Juvenile myelomonocytic lukemya ay isang nakakapinsalang anyo ng leukemia na nangyayari sa mga sanggol at maliliit na bata. Sa maraming mga kaso, Juvenile Myelomonocytic Lukemya simpleng tinukoy ng pagdadaglat na JMML. Sa Juvenile Myelomonocytic Lukemya, malignant na pagbabago ng hematopoietic stem cells, na mga hudyat ng mga monocytes, nangyayari.
Ano ang juvenile myelomonocytic leukemia?
Karaniwan, ang juvenile myelomonocytic leukemia ay itinuturing na isang hybrid sa pagitan ng myelodysplastic syndromes pati na rin myeloproliferative neoplasms. Ang Juvenile myelomonocytic leukemia ay isang partikular na malubhang anyo ng talamak na leukemia. Pangunahing nakakaapekto ang sakit sa mga batang mas bata sa apat na taong gulang. Ang average na edad sa simula ng sakit ay humigit-kumulang na dalawang taon. Inuri ng WHO ang juvenile myelomonocytic leukemia bilang isang myeloproliferative at myelodysplastic disease. Ang Juvenile myelomonosittic leukemia ay kumakalat ng halos isa hanggang dalawang porsyento ng lahat ng mga diagnosis ng leukemia. Halimbawa, sa Estados Unidos, ang diagnosis ay tinatayang magaganap sa pagitan ng 25 at 50 beses sa isang taon. Samakatuwid, isang bata bawat milyon ay nagkakaroon ng juvenile myelomonosittic leukemia bawat taon.
Sanhi
Maraming iba't ibang mga kadahilanan ang nasa ilalim ng talakayan bilang mga potensyal na sanhi ng juelile myelomonocytic leukemia. Gayunpaman, ayon sa kasalukuyang estado ng medikal na pagsasaliksik, ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa matiyak na natukoy. Sa ngayon, halos hindi kapaligiran kadahilanan nakilala na sumusuporta sa pagbuo ng juvenile myelomonocytic leukemia. Bilang karagdagan, humigit-kumulang sampung porsyento ng mga batang may sakit ay masuri bago sila umabot sa edad na tatlong buwan. Para sa kadahilanang ito, ipinapalagay na ang pagmamana ay gumaganap ng isang espesyal na papel sa pag-unlad ng sakit. Bilang karagdagan, higit sa 80 porsyento ng mga apektadong pasyente ang nagpapakita ng tinatawag na abnormalidad sa genetiko, na isiniwalat ng mga pagsusuri sa laboratoryo sa tinaguriang mga leukemia cell. Humigit-kumulang 15 hanggang 20 porsyento ng mga apektadong indibidwal ang nagdurusa mula sa isang pagbago sa uri ng neurofibromatosis 1. 25 porsyento ng lahat ng mga pasyente ay nagdurusa mula sa isang pagbago sa isang tinatawag na proto-oncogene, na responsable para sa pag-coding ng RAS proteins. Sa wakas, ang isang pagbago sa PTPN11 ay makikita sa humigit-kumulang 35 porsyento ng mga apektadong pasyente.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa setting ng juvenile myelomonocytic leukemia, maraming mga sintomas at reklamo ang posible sa mga apektadong pasyente, na nag-iiba depende sa indibidwal na kaso, kalubhaan, at pagpapakita ng sakit. Ang ilang partikular na tipikal na mga sintomas ay dapat na agad na alarma ang mga manggagamot at magulang kapag nangyari ito sa mga sanggol at maliliit na bata. Maraming mga sintomas sa iba't ibang mga kumbinasyon ay maaaring ipahiwatig ang pagkakaroon ng myelomonocytic leukemia ng kabataan. Kasama rito, halimbawa, lagnat, maputla balat, ubo, mataas na pagkamaramdamin sa impeksiyon, mababang pagtaas ng timbang, kusang nangyayari na dumudugo, maculopapules, o lymphadenopathy. Gayundin, katamtamang hepatomegaly, leukocytosis, anemya, matinding splenomegaly at monocytosis, o thrombocytopenia dapat mag-aghat ng naaangkop na pagsisiyasat. Sa ilang mga kaso, ang mga bata na may juvenile myelomonocytic leukemia at neurofibromatosis 1 ay mayroon ding mga tukoy na iba pang mga sintomas. Kasama rito, halimbawa, ang mga spot ng café-au-lait sa balat, maraming neurofibromas, warts sa axillae, isang optic glioma, maraming Lisch nodule, at iba`t ibang mga malformation ng buto. Ang mga posibleng kundisyon dito ay nagsasama ng isang baluktot binti sa tuhod, scoliosis, at mababa density ng buto.
