Multicystic klase Ang dysplasia ay isang katutubo na sakit sa bato, ngunit hindi ito namamana. Ang antas ng pagpapahayag ng sakit ay magkakaiba. Isang cystic klase mga form.
Ano ang multicystic kidney dysplasia?
Multicystic klase Ang dysplasia ay inuri bilang bahagi ng polycystic kidney disease (PKD) na pangkat. Gayunpaman, hindi katulad ng mga klasikong sakit na polycystic kidney, hindi ito namamana. Ito ay nangyayari nang paunti-unti sa panahon ng pag-unlad ng embryonic at, tulad ng mga sakit na polycystic kidney, ay nagreresulta sa isang cystic kidney. Kadalasan, ang renal pelvic caliceal system ay wala. Mayroong unilateral at bilateral na anyo ng sakit. Habang ang isang bato lamang ang apektado sa unilateral multicystic kidney dysplasia, ang parehong mga bato ay apektado sa bilateral form. Sa unilateral form, ang kurso ng sakit ay karaniwang walang sintomas dahil ang malusog na bato ay tumatagal ng lahat ng mga pagpapaandar. Kung hindi ginagamot, ang bilateral form ay humahantong sa kamatayan dahil sa kumpletong pagbabalik ng parehong mga bato. Sakit sa cystic kidney ay paunang naiuri sa mga genetically heritary at hindi heritaryong form. Ayon sa pag-uuri ni Potter, ang pagbuo ng cyst ay batay sa segment na nephron. Samakatuwid, ang multicystic kidney dysplasia ay inuri bilang isang hindi nagmamana na sakit sa bato at pag-uuri ng Potter bilang Potter IIa. Ang multicystic renal dysplasia ay itinuturing na pinakakaraniwang tumor sa tiyan o sakit na cystic ng mga bato sa panahon ng neonatal. Ang posibilidad ng sakit ay 1 bawat 4300 live na kapanganakan.
Sanhi
Ang mga sanhi ng multicystic kidney dysplasia ay hindi alam. Ang alam lang ay ang mga pagbabago sa bato ay nagaganap ng paulit-ulit sa panahon ng pag-unlad ng embryonic at hindi minana. Wala ring mga familial cluster. Sa kaibahan, may mga sakit na polycystic kidney, na tinutukoy ng genetiko at maaaring manain sa isang autosomal recessive o autosomal dominant na pamamaraan. Sa multicystic kidney dysplasia, mayroong isang nabagabag na pakikipag-ugnayan sa pagitan ng ureteral at renal anlagen sa panahon ng embryogenesis. Bilang isang resulta, ang mga indibidwal na nephrons ay hindi maaaring mailatag nang maayos. Ayon sa isang teorya, ang metanephritic blastema ay abnormal na sapilitan ng ureteric bud. Tinalakay din ang mga impeksyong viral bilang isang sanhi ng maling anyo.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas ng multicystic renal dysplasia ay magkakaiba sa mga pasyente. Bilang karagdagan sa mga walang kurso na kurso, malubhang sakit sa bato, kasama na pagkabigo ng bato nangangailangan dyalisis, maaring mangyari. Ang kurso ay tiyak na nakasalalay sa kung isa o parehong bato lamang ang apektado. Sa karamihan ng mga kaso, nangyayari ang unilateral na pagkakasangkot sa bato. Isang bato lamang ang apektado. Sa karagdagang kurso ng sakit, ang bato ay ganap na humuhupa. Gayunpaman, dahil ang isang malusog na bato ay naroroon pa rin, walang mga sintomas na nangyayari. Ang malusog na bato ay tumatagal ng buong katawan pagpapaandar ng bato. Mas bihira ang bilateral multicystic kidney dysplasia. Gayunpaman, humahantong ito sa pagkumpleto pagkabigo ng bato sa setting ng sakit sa cystic kidney. Ang mga paunang pagpapakita ng sakit ay nagaganap sa pagitan ng pagsilang at pagkabata. Ang mga unilateral na pagpapakita ay madalas na walang sintomas, ngunit maaaring maipakita ng madalas na mga impeksyon sa ihi pagkabata. Sa bilateral form, pagkabigo ng bato nangangailangan dyalisis nangyayari na sa maliliit na bata. Sa karagdagang kurso, ang kusang pagpilit ay nangyayari sa parehong anyo. Nangangahulugan ito na ang isa o kapwa mga bato ay kusang bumabagsak. Ito ay madalas na humahantong sa paglaon sa maling pag-diagnose ng bato agenesis (namamana na kawalan ng isang bato). Ang yuriter ay minsan din nailalarawan sa pamamagitan ng mga maling anyo, upang ang mga paghihirap sa pag-ihi ay maaaring mangyari. Minsan mayroong cystic dysplasia ng mga testes. Sa bilateral multicystic renal dysplasia, ang pagkamatay ay maaaring mangyari sa loob ng walong linggo nang wala dyalisis bilang bahagi ng isang nakamamatay na Potter syndrome.