In pulmonary fibrosis, ang ment ang tisyu ay lalong pinalitan ng tisyu ng peklat, na unti-unting lumalala ang paggana ng baga. Pulmonary fibrosis samakatuwid ay pangunahing kapansin-pansin sa pamamagitan ng mga sintomas tulad ng igsi ng paghinga at isang nanggagalit ubo. Ang fibrosis ng baga ay maaaring sanhi ng iba`t ibang mga sakit, impeksyon o iba pang nakakasamang impluwensya. Gayunpaman, madalas, walang dahilan na maaaring makilala - pagkatapos ay ito ay tinukoy bilang idiopathic pulmonary fibrosis. Ang kurso, terapewtika at ang pag-asa sa buhay ay nakasalalay sa anyo ng pulmonary fibrosis at samakatuwid ay naiiba para sa bawat indibidwal na pasyente.
Ano ang pulmonary fibrosis?
Ang pulmonary fibrosis ay tumutukoy sa isang proseso sa baga kung saan mayroong isang pathological paglaganap ng scarred uugnay tissue sa mga intercellular space (interstitium). Bilang isang resulta, ang gumaganang tisyu - ang alveoli - ay unti-unting nawala at ment umuunlad ang pag-andar. Ang sanhi ay talamak na nagpapaalab na proseso sa baga, na maaaring ma-trigger ng iba't ibang mga kadahilanan.
Pulmonary fibrosis: ang mga sintomas ay nagsasama ng isang magagalitin na ubo at igsi ng paghinga
Ang incipient pulmonary fibrosis ay paunang kapansin-pansin ng igsi ng paghinga sa panahon ng pagsusumikap - kalaunan, ang igsi ng paghinga ay karaniwang nangyayari kahit na sa pamamahinga. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay madalas na nagreklamo ng isang tuyo, nanggagalit ubo. Kung kinakailangan - halimbawa, kung ang impeksyon ang sanhi - lagnat maaring mangyari. Sa advanced na yugto, ang mga pagbabago ay maaari ding makita sa mga kamay: Dahil sa talamak na kakulangan ng oksiheno, maaaring may isang umbok ng kuko (orasan ng mga kuko sa salamin) pati na rin ang isang paglapad ng mga kamay (mga daliri ng drumstik). Asul na pagkawalan ng kulay ng balat maaari ring mangyari (sianosis).
Pag-uuri ng fibrosis ayon sa sanhi
Mayroong dalawang pangunahing mga grupo ng pulmonary fibrosis: pangalawa at idiopathic. Ang pangalawang pulmonary fibrosis ay sinasabing naganap kapag isang sanhi para sa fibrotic ment makikilala ang pagbabago. Halimbawa, ang mga sumusunod na sakit at kadahilanan ay maaaring isaalang-alang bilang mga nag-uudyok para sa naturang pangalawang pulmonary fibrosis:
- Ang mga impeksyon, halimbawa, kasama ng virus, ang halamang-singaw na Pneumocystis jirovecii o Legionella.
- Mga sakit na autoimmune tulad ng sarcoidosis
- Mga karamdaman ng uugnay tissue (collagenoses) tulad ng scleroderma, sistematiko lupus erythematosus or Sjögren's syndrome.
- Mga sakit sa rayuma tulad ng talamak polyarthritis o vaskular pamamaga (vasculitides).
- Mga sakit sa baga sanhi ng hininga na alikabok - tulad ng asbestos, quartz dust o metal (pneumoconiosis) o pinong alikabok (exogenous allergy alveolitis).
- Mga nilalanghap na pollutant tulad ng mga gas, singaw o tabako manigarilyo.
- Ang ilang mga gamot (halimbawa, mga ahente ng chemotherapeutic)
- Ang ionizing radiation, tulad ng pagkatapos ng radiation terapewtika.
- Mga karamdaman na sanhi ng talamak na labis na labis na hydration ng baga (edema sa baga), tulad ng pagkabigo sa puso o pagkabigo sa bato
- Ang ilang mga anyo ng baga kanser (bronchioloalveolar carcinoma).
Gayunpaman, sa halos 50 porsyento ng mga kaso, walang dahilan para sa pulmonary fibrosis ay matatagpuan. Tinawag itong "idiopathic interstitial pulmonya"(IIP), na nangangahulugang" pneumonia ng mga intercellular space na hindi alam na dahilan ".
Mga kadahilanan sa peligro para sa idiopathic pulmonary fibrosis.
Sa loob ng pangkat ng idiopathic pulmonary fibrosis, mayroong muli maraming mga subtypes. Ang pinakakaraniwan sa mga ito ay kilala bilang idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Bagaman sa pamamagitan ng kahulugan walang dahilan ang maaaring matagpuan sa idiopathic pulmonary fibrosis, ipinahihiwatig ng mga pag-aaral na may ilang posible panganib na kadahilanan. Ang mga impluwensyang maaaring dagdagan ang panganib para sa sakit ay kasama ang:
- Paghitid
- Mga pollutant sa kapaligiran tulad ng dust ng metal, dust ng halaman at alikabok ng hayop.
