga bukol ay nangyayari kasama polyps or sebaceous cyst, nagmumungkahi ito ng familial adenomatous polyposis. Ang sakit ay karaniwang umuunlad nang mabagal. Gayunpaman, maaaring maganap ang biglaang paglaki. Sa panahon ng kurso ng sakit, maaaring magkaroon ng karagdagang mga bukol. Ito ay madalas na naisalokal sa paligid ng orihinal na bukol, ngunit maaari ring lumitaw sa iba pang mga lugar ng katawan. Dahil ang mga bukol ay hindi sumasailalim sa nakakapinsalang pagbabago, hindi sila nag-i-metastasize.
Pagkilala
Ginaganap ang mga pag-scan ng MRI at CT kapag pinaghihinalaan ang isang desmoid tumor. Bagaman pinapayagan ng mga pagsusuri ang labis na pagpapakita ng mga bukol, ang tumpak na pagtuklas ng borderline ay hindi posible. Lalo na kung ang mga bukol ay matatagpuan sa lukab ng tiyan, ang isang eksaktong pagpapasiya ay mahirap. Samakatuwid, ang CT at MRI ay nagsisilbi upang maitaguyod ang paunang pagsusuri. Ang paunang pagsusuri na ito ay dapat na kumpirmahin ng pagsusuri sa pathological ng isang tisyu biopsy. Ang tisyu na nakuha mula sa bukol biopsy ay sinusuri ng histolohikal ng isang pathologist. Pinapayagan nitong maitala ang mga katangian ng tumor. Ang pagsusuri sa histolohikal ay nagpapakita ng mga spindle-shaped cells na pinaghiwalay ng collagen tisyu Ang tumor ay kulay-abo na puti at may isang magaspang na pare-pareho. Bihirang lumaki ito ng mas malaki sa limang sentimetro.
Komplikasyon
Dahil sa desmoid tumor, ang mga pasyente ay karaniwang nakakaranas ng matindi sakit. Kadalasan, ang sakit na ito ay napakatindi para sa mga pasyente na ang mga gamot sa sakit ay dapat ibigay. Maaari ring magkaroon ng sakit sa pamamahinga, na nangyayari kahit na ang mga kalamnan ay hindi pinipigilan. Dahil ito ay a kanser, ang karagdagang mga komplikasyon at kakulangan sa ginhawa ay lubos na nakasalalay sa oras ng diagnosis. Kadalasan, may compression ng nerbiyos o mga organo, mula saan pamamaga maaaring bumuo. Imposibleng hulaan din kung ang sintomas ay uunlad o mabagal, kaya't ang pasyente ay nakasalalay sa regular na pagsusuri. Ang diagnosis ay ginawa sa tulong ng isang MRI. Kung kinakailangan ang pagtanggal ng desmoid tumor ay nakasalalay sa katayuan at pagkalat ng kanser. Hindi kinakailangan na alisin ang tumor sa lahat ng mga kaso. Sa kasamaang palad, sa maraming mga kaso, ang pagtanggal ay nagreresulta sa mutilation, iniiwan ang pasyente na labis na limitado sa kanyang pang-araw-araw na buhay. Ang mga paghihigpit sa paggalaw ay madalas na nangyayari at ang mga apektado ay hindi madalas na magdusa mula sa sikolohikal na kakulangan sa ginhawa. Pagkatapos ng pagtanggal sa operasyon, chemotherapy ay karaniwang pinangangasiwaan din. Kung matagumpay na natanggal ang mga bukol, walang karagdagang mga komplikasyon na nangyayari at ang pag-asa sa buhay ay hindi mabawasan.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Kung may hindi pangkaraniwang pamamaga na sanhi sakit ng kalamnan o pagkagambala ng nerbiyos, ang isang doktor ay dapat na mabilis na kumunsulta. Ang mga palatandaang ito ay nagpapahiwatig ng isang desmoid tumor, na dapat linawin sa anumang kaso at gamutin kung kinakailangan. Ang iba pang mga palatandaan ng babala na nangangailangan ng paglilinaw ay mga functional disorder at pamamaga ng kalamnan. Katulad nito, maaaring may mga paghihigpit sa paggalaw at maraming iba pang mga reklamo. Dahil sa pagkakaiba-iba ng mga posibleng sintomas, dapat kumunsulta sa isang doktor, lalo na kung may predisposition. Ang mga kababaihan ay partikular na nasa peligro habang pagbubuntis o ilang sandali bago menopos. Ang mga taong may kasaysayan ng pamilya ng adenomatous polyposis ay madaling kapitan din ng mga desmoid tumor at dapat magkaroon ng nabanggit na mga palatandaan ng babala na maagang nilinaw. Kung biglang paglago ng spurt nangyayari, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kaagad. Nalalapat ang pareho kung ang matinding sakit ay nangyayari o isang lumalaking kakulangan sa ginhawa ay napansin sa pangkalahatan. Ang isang desmoid tumor ay maaaring gamutin nang maayos, ngunit nangangailangan ng regular na pagmamasid. Bagaman ang ilang mga tumor ay kusang bumabagsak, kinakailangan pa rin ang paglilinaw ng medisina.
