Pantog ang exstrophy sa mga bagong silang na sanggol ay karaniwang nangangailangan ng emerhensiyang medikal na paggamot. Sa kabila ng matagumpay na mga therapeutic na hakbang, ang mga sintomas ay maaaring habambuhay.
Ano ang exstrophy ng pantog?
Pantog ang exstrophy ay isang na congenital malformation na medyo bihira. Pantog nangyayari ang exstrophy sa humigit-kumulang isa sa 10,000 hanggang 50,000 mga bagong silang. Bilang isang patakaran, ang mga lalaki ay mas madalas na apektado ng malformation kaysa sa mga batang babae. Ang pangunahing nakikitang mga sintomas ng exstrophy ng pantog ay nagsasama ng isang pantog sa ihi na bukas patungo sa labas ng katawan. Sa mga naapektuhan ng exstrophy ng pantog, ang mauhog na lamad ng urinary bladder ay nagsasama sa balat ng nauunang pader ng tiyan. Sa parehong mga batang babae at lalaki, ang exstrophy ng pantog ay kadalasang sinamahan din ng clefting ng urethra. Bilang karagdagan sa urethra at pantog sa ihi, panlabas na genitalia (sex organ) at pelvis ay apektado rin ng developmental disorder sa karamihan ng mga kaso. Sa urology (isang specialty sa medisina na tumatalakay sa urinary tract, bukod sa iba pang mga bagay), ang exstrophy ng pantog ay itinuturing na isang matinding depekto.
Sanhi
Ang mga sintomas ng exstrophy ng pantog ay karaniwang sanhi ng kapansanan sa pag-unlad ng mas mababang pader ng tiyan ng isang apektado pangsanggol. Bilang bahagi ng maling pag-unlad na ito, halimbawa, mga unyon ng kalamnan ng tiyan o ang buto ng pelvis ay may kapansanan. Bilang isang resulta, ang isang pagkalagot (isang butas) ay nangyayari sa dingding ng tiyan, kung saan tumutulo ang pantog sa ihi sa labas. Ang madalas na tuluy-tuloy na pag-dribbling ng ihi mula sa pantog na apektado ng exstrophy ng pantog ay kadalasang sanhi ng kawalan ng pagkakabit ng pantog leeg (ang junction sa pagitan ng pantog at ang urethra) at ang spinkter ng pantog. Ang kakulangan ng pagkakabit na ito ay isang bunga din ng embryonic developmental disorder. Ang mga sanhi ng exstrophy ng pantog bawat ay hindi pa rin alam - ngunit ang parehong mga kadahilanan sa kapaligiran at genetiko ay maaaring may papel.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang exstrophy ng pantog ay pangunahing napapansin ng urinary bladder na nakikita mula sa labas. Sa karamihan ng mga kaso, ang bahagi ng split urethra ay nakalantad din. Nagreresulta ito sa pagtulo ng ihi at paminsan-minsan na impeksyon. Ang isang maling anyo ng pantog sa ihi ay maaaring masuri nang mabilis batay sa malinaw na panlabas na mga palatandaan at mga sintomas na nabanggit at karaniwang maaaring gamutin nang direkta. Kung tapos ito sa isang maagang yugto, walang karagdagang mga sintomas ang nangyayari. Kung hindi ginagamot, ang exstrophy ng pantog ay maaaring maging sanhi ng iba pang mga sintomas. Kasama rito Pagdaloy ng ihi, impeksyon ng pantog at mga genital organ, at talamak sakit sa lugar ng maling anyo. Sa ilang mga pasyente, ang pag-back up ng ihi, na maaaring maging sanhi klase pinsala Ang nasabing pagbawi ay paunang ipinakita ng pagtaas ng presyon sakit at pagpapanatili ng ihi. Habang umuusad ito, pulikat at lagnat maaring mangyari. Maaari ring mapinsala ng exstrophy ng pantog ang sekswal na pag-andar. Ito ay ipinakita, halimbawa, sa pamamagitan ng mga karamdaman sa potency at pantay Erectile Dysfunction. Sa kurso ng hindi ginagamot na exstrophy ng pantog, may panganib na magkaroon ng mga sikolohikal na reklamo. Mga problema tulad ng depresyon o pagkabalisa sa lipunan ay madalas na nangyayari sa pagkabata at kumakatawan sa isang malaki na pasanin para sa parehong apektadong tao at kanilang mga kamag-anak.
