Progressive systemic scleroderma Ang (PSS) ay isang talamak na nagpapaalab na sakit ng uugnay tissue at vaskular system na sanhi ng isang pagduduwal ng katawan immune system. Ang mga kababaihan ay mas madalas na apektado ng progresibong systemic scleroderma kaysa mga lalaki.
Ano ang progresibong systemic scleroderma?
Progressive systemic scleroderma Ang (PPS) ay isang talamak pamamaga ng uugnay tissue at vaskular system ng balat at lamang loob na mga resulta mula sa isang hindi gumana immune system (sakit na autoimmune). Dahil sa isang pagbuong ng immune system, sa progresibong systemic scleroderma inaatake ng immune system ang sariling collagenous ng katawan uugnay tissue (collagenosis) at sanhi ng mga nagpapaalab na reaksyon na mamuno sa isang pagkawala ng pagkalastiko ng balat, at sa paglaon din ng mga organo, at sa pagtigas (sclerosis). Nagreresulta ito sa edema ng mga daliri at kamay pati na rin sclerodactyly, ang mask na mukha ng katangian ng progresibong systemic scleroderma dahil sa pagkawala ng ekspresyon ng mukha, dysphagia dahil sa pagpapaikli ng lingual frenulum, at pamamaga. joints (arthralgias).
Sanhi
Ang mga sintomas na tipikal ng progresibong systemic scleroderma ay sanhi ng immune Dysfunction, kung saan inaatake ng immune system ang sariling mga istraktura ng katawan, partikular ang collagenous nag-uugnay na tisyu at vascular system ng balat at lamang loob, na nagiging sanhi ng mga nagpapaalab na reaksyon. Bilang karagdagan, sa progresibong systemic scleroderma, mayroong isang pagdudugtong ng ilang mga cell ng nag-uugnay na tisyu (fibroblasts), na sanhi upang sila ay mas maraming synthesize collagen, na naipon sa balat at sanhi ng nagbabago ang balat katangian ng progresibong systemic scleroderma at, habang ito ay umuunlad, ang nag-uugnay na tisyu at mga pagbabago sa vaskular sa lamang loob. Ang mga nag-trigger para sa disregulasyon na ito ay hindi pa nalalaman. Bilang karagdagan sa mga kadahilanan ng genetiko, viral at bacterial antigens pati na rin ang tiyak gamot, mga bukol, ilaw ng UV, at kasarian hormones ay tinalakay bilang mga nag-uudyok para sa progresibong systemic scleroderma.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas ng progresibong systemic scleroderma ay maaaring nahahati sa tatlong yugto. Sa una, nagbabago ang balat at ang pampalapot ay nabanggit sa mga kamay at paa. Ang paunang yugto ng progresibong systemic scleroderma ay nailalarawan din sa pamamagitan ng edema ng mga kamay. Ang nag-uugnay na tisyu ay lalong tumitigas. Nasisira ito. Raynaud's syndrome tipikal din. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maputi-bughaw, mala-banayad na mga kamay. Minsan nekrosis ng mga panahunan na lugar ng balat na pinapasan ng tumigas na peklat na peklat ay nangyayari sa yugtong ito. Ang ekspresyon ng mukha ay lalong nabawasan. Ang progresibong pag-igting ng balat ay nagdudulot ng mga tampok na pangmukha sa mask. Dahil ang labi ang rehiyon ay maaari ring maapektuhan ng pagtaas ng hardening ng tisyu, pag-iilaw wrinkles madalas na nabuo sa paligid ng bibig pagbubukas Ang bibig nagiging lalong maliit. Medikal, ito ay tinatawag na isang microstomy. Maliit dugo sasakyang-dagat sa mukha ay madalas na lumawak upang makabuo ng mga telangiectasias. Ang pigmentation ng balat ay maaari ding mabago nang mabago. Sa pangalawang yugto, ang inflamed at edema-ridden joints hindi na maaaring ilipat nang walang paghihigpit at sakit dahil sa dumaraming paghihigpit ng balat. Ang progresibong sistematikong scleroderma ay nagdudulot ng kurbada ng mga daliri o daliri ng paa. Ang pangatlong yugto ng progresibong systemic scleroderma ay nakakaapekto sa mga panloob na organo. Ang mga ito din ay lalong apektado ng hardening. Ito ay humahantong sa mga tumigas na organo ng pagtunaw, pulmonary fibrosis, at kahirapan sa paglunok dahil sa mga pagbabago sa sclerotic sa lalamunan at bibig lukab.
