Ang fetofetal transfusion syndrome ay isang uri ng kakulangan dugo supply na maaaring sanhi sa magkaparehong monochorial kambal na pagbubuntis ng mga anastomoses sa inunan. Ang isa sa kambal ay tumatanggap ng higit pa dugo kaysa sa iba. Kung hindi ginagamot, ang sindrom ay karaniwang humahantong sa pagkamatay ng parehong kambal.
Ano ang fetofetal transfusion syndrome?
Ang pangkat ng sakit na transplacental transfusion syndromes ay may kasamang iba't ibang mga sakit ng pangsanggol na dahil sa kakulangan sa inunan. Ang isang sakit sa pangkat na ito ay fetofetal transfusion syndrome, na kilala rin bilang kambal na sindrom. Tulad ng lahat ng iba pang mga syndrome sa pangkat ng sakit, ang sindrom na ito ay batay sa kulang na perfusion na nagreresulta malnutrisyon. Ang fetofetal transfusion syndrome ay medyo bihira ngunit kadalasang matindi sa pagpapakita nito. Ang mga kambal na fetus lamang ang apektado. Ang sindrom ay nangyayari sa halos labindalawa sa bawat 100 na pagbubuntis na may magkatulad na kambal. Ang isang pag-aaral sa Canada ay nagbibigay ng pagkalat ng 48 na apektado sa 142,715 mga bagong silang. Sa monozygotic twins, mayroong isang koneksyon ng pangsanggol dugo sirkulasyon at ang kanilang mga sasakyang-dagat sa inunan. Samakatuwid, ang isang kawalan ng timbang sa palitan ng dugo ay maaaring mangyari sa pagitan ng mga hindi pa isinisilang na bata, na sanhi ng mga indibidwal na sintomas ng fetofetal transfusion syndrome.
Sanhi
Ang fetofetal transfusion syndrome ay tumutukoy lamang sa magkaparehong kambal na pagbubuntis, kung saan pareho ang ibinabahagi ng mga hindi pa isinisilang na bata inunan. Ang mga pagbubuntis na ito ay tinukoy din bilang mga pagbubuntis ng monochorial na kambal. Sa isang malaking bilang ng mga kaso, daluyan ng dugo Anastomoses form sa inunan sa panahon ng mga pagbubuntis. Ang mga koneksyon na ito sa pagitan ng dalawang arterya, dalawang ugat o arterya at mga ugat ay nagbibigay ng isang inunan na may mga pakikipag-usap sa mga sistema ng dugo. Ang pagsasalin ng dugo ay nangyayari nang pabalik sa pamamagitan ng mga anastomoses ng inunan. Karaniwan, ang ganitong uri ng pagpapalitan ng dugo ay hindi mamuno sa mga komplikasyon, tulad ng palitan ng pagitan ng mga fetus ay normal na balanseng. Gayunpaman, kung ang palitan ng dugo ay hindi balanse, ang isa sa mga kambal na fetus ay mawawalan ng dugo sa kanyang kapatid. Kung nawalan siya ng mas maraming dugo kaysa sa natanggap niya, isang kawalan ng timbang sa dugo sirkulasyon nangyayari Sa sitwasyong inilarawan, ang isang kambal ay ang kambal na donor. Ang isa pa ay ang tatanggap na kambal.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa FFTS, karaniwang lumalabas ang mga sintomas ultratunog. Ang mga hindi tiyak na reklamo tulad ng polyhydramnios ay nangyayari habang umuusbong ang sindrom. Isang malaking pagkakaiba-iba sa amniotic fluid dami ay naroroon sa pagitan ng dalawang kambal. Kadalasan ang ihi pantog ng donor kambal ay hindi maaaring mai-imaging sonograpiko. Doppler ultratunog nagpapakita ng absent o negatibong end-diastolic flow ng dugo. Pagbabawas ng puso maaari ding maging maliwanag sa kurso. Ang tatanggap na kambal ay mas malaki kaysa sa donor at gumagawa ng nadagdagan amniotic fluid, na nagreresulta sa pag-unlad ng polyhydramnios. Ang sintomas na ito ay madalas na nauugnay sa labis na distansya ng may isang ina, na maaaring magresulta sa wala sa panahon na paggawa o napaaga na pagkalagot ng amniotic sac. Dahil sa nadagdagang dugo dami, ang tatanggap na kambal ay madalas na bubuo puso pagkabigo o pangkalahatang edema. Ang kambal na donor ay makabuluhang mas maliit kaysa sa tatanggap dahil sa malnutrisyon. Amniotic fluid bumababa sa kanyang amniotic na lukab. Pagkatapos ng kapanganakan, ang nagdurusa ay naghihirap mula sa anemya. Parehong maaaring mamatay ang donor at ang tatanggap kung ang TTTS ay naiwang hindi ginagamot. Kung ang isa sa dalawang mga fetus ay namatay, ang pangalawang pagdugo ay namatay dahil sa mga anastomoses sa halos isang-katlo ng mga kaso.
