Mitochondrion: Istraktura, Pag-andar at Mga Karamdaman

Ang Mitochondrion ay ang pangalang ibinigay sa isang cell organelle na, bukod sa iba pang mga pagpapaandar, ay kasangkot sa supply ng enerhiya ng cell lalo na sa pamamagitan ng adenosine metabolismo ng triphosphate. mitochondria nagtataglay ng kanilang sariling genetikong materyal sa anyo ng mitochondrial DNA. Nakasalalay sa mga kinakailangan ng enerhiya ng mga uri ng cell, ilang hanggang ilang libo mitochondria maaaring naroroon sa isang cell.

Ano ang mitochondrion?

Ang isang mitochondrion ay isang cell organelle na naroroon sa halos lahat ng mga cell ng tao, kung minsan sa maraming bilang ng hanggang sa libu-libo. Ang isang pagbubukod ay ang nangungunang layer ng balat, ang stratum corneum, na binubuo ng patay na mga cell ng corneal at naglalaman ng walang mitochondrion. mitochondria ay pinagkalooban ng kanilang sariling genome, mitochondrial DNA (mtDNA), na sumusuporta sa palagay na ang mitochondria ay orihinal na independiyenteng mga organismo na pumasok sa isang endosymbiosis na may mga cell ng mga multicellular na organismo. Ang Mitochondria ay hindi na malayang mabubuhay sa kanilang kasalukuyang pagpapakita. Ang Mitochondria ay nailalarawan sa pamamagitan ng kanilang dobleng lamad, isang panlabas, halos makinis na lamad at isang panloob, lubos na binuksan na lamad, na nagbibigay ng isang magkaparehong malaking lugar sa ibabaw para sa mga proseso ng biochemical metabolic. Kabilang sa iba pang mga bagay, ang mitochondria ay kasangkot sa metabolismo ng tinatawag na respiratory chain at ang citrate cycle. Sa respiratory chain, na nagaganap sa intermembrane space sa pagitan ng panlabas at panloob na mga lamad, glukos ay metabolised upang synthesize ATP at ginawang magagamit sa cell bilang isang carrier ng enerhiya. Pinagsasama ng siklo ng citrate ang mga proseso ng metabolic na sanhi ng pagkasira ng carbohydrates, proteins, at taba.

Anatomy at istraktura

Ang katangian ng mitochondrial morphology ay dalawang lamad, ang panlabas na lamad, na nagbibigay sa organelle ng halos hugis na bean na hitsura, at ang panloob na lamad, na lubos na binuklat at sa gayon ay may malaking lugar sa ibabaw. Ang parehong lamad ay binubuo ng mga philpolipid bilayer at proteins. Gayunpaman, ang panlabas na lamad ay naiiba nang malaki mula sa panloob na lamad sa mga katangian nito. Ang panlabas na lamad ay naglalaman ng mga kumplikadong protina na may mga channel na nagpapahintulot sa pumipili ng palitan ng mga sangkap sa pagitan ng mitochondrion at ng cytosol ng cell. Ang panloob na lamad ng Sacculus-type mitochondria ay naglalaman ng mga kumplikadong protina na kinakailangan para sa "operasyon" ng respiratory chain. Ang mga puwang na nilikha ng paglalahad ng panloob na lamad patungo sa panlabas na lamad ay tinatawag na cristae at pinapabilis ang metabolismo ng chain ng paghinga. Ang cristae ay inookupahan ng maliliit na mga corpuscle na 8.5 nm ang lapad, na tinatawag na F1 na mga maliit na butil o ATP synthase na mga maliit na butil, na gumaganap ng papel sa pagbubuo ng ATP. Ang isa pang uri ng mitochondria ay ang tinatawag na uri ng tubule, na matatagpuan sa mga cell na nagbubuo ng steroid hormones. Ang maraming mga tubule ay nagsisilbi sa pili na paghahatid ng mga sangkap.

