Papillary Tumor ng Pineal Region: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

Ang mga tumor sa papillary ng rehiyon ng pineal ay napakabihirang utak mga bukol na karaniwang nabubuo sa posterior wall ng pangatlong ventricle ng utak. Ang isa sa mga pangunahing problema na sanhi ng isang papillary tumor ng rehiyon ng pineal ay ang lokasyon nito. Ito ay humahantong sa ang katunayan na kahit na pagkatapos ng maliit na paglago ay karaniwang sirkulasyon hadlang ang kanal ng cerebrospinal fluid, kaya't ang pagtaas ng presyon ng intracranial ay nangyayari sa mga kilalang hindi kilalang sintomas tulad ng sakit ng ulo, karamdaman, pagsusuka. Ang kumpletong pagtanggal ng tumor ay na-target bilang terapewtika.

Ano ang isang papillary tumor ng rehiyon ng pineal?

Ang isang papillary tumor ng rehiyon ng pineal (PTPR) ay napakabihirang utak tumor at bumubuo ng nakararami sa posterior wall ng ika-3 ventricle ng utak. Ang PTPR ay maaari ring maituring na isang tukoy na anyo ng pinealoma, isang bukol ng pineal gland o pineal gland. Pangunahin itong nagiging sanhi ng mga problema dahil sa pangangailangan nito para sa puwang, dahil ang pisikal na pagkakaroon nito ay nakahahadlang sa sirkulasyon at kanal ng cerebrospinal fluid (CSF). Nagreresulta ito sa kasikipan ng cerebrospinal fluid at pagtaas ng presyon ng intracranial na may hindi tiyak ngunit nagpapakilala na mga sintomas. Ang panlabas na sobre ng isang PTPR ay nagpapakita ng isang tulad ng epithelial na character dahil sa istrakturang papillary nito. Ang tumor ng papillary ng rehiyon ng pineal ay higit na nakakaapekto sa mga bata at kabataan. Ang isang pagtukoy sa paglalarawan ng bukol ay unang ibinigay noong 2003, at ang antas ng pagkasira ng PTPR ay iniulat bilang II hanggang III ayon sa pag-uuri ng WHO. Ang pag-uuri ng WHO para sa mga bukol sa mga tuntunin ng malignancy ay mula sa I hanggang IV, na may mga bukol na may pinaka-agresibong paglaki at mataas na pagkakasama na inuri sa ilalim ng IV.

Sanhi

Ang tisyu ng papillary tumor ng rehiyon ng pineal ay nagmula sa ectodermis, ang pangatlong cotyledon, at partikular ang neuroectodermal na bahagi kung saan nagmula ang lahat ng nerbiyos na tisyu ng paligid at gitnang nervous system bubuo. Ang pinagmulan ng bukol ay malamang na bumalik sa degenerated ependymal cells ng organum subcommissurale. Ang mga cell ng Ependymal ay bumubuo ng isang manipis na layer ng epithelial na kumikilos bilang isang pantakip na layer na lining ng mga cerebral ventricle at ang gitnang kanal ng gulugod. Ang organum subcommissurale ay matatagpuan sa kantong ng pangatlo at ikaapat na cerebral ventricle at kasangkot sa pagtatago at reabsorption ng cerebrospinal fluid, na bumubuo ng isang maliit na rehiyon na nagtatapos sa pagdadala ng mga sangkap sa pagitan ng utak at ang dugo, kaya tumatawid sa barrier ng dugo-utak sa isang kontroladong pamamaraan. Ang mga kadahilanan kung bakit ang ependymal tissue ay bubuo sa isang PTPR ay hindi (pa) sapat na nauunawaan. Sa paggalang na ito, ang pananahilan ng sakit ay maaari lamang isip-isip. Ang mga diskarte upang maiugnay ang pagbuo ng isang PTPR sa mga abnormalidad sa genetiko ay nabigo sa ngayon. Ang labis na bihirang paglitaw ng PTPR ay tila pumipigil sa mga pondo ng pananaliksik mula sa magagamit sa isang sapat na sukat upang maunawaan ang mga relasyon.