- Mga impeksyon, tulad ng Epstein-Barr virus or sakit sa atay C virus.
- Madalas na heartburn (reflux disease)
- Diabetes mellitus
- Mga kadahilanan ng genetic
Diagnostics: paghahanap ng mga posibleng sanhi
Upang makagawa ng diagnosis ng pangalawa o idiopathic pulmonary fibrosis, dapat munang tanungin ng doktor ang pasyente nang detalyado hinggil sa posible panganib na kadahilanan, mga nakaraang sakit, trabaho at iba pang mga impluwensya. Pagkatapos ng a eksaminasyong pisikalSa pagsubok sa pagpapaandar ng baga pagkatapos ay karaniwang gumanap. A dugo Maaaring tantyahin ng pagsubok ang kalubhaan ng pinsala sa baga sa pamamagitan ng oksiheno nilalaman sa dugo. Bilang karagdagan, ang ilang mga halaga o marker sa dugo maaaring magbigay ng mga pahiwatig sa posibleng mga sanhi ng pulmonary fibrosis.
CT bilang isang pangunahing diagnostic
Computed tomography Ang (CT) ay may mahalagang papel sa pagsusuri. Bilang isang patakaran, isang tinatawag na CT na may mataas na resolusyon ay ginaganap kapag pinaghihinalaan ang pulmonary fibrosis (HR-CT) - nag-aalok ito ng isang mas mataas na resolusyon kaysa sa maginoo na CT at samakatuwid ay maaaring ipakita ang mga pagbabago sa baga partikular na rin. Ang isang pattern na tipikal ng idiopathic pulmonary fibrosis ay tinatawag na "Karaniwang Interstitial Pneumnonia (UIP)". Kung matutukoy ito nang may kasiguruhan, ang diagnosis ng IPF ay nakumpirma. Sa lahat ng iba pang mga kaso, isang sample ng tisyu ng baga (biopsy) maaaring kailanganing kunin. Ang isang tinatawag na bronchoalveolar lavage, na ginaganap sa pamamagitan ng baga endoscopy, maaari ding maging kapaki-pakinabang sa ilang mga pangyayari.
Idiopathic pulmonary fibrosis: mga gamot na hindi masyadong nangangako
Ang paggamot ng pangalawang pulmonary fibrosis ay nakatuon sa pagpapagamot ng sanhi o pag-iwas sa mga nakaka-factor na kadahilanan. Ang paggamot ng idiopathic pulmonary fibrosis, sa kabilang banda, ay kasalukuyang paksa pa rin ng pagsasaliksik: maraming mga pag-aaral ang sumubok sa bisa ng iba`t ibang gamot, ngunit walang tunay na nangangako na gamot terapewtika ay natagpuan pa (hanggang Oktubre 2016). Sa ilalim ng ilang mga pangyayari, paggamot sa gamot na pinipigilan ang immune system (mga immunosuppressant) - posibleng pinagsama sa cortisone-gaya ng mga ahente (corticoids) - maaari mamuno sa isang pagpapabuti. Ayon sa kamakailang pag-aaral, ang aktibong sangkap pirfenidone lilitaw upang makapagpabagal ng pag-unlad ng pulmonary fibrosis.
Ang rehabilitasyon ng baga bilang isang pagpipilian sa paggamot
Sa kawalan ng mabisang mga pagpipilian sa drug therapy, ang paggamot na nonpharmacologic ay may mataas na priyoridad sa idiopathic pulmonary fibrosis. Ang mga espesyal na programa sa rehabilitasyon (kilala bilang rehabilitasyong pulmonary) ay magagamit para sa hangaring ito, kabilang ang edukasyon, suporta sa sikolohikal, at pagpapayo sa nutrisyon, pati na rin katamtaman lakas at tibay pagsasanay.
Maaaring mapawi ng oxygen therapy ang mga sintomas
Habang lumalakas ang pag-andar ng baga, ang pangangasiwa of oksiheno maaaring mapawi ang mga sintomas at dagdagan ang kakayahan sa pag-eehersisyo. Ang nasabing oxygen therapy ay posible sa bahay at sa kalsada gamit ang mga ilong cannulae at isang portable oxygen silinder. Bilang karagdagan, ang lahat ng mga pasyente na may pulmonary fibrosis ay dapat huminto paghitid at tumanggap impluwensiya at pagbabakuna ng pneumococcal upang maiwasan ang mga impeksyon.
Paglipat ng baga: huling pagpipilian sa end-stage disease
Walang gamot para sa pulmonary fibrosis dahil hindi maibabalik ang pagkakapilat ng baga. Samakatuwid, ang layunin ng paggamot ay upang mabagal ang pag-unlad ng sