Ang myeloproliferative disorders ay mga malignant na sakit ng hematopoietic system. Ang namamahala na sistema ng mga sakit ay monoclonal paglaganap ng isa o higit pang serye ng hematopoietic cell. Terapewtika nakasalalay sa sakit sa bawat indibidwal na kaso at maaaring isama dugo pagsasalin ng dugo, paghuhugas ng dugo, gamot pangangasiwa, at utak ng buto paglipat.
Ano ang mga karamdaman sa myeloproliferative?
Isa sa mga pinakaimportante dugo-ang mga bumubuo ng mga organo ay ang medulla ossium, o utak ng buto. Kasama ang mga atay at pali, binubuo nito ang sistemang hematopoietic ng tao. Ang iba`t ibang mga sakit ay maaaring makaapekto sa hematopoietic system. Halimbawa, ang kolektibong term na malignant hematologic na sakit ay tumutugma sa isang magkakaiba na pangkat ng mga sakit na isang malignant na likas na nakakaapekto sa hematopoietic system. Ang mga malignant na hematologic disease ay may kasamang subgroup ng mga myeloproliferative disease. Ang pangkat ng mga sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng monoclonal ng mga stem cell sa utak ng buto. Sa panitikan, ang mga sakit na ito ay minsang tinutukoy bilang myeloproliferative neoplasms. Ang hematologist ng Estados Unidos na si Dameshek ay paunang nagpahiwatig ng term na myeloproliferative syndromes para sa mga malignant na sakit ng dugo system at may kasamang mga sakit tulad ng talamak na myeloid lukemya. Pansamantala, ang pangkat ng sakit ng mga myeloproliferative disease, na batay sa isang malignant na pagkabulok ng mga cell na bumubuo ng dugo ng myeloid series, ay naitatag. Ang pangkat ay nagsasama ng higit sa sampung sakit, tulad ng polycythaemia vera, bukod sa iba pa.
Sanhi
Ang mga sanhi ng myeloproliferative disease ay hindi pa napagpasyahan na natukoy. Ipinapahiwatig ng haka-haka na panganib na kadahilanan tulad ng ionizing radiation o mga kemikal na nakakahilo na ahente na sanhi ng mga sakit ng hematopoietic system. Sa kontekstong ito, isinasaalang-alang ng mga siyentista bensina at alkylanzien upang maging pinakamahalagang kemikal noxae. Kahit na ang nabanggit na noxae ay napatunayan na lahat na sanhi ng kaukulang mga phenomena, ang isang koneksyon sa noxae sa karamihan ng mga kaso ng myeloproliferative na sakit ay hindi direktang makikilala. Pansamantala ay sumang-ayon naman ang mga mananaliksik tungkol sa hinala na hanggang ngayon hindi alam na noxae na sanhi ng mga mutation sa genome. Ang mga mutasyon na ito ay naisip na tumutugma sa mga chromosomal aberrations, ibig sabihin, mga abnormalidad sa materyal na genetic chromosomal genetic. Ang mga abnormalidad ay pinaniniwalaan ng mga mananaliksik na pangunahing sanhi ng sakit sa ngayon. Ang teorya ay suportado ng mga ulat ng kaso ng myeloproliferative disorders na naitala sa ngayon. Halimbawa, sa maraming mga kaso ng polycythaemia vera, isang pagbago sa Janus kinase 2 gene Ang JAK2 ay kasabay na naroroon.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas ng myeloproliferative disorders ay maaaring magkakaiba sa kalubhaan at nakasalalay sa eksaktong sakit sa bawat indibidwal na kaso. Gayunpaman, karamihan sa mga sakit sa pangkat ay may mga karaniwang reklamo. Bilang karagdagan sa leukocytosis, erythrocytosis o trombositosis maaaring mangyari, halimbawa. Nangangahulugan ito na mayroong labis na suplay ng ilang mga selula ng dugo. Lalo na sa maagang yugto ng myeloproliferative disorders, ang tatlong mga phenomena na nabanggit ay maaaring mangyari nang sabay-sabay. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay madalas na nagdurusa mula sa basophilia. Ang isang pantay na karaniwang sintomas ay splenomegaly. Sa maraming mga kaso, ang fibrosis ng utak ng buto ay nangyayari rin, at ang sintomas na ito ay pangunahin na naglalarawan sa osteomyelosclerosis. Bukod sa fibrosis, ang klinikal na larawan na ito ay sinamahan din ng extramedullary hematopoiesis. Sa matinding mga kaso, ang isang paglipat sa isang nagbabanta sa buhay na pagsabog na muli ay nangyayari sa kurso ng sakit, pangunahin sa mga sakit tulad ng CML. Nakasalalay sa sakit na pinag-uusapan, maraming iba pang mga sintomas ang maaaring mangyari sa mga indibidwal na kaso. Ang pagkakaroon ng lahat ng mga sintomas na nabanggit dito ay hindi sapilitan para sa pagsusuri ng myeloproliferative disease.