Mga sintomas, reklamo, at palatandaan

Ang isang papillary tumor ng rehiyon ng pineal ay hindi sanhi ng anumang mga reklamo o sintomas sa maagang yugto. Lamang kapag naabot nito ang isang tiyak na sukat ay ang hindi kanais-nais na lokasyon sa kantong ng pangatlo at ika-apat na ventricle ay naging kapansin-pansin, at ang katunayan na ang subcommissural organ ay nabalisa sa pagpapaandar nito ng muling pagbibigay ng CSF ay nagdaragdag ng kawalan ng timbang sa pagitan ng pagtatago at pag-agos ng CSF, na nagreresulta sa nadagdagan ang presyon ng intracranial. Samakatuwid, ang hindi tiyak ngunit tiyak na nagpapakilala na mga reklamo tulad ng pagtaas sakit ng ulo at karamdaman, na maaari ring mamuno sa pagsusuka, ipakita ang kanilang mga sarili. Habang nagpapatuloy ang PTPR lumaki, ang tumor ay pumindot sa quadruple plate (tectum), ang bubong ng midbrain, at maaaring maging sanhi nito ng tinaguriang Parinaud syndrome. Ito ay mga deficit sa neurological na nauugnay sa kusang-loob at pinabalik na paggalaw ng mata, tulad ng paralisis ng patayo na titig, pathological Nystagmus (mata panginginig), at mga katulad na sintomas. Dahil ang tumor ay nagpapalitaw din ng presyon ng makina sa pitiyuwitari glandula, melatonin ang pagtatago, isang regulator ng ritmo ng pagtulog, ay nagambala.

Diagnosis at paglala ng sakit

Ang diagnosis ng PTPR ay hindi napakadali sapagkat walang maliwanag na sintomas sa maagang yugto, at ang mga unang sintomas na lilitaw, na sanhi ng pagtaas ng presyon ng intracranial, ay maaaring may iba pang mga sanhi. Bilang karagdagan, mayroong paminsan-minsang maling pag-diagnose dahil ang isang PTPR ay may pagkakatulad sa mga bukol ng choroid plexus at sa papillary ependymomas. Kapag pinaghihinalaan ang PTPR, pinahusay ang pagkakaiba magnetic resonance imaging (MRI) ay tinanggap na diskarteng diagnostic imaging. Direktang pagsusuri sa tisyu ng tumor, na maaaring makuha sa pamamagitan ng biopsy, maaaring gampanan bilang pangwakas na kumpirmasyon ng isang diagnosis. Ang lokasyon ng PTPR ay hindi laging pinapayagan para sa biopsy dahil sa mga indibidwal na kundisyon ng anatomik.

Komplikasyon

Sa maraming mga kaso, ang tumor na ito ay sa kasamaang palad ay napansin na huli na, kaya't ang maagang pagsusuri at paggamot ay karaniwang hindi posible. Ang mga apektado ay pangunahing nagdurusa mula sa matindi ulo na nagaganap nang walang partikular na kadahilanan at karaniwang hindi mapagaan sa tulong ng mga painkiller. Pagsusuka o isang permanenteng pakiramdam ng karamdaman ay maaari ring mangyari at may isang napaka negatibong epekto sa kalidad ng buhay ng apektadong tao. Kung walang paggamot, ang tumor ay karaniwang kumakalat sa iba pang mga rehiyon ng utak, upang ang mga paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay o pagkalumpo at mga pagbabago sa personalidad ay maaaring mangyari. Ang Gazal paralysis ay maaari ding mangyari, upang ang mga pasyente ay nakasalalay sa tulong ng ibang mga tao sa kanilang pang-araw-araw na buhay. Ang paggamot ng tumor na ito ay pag-aalis ng kirurhiko. Hindi nangyayari ang mga komplikasyon. Gayunpaman, karagdagang chemotherapy ay hindi epektibo, upang ang mga pasyente ay nakasalalay sa radiation terapewtika. Sa kasong ito, masyadong, ang mga komplikasyon ay hindi inaasahan. Gayunpaman, kahit na pagkatapos ng paggamot, ang mga pasyente ay nakasalalay sa regular na pag-check up. Kung mayroong isang pagbawas sa pag-asa sa buhay na resulta ng sakit ay hindi mahuhulaan.

Kailan ka dapat makakita ng doktor?

