Glycogenolysis: Pag-andar, Tungkulin at Sakit

Naghahain ang glycogenolysis sa organismo na ibibigay glukos-1pospeyt at glucose mula sa form ng pag-imbak ng karbohidrat na glycogen. Ang glycogen ay nakaimbak ng maraming halaga, partikular sa atay at kalamnan ng kalansay. Bukod sa iba pang mga bagay, dugo glukos ang mga antas ay apektado rin ng glycogen metabolism sa atay.

Ano ang glycogenolysis?

Ang glycogen ay naroroon sa lahat ng mga cell at sa gayon ay direktang magagamit para sa supply ng enerhiya. Gayunpaman, ito ay nakaimbak sa atay at kalamnan ng kalansay upang magbigay ng supply ng enerhiya para sa isang tiyak na panahon ng paglipat, kahit na sa kawalan ng pagkain. Ang glycogenolysis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkasira ng glycogen sa glukos-1pospeyt at glucose. Mga 90 porsyento na glucose-1-pospeyt at sampung porsyentong glucose ang nagawa. Ang glycogen ay ang imbakan na form ng glucose, katulad ng kung ano ang starch sa mga halaman. Lumilitaw ito bilang isang branched Molekyul na ang mga tanikala ng glucose unit na alpha-1-4 ay naka-link na O-glycosidically. Sa branching point, bilang karagdagan sa isang alpha-1-4 O-glycosidic bond, mayroon ding isang alpha-1-6 O-glycosidic bond. Ang glycogen ay hindi ganap na napasama. Ang pangunahing Molekyul ay laging umiiral. Bagong glucose molecule ay alinman sa glycosidically nakatali dito o nahihiwalay mula rito. Sa anyo lamang ng mala-puno ng maliit na molekulang branched na ito ay posible na epektibo ang pag-iimbak ng enerhiya. Ang glycogen ay naroroon sa lahat ng mga cell at sa gayon ay direktang magagamit para sa supply ng enerhiya. Gayunpaman, nakaimbak ito sa atay at sa kalamnan ng kalansay upang matiyak ang supply ng enerhiya para sa isang tiyak na tagalipat na panahon, kahit na sa kawalan ng pagkain. Kung kinakailangan, higit sa lahat ito ay nahahati sa intracellular form na glucose-1-phosphate. Upang pangalagaan dugo antas ng glucose, libreng glucose ay lalong nagagawa sa atay ng mga reaksyon ng enzymatic.

Pag-andar at papel

Nagbibigay ang glycogenolysis ng enerhiya sa katawan sa anyo ng libreng glucose at phosporylated form ng glucose. Para sa hangaring ito, ang glycogen na form ng imbakan ng karbohidrat ay nasira. Dahil ang glycogen ay matatagpuan sa lahat ng mga cell ng katawan, ang glycogenolysis ay nangyayari kahit saan. Ang glycogen ay nakaimbak din sa kalamnan ng kalansay at sa atay. Sa ganitong paraan, ang matataas na kinakailangan ng enerhiya ng mga kalamnan ng kalansay ay maaaring matugunan nang mabilis, kahit na sa kawalan ng pagkain. Nagbibigay din ang atay ng sapat na dami ng glucose upang makontrol dugo antas ng glucose. Para sa hangaring ito, ang isang karagdagang enzyme, glucose-6-phosphatase, ay naroroon sa atay upang gawing glucose-1-phosphate ang glucose-6-phosphate. Ang glucose-6-phosphate ay maaari nang pakainin sa glycolysis, ang pagbuo ng glucose. Ang mga paunang hakbang ng glycogenolysis ay karaniwang pareho sa kalamnan ng kalamnan at atay. Ang alpha-1-4 O-glycosidic naka-link na glucose molecule sa mga tanikala ng tulad-puno ng branched na molekula glycogen ay na-cleaved ng enzyme glycogen phosphorylase. Sa prosesong ito, ang molekula ng glucose na na-cleaved ay na-link sa isang nalalabi na pospeyt. Ang glucose-1-phosphate ay nabuo, na maaaring magamit kaagad para sa paggawa ng enerhiya o para sa pagbabago sa iba pang mga biomolecules. Ang proseso ng cleavage na ito ay nangyayari lamang hanggang sa ika-apat na yunit ng glucose ng kadena bago ang punto ng sangay. Upang masira ang natitirang mga yunit ng glucose, ginagamit na ang tinatawag na debranching enzyme (4-alpha-glucanotransferase). Gumagawa ang enzyme na ito ng dalawang gawain. Una, nasasapian nito ang paghihiwalay ng tatlo sa apat na mga yunit ng glucose sa upstream ng branch point at ang paglipat nito sa isang libreng di-nakakabawas na dulo ng glycogen. Pangalawa, sinasapian nito ang hydrolysis ng alpha-1-6 branching site, na gumagawa ng libreng glucose. Dahil sa ratio ng mga chain sa mga branching site sa glycogen, sampung porsyento lamang ng libreng glucose ang nagawa sa prosesong ito. Gayunpaman, kahit na mas malaking halaga ng libreng glucose ang nabuo sa atay. Tulad ng nabanggit kanina, ang atay ay may dagdag na enzyme (glucose-6-phosphatase) na nagsasabing ang isomerization ng Molekyul na glucose-1-phosphate sa glucose-6-phosphate. Ang glucose-6-phosphate ay madaling mai-convert sa libreng glucose. Sa ganitong paraan, tinitiyak ng atay na ang mga antas ng glucose ng dugo ay mananatiling pare-pareho sa panahon ng kawalan ng pagkain. Kapag bumaba ang antas ng glucose ng dugo dahil sa pisikal diin o kawalan ng pagkain, ang hormones glucagon at epinephrine ay ginawa sa isang mas mataas na rate. Pareho hormones pasiglahin ang glycogenolysis at sa gayon ay matiyak ang isang balanseng antas ng glucose sa dugo. glucagon ay ang kalaban ng hormon insulin, na kung saan ay lalong nagagawa kapag ang antas ng glucose ng dugo ay mataas. Insulin pinipigilan ang glycogenolysis.