Diagnosis at paglala ng sakit
Ang diagnosis ng myeloproliferative disease ay madalas na mahirap, lalo na sa mga unang yugto. Ang isang malinaw na pagtatalaga ng mga sintomas ay karaniwang hindi posible sa mga maagang yugto. Sa ilang mga kaso, ang mga indibidwal na sakit mula sa pangkat ng sakit ay nagsasapawan din sa bawat isa, na karagdagang kumplikado sa takdang-aralin. Ang polycythaemia vera, halimbawa, ay madalas na nangyayari sa osteomyelosclerosis o pagsasama dito. Ang kurso ng sakit ay talamak at napapailalim sa isang tiyak na pag-unlad. Nangangahulugan ito na ang kalubhaan ng sakit ay nagdaragdag sa oras at mayroong isang magkatugma na hindi kanais-nais na pagbabala.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Ang mga kaguluhan sa daloy ng dugo o iregularidad sa puso ang ritmo ay dapat ipakita sa isang manggagamot. Kung may mga limitasyon ng paggalaw o pamamaga ng itaas na katawan, may sanhi ng pag-aalala. Ang mga pangkalahatang disfunction, hindi pagkakapare-pareho sa pantunaw o isang panloob na pagkabalisa ay palatandaan ng isang kasalukuyang sakit. Ang isang pagbisita sa doktor ay kinakailangan kaagad na magpatuloy ang mga reklamo na hindi tumatagal sa mas mahabang panahon o pagtaas ng kasidhian. Kung ang taong apektado ay nagreklamo ng pakiramdam ng karamdaman, karamdaman o abala sa pagtulog, dapat siyang kumunsulta sa isang doktor. Biglang pagsiklab ng pawis o mabigat pawis sa gabi ang produksyon sa kabila ng pinakamainam na mga kondisyon sa pagtulog ay dapat ipakita sa isang doktor. Panloob malamig o pag-unlad ng init pati na rin ang pagtaas ng temperatura ng katawan ay mga pahiwatig ng organismo para sa isang kasalukuyan kalusugan iregularidad Pananakit ng ulo, mga kaguluhan sa walang halo o isang pagbawas sa pagganap ay dapat na linawin ng isang doktor. Ang mga pagbabago sa muscular system, isang hindi pangkaraniwang reaksyon ng katawan na nakikipag-ugnay sa mga paghahanda na naglalaman ng base pati na rin ang pagbaba ng timbang sa katawan ay dapat suriin ng isang doktor. Kung ang mga aktibidad sa pampalakasan o pang-araw-araw na pamamaraan ay hindi na maisagawa, dapat kumunsulta sa isang doktor. Ang patuloy na kahinaan sa loob, pangkalahatang karamdaman o mga problemang sikolohikal ay dapat na tinalakay sa isang manggagamot. Kadalasan ang isang malubhang karamdaman ay nakatago sa likod ng mga reklamo, kung saan kinakailangan ang agarang aksyon. Upang magawa ang pagsusuri, dapat maganap ang pagbisita sa doktor.