Kung ang mga sintomas tulad ng karamdaman, pagbawas ng kakayahang makayanan diin, at isang nagkakalat na pakiramdam ng karamdaman ay nangyayari, dapat konsultahin ang isang manggagamot. Kung sakali sakit ng ulo o isang pakiramdam ng presyon sa loob ng ulo, kailangan ng paglilinaw ng sanhi. Kung magpapatuloy ang mga reklamo o unti-unting tumataas sa tindi, kinakailangan ng pagbisita sa doktor. Ang pagkalumpo, mga kaguluhan ng paggalaw ng mata o pangkalahatang pagkagambala ng kakayahang magamit ay kailangang suriin at gamutin. Ang katangian ng sakit ay ang paralisis ng patayo na titig sa apektadong tao. Kung nangyari ito, pinapayuhan kaagad ang isang pagbisita sa isang doktor. Nang walang pangangalagang medikal, lumalaki ang bukol sa utak at tumataas ang peligro ng banta sa buhay. Ang nabawasang kalidad ng buhay, pag-alis mula sa panlipunan pati na rin ang mga aktibidad sa lipunan o isang mabagal na pagbabago ng pagkatao ay mauunawaan bilang mga babalang senyas ng organismo. Meron isang kalusugan pagkasira kung saan kailangan ng aksyon. Kung may mga abnormalidad sa pag-uugali, abala sa pagtulog o iregularidad sa ritmo ng paggising, ang apektadong tao ay nangangailangan ng tulong medikal. Kung ang pagganap ng kaisipan ay patuloy na bumababa, ang pang-araw-araw na propesyonal pati na rin ang mga obligasyon sa paaralan ay hindi na matutupad tulad ng dati o pagkabigo, paglusob o pakiramdam ng kahihiyan ay lilitaw, kailangan ng isang doktor. Sa kaso ng kawalang-interes, mga pagbabago sa timbang pati na rin psychosomatikong sanhi ng mga karamdaman ng digestive tract, inirerekumenda ang isang pagbisita sa doktor.

Paggamot at therapy

Ang unang layunin sa paggamot ng isang papillary tumor ng rehiyon ng pineal ay ang pagtanggal ng operasyon. Gayunpaman, ang kumpletong paggalaw ng PTPR gamit ang microsurgical o endoscopic na mga pamamaraan ay nakatagpo ng mga pangunahing teknikal na hamon dahil sa anatomic na lokasyon ng tumor sa kantong ng pangatlo at ika-apat na cerebral ventricle at hindi laging posible. Ang mga bukol ng ganitong uri ay ipinakita na hindi tumugon sa cytostatic gamot upang mapigilan ang paglaki, kaya kasabay chemotherapy ay karaniwang pinipigilan. Radiation terapewtika nananatili bilang nag-iisang kahalili o karagdagang therapy sa operasyon ng operasyon. Ang maayos at naka-target na radiation ng tisyu ng tumor o mga posibleng labi ng tisyu ng tumor na hindi matanggal sa operasyon ay kadalasang epektibo sa mga tuntunin ng matagumpay na paggamot at paggagamot. Ang tanging sagabal ay kahit na ang matagumpay na pag-iilaw ay hindi maiiwasan ang mga posibleng pag-ulit ng PTPR, kaya ipinahiwatig ang postoperative na pagmamasid para sa isang mas mahabang panahon.

Outlook at pagbabala

Ang pagbabala para sa isang papillary tumor ng rehiyon ng pineal ay dapat suriin ayon sa mga indibidwal na kalagayan. Ang lokasyon ng nagresultang tumor ay madalas na nagbibigay ng mga paghihirap at komplikasyon. Kung ang kurso ng sakit ay kanais-nais, ang tumor ay maaaring napansin nang maaga at ganap na natanggal ng operasyon. Kasunod nito, a kanser inilalapat ang therapy. Kahit na sa ilalim ng pinakamainam na mga kondisyon, ito ay naiugnay sa iba't ibang mga panganib at epekto. Ang kalidad ng buhay ng pasyente ay napakalimitado. Gayunpaman, ang isang kumpletong pagbawi ay maaaring mangyari sa pangmatagalan. Gayunpaman, sa karamihan ng mga pasyente, ang tumor ay nasuri lamang sa isang advanced na yugto. Bilang karagdagan, ang lokasyon nito ay madalas na suboptimal. Ito ay humahantong sa mga problema sa pag-alis ng hindi ginustong pagbabago ng tisyu sa utak. Radiotherapy maaaring maiwasan ang paglaki ng bukol o paghimok ng pagbabalik. Kung, sa kabila ng lahat ng pagsisikap, ang kumpletong pagtanggal ng papillary tumor ay hindi posible, ang maagang pagkamatay ng apektadong tao ay nalalapit na. Inaasahan ang parehong pag-unlad kung walang paggamot na ginagamot. Ang laki ng bukol ay unti-unting tumataas. Bukod dito, kanser ang mga cell ay maaaring maihatid sa iba pang mga bahagi ng organismo sa pamamagitan ng daluyan ng dugo. Doon, ang pagbuo ng metastases at sa huli ay nangyayari ang pagbuo ng karagdagang mga bukol. Para sa kadahilanang ito, ang pinakamaagang posibleng diagnosis ay mahalaga para sa isang mahusay na pagbabala.