Paggamot at therapy
Sa loob ng mahabang panahon, ang mga desmoid tumor ay eksklusibong ginagamot ng operasyon. Gayunpaman, ang ilang mga siruhano at maging ang mga oncologist ay naniniwala ngayon na ang pagtanggal ng isang desmoid tumor ay hindi palaging sapilitan. Nakasalalay sa lokasyon ng tumor, ang operasyon na may kumpletong pagtanggal ng tumor ay maaaring magresulta sa pagkabulok. Samakatuwid, pagkatapos makumpirma ang diagosis, pinapayuhan ng ilang mga doktor na maghintay at makita kung patuloy na nagkakaroon ng bukol. Ang ilang mga tumor ay kusang bumabagsak o huminto sa paglaki. Ang paggamot sa kirurhiko ay pangunahing ipinahiwatig kapag naisalokal ang tumor. Naka-embed na mga ugat, nerbiyos, at mga ugat, sa kabilang banda, ay mayroong panganib. Dapat iwasan ang operasyon, lalo na para sa mga mesenteric tumor. Mayroong isang mataas na peligro ng mga komplikasyon, kaya ang mga bukol na ito ay karaniwang ginagamot gamot. Bilang isang patakaran, ang paggamot na kontra-hormonal ay isinasagawa sa anti-estrogen tulad ng tamoxifen. Ang mga paghahanda laban sa hormonal ay pinangangasiwaan kasama ng di-steroidal na anti-namumula gamot. Sa ganitong paraan, madalas makamit ang kalayaan mula sa sakit at sintomas. Gayunpaman, ang tumor ay bihirang kumalas nang buo bilang isang resulta ng gamot terapewtika. Kasalukuyang isinasagawa ang pananaliksik upang matukoy kung radiation terapewtika ay maaaring maging isang kahalili sa operasyon. Sa partikular, kung ang tumor ay hindi ganap na matanggal sa pamamagitan ng operasyon, radiation terapewtika maaaring maging kapaki-pakinabang.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng desmoid tumor ay nakatali sa uri ng sakit na tumor at ang laki ng bukol. Kung mas malaki ang pagbabago ng tisyu, mas hindi kanais-nais ang karagdagang kurso ng sakit at pag-asam na gumaling. Kung ang desmoid tumor ay matatagpuan sa loob ng lukab ng tiyan, madalas na may nagbabantang sequelae. Ang peligro ng hadlang sa bituka ay nadagdagan. Kaya, isang nagbabanta sa buhay kalagayan umiiral. Sa matinding kaso, may banta ng sepsis o hydronephrosis. Ang pangkalahatang pag-asa sa buhay ng pasyente ay pinaikling sa mga komplikasyon na ito. Kung ang paulit-ulit na mga pamamaraang pag-opera ay kailangang gawin upang matanggal ang tumor, tataas din ang panganib ng pagkasakit ng pasyente. Kung ang desmoid tumor ay matatagpuan sa labas ng lukab ng tiyan, nagpapabuti ang pagbabala. Sa isang pamamaraang pag-opera, ang tumor ay karaniwang tinatanggal at ang pasyente ay pagkatapos na pinalabas mula sa paggamot. Ang pag-ulit ay nangyayari sa humigit-kumulang na 70% ng mga naobserbahang kaso. Dahil ang rate ng pag-ulit ng sakit na ito ay napakataas, ang mga pagsusuri sa kontrol ay dapat gawin sa regular na agwat. Bilang karagdagan, ang iba pang mga mas maliit na desmoid tumor ay madalas na nabubuo sa paligid ng isang mayroon nang bukol. Ang interbensyon sa kirurhiko ay hindi isinasagawa sa lahat ng mga kaso. Nakasalalay sa lokasyon ng tumor, ang mga after-effects ay maaaring maging labis na marahas. Kung may panganib na paralisis, madalas magpasya ang mga doktor laban sa operasyon.