Paggamot at therapy
Terapewtika para sa myeloproliferative disease ay nagpapakilala at nakasalalay sa sakit sa bawat indibidwal na kaso. Ang Causal na paggamot ay kasalukuyang hindi magagamit para sa mga pasyente. Nangangahulugan ito na ang sanhi ng sakit ay hindi malulutas. Sa katunayan, ang agham ay hindi pa sumang-ayon sa dahilan. Hanggang sa malinaw na nauunawaan ang pinagmulan ng sakit, walang magagamit na mga pagpipilian sa paggamot na sanhi. Sa mga sakit tulad ng CML, ang pokus ng nagpapakilala terapewtika ay nasa mga konserbatibong pamamaraang paggamot sa gamot. Ang aktibidad ng tyrosine kinase ng mga pasyente ay pipigilan. Para sa hangaring ito, ang tyrosine kinase inhibitor imatinib, halimbawa, ay ibinibigay sa mga apektadong pasyente. Ang mga pasyente na may talamak na myeloid lukemya madalas ding makatanggap ng drug therapy kasama hydroxycarbamide upang gawing normal ang bilang ng leukosit. Iba-iba mga panukala ginagamit para sa therapy ng PV. Nagbabawas ang Bloodletting at apheresis mga erythrocytes at iba pang mga bahagi ng dugo ng cellular. Kasabay nito, ginagamit ang pagsugpo sa pagsasama-sama ng platelet upang maiwasan trombosis. Mga ahente ng antiplatelet sa bibig tulad ng acetylsalicylic acid ang gamot na pinili para sa hangaring ito. Kimoterapya ay ipinahiwatig lamang kung ang mataas na bilang ng leukocyte o platelet ay sanhi trombosis or embolism. Kung mayroong isang hypereosinophilia syndrome, imatinib ay ang therapy ng pagpipilian. Inirekumenda ang oral anticoagulation upang maiwasan embolism. Ang mga pasyente na may OMF ay sinusundan ng mga hematologist at karaniwang ginagamot gamit ang tatlong diskarte. Bilang karagdagan sa utak ng buto paglipat, gamot tulad ng androgens, hydroxyurea, erythropoietin, O ruxolitinib ay magagamit sa kontekstong ito. Ang pangatlong sangkap ng therapy ay regular na pagsasalin ng dugo.
Outlook at pagbabala
Ang sakit na Myeloproliferative ay may hindi kanais-nais na pagbabala. Ito ay isang malignant classified na sakit na mahirap gamutin. Nang walang komprehensibong pangangalagang medikal, ang karagdagang pananaw ay lumala sa isang makabuluhang degree. Ang pangkalahatang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay nabawasan. Ang mas maagang pag-diagnose ay ginawa, mas maagang masimulan ang therapy. Pinapataas nito ang posibilidad ng isang positibong pag-unlad sa karagdagang kurso ng sakit. Gayunpaman, ang hamon sa isang paggamot ay makayanan ang karaniwang progresibong pag-unlad ng sakit. Sa parehong oras, dahil ang sanhi ng karamdaman ay hindi pa malinaw na nalilinaw, nagpasiya ang mga doktor sa susunod na mga hakbang sa paggamot batay sa indibidwal na sitwasyon. Ang sakit ay naglalagay ng mabibigat na sikolohikal at emosyonal na pasanin sa taong apektado. Sa maraming mga kaso, ang pangkalahatang mga pangyayari mamuno sa pagbuo ng isang sikolohikal na karugtong. Ang katawan ng pasyente ay madalas na humina na ang mga therapeutic na diskarte na ginamit ay hindi nakamit ang nais na tagumpay. Bagaman nakakamit ang kaluwagan ng maraming mga reklamo, gayunpaman mahirap hulaan kung paano magaganap ang personal na pag-unlad ng apektadong tao. Bilang karagdagan sa drug therapy, kinakailangan ang regular na pagsasalin ng dugo upang mapabuti ang pangkalahatang kagalingan. Sa pangkalahatan, tataas ang pagkamaramdamin sa mga impeksyon at kasama nito ang panganib na higit pa kalusugan karamdaman Sa ilang mga pasyente, utak ng buto paglipat kumakatawan sa huling pag-asam ng pangkalahatang pagpapabuti.