Pagkilala
Ang unang hakbang sa pag-diagnose ng fetofetal transfusion syndrome ay upang maitaguyod ang isang monochorial na kambal pagbubuntis ay naroroon. Ang pagiging choriality ay may perpektong pagsusuri sa pagitan ng ikasiyam at ikalabindalawang linggo ng pagbubuntis. Ang mga kambal na pagbubuntis ng monochorial ay sinusubaybayan nang mabuti ng sonography na humigit-kumulang tuwing ikatlong linggo. Magkakaiba, dapat iwasan ng manggagamot kakulangan sa inunan sa diagnosis. Sa kaso ng kakulangan, mas malaki pangsanggol ay hindi magkakaroon ng isang malaking pagtaas sa amniotic fluid. Kung hindi ginagamot, ang fetofetal transfusion syndrome ay nagreresulta sa napaaga kapanganakan at halos 100 porsyento ng pagkamatay ng sanggol. Kung ang peligro ay kinikilala at ginagamot nang maaga, ang pagbabala ay medyo mas kanais-nais. Ang permanenteng kapansanan ay isang pangkaraniwang bunga ng mga paggamot na nakabatay sa kaligtasan.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Sa anumang kaso, dapat maganap ang paggamot para sa sindrom na ito. Kung walang paggamot o naantalang paggagamot, ang parehong mga bata ay karaniwang namatay sa sakit na ito. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay maaaring masuri nang diretso bago ang kapanganakan sa panahon ng pag-check up. Sa kadahilanang ito, dapat regular na dumalo ang mga buntis sa gayong mga pagsusuri upang maiwasan ang mga ganitong komplikasyon. Kung isa pangsanggol namatay dahil sa sindrom, ang iba pa ay karaniwang namatay din dahil sa kawalan ng suplay ng dugo. Kung napansin ang sindrom, kinakailangan ang agarang paggamot sa kasong ito. Ang diagnosis at paggamot ay maaaring gawin sa isang gynecologist o sa isang ospital. Bukod dito, dapat ding konsultahin ang isang doktor kung ang pasyente ay naghihirap mula sa napaaga na pagsisimula ng paggawa. Sa kasong iyon, dapat na bisitahin ang ospital nang direkta. Sa mga emerhensiya, dapat tawagan ang emergency na doktor. Ang tagumpay ng paggamot ay lubos na nakasalalay sa kalubhaan at sa oras ng diagnosis, kaya sa kasamaang palad ang isang pangkalahatang hula ay hindi maibigay. Kung na-diagnose nang maaga, walang partikular na kompilasyon ang karaniwang nangyayari.