Diagnosis at kurso
Ang progresibong systemic scleroderma ay nasuri sa batayan ng mga sintomas na nagpapakita, lalo na nagbabago ang balat. Ang diagnosis ay napatunayan ng sampling ng tisyu at pagsusuri (biopsy) mula sa mga apektadong lugar ng balat at sa kurso ng a dugo pagsusulit. Sa pagkakaroon ng progresibong systemic scleroderma, ang walang halo ng ilang mga immunological proteins, ang tinaguriang antinuclear antigens, at ang ESR (erythrocyte sedimentation rate) ay nakataas. At saka, maliliit na ugat Ang mikroskopya ng kama ng kuko ay maaaring ibunyag ang mga pagbabago sa vaskular na nakasalalay sa yugto na katangian ng progresibong systemic scleroderma. Ang isang posibleng dysphagia ay maaaring masuri batay sa sukat ng presyon sa lalamunan (tubo ng pagkain). Bilang karagdagan, sonograpiya ng puso (ultratunog) at pagtatasa ng ment ang pagpapaandar ay nagbibigay ng impormasyon tungkol sa pagkakasangkot ng organ. Ang progresibong sistematikong scleroderma ay maaaring magkaroon ng dalawang magkakaibang mga kurso. Ang tinaguriang acral scleroderma ay may naisalokal na kurso, kung saan ang mas maliliit na lugar ng balat lamang ang apektado, lalo na sa mga paa at kamay (acras). Ang pagbabala ay karaniwang mabuti kung walang ment pagkakasangkot Sa nagkakalat na kurso ng progresibong systemic scleroderma, ang mga panloob na organo (klase, ment, puso) ay karaniwang kasangkot, ginagawa ang pagbabala at kurso na hindi wasto (hindi kanais-nais) depende sa lawak ng paglahok.
Komplikasyon
Karamihan sa mga komplikasyon ng diagnosis tulad ng progresibong systemic scleroderma ay dahil sa paglahok ng mga panloob na organo. Sa ganitong uri ng scleroderma, hindi lamang ang balat ang apektado ng pagtigas. Ang immune system ay kasangkot din sa bihirang sakit na autoimmune na ito dahil sa labis na mga reaksiyon. Samakatuwid higit na mahalaga na ang mga apektado ay makatanggap ng pangmatagalang paggamot upang maiwasan ang mga komplikasyon. Nikotina ang paggamit ay maaaring lalong magpalala ng mga sintomas ng progresibong systemic scleroderma. Sa mga naninigarilyo, ang nasikip na sasakyang-dagat mas makitid pa. Ang nadagdagan na pagkahilig sa pamamaga ay nadagdagan. Ang sikip ng sasakyang-dagat dapat ding mabawasan sa malubhang anyo ng scleroderma na ito na may mga panukala laban sa malamig impluwensya. Sa hindi sapat na nutrisyon, hydration at pangangalaga sa balat, ang balat ng mga apektadong dries out. Ang mga nakakalunok na karamdaman, mga problema sa paggalaw sa mga daliri o isang mukha ng maskara ay maaaring mangyari dahil sa sakit. Ang mga nagpapaalab na yugto, mga problema sa bituka at kakulangan sa immune ay pangkaraniwan sa mga nagdurusa. Maaari ring maganap ang mga komplikasyon sa musculoskeletal system na may scleroderma. Nang walang lymphatic drainage or physiotherapy, ang joints lalong tumitigas. Katamtamang palakasan tulad ng langoy pinapayuhan din. Sa ikatlong yugto ng sakit, pulmonary fibrosis maaaring bumuo. Ang iba pang mga organo ay maaari ding maging hindi gumagana dahil sa pagtaas ng hardening ng tisyu. Dahil ang pag-asa sa buhay ay nabawasan sa progresibong systemic scleroderma, ang paggamot ay magkakasunod na masinsinan.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang mga pagbabago sa hitsura ng balat, pamamaga, pagkawalan ng kulay, o paglaki ay dapat ipakita sa isang manggagamot. Kung ang edema, pampalapot ng mga layer ng balat o mga kakaibang katangian ng mga limbs ay nabuo, maipapayo ang isang follow-up na pagbisita sa isang doktor. Ang pagdaragdag ng kakulangan sa ginhawa o patuloy na mga iregularidad ay dapat na siyasatin at gamutin. Kung may mga abnormalidad sa ekspresyon ng mukha, may sanhi ng pag-aalala. Kung napansin ang mala-mask na mga tampok sa mukha o isang paghihigpit ng mga ekspresyon ng mukha, kinakailangan ng pagbisita sa doktor. Ang hardening sa paligid ng mga labi ay katangian ng progresibong systemic scleroderma. Ang mga sintomas ay dapat na linawin upang ang isang plano sa paggamot ay maaaring iguhit. Bilang karagdagan, ang hugis ng bibig, at partikular ang pagbubukas ng bibig, nagiging maliit at maliit sa mga pasyente na may sakit sa paglipas ng panahon. Kung nakikita dugo ang mga sisidlan ay nabubuo sa mukha, mga paghihigpit sa paglunok o mga visual na pagbabago sa bibig lukab, isang doktor ay dapat na kumunsulta. Ang mga abnormalidad ng lalamunan at isang pagbawas sa paggamit ng pagkain ay dapat ding siyasatin. Ang pangkalahatang Dysfunction, hardening sa loob ng katawan o isang pakiramdam ng higpit ay dapat ipakita sa isang doktor. Ang mga sakit mamuno sa mga pagbabago sa mga organo, na dapat gamutin upang maiwasan ang mga komplikasyon o mga kondisyon na nagbabanta sa buhay. Pagkagambala ng dugo sirkulasyon, isang pakiramdam ng karamdaman o pangkalahatang karamdaman ay dapat linawin ng isang manggagamot. Kung bumababa ang kahusayan o napansin ang mga kaguluhan ng immune system, dapat konsultahin ang isang manggagamot.
Paggamot at therapy
Panterapeutika mga panukala sa progresibong systemic scleroderma ay naglalayong bawasan at matanggal ang mga sintomas na nagpapakilala at mabagal ang progresibong kurso. Kaya, anti-namumula gamot tulad ng NSAIDs (non-steoridal antirheumatic na gamot tulad ng diclofenac) At glucocorticoids ay ginagamit, lalo na sa mga nagpapaalab na yugto. Mga Immunosuppressant (methotrexate, cyclophosphamide) ay ginagamit din upang mabawasan at mapigilan ang immune dysregulation na naroroon sa progresibong systemic scleroderma. Kasama physiotherapy, trabaho therapy, init therapy at pisikal mga panukala upang mapanatili ang magkasanib na kadaliang kumilos pati na rin ang maingat na pangangalaga sa balat na may lipid-replenishing pamahid at lymph inirerekumenda ang kanal. Bilang karagdagan, sa pagkakaroon ng sakit sa sirkulasyon, mga vasodilator (mga prostaglandin) At acetylsalicylic acid maaaring magamit, habang nasa progresibong systemic scleroderma na may kasangkot sa bato, mga ahente ng antihypertensive (Ang mga inhibitor ng ACE) ay ginagamit ding gamot. Sa ilang mga kaso ng progresibong systemic scleroderma, maaaring kailanganin ang operasyon upang alisin ang mga depekto sa balat o magkasanib na kawalang-kilos. Mga ahente tulad ng interferon, na pumipigil sa pagbuo ng bagong nag-uugnay na tisyu, at tacrolimus, na pinipigilan ang isang enzyme na kasangkot sa immune defense (calcineurin), ay nasa isang yugto ng pagsubok. Ang positibong karanasan ay nakakuha din ng infuse iloprost sa progresibong systemic scleroderma.
Pagpigil
Dahil ang mga nag-trigger para sa immune dysregulation sa progresibong systemic scleroderma ay hindi alam, ang sakit ay hindi maiiwasan. Gayunpaman, ang ilang mga simpleng hakbangin ay maaaring makapagpagaan ng mga sintomas. Halimbawa, laway-pupukaw ng mga candies (menta mga kendi, babol gam) at mas madalas ngunit ang mas maliit na pagkain ay maaaring magpakalma sa kasalukuyan paglunok ng mga paghihirap at maiwasan tuyong bibig. Para maiwasan malamig, inirerekumenda sa progresibong systemic scleroderma na ilipat ang taunang bakasyon sa mga buwan ng taglamig at mainit na mga rehiyon.
Aftercare
Ang progresibong systemic scleroderma ay isang subset ng scleroderma na isang hindi magagamot na sakit na autoimmune. Samakatuwid, sa form na ito, ang direktang pagsubaybay ay hindi posible at sa halip permanenteng paggamot, ng kadalasang lumalalang sakit, ay kinakailangan. Matapos ang isang pagsusuri at matinding paggamot, ang pangmatagalang paggamot ay dapat maganap pati na rin ang pagbawas, pagkaantala o pag-iwas sa posibleng huli na kahihinatnan sa kurso. Sa matinding anyo ng sakit, ang mga kahihinatnan na ito ay maaaring huli mamuno sa pagkamatay ng pasyente. Bilang isang patakaran, ang pasyente ay nakasalalay sa isang pagkakaiba-iba ng mga gamot sa natitirang bahagi ng kanyang buhay, at ang regular na konsulta sa mga dalubhasang manggagamot ay mahalaga. Ang kongkretong kurso at isang direktang pagbabala ay hindi mahuhulaan, may iba't ibang mga form dito. Sa wakas, sa punto ng pag-aalaga pagkatapos, palliative care dapat ding banggitin kapag naging malinaw na ang sakit ay hindi maiwasang humantong sa kamatayan sa loob ng isang tiyak na oras. Ang kalidad ng buhay ng pasyente ay maaaring dagdagan o mapanatili sa isang napakahusay na antas hangga't maaari. Sa kontekstong ito, hindi dapat matakot ang isa na bumaling sa mga may kasanayang medikal at tauhang narsing palliative care sa magandang panahon at upang isaalang-alang ang mga nais ng apektadong tao nang naaayon.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Para sa mga apektado, napakahalaga na makatanggap sila ng matibay na pangangalagang medikal. Paghinto o pagbabago ng gamot na inireseta gamot sa sariling responsibilidad ay maaaring humantong sa mga komplikasyon o pagtaas ng umiiral na mga sintomas. Dahil ang pagkonsumo ng nikotina sanhi ng pagkasira ng kalusugan pati na rin ang pagtaas sa mga umiiral na pagkakaiba, dapat itong ganap na iwasan. Gayundin, ang mga kapaligiran kung saan ang mga tao ay naninigarilyo ay dapat na iwasan. Ang organismo ng pasyente ay tumutugon kahit na ang nikotina ay passively hinihigop. Bagaman ang sakit ay pinalitaw ng isang karamdaman ng immune system, dapat pa ring magkaroon ng sapat na pagpapalakas ng sariling mga panlaban sa katawan. Isang malusog na pamumuhay pati na rin isang balanseng diyeta magbigay ng tulong sa pagpapalakas ng kagalingan. Sobrang timbang dapat iwasan at dapat maganap ang sapat na ehersisyo. Ang progresibong systemic scleroderma ay sinamahan ng mga visual na pagbabago. Upang maiwasan ang mga problemang kaisipan o emosyonal, kinakailangan upang palakasin ang kumpiyansa sa sarili. Kung hindi man, sakit sa kaisipan maaaring bumuo. Bilang isang kabayaran, dapat bigyan ng pansin ang isang matatag na kapaligirang panlipunan at ang mga aktibidad sa paglilibang ay dapat na naglalayong palakasin ang kagalakan ng buhay. Para sa pagbawas ng stressors, mga diskarte ng yoga or pagninilay-nilay maaaring maging kapaki-pakinabang. Maaari itong maisagawa sa anumang oras ng apektadong tao sa kanyang sariling responsibilidad.