Pagpigil
Ang myeloproliferative disorders ay hindi maiiwasan sa anumang pangako hanggang ngayon, dahil ang mga sanhi ng pag-unlad ng sakit ay hindi pa natutukoy.
Pag-asikaso
Ang mga karamdaman sa myeloproliferative, tulad ng polycythaemia vera ay nangangailangan ng malawak na pag-follow up. Ang mga pasyente na may diagnosis na ito ay dapat sumailalim sa mga pana-panahong phlebotomies. Nagsasangkot ito ng pagbaba ng bilang ng mga cell ng dugo at pagmamanman bilang ng dugo. Kung ang mga halaga ng dugo ng apektadong tao ay maayos na nababagay, pinagkadalubhasaan niya ang unang hakbang. Ang susunod na hakbang ay upang kumuha ng isang pangmatagalang view. Ang tagumpay ng therapy ay dapat mapanatili. Bilang karagdagan, kasama sa pag-aalaga ang pag-positibo sa buhay sa sakit hangga't maaari. Sa parehong kaso, ang mga pasyente ay dapat na regular na makipag-ugnay sa kanilang manggagamot. Sa kaso ng mga myeloproliferative disease, regular na pag-aalaga ng follow-up at pag-unlad pagmamanman ay napakahalaga. Ang mga tipanan sa pagsusuri ay nagsisilbi upang suriin ang tagumpay ng therapy. Batay sa pisikal na kagalingan, na-optimize ng doktor ang therapy at inangkop ito sa mga indibidwal na pangangailangan. Kung ang mga pasyente ay hindi maganda ang pakiramdam sa pagitan ng mga tipanan sa pagsusuri, dapat silang makipag-ugnay kaagad sa kanilang doktor. Hindi pinapayong maghintay hanggang sa susunod na appointment. Ang mga naapektuhan ay hindi kailangang tanggapin ang kakulangan sa ginhawa sa anumang sitwasyon. Maaari nang malunasan ng manggagamot ang sitwasyon sa simpleng paraan. Bilang karagdagan, susuriin niya ang kani-kanilang mga reklamo at mag-aayos para sa karagdagang mga pagsusuri na naaayon. Bilang karagdagan, may iba pang mga aspeto na isasaalang-alang na lampas sa mga limitasyong pisikal. Posibleng, ang isang pagbisita sa psychologist ay kapaki-pakinabang, kung ang sakit ay mayroon ding epekto sa pag-iisip ng pasyente.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Dahil ang myeloproliferative disorder ay isang sakit sa genetiko, limitado ang mga pagpipilian sa pagtulong sa sarili. Ang paggamot ay maaaring maging palatandaan. Gayunpaman, bilang karagdagan sa paggamot sa medisina, indibidwal mga panukala maaari at dapat hanapin upang mapabuti ang kalidad ng buhay. Ang pokus ay sa pagbagal ng isang negatibong pag-unlad ng sakit at mapanatili ang kalayaan ng pasyente. Upang makamit ito, maaaring magamit ang iba't ibang mga pamamaraan, kung saan napili ang pinakaangkop na diskarte para sa taong maysakit. Mga alternatibong therapist tulad ng pagninilay-nilay, yoga o iba pang pisikal na pagsasanay ay maaaring suportahan sakit pamamahala at bawasan ang nauugnay sa sakit diin. Ang mga manggagamot, psychotherapist o therapist sa trabaho ay maaaring magbigay ng mga tagubilin para sa ehersisyo na maaaring gumanap nang nakapag-iisa sa bahay. Ang patuloy na pag-uulit ay mahalaga para sa tagumpay ng mga nasabing pamamaraan. Ito ang tanging paraan upang mapanatili ang pagganap. Dahil ang mga kurso ng sakit ay ibang-iba, makakatulong ito upang subukan ang iba't ibang mga tulad mga panukala. Sa pangkalahatan, ipinapayong maingat din sa isipan ang psychosocial environment ng pasyente. Ang isang buo na social network ay nagbibigay ng suporta at makakatulong upang makayanan ang mga epekto ng myeloproliferative disease.
