Pag-uuri
Malubhang sakit sa buto maaaring nahahati sa iba't ibang mga subtypes, ang bawat isa ay may sariling mga katangian. Sila ay madalas na naiiba sa tangkad ng mga apektadong tao, pati na rin sa pagpapahayag ng mga sintomas at kurso ng sakit. Type I (type Lobstein): Type I ng malutong sakit sa buto ay ang banayad na anyo ng sakit.
Madalas na masuri lamang ito kapag ang bata ay mas matanda na at kapansin-pansin na madaling kapitan ng bali. Gayunpaman, ang diagnosis ay maaaring gawin kahit na mamaya kapag ang mga kasamang sintomas ay naging kapansin-pansin, tulad ng mga problema sa pandinig sa pagtanda. Ang mga apektado ay karaniwang may ilang mga abnormalidad sa kalansay.
Nila joints ay kadalasang sobrang mobile at ang kanilang mga kalamnan ay mahina. Ang sclerae ay maaaring maging kulay ng asul. Kung hindi man, ang uri ng I ay hindi kapansin-pansin.
Uri II: Uri II malutong sakit sa buto ay ang pinakapangit na anyo ng sakit. Ang mga pasyente ay labis na madaling kapitan ng sakit sa bali at dumaranas ng isang hindi pa mauunlad ment. Noong nakaraan, ang form na ito ng malutong sakit sa buto ay itinuturing na hindi maiiwasan, ngunit sa panahong ito ay mas mahusay itong magamot, na maaaring magpalawak ng oras sa kaligtasan.
Gayunpaman, maraming mga bata ang nagdurusa ng maraming mga bali sa panahon ng kapanganakan, na ang dahilan kung bakit madalas silang namamatay sa loob ng unang 24 na oras pagkatapos ng kapanganakan. Ang hindi sapat na kapanahunan ng baga ay isa ring mapagpasyang kadahilanan sa maagang pagkamatay ng mga batang pasyente. Type III (Type Vrolik): Ang mga pasyente na may uri III ng vitreous na sakit sa buto ay nagdurusa rin mula sa isang malubhang anyo ng sakit.
Ang mga ito ay maliit sa tangkad at mayroong maraming mga deformation ng kalansay na nangyayari pareho sa mga paa't kamay at gulugod. Maaari din itong makaapekto paghinga. Kadalasan ang mga pasyente na ito ay nakasalalay sa isang wheelchair.
Uri ng IV: Ang uri ng IV ay maaaring isaalang-alang bilang isang mas magaan na form ng Type III. Ang mga pasyenteng ito ay maliit din, ngunit mas mababa ang pagdurusa mula sa mga deformidad ng kalansay at hindi nangangailangan ng wheelchair nang madalas tulad ng mga pasyente ng type III. Ang sclerae ng mga apektado ay maaaring maging normal, ngunit may kulay-asul na kulay din. Type V: Ang mga pasyente na may uri ng V vitreous na sakit sa buto ay nakakaranas ng hindi pangkaraniwang kababalaghan kalyo pagbuo.
Pagkatapos ng mga bali, nangyayari ang labis na bagong pagbuo ng buto, na nagreresulta sa pagpapalaki ng buto. Sa mga pasyenteng ito, kaltsyum naipon din sa mga istraktura ng ligament sa pagitan ng ulna at radius, at sa pagitan ng tibia at fibula. Ito ay humahantong sa mga problema sa panloob at panlabas na pag-ikot ng mga bahagi ng katawan.
Maaari na itong magbigay ng pahiwatig ng pinagbabatayan na sakit sa panahon ng pagsusuri. Type VI: Ang mga pasyente na may type VI ay may normal na bluish sclera. Ipinapakita nila ang mga tipikal na sintomas ng malutong sakit sa buto.
Ang espesyal na tampok, gayunpaman, ay walang genetikong sanhi ng mga sintomas na maaaring matagpuan sa mga pasyenteng ito. Wala silang tipikal na mga mutasyon ng genetiko tulad ng ibang mga pasyente na may vitreous na sakit sa buto. Uri ng VII: Ang espesyal na katangian ng mga pasyente na may vitreous na sakit sa buto na uri ng VII ay ang tinatawag na rhizomellia.
Dito, ang kanang braso at hita buto ay medyo maikli kumpara sa ibabang braso at mas mababa binti buto. Ang therapy ng vitreous bone disease ay batay sa tatlong pangunahing mga haligi: Physiotherapy, intramedullary nailing at bisphosphonates. Dahil ang malutong sakit sa buto ay tinutukoy nang genetiko, hindi pa ito nakagagamot.
Naghahain lamang ang therapy upang mapabuti ang mga sintomas. Physiotherapy: Ang Physiotherapy ay nagiging lalong mahalaga sa paggamot ng malutong sakit sa buto. Ang imobility ay nagtataguyod ng karagdagang pagkawala ng masa ng buto, kaya't ang naka-target na mga ehersisyo sa physiotherapeutic ay kapaki-pakinabang upang magpapatatag buto nanganganib bali.
Pinipigilan din nito ang partikular na masamang pustura, dahil ang mga kalamnan ay nakabuo. Kung maaari, ang physiotherapy ay dapat na isagawa araw-araw. Maipapayo din na magsagawa ng mga ehersisyo sa tubig.
Ang mga pasyente ay maaaring madaling ilipat at walang panganib na mahulog o mabali. Intramedullary nailing: Ang Intramedullary nailing ay naglilingkod upang direktang patatagin ang mga buto. Para sa layuning ito, ang kaukulang buto ay nahahati sa maraming mga piraso sa panahon ng isang operasyon.
Ang mga piraso ay pagkatapos ay sinulid sa isang kuko o kawad tulad ng isang string ng mga perlas, upang ang orihinal, wastong axial na posisyon ng buto ay naibalik. Sa ganitong paraan, maiiwasan ang mga deformidad ng buto na sumusunod sa mga bali. Ang mga teleskopiko na kuko na maaaring hilahin at sa gayon ay hindi hadlangan ang paglaki ay maaari ding gamitin para sa hangaring ito.
Nangangahulugan ito na ang mga kuko ay hindi kailangang palitan nang madalas dahil sa hindi sapat na haba. Gayunpaman, ang intramedullary nailing ay hindi dapat gawin sa mga pasyente sa mahirap na pangkalahatan kalagayan. Hindi rin ito maaaring magamit kung mayroong masyadong maliit na sangkap ng buto, dahil ang kuko pagkatapos ay walang sapat na pagpigil sa buto.
Bisphosphonates: Ang paggamot ng vitreous bone disease na may bisphosphonates ay isang diskarte sa therapy ng gamot. Bisphosphonates ay mga paghahanda na pumipigil sa mga cell na sumisira ng buto at sa gayon ay humantong sa isang pangalawang pagtaas ng sangkap ng buto. Maaari nitong mabawasan ang bali rate sa mga pasyente. Sakit ng buto nangyayari din na mas madalas sa ilalim ng bisphosphonate therapy.