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang paghanap ng multicystic kidney dysplasia ay maaaring malinaw na matukoy ng iba't ibang mga pamamaraang diagnostic. Sa gayon, ang isang namamana na sangkap ay dapat munang ibukod bilang bahagi ng isang kasaysayan ng pamilya. Ang sonograpiya at, kung kinakailangan, ang CT ay ginagamit bilang mga pamamaraan sa imaging. Sa kaso ng mga kahina-hinalang pagbabago, maaaring isaalang-alang ang mga pagsusuri sa laboratoryo. Mahalagang suriin tagalikha clearance at dugo bilangin. Bukod dito, mga diagnostic sa ihi at pangmatagalang dugo kailangang isagawa ang pagsukat ng presyon. Ang pagpapaandar na function ng mga bato ay natutukoy ng isang programa sa paglabas ng ihi. Gayunpaman, kaugalian na diagnosis dapat na ibukod ang medullary sponge kidney at cyst ng bato.
Komplikasyon
ito kalagayan ay hindi kinakailangang maging sanhi ng mga partikular na sintomas o komplikasyon sa bawat kaso. Maaari rin itong maging walang sintomas sa ilang mga kaso at sa gayon ay hindi mamuno sa anumang partikular na mga komplikasyon o limitasyon. Sa isang malignant na kurso, gayunpaman, kakulangan sa bato nangyayari, upang ang apektadong tao ay karaniwang namatay nang walang paggamot. Ang mga apektado ay nakasalalay sa alinman sa isang donor kidney o dialysis para mabuhay. Ang pag-asa sa buhay ay makabuluhang nabawasan sa isang negatibong pag-unlad ng sakit at nabawasan ang kalidad ng buhay. Katulad nito, ang mga impeksyon o pamamaga ng urinary tract ng apektadong tao ay maaaring mangyari, na sa karamihan ng mga kaso ay nauugnay sakit at iba pang mga hindi kasiya-siyang sintomas. Ang testicle ay apektado rin ng sakit sa ilang mga kaso. Kung ang posisyon ng bato sa katawan ay nabago, ang reklamo na ito ay maaari ding mamuno sa pagkamatay ng apektadong tao. Sa kurso ng paggamot, paglipat ng bato ay karaniwang ginagawa. Ang iba't ibang mga komplikasyon ay maaaring mangyari sa prosesong ito. Gayunpaman, kung matagumpay ang transplant, positibo ang kinalabasan. Kung magiging limitado ang pag-asa sa buhay o hindi ay hindi maihulaan sa pangkalahatan.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang mga iregularidad sa ihi ay napansin sa mga sanggol o bata, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta kaagad. Sa maraming mga kaso, ang mga obstetrician o pediatrician ay maaaring makakita ng mga kaguluhan sa panahon ng unang pagsusuri sa postnatal. Awtomatiko nilang sisimulan ang karagdagang mga hakbang upang matiyak na sapat kalusugan pangalagaan ang sanggol upang hindi lumitaw ang mga komplikasyon. Kung sa karagdagang proseso ng pag-unlad at paglaki ng bagong panganak na bata ay may mga abnormalidad sa dami ng ihi, ang kulay ng ihi o isang hindi pangkaraniwang amoy, kailangan ng doktor. Ang mga pangkalahatang kakaibang katangian ng banyo o mga pagbabago ay dapat na sundin. Kung ang mga ito ay talamak, mananatili sa loob ng mahabang panahon, o pagtaas ng tindi, kailangan ng pagbisita ng doktor. Kung meron sakit, pamamaga sa katawan o pagbabago sa hitsura ng balat, meron isang kalusugan kalagayan kailangan iimbestigahan at gamutin. Kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa panloob na pagkaligalig, kawalang-interes, sakit sa pagtulog o pangkalahatang mga abnormalidad na hindi halaman, inirerekumenda ang pagbisita sa doktor. Pagtanggi sa paggamit ng likido, pagtaas ng insidente ng mga impeksyon sa ihi, at pulikat dapat iharap sa isang manggagamot. Kung isang talamak kalusugan kalagayan nangyayari, kinakailangan ng mga serbisyong medikal na pang-emergency. Ang isang emergency na manggagamot ay dapat na alerto at pangunang lunas mga panukala dapat na pinasimulan, dahil ang napaaga na pagkamatay ng apektadong tao ay nalalapit na. Kung maliwanag ang hindi interes sa mga gawaing panlipunan o nabanggit ang iba pang mga abnormalidad sa pag-uugali, pinapayuhan ang konsulta sa isang doktor.