Pagpigil

Walang matibay na ebidensiyang pang-agham na magagamit sa mga sanhi na mamuno sa pag-unlad ng PTPR, at ang mga pamamaraang pag-uugnay ng mga bukol sa mga abnormalidad sa genetiko at pagbago ay hindi humantong saanman. Samakatuwid, walang preventive mga panukala ay kilala upang maiwasan ang pagbuo ng isang papillary tumor ng rehiyon ng pineal.

Pag-asikaso

Ang follow-up ay bahagi ng anumang paggamot sa tumor. Ang mga cancerous tumor ay maaaring magreporma pagkatapos ng matagumpay na therapy at paikliin ang habang buhay ng pasyente. Inaasahan ng mga doktor na ang pagsisimula ng paggamot sa isang maagang yugto ay magbibigay sa mga pasyente ng pinakamahusay na pagkakataon na gumaling. Samakatuwid, kahit na pagkatapos ng paggamot ng isang papillary tumor ng rehiyon ng pineal, palaging may follow-up. Ang tumor na ito ay may kaugaliang mag-metastasize, na hindi madalas na nagpapatunay na nagbabanta sa buhay. Kahit na bago matapos ang paunang therapy, ang manggagamot at ang pasyente ay sumasang-ayon sa lugar at lawak ng mga pagsusuri sa follow-up. Parehong pinag-usapan ang parehong klinika at tanggapan ng isang manggagamot sa pribadong pagsasanay. Ang mga pagsusuri sa follow-up ay nagaganap tuwing isang-kapat sa unang taon pagkatapos ng diagnosis. Pagkatapos nito, tumataas ang dalas. Mula sa ikalimang taon ng kalayaan mula sa mga sintomas, sapat ang taunang pag-follow-up. Ang tumor ng papillary ng rehiyon ng pineal ay nangangailangan ng rehabilitasyon kaagad pagkatapos ng paunang therapy. Ito ay nagaganap sa isang outpatient o inpatient na batayan. Tumutulong ang mga dalubhasa upang muling isama ang pasyente sa panlipunang kapaligiran. Ang gamot ay nababagay din kung kinakailangan. Ang bawat pagsubaybay sa pagsusuri ay may kasamang isang detalyadong talakayan kung saan nagtanong ang manggagamot tungkol sa pangkalahatan ng pasyente kalagayan. Bilang karagdagan, gumagamit siya magnetic resonance imaging bilang isang diagnostic na imaging pamamaraan, na nagbibigay ng impormasyon tungkol sa kasalukuyang aktwal kalagayan. Ang ilang mga manggagamot ay nag-aayos din para sa a biopsy.

Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili

Ang mga pasyente na na-diagnose na may isang papillary tumor ng rehiyon ng pineal ay paunang nangangailangan ng malapit na dalubhasa pagmamanman. Kasabay nito, mahalaga na balanse pang-araw-araw na buhay at ang sakit. Una sa lahat, ang diyeta dapat baguhin, dahil ang ilang mga pagkain ay maaaring hindi na natupok. Kanser sa pantog, halimbawa, ay hindi pinapayagan ang mga pagkain at inumin na masyadong maalat. At saka, stimulants tulad ng alkohol at nikotina dapat iwasan. Ito ay mahalaga upang maiwasan ang karagdagang mga sakit ng urinary tract. Sa taglamig, mahalaga ang sapat na damit at isang mainit na bahay. Sa tag-araw, ang mga reaksiyong alerdyi at pakikipag-ugnay sa UV radiation dapat iwasan hangga't maaari. Ang katamtamang palakasan ay maaaring isagawa sa konsulta sa espesyalista na manggagamot. Sa kaso ng isang papillary tumor ng rehiyon ng pineal, langoy at pagsasanay sa pang-itaas na katawan ay inirerekumenda. Bilang karagdagan, ang mga gymnastic na pagsasanay pati na rin yoga or Pilates maaaring gampanan. Bilang karagdagan, dapat mag-ingat na walang hindi pangkaraniwang mga sintomas ang nangyayari. Sa anumang kaso, dapat ipagbigay-alam sa doktor tungkol sa mga reklamo na nagpapahiwatig ng isang komplikasyon ng bukol kalagayan. Sinusuportahan ng mga doktor, psychooncologist at sentro ng pagpapayo ang mga pasyente ng tumor sa kanilang paraan sa pamamagitan ng pagbibigay ng mga tip at kumikilos bilang tagapayo.