Diagnosis at kurso ng sakit
Bilang bahagi ng pagsusuri ng juvenile myelomonocytic leukemia, maraming iba't ibang mga pamamaraan ng pagsusuri upang mapagpipilian, at ang dumadalo na dalubhasa ay nagpapasya sa kanilang aplikasyon pagkatapos isaalang-alang ang indibidwal na kaso. Karaniwan, kinakailangan ang tatlong pamantayan upang makagawa ng isang tiyak na pagsusuri ng myelomonocytic leukemia ng juvenile. Kabilang dito ang kawalan ng Philadelphia chromosome o ang pagsasanib ng BCR o ABL gene at isang proporsyon ng pagsabog sa utak ng buto at dugo mas mababa sa 20 porsyento. Bilang karagdagan, mayroong higit sa sampung mga yunit ng monocyte bawat litro sa paligid dugo. Ang mga kaugnay na pamantayan ay sinusuri sa pamamagitan ng mga pagsubok sa laboratoryo ng utak ng buto at dugo. Ang pagbabala ng juvenile myelomonocytic leukemia ay nakasalalay sa kung gaano kahusay ang pagtugon ng apektadong indibidwal sa therapeutic mga panukala. Ang ilang mga natuklasan hinggil sa pagbabala ng juvenile myelomonocytic leukemia ay nagpakita sa paglipas ng panahon. Halimbawa, ang kaligtasan ng buhay ng mga maliliit na bata na wala terapewtika ay limang porsyento lamang. Hematopoietic cell paglipat nagdaragdag ng posibilidad ng paggaling. Dito, ang rate ng kaligtasan ng buhay ay tumataas sa halos 50 porsyento.
Komplikasyon
Sa sakit na ito, pangunahing nakakaapekto ang leukemia sa mga bata at sanggol. Ang mga pasyente ay karaniwang nagdurusa mula sa maputla balat, ubo at madalas mataas lagnat. Ang pagkamaramdamin ng mga pasyente sa mga impeksyon ay malaki rin ang pagtaas, upang ang mga impeksyon o pamamaga ay maaaring mangyari nang mas madalas. Hindi rin bihira na magaganap ang pagdurugo sa buong katawan. Bukod dito, ang mga apektadong tao ay maaari ding magpakita ng mga spot, na kung saan ay may isang negatibong impluwensya sa mga estetika ng pasyente. Gayundin, hindi bihira na lumitaw ang iba't ibang mga deformidad o malformation sa buto ng mga pasyente. Nabawasan density ng buto maaari ding gawing mas madali para sa mga bali at iba pang mga pinsala na maganap. Ang kalidad ng buhay ng mga apektado ay makabuluhang limitado at nabawasan ng ganitong uri ng leukemia. Bilang panuntunan, ang leukemia na ito ay maaari ding gamutin sa tulong ng mga stem cell. Ang mga karagdagang komplikasyon ay hindi nangyari. Sa kasamaang palad, ang sakit ay hindi magagamot sa isang pangmatagalang batayan, upang ang mga pasyente ay maaaring umasa sa habambuhay terapewtika. Hindi maipahula sa pangkalahatan kung magreresulta ito sa pagbawas ng pag-asa sa buhay.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang mga sanggol at maliliit na bata ay nangangailangan ng agarang medikal na atensiyon sa sandaling magpakita sila ng mga sintomas ng sakit. Dahil ang juvenile myelomonosittic leukemia ay nagtatanghal ng indibidwal at ibang magkakaibang mga sintomas, pinapayuhan ang isang pagbisita sa doktor kapag ibang-iba ang mga abnormalidad na nakikita. Nang walang napapanahong medikal na atensyon, ang bata ay maaaring mamatay dahil sa agresibong paglaki ng kanser. Kung ang bata ay nagdurusa nang hindi madalas mula sa mga impeksyon, patuloy na umuubo o may maputlang balat, dapat konsultahin ang isang doktor. Kung ang kusang pagdurugo ay nangyayari nang paulit-ulit, kung ang bata ay nagpapakita ng kawalan ng interes sa mga aktibidad sa paglalaro o kawalang-interes, kinakailangan