Diagnosis at kurso
Ang pinaghihinalaang pagsusuri ng exstrophy ng pantog ay maaaring paminsan-minsan ay nangyayari nang mas maaga sa mga pagsusuri sa prenatal (pre-natal) na may tulong ng ultratunog. Ang nasabing hinala ay batay, halimbawa, sa paulit-ulit na paghanap ng isang kulang na napunan na pantog sa pangsanggol. Sa kawalan ng diagnosis ng prenatal, ang exstrophy ng pantog ay karaniwang napansin sa pagsilang batay sa mga katangian ng sintomas. Ang indibidwal na kurso ng exstrophy ng pantog ay naiimpluwensyahan, bukod sa iba pang mga bagay, ng tagumpay ng therapeutic mga panukala maganap iyon Kung napapabayaan ang propesyonal na paggamot ng developmental disorder, ang mga apektadong indibidwal ay maaaring pagkatapos ay magdusa mula sa mga komplikasyon tulad ng Pagdaloy ng ihi (isang kawalan ng kontrol sa pagpapanatili ng ihi), kati ng ihi sa klase, madalas pamamaga ng kagamitan sa pag-ihi at pag-aari, o disfungsi ng sekswal. Gayunpaman, ang kaukulang sequelae ay paminsan-minsan posible kahit sa mga pasyente na matagumpay na ginagamot.
Komplikasyon
Ang exstrophy ng pantog sa neonates ay kumakatawan sa isang emergency urologic. Ang mas maraming oras na lumipas bago ang muling pagpapatayo ng kirurhiko, mas malaki ang peligro ng mga komplikasyon sa paglaon. Dahil sa depekto sa nauunang pader ng tiyan, maaari ang exstrophy ng pantog mamuno sa impeksyon sa mga pathogenic microorganism. Sa pinakapangit na kaso, may panganib na sepsis (dugo pagkalason) kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Prophylaxis kasama ang antibiotics samakatuwid ay sapilitan mula sa unang araw ng buhay. Ang kirurhiko pagpapanumbalik ng pagpapanatili ng ihi ay ang pangunahing pokus ng karagdagang paggamot ng exstrophy ng pantog. Kung kahalayan ay hindi sapat na naayos, talamak balat maaaring magresulta ang mga pangangati. Ang mga ito ay madalas na nagreresulta sa superinfections sa Candida albicans at iba pang mga fungi. Kahit na matagumpay ang operasyon, ang mga pangmatagalang kahihinatnan ay maaaring magsama ng sekswal na Dysfunction, paulit-ulit pamamaga sa rehiyon ng urogenital, at pag-back up ng ihi sa mga bato. Tinitiyak ng regular na pag-check up ang isang maagang pag-diagnose ng mga sakit na metabolic at nagsisilbi upang makita ang pag-unlad ng carcinomas. Dahil sa mga anatomikal na ugnayan ng puki at matris, ang mga babaeng ipinanganak na may pantog exstrophy ay mas malamang na mabuntis. Dahil sa pag-loosening (diastasis) ng pubic symphysis at binago sahig ng pelvic kalamnan, may panganib na paglaganap ng may isang ina. Upang maiwasan na mapanganib ang mga resulta ng nakaraang mga operasyon, inirekumenda ng mga doktor ang paghahatid ng cesarean section (elect sectio) sa lahat ng mga kaso.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Karaniwan, ang exstrophy ng pantog ay nasuri habang ultratunog pagsusuri sa panahon ng pagbubuntis o kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Dapat na gamutin kaagad ang maling anyo, kung hindi man ay mamatay ang bata. Pagkatapos ng operasyon, ang karagdagang mga pamamaraan sa pag-opera at pagbisita sa doktor ay karaniwang kinakailangan. Ang mga magulang ay dapat kumunsulta nang regular sa kanilang doktor ng pamilya o urologist ng bata upang mabilis na tumugon sa anumang mga komplikasyon. Ang karagdagang mga medikal na pagsusuri ay kinakailangan kung ang kahalayan sanhi ng mga impeksyon at iba pang mga reklamo. Ang apektadong bata ay dapat ding dalhin sa doktor sakaling may mga sikolohikal na reklamo. Kadalasan ang kalidad ng buhay ay maaaring mapabuti ng karagdagang operasyon mga panukala at mga panghihimasok ng kosmetiko. Kasabay nito, ire-refer ng doktor ang apektadong tao sa isang therapist o isang pangkat na tumutulong sa sarili. Ang detalyado mga panukala na dadalhin depende sa kalubhaan ng exstrophy ng pantog at mga pisikal at sikolohikal na epekto. Ang mga maagang sesyon ng pagpapayo, perpekto habang ang pasyente ay buntis pa rin, ay maaaring mag-optimize ng paggamot at maiwasan ang mga komplikasyon hangga't maaari.