Pagpigil
Dahil ang eksaktong sanhi ng mga desmoid tumor ay hindi alam, ang pag-iwas ay hindi posible.
Pangangalaga sa follow-up
Sa kaso ng desmoid tumor, ang apektadong tao ay pangunahing nakasalalay sa maagang pagsusuri at pagtuklas ng tumor na ito upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon o kakulangan sa ginhawa. Ang mas maaga na napansin ang tumor, ang mas mabuti ay kadalasang din ang karagdagang kurso ng sakit na ito, dahil hindi rin ito makakapagaling sa sarili. Gayunpaman, ang mga panukala at ang mga posibilidad ng pag-aalaga pagkatapos ng mga desmoid tumor ay napakaliit, upang ang apektadong tao ay palaging umaasa sa komprehensibong paggamot ng isang manggagamot muna. Sa karamihan ng mga kaso, kinakailangan ang isang pamamaraang pag-opera para sa desmoid tumor. Pagkatapos, ang apektadong tao ay dapat na magpahinga at alagaan ang kanyang katawan sa anumang kaso. Ang mga pagsisikap o iba pang nakababahalang mga gawain ay dapat na iwasan upang hindi mailagay ang hindi kinakailangang pilay sa katawan. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga apektado ng mga desmoid tumors ay nakasalalay din sa tulong at suporta ng mga kaibigan at pamilya. Sa kontekstong ito, ang mapagmahal at masinsinang pangangalaga ay mayroon ding positibong epekto sa kurso ng sakit. Kahit na matapos ang matagumpay na pagtanggal ng desmoid tumor, ipinapayo ang regular na pagsusuri upang makita ang iba pang mga bukol sa isang maagang yugto. Posibleng, binabawasan din ng sakit na ito ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Napakahalaga ng Therapy na iniakma sa indibidwal na pasyente. Kapag naibigay na ang paggamot, maaaring humantong ang isang karaniwang normal na buhay. Kasama rito ang regular na mga pag-check up at, kung kinakailangan, naaangkop na mga follow-up na paggamot. Sa ilalim ng ilang mga pangyayari, maaaring maganap ang sakit na may kaugnayan sa sakit. Sa kasong ito, ipinapayong makipag-ugnay sa isang lokal o pambansang sentro ng sakit upang makakuha ng payo sa kung ano ang gagawin sa kasong ito. Sa kasalukuyan, walang kongkreto mga panukala ay kilala kung saan posible upang maiwasan ang paunang paglitaw o pag-ulit ng isang desmoid na tumor mismo. Para sa kadahilanang ito, ang mga rekomendasyon para sa tulong sa sarili ay higit na limitado sa pamumuno bilang normal na buhay hangga't maaari at, kung kinakailangan, makipag-ugnay sa isang organisasyong pasyente at / o isang pangkat ng tulong sa sarili. Ang isang mahusay na pakikipag-ugnay para sa mga apektado ay ang samahan SOS-DESMOID. Mahalagang impormasyon ay maaaring makuha dito. Posible rin na makipagpalitan ng impormasyon sa iba pang mga apektadong tao. Napakahalaga nito, lalo na sa mga sakit na medyo bihira. Ang pagkaalam na hindi ka nag-iisa ay maaaring gumawa ng maraming kabutihan at kahit na makagawa ng isang makabuluhang kontribusyon sa pagpapabuti ng iyong pangkalahatang kagalingan.