ng pagbisita sa doktor. Kung may mga abnormalidad sa hitsura ng balat, ang pagbuo ng warts o pamamaga ng pang-itaas na katawan, dapat kumunsulta sa isang doktor. Pag-usli ng tiyan o sa lugar ng atay ay itinuturing na nakakabahala at dapat suriin. Mga kakaibang uri ng skeletal system, mga maling anyo ng indibidwal buto o mga deformidad ay indikasyon ng mga iregularidad na dapat suriin nang mas malapit. Kung may mga abnormalidad sa pag-uugali, mga pagbabago sa pagkatao, o kung ang bata ay paulit-ulit na nagpapahayag ng mga estado ng kakulangan sa ginhawa, kinakailangan ng pagbisita sa doktor. Kung may pagbawas sa pagganap, pagkapagod, isang mas mataas na pangangailangan para sa pagtulog, o isang hindi pangkaraniwang pagbabago ng timbang, ang mga sintomas ay dapat na siyasatin at dapat konsultahin ang isang doktor. Ang mga limitasyon sa paningin o pandinig ay isinasaalang-alang ng karagdagang mga palatandaan ng babala ng mayroon kalusugan hindi pagkakapare-pareho.
Paggamot at therapy
Iba-iba mga panukala ay magagamit para sa paggamot ng juvenile myelomonocytic leukemia. Gayunpaman, walang paggamot sa paggamot na may pagkilala sa internasyonal na umiiral hanggang ngayon. Sa kasalukuyan, ang dalawang pangunahing therapeutic modalities ay ginagamit para sa juvenile myelomonocytic leukemia. Sa isang banda, natatanggap ng mga apektadong pasyente chemotherapy or radiotherapy, at sa kabilang banda, paglilipat ng stem cell. Sa kaso ng chemotherapy, lilitaw na hindi ito nagbibigay ng pangmatagalang lunas para sa sakit. Gayunpaman, kasalukuyang walang kumpirmadong mga resulta sa pagsasaliksik. Radiotherapy hindi din mamuno sa isang kumpletong paggaling. Kaya, paglilipat ng stem cell ay ang tanging posibilidad para sa isang lunas. Talaga, mas bata ang pasyente, mas mataas ang mga pagkakataon na gumaling.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng juvenile myelomonocytic leukemia ay hindi kanais-nais sa maraming mga pasyente. Kahit na sa paggagamot, maaaring maganap ang mga komplikasyon o pag-aayos. Nang walang pangangalagang medikal, ang kurso ng sakit ay nakamamatay sa higit sa 90 porsyento ng mga naapektuhan. Ayon sa mga pagsusuri sa istatistika, ang mga pagkakataong mabuhay para sa mga pasyente ay mas mababa sa 5 porsyento. Ang pag-asam ng isang paggagamot ay nagpapabuti kung ang isang doktor ay maagang kumunsulta, ang isang pagsusuri ay ginawa at komprehensibong medikal terapewtika ay pinasimulan. Ang mas maaga na paggamot ay nagsimula, mas mahusay ang pagbabala. Dahil ang sakit ay nangyayari sa mga bata at sanggol, ang mga kamag-anak ay may obligasyong magkaroon ng isang medikal na pagsusuri na pinasimulan sa mga unang iregularidad at abnormalidad. Kung hematopoietic cell paglipat ay pinili bilang ang form ng therapy, ang mga pagkakataong mabuhay ay tumaas sa humigit-kumulang 50 porsyento. Sa kasalukuyan ito ang pinakamahusay na pagpipilian sa paggamot para sa sakit. Gayunpaman, ang lukemya ay nakamamatay pa rin sa kalahati ng mga pasyente. Bilang karagdagan, dapat itong suriin sa isang indibidwal na batayan kung maisagawa ang paggamot na ito. paglipat hindi maaaring gamitin para sa lahat ng mga apektadong pasyente. Ang mga pasyente na nakamit ang paggaling ay maaaring makabuo muli ng Juvenile Myelomonocytic Leukemia sa karagdagang kurso. Ang pagbabala ay mananatiling hindi kanais-nais kung ang sakit ay umuulit.