Paggamot at therapy
Ang nangangako ng mga medikal na paggamot para sa exstrophy ng pantog ay karaniwang nagaganap sa pamamagitan ng pamamaraang pag-opera. Kaugnay nito, ang exstrophy ng pantog ay itinuturing na isang emergency sa urology. Ayon sa mga patnubay sa internasyonal, ang pagsasara ng pantog sa ihi na may kasamang pagpapatatag ng pader ng tiyan sa apektadong bata ay dapat munang isagawa sa operasyon sa loob ng 24 hanggang 72 oras pagkatapos ng kapanganakan. Bilang isang patakaran, ang karagdagang mga pagpapatakbo ay isinasagawa pagkatapos ng mga kasunod na taon ng buhay ng isang bata na nagdurusa mula sa pantog exstrophy; ang mga layunin ng naturang mga interbensyon ay kasama, halimbawa, muling pagkuha ng kusang-loob na kontrol sa pag-andar ng pantog sa ihi (pagpapanatili ng ihi) at pagpapanatili ng malusog klase pagpapaandar Dahil ang mga reproductive organ ay kadalasang apektado din ng pantog exstrophy, ang iba pang mga posibleng interbensyon ay naglalayon din na ibalik ang kaukulang mga organo; ang mga panunumbalik na hakbang na ito ay maaaring maganap sa parehong antas ng pagganap at kosmetiko. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga apektado ng pantog exstrophy ay kalaunan mangangailangan ng panghabambuhay, regular na pagsusuri. Ang pangunahing layunin ng mga pagsusuri na ito ay upang makita ang posibleng pangalawang sakit ng exstrophy ng pantog sa isang maagang yugto. Kasama sa mga pangalawang sakit na ito, halimbawa, mga metabolic disorder o pagbuo ng carcinomas (malignant tissue neoplasms) sa mauhog lamad ng ibabang bahagi ng tiyan.
Outlook at pagbabala
Ang pananaw para sa paggaling mula sa pantog exstrophy ay nakasalalay sa kalubhaan ng sakit, simula ng paggamot, at pangkalahatang pasyente kalusugan. Kung walang ibang mga karamdaman o sakit na naroroon, ang bagong panganak ay karaniwang sumasailalim sa interbensyon sa operasyon sa loob ng unang dalawang araw ng buhay. Sa pamamaraang ito, ang maling anyo ng pantog ay naitama hangga't maaari. Sa ilang mga pasyente lamang ay ang isang pagwawasto na operasyon na sapat upang pagalingin o maibsan ang mga sintomas. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga karagdagang pagpapatakbo ay sumusunod sa kurso ng proseso ng paglaki at pag-unlad. Sa mga ito, isang pagtatangka ay ginawa upang likhain ang mga kondisyong pisikal para sa kusang-loob na kontrol sa pantog. Dahil ang mga genital organ ay madalas ding napinsala sa exstrophy ng pantog, isinailalim din ito sa pagwawasto ng paggamot sa mga unang taon ng buhay hanggang sa maging karampatang gulang. Ang bawat operasyon ay sinamahan ng karaniwang mga panganib at epekto. Bilang isang resulta, ang pasyente ay napailalim sa maraming matinding pagkabalisa sa unang 20 taon ng kanyang buhay, kung saan dapat siyang gumaling. Ang mas matatag ang kalusugan at mas malakas ang immune system ay, mas mabuti at mas mabilis ang paggaling ng indibidwal na operasyon. Kung ang pasyente ay hindi sumasailalim sa mga pagwawasto, magdurusa siya mula sa mga problema sa pag-ihi pati na rin sa sekswal na pagkadepektibo sa natitirang bahagi ng kanyang buhay. Kung ang mga interbensyon ay nagaganap na may pinakamainam na mga resulta, ang kalayaan mula sa mga sintomas ay maaaring makamit sa pinakamataas na lawak na posible.