Paggamot at therapy
Sa ngayon, wala pang mga pamamaraan ng paggamot para sa fetofetal transfusion syndrome na nagsisiguro sa kaligtasan ng sanggol na may katiyakan. Kung ang mga sintomas ay banayad, ang paggamot ay madalas na paghihintay at pagtingin na diskarte. Kung lumala ang mga sintomas, amniocentesis ay karaniwang ginagamit muna. Ang amniotic sac ng tatanggap ay nabutas. Ang nagresultang kanal ay nagreresulta sa kaluwagan. Ang amniotic sac ay hindi masira at hindi pa panahon ang paggawa ay hindi nangyari. Ang nagpapakilala na paggamot na ito ay nagpapagaling lamang sa bahagi ng sequelae, dahil ang polyhydramnios ay maaaring makabuo muli pagkatapos ng mabutas. Ang isa pang pagpipilian sa paggamot ay ang laser ablasyon. Sa pamamaraang ito, ang vaskular anastomoses ay pinutol ng laser at ang paggamot ng pagpipilian para sa binibigkas na fetofetal transfusion syndromes. Ang ablasyon ay naunahan ng isang pagmuni-muni ng amniotic sac, na ginagawang matukoy ang mga koneksyon sa vaskular at tiyak na magagamot ng laser. Ang sasakyang-dagat malapit at dalawang ganap na pinaghiwalay na mga circuit ay naroroon. Ang sanhi ng paggamot na ito ay tinanggal ang sanhi ng mga sintomas. Nakasalalay sa pagbuo ng inunan, maaaring lumitaw ang mga komplikasyon sa paggamot na ito. Halimbawa, maiisip na ang isa sa kambal ay walang sapat na inunan pagkatapos ng paghihiwalay. Sa kasong ito, namatay ang kambal. Gayunpaman, ang pangalawang kambal ay karaniwang nabubuhay at nananatiling hindi apektado ng pagkamatay ng iba dahil sa magkakahiwalay na mga circuit. Ang fetuscopy ay maaari ring magsulong ng iba pang mga komplikasyon, tulad ng napaaga na pagkalagot ng mga lamad o hemorrhage.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng fetofetal transfusion syndrome ay mahirap masuri. Gayunpaman, nang walang paggamit ng isang nakaranasang pangkat ng medikal, hindi kanais-nais. Ayon sa kasalukuyang kaalamang medikal, ang kalagayan ay hindi maaaring mabigyan ng sapat na paggamot ng mga manggagamot dahil sa kakulangan ng mga pagpipilian. Sa ngayon, ang sindrom ay maaaring kumuha ng isang nakamamatay na kurso. Sa una, ang pag-unlad ng magkaparehong kambal sa sinapupunan ay sinusubaybayan at sinusunod ng mga doktor. Kung walang mga seryosong komplikasyon na nagaganap, walang karagdagang interbensyon sa proseso ng paglaki. Sa isang malaking bilang ng mga kaso ang pagbabala ay mabuti. Manganganak sila nang walang anumang iba pang mga abnormalidad o kakaibang katangian. Gayunpaman, ang mga kaguluhan tulad ng biglaang pagdurugo o pagkalagot ng pantog madalas mangyari sa panahon ng pagbubuntis. Sa mga kasong ito, kinakailangan ang agarang interbensyon ng mga doktor. Nakasalalay sa pag-unlad ng pagbubuntisSa napaaga kapanganakan ay sapilitan. Ang layunin ay upang matiyak ang kaligtasan ng buhay ng mga fetus. Kadalasan, sa fetofetal transfusion syndrome, ang pagkamatay ng isang kambal ay nangyayari sa kabila ng lahat ng pagsisikap. Posible rin ang pagkamatay ng parehong kambal. Kung ang sirkulasyon ay hindi maaaring patatagin at sa gayon ang lumalaking organismo ay hindi maaaring sapat na ibigay sa dugo, ang inaasahan ng isang mahusay na pagbabala ay bumababa. Ang mga pagkakataong mabawi ang pag-angat kung ang naghihintay na ina ay humingi ng pangangalaga mula sa isang sanay na sentro ng pagsilang.