Paggamot at therapy
Sa kasamaang palad, ang paggamot ng multicystic kidney dysplasia ay maaari lamang maging palatandaan. Ang isang lunas para sa sakit ay imposible. Pag-iwas at maagang pagtuklas ng malubhang kakulangan sa bato ang pangunahing mga kadahilanan. Samakatuwid, kinakailangan upang magsagawa ng regular na mga kontrol ng halaga ng laboratoryo. Nalalapat ito sa mga sonograpikong pagsusuri, pare-pareho ang pagpapasiya ng tagalikha clearance, excretory function ng mga bato at ureter, at pagsusuri ng ihi para sa dugo at mga sangkap ng protina. Kung arterial Alta-presyon nangyayari, dapat itong gamutin nang mabilis. Kung permanente kakulangan sa bato bubuo, dapat munang ibigay ang regular na dialysis. Paglipat ng bato maaaring kailanganin din. Napakahalaga ay ang paggamot ng patuloy na mga impeksyon sa ihi. Kung ang sakit ay malubha, ang laparoscopic cystostomies ay ginaganap pa rin. Sa kasong ito, ang mga cyst na puno ng likido ay bubuksan sa pamamagitan ng isang pagmuni-muni. Gayunpaman, ang paggamot na ito ay walang epekto sa kurso ng sakit. Sa mga unilateral na anyo ng sakit, ang mga nagpapakilala na paggamot ay karaniwang sapat, kung ang mga sintomas ay naganap man. Sa bilateral multicystic kidney dysplasia, paglipat ng bato ay madalas na kinakailangan.
Outlook at pagbabala
Inaasahan ng mga doktor ang pananaw para sa multicystic kidney dysplasia na kanais-nais. Ang mga sanhi ng sakit ay nananatiling nakakubli hanggang sa ngayon. Hindi rin mapipigilan ang pagbuo nito sa yugto ng embryonic. Gayunpaman, ang mga bato ay kadalasang lumiliit sa kanilang sarili sa mga unang taon ng buhay, inaalis ang peligro ng kakulangan sa bato. Samakatuwid kinakailangan ang regular na pag-check up sa mga unang taon ng buhay. Sa kaso lamang ng isang malubhang kurso at isang malaking lawak ng mga sintomas, kinakailangan ang operasyon. Ang multicystic kidney dysplasia ay nangyayari sa isa sa 4,300 mga bagong silang. Karamihan sa mga sanggol ay nagkakaroon ng unilateral form, na may pinakamabuting pagkakataon na gumaling. Ang bilateral form ay mas kakaiba at umuunlad na may malaking pangangailangan para sa aksyon sa bahagi ng mga manggagamot. Totoo ito lalo na para sa mga malignant na bukol. Kadalasan ang mga bata ay kailangang sumailalim sa mga pamamaraan sa pag-dialysis sa isang murang edad. Ang tanong ng paglipat bumangon din. Sa kaso ng mga bilateral na bukol, ang kabiguan na gamutin ang sakit ay humantong sa pagkamatay sa loob ng ilang linggo. Talaga, ang pag-asa sa buhay ay pinaikling hanggang ang isang tumor ay hindi maaaring ganap na matanggal. Mayroon ding madalas na panganib na maulit.