Pagpigil
Dahil ang agham medikal ay may kaunting kaalaman tungkol sa mga sanhi ng pag-unlad ng exstrophy ng pantog, ang sakit ay mahirap mapigilan. Gayunpaman, ang pagpapahayag ng mga sintomas, komplikasyon, at posibleng pagsunod na nauugnay sa exstrophy ng pantog ay maaaring positibong naiimpluwensyahan ng maaga at pare-parehong mga hakbang sa paggamot. Sa lohika, ang mga kababaihan ay dapat na ganap na pigilin paghitid, alkohol at gamot sa panahon ng pagbubuntis upang maiwasan ang mga maling anyo ng bata.
Aftercare
Pagkatapos ng pag-iwas sa pantog ay naitama sa operasyon, maraming mga hakbang sa pag-aalaga ang nalalapat. Una, ang pasyente ay dapat na gumugol ng ilang oras sa recovery room upang ang mga komplikasyon ay maaaring makita at malunasan sa isang napapanahong paraan. Regular na susuriin ng manggagamot dugo presyon at pulso at tiyakin din na ang mga tahi ay nakakagaling na magaling. Kung walang mga abnormalidad na nagaganap sa yugtong ito, ang pasyente ay maaaring mapalabas. Sa una, gayunpaman, ang apektadong tao ay maglalaman ng mga rekomendasyong medikal para sa pagkuha mga painkiller at sedatives. Puwede ang exstrophy ng pantog mamuno sa mga komplikasyon nang ilang oras pagkatapos ng operasyon, na dapat linilinaw ng isang doktor. Inirerekumenda ang pagbisita sa doktor, halimbawa, sa kaso ng pamamaga, pangangati o pagdurugo sa lugar ng scar ng kirurhiko. Bilang karagdagan, ang mga appointment ng pag-follow-up na napagkasunduan sa operating manggagamot ay dapat na ingatan. Pangkalahatang mga hakbang tulad ng pag-inom ng sapat (lalo na ang mineral tubig at tsaa), pag-iwas alkohol at nikotina, at pag-iwas sa malakas na sikat ng araw sa lugar ng scars ay mahalaga. Sa isang sariwang tahi, ang showering ay dapat ding iwasan sa loob ng pito hanggang siyam na araw. Kung walang mga komplikasyon na naganap, hindi na kailangan ng karagdagang pangangalaga sa follow-up. Gayunpaman, ang mga pasyente na may exstrophy ng pantog ay madalas na magdusa mula sa iba pang mga kondisyon, kaya inirerekomenda ang regular na pagbisita sa isang urologist.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga maling anyo ng pantog sa ihi na umiiral mula sa pagsilang sa pantog exstrophy ay maaari lamang magamot sa pamamagitan ng interbensyong medikal, kaya walang direktang mga hakbang sa pagtulong sa sarili ang nalalapat. Gayunpaman, sinusuportahan ng mga pasyente at ng kanilang ligal na tagapag-alaga ang paggamot sa medisina sa pamamagitan ng isang pag-uugali na inangkop sa karamihan ng mga interbensyon sa operasyon. Karaniwan, ang pasyente na bagong panganak ay sumasailalim sa operasyon sa loob ng mga unang araw ng buhay upang maitama ang deformity. Patuloy na medikal pagmamanman ng bagong panganak ay mahalaga sa prosesong ito, kasama ng mga magulang sa pangkalahatan ang pagsunod sa mga tagubilin ng mga dalubhasa at kawani ng klinika. Hanggang sa ang mga pasyente na may exstrophy ng pantog ay umabot sa karampatang gulang, sa maraming mga kaso ay kinakailangan ng karagdagang mga interbensyon sa operasyon. Ang layunin ng mga operasyon na ito ay upang magbigay ng pagpapanatili ng ihi at, kung kinakailangan, muling buuin ang mga reproductive organ. Na patungkol sa pagpapanatili, sinusuportahan ng mga pasyente ang tagumpay ng terapewtika sa physiotherapy, na nagpapalakas ng naaangkop na mga bahagi ng kalamnan sa mas mababang lugar ng tiyan. Ang mga nasabing pagsasanay ay maaaring isagawa sa bahay. Hangga't hindi ibinibigay ang pagpapanatili ng ihi, ang mga pasyente ay madalas na nakasalalay sa mga diaper. Ang mga angkop na modelo ay mahinahon, upang ang mga ito ay halos hindi kapansin-pansin sa panlabas at hindi makagambala sa mga apektado sa kanilang normal na pang-araw-araw na buhay hangga't maaari. Samakatuwid, sa kabila ng exstrophy ng pantog, ang mga pasyente ay maaaring lumahok sa buhay panlipunan at mabawasan ang mga paghihigpit na sanhi ng kahalayan.