Pagpigil
Ang fetofetal transfusion syndrome ay hindi maiiwasan. Gayunpaman, ang paggamot sa isang nakaranasang sentro ay maaaring maiwasan ang pagkamatay ng pangsanggol.
Aftercare
Sa transfusion syndrome, karaniwang walang espesyal o direkta mga panukala at mga posibilidad ng pag-aalaga pagkatapos na magagamit sa mga apektado. Sa karamihan ng mga kaso, ang sindrom na ito sa kasamaang palad ay humahantong sa pagkamatay ng parehong mga bata, sa gayon sa kasong ito walang karagdagang pag-aalaga na maibigay upang panatilihing buhay ang mga bata. Ang aftercare mismo ay karaniwang batay sa sikolohikal kalagayan ng mga magulang at inilaan upang maiwasan ang mga pagkabulok ng sikolohikal o depresyon. Bilang panuntunan, ang mga magulang na apektado ng transfusion syndrome ay umaasa sa tulong at suporta ng mga kaibigan at pamilya upang maiwasan ang mga nasabing sikolohikal na kaguluhan. Gayunpaman, ang pagbisita sa isang propesyonal na psychologist ay maaari ding maging kapaki-pakinabang. Gayundin ang pakikipag-ugnay sa iba pang mga apektadong magulang ng transfusion syndrome ay nagpapatunay na napakadaling kapaki-pakinabang. Kung ang transfusion syndrome ay hindi sanhi ng pagkamatay ng dalawang bata, karaniwang kailangan nila ng masidhing pangangalaga. Gayunpaman, hindi bihira na ang isa lamang sa dalawang bata ang makakaligtas sa naturang pangangalaga. Bilang panuntunan, ang kalusugan ng ina ay hindi negatibong apektado ng transfusion syndrome, sa gayon ay hindi rin nabawasan ang pag-asa sa buhay para sa kanya.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga umaasang ina ay dapat na lumahok sa lahat ng inalok na kontrol at pag-iwas mga pagsusuri sa panahon ng pagbubuntis upang maprotektahan ang kanilang sariling buhay pati na rin ang kanilang mga supling. Sa mga pagsusuri na ito, ang mga sakit ay napapansin at maaaring gamutin. Sa kaso ng fetofetal transfusion syndrome, ang natural na mga kapangyarihan sa pagpapagaling ay hindi mamuno sa kaluwagan ng mga sintomas. Sa halip, ang pagkamatay ng isang sanggol ay nangyayari sa isang kambal na pagbubuntis. Samakatuwid, ang tulong sa sarili mga panukala sa kalagayan kasinungalingan sa pakikilahok ng mga pagsusuri habang mayroon nang pagbubuntis. Kung napansin ng umaasang ina ang biglaang mga iregularidad sa kabila ng lahat ng mga pagsusuri at paglilinaw, dapat agad siyang kumunsulta sa doktor. Nalalapat din ito kung mayroong nagkakalat na pakiramdam na maaaring may mali sa mga hindi pa isinisilang na bata. Dapat magtiwala ang buntis na babae sa kanyang pang-unawa at intuwisyon at hindi maiirita ng ibang mga tao o impluwensya. Para sa proteksyon ng ina pati na rin ang mga fetus, ipinapayong kumunsulta muli sa doktor kung may hinala. Bilang karagdagan, tutulungan ng buntis ang kanyang sarili at ang kanyang hindi pa isinisilang na kambal kung mananatili siyang kalmado sa buong panahon ng paggamot at hindi mahulog sa pagkabalisa o gulat na pag-uugali. Dapat iwasan ang hindi kinakailangang kaguluhan, dahil maaari itong maglagay ng karagdagang mga pangangailangan sa buong sistema ng sirkulasyon pati na rin ang daloy ng dugo at itapon ito sa labas balanse.