Mga sakit at karamdaman

Kapag nadagdagan ang glycogenolysis, maaaring ito ay isang sintomas ng isang proseso ng pathological. Halimbawa, ang hormon glucagon direktang pinasisigla ang glycogenolysis sa pamamagitan ng pag-aktibo ng isang G protein-kaisa receptor (GPCR). Bilang isang resulta ng pagsisimula ng reaksyon kaskad, isang glycogen phosphorylase (PYG) ay catalytically activated. Ang glycogen phosphorylase naman ay nagpapasara sa pagbuo ng glucose-1-phosphate mula sa cleavage ng mga yunit ng glucose mula sa glycogen. Kaya, sa isang nadagdagan walang halo ng hormon glukagon, isang mas mataas na pagkasira ng glucose ay nagaganap. Ang huling epekto ay ang mas malaking halaga ng glucose na nagawa, na nagreresulta sa pagtaas ng antas ng glucose sa dugo. Ang mataas na nakataas na konsentrasyon ng glucagon ay nangyayari sa tinatawag na glucagonom. Ang glucagonom ay isang neuroendocrine tumor ng pancreas, na permanenteng gumagawa ng napakaraming bilang ng glucagon. Kaya, ang antas ng glucagon plasma ay maaaring maitaas hanggang sa 1000 beses sa karaniwang pamantayan. Kasama ang mga sintomas ng sakit dyabetis mellitus, dahil sa pagtaas ng glycogenolysis, malubhang mapanirang eksema sa mukha, kamay at paa, at anemya. Ang bukol ay karaniwang malignant. Ang paggamot ay binubuo sa pagtanggal sa pag-opera. Kung sakali metastases o kawalan ng kakayahan, chemotherapy ay ginanap. Ang glucose ay nasira din sa nadagdagan na produksyon ng adrenaline. Adrenaline ay ginawa sa mataas na konsentrasyon sa a pheochromocytoma, bukod sa iba pa, nang walang kakayahang kontrolin ang mga antas ng hormon. A pheochromocytoma kumakatawan sa mga hormonal na aktibong bukol ng adrenal medulla. Ang mga sanhi ng mga bukol na ito ay karaniwang hindi matukoy. Sa karamihan ng mga kaso, gayunpaman, ang mga ito ay mga benign tumor, kahit na maaari rin silang lumala sa mga malignant na tumor. Karagdagan sa altapresyon at puso arrhythmias, ang mga antas ng glucose sa dugo ay lubos na nakataas dahil sa tumaas na glycogenolysis. Ang mga hindi tiyak na sintomas ay sakit ng ulo, pagpapawis, pamumutla pati na rin ang pagkabalisa, pagkapagod at leukocytosis. Terapewtika binubuo pangunahin sa pag-aalis ng tumor ng tumor.