Pag-andar at mga gawain

Ang isa sa pinakamahalagang pag-andar at gawain ng mitochondria ay ang pagbubuo ng adenosine triphosphate (ATP) at ang paglabas ng ATP sa cellular matrix, ang loob ng cell sa labas ng mitochondria. Sa isang kumplikadong kadena ng reaksyon, ang enerhiya na nakuha sa pamamagitan ng proseso ng oksiheno na kinokontrol ng catalytically ay nakaimbak sa anyo ng ATP sa isang maikling panahon at magagamit sa mga cell. Ginagamit ng chain ng respiratory ang mga produktong metabolic ng tinaguriang citrate cycle - kilala rin bilang Krebs cycle pagkatapos ng taga-tuklas nito na si Hans A. Krebs. Ang metabolismo ng ikot ng Krebs ay nagaganap sa matrix ng mitochondria, ibig sabihin sa loob ng puwang na sarado ng panloob na lamad. Ang Mitochondria ay kasangkot din sa bahagi ng yurya cycle, na nagaganap nang bahagya sa loob ng mitochondrial matrix at bahagyang sa cytosol ng cell. Ang yurya nagsisilbi ang siklo upang i-convert ang mga produktong nitrogenous breakdown, hal, mula sa proteinaceous na pagkain, hanggang sa yurya para sa pagdumi ng mga bato. Ang Mitochondria ay kasangkot din sa proseso ng kinokontrol na pagkamatay ng cell, apoptosis. Ito ay isang uri ng pagwawasak sa sarili ng cell na may maayos na pagtatapon ng mga produkto ng pagkasira. Ang Apoptosis ay maaaring "utos", halimbawa, ng immune system sa kaso ng napansin na mga seryosong depekto o impeksyon, upang maiwasan ang pinsala at mapanganib na mga sitwasyon para sa organismo bilang isang buo. Ang Mitochondria ay may kakayahang sumipsip kaltsyum ions at gawing magagamit ang mga ito sa cell kung kinakailangan. Sa gayon ay sinusuportahan nila ang mahalagang pagpapaandar ng kaltsyum homeostasis ng cell. Ang isa pang mahalagang pag-andar ng mitochondria ay ang pagbubuo ng bakal-kulay ng asupre mga kumpol, na kinakailangan para sa maraming enzymes para sa catalytic control ng respiratory chain. Ang pagbubuo ng bakal-kulay ng asupre ang mga kumpol ay hindi nagkakaroon ng kalabisan, ginagawa itong isang mahalagang suplay para sa lahat ng mga cell na maaaring ibigay ng eksklusibo ng mitochondria.

Karamdaman

Ang Mitochondriopathies, malfunction o karamdaman ng mga proseso ng metabolic mitochondrial ay nakakaapekto sa pagpapahina ng pagganap ng katawan lalo na dahil sa nabawasan na syntheship ng ATP. Talaga, ang mitochondriopathy ay maaaring sanhi ng minana na mga depekto sa genetiko o maaaring nakuha ito habang buhay. Ang nakuhang mitochondriopathies ay pangunahing nauugnay sa mga sakit na neurodegenerative tulad ng Alzheimer sakit, Karamdaman ni Parkinson, at ALS, ngunit kasama din dyabetis mellitus, labis na katabaan, sakit sa puso, at ilang mga kanser. Ang mga minana ng mitochondriopathies ay nagpapakita ng iba't ibang mga pagpapakita, depende sa kung saan sa mga metabolic cascade ang gene nakakaapekto ang depekto. Kung, dahil sa gene mga depekto sa loob ng chain ng paghinga o ng citrate cycle, tiyak enzymes ay hindi magagamit na kinakailangan lamang para sa ilang mga tisyu ng katawan, ang mga sintomas ay magaganap lamang sa mga kaukulang organo. Dahil sa pagkakaiba-iba ng mga sintomas na isang mitochondrial gene maaaring maging sanhi ng depekto, ang diagnosis ay hindi prangka. Dahil ang siklo ng citrate ay karaniwang kasangkot, karaniwang may isang "buildup" ng pyrovate, na sinusubukan ng katawan na masira sa pamamagitan ng alternatibong ruta ng mga produkto ng pagawaan ng gatas, na nagreresulta sa isang lubos na nadagdagan mula sa gatas acid walang halo, lactic acidosis.