Pagpigil
Ayon sa kasalukuyang estado ng pananaliksik sa medikal, walang kilalang mabisa mga panukala o mga pamamaraan upang maiwasan ang pag-unlad ng juvenile myelomonocytic leukemia sa mga sanggol at maliliit na bata. Pangunahin ito sapagkat ang sakit ay lilitaw na higit sa lahat nagmula sa genetiko.
Pag-asikaso
Ang follow-up para sa juvenile myelomonocytic leukemia ay direktang sumusunod sa paggamot. Batay sa kasalukuyang pagsasaliksik, kasalukuyang walang mga hakbang sa pag-iingat upang maprotektahan ang mga sanggol at maliliit na bata mula sa sakit. Gayunpaman, positibong naiimpluwensyahan ng mga magulang ang karagdagang kurso ng sakit at sa gayon ang mga prospect na gumaling. Kabilang sa iba pang mga bagay, dapat silang regular na suriin ang kanilang mga anak upang ang doktor ay makita ang sakit nang maaga hangga't maaari. Kung ang mga sanggol ubo labis, madaling kapitan ng impeksyon at may maputlang kulay ng balat, dapat mag-ingat ng mabuti ang mga magulang. Ang kalidad ng buhay ng mga maliliit na pasyente at ang buong pamilya ay nabawas ng husto, dahil ang paggamot ay isang pisikal at emosyonal na pasanin. Ito ang tiyak kung bakit napakahalaga ng tulong ng mga kamag-anak. Kung kinakailangan ang pagpapaospital, ang mga magulang ay maaaring manatili sa kanilang mga anak upang maibsan ang kanilang pagkabalisa. Kung depresyon bubuo sa mga apektadong magulang bunga ng matindi diin, madalas na kailangan nila ng kanilang sariling therapy. Sa loob ng balangkas ng paggamot na psychotherapeutic, nararamdaman nilang pinahahalagahan sila at hanapin ang kanilang orihinal lakas muli Nakasalalay sa kurso ng sakit sa mga bata, kailangan nila higit sa lahat ng maraming mapagmahal na suporta. Sa pamamagitan ng pang-emosyonal na pangangalaga ng pamilya, ang mga sanggol at sanggol ay nakadarama ng pangangalaga, na maaaring magkaroon ng positibong epekto sa proseso ng pagpapagaling.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang Juvenile myelomonosittic leukemia ay nakakaapekto sa mga sanggol at maliliit na bata, kaya't ang responsibilidad para sa mga hakbang sa pagtulong sa sarili ay hindi nakasalalay sa mga pasyente mismo. Sa halip, sinusuportahan ng mga magulang o tagapag-alaga ang kurso ng sakit at mga inaasahang pagalingin sa kanilang pag-uugali. Halimbawa, tumutulong ang mga magulang upang matiyak na ang sakit ay nasuri sa magandang panahon. Ang maagang pagsusuri ay may positibong epekto sa mga inaasahang paggaling, upang ang malaking impluwensya ay maaaring maipataw dito. Halimbawa, ang mga magulang ay naghahanap ng mga sintomas tulad ng pag-ubo at pamumutla, lagnat at nadagdagan ang pagkamaramdamin sa impeksyon sa kanilang mga bagong silang na anak at sa mga nasa edad ng sanggol. Ang mga sintomas na ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng sakit at hinihimok ang mga magulang na suriin agad ang bata ng isang manggagamot. Sa panahon ng paggamot ng sakit, ang kalidad ng buhay ng mga pasyente ay karaniwang nababawasan nang malaki, dahil ang mga hakbang sa therapeutic ay pisikal at psychologically stress. Ang mga bata ay tumatanggap ng emosyonal na suporta mula sa mga magulang at kamag-anak. Kaya, hangga't maaari, mananatili ang mga magulang sa mga bata sa ospital upang matulungan silang makayanan ang pagkabalisa, lalo na sa mas matagal na pananatili sa pasyente at mga pamamaraang medikal. Kung ang sakit ay humantong sa depresyon o iba pang mga sikolohikal na problema sa mga magulang ng mga pasyente, dapat isama ang paggamot na psychotherapeutic.