Pagpigil
Hindi maiiwasan ang multicystic kidney dysplasia. Ito ay isang katutubo na sakit sa bato, ngunit hindi ito nagmamana. Ang pag-unlad lamang ng sakit ang maaaring permanenteng masubaybayan ng mga pagsubok sa laboratoryo at mga diskarte sa imaging upang ayusin ang karagdagang mga paggamot. Regular terapewtika ng mga impeksyon sa urinary tract at ang tamang pagsisimula ng paggamot sa dialysis ay maaaring makatipid ng buhay at ipagpaliban ang oras para sa a kidney transplant.
Pag-asikaso
Kahit na walang paggamot na ibinigay, dapat gawin ang regular na pagsusuri sa bato upang makita ang mga impeksyon sa ihi o pag-unlad nang maaga sa pagkabigo ng bato. Mayroong isang mas mataas na peligro ng pareho dahil sa kidney dysplasia. Gayundin, ang mga taunang pagsusuri ay dapat gawin upang makita ang bato anemya batay sa bilang ng dugo. Kung natanggal o hindi ang may sira na bato, dapat sundin ang ilang mga tip sa pag-uugali. Makakatulong ito upang pangalagaan at protektahan ang natitirang bato. Bilang isang patakaran, ang dami ng pag-inom ay dapat na patuloy na panatilihing mataas, ngunit kung minsan ay may mga kontraindiksyon. Sa ganitong mga kaso, ang isang indibidwal na pinasadya araw-araw na dami ng pag-inom ay maaaring sumang-ayon sa doktor. Ang partikular na pansin ay dapat bayaran sa paggamit ng likido, lalo na sa mainit na panahon at sa panahon ng aktibidad na pampalakasan. Bilang karagdagan, ang lahat ng mga sangkap na hindi kinakailangang pasanin ang mga bato ay dapat na iwasan. Kasama rito ang over-the-counter mga painkiller tulad ng ibuprofen, diclofenac or aspirin. Walang pumipigil sa paminsan-minsang paggamit, ngunit iba pa gamot dapat gamitin para sa permanenteng sakit na therapy. Lalo na sa panahon nang direkta pagkatapos ng pagtanggal sa pag-opera ng dysplastic na bato, ang kaukulang bahagi ng katawan ay dapat na makatipid. Kasama dito ang walang mabibigat na pag-aangat at limitadong mga aktibidad sa palakasan.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang tama diyeta maaaring magbigay ng higit na kagalingan sa pang-araw-araw na buhay. Dahil ang isang pagbabago sa diyeta hindi lamang dapat magbayad ng pansin sa mga nutrisyon, ngunit sa tindi ng sakit, ipinapayong huwag gawin ito sa iyong sarili. Ang isang pagkakamali tungkol sa dami ng protina at likido ay nakamamatay, depende sa kalubhaan ng sakit. Sa halip, ipinapayong makipag-ugnay sa isang nutrisyunista upang makakuha ng isang indibidwal na pinasadya diyeta plano Dapat itong ma-optimize upang hindi makaapekto pagpapaandar ng bato, partikular na patungkol sa asin, protina, potasa, pospeyt at sosa. Ang layunin ay isang balanseng, malusog na diyeta na banayad din sa mga bato. Upang mai-minimize ang pinsala sa mga bato mula sa madalas na mga impeksyon sa ihi, madalas na hindi ito sapat upang maiwasan ang pag-upo malamig ibabaw. Sa halip, mahalagang bigyang-pansin ang mabuting intimate hygiene, na hindi lamang tumutukoy sa regular na paghuhugas. Ang pagpili ng contraceptive at mabilis na paggamit ng banyo pagkatapos ng pakikipagtalik ay mayroon nang pangunahing papel. Sa mga kababaihan, ang isang pinababang antas ng estrogen ay maaari mamuno sa isang mas mataas na peligro ng impeksyon, kaya ipinapayong suriing ito sa pinakabagong sa panahon menopos at upang talakayin ang karagdagang mga pagpipilian sa paggamot sa gynecologist. Kung hindi kinakailangan ng dialysis, regular na pagkonsumo ng pantog ang tsaa mula sa parmasya ay posible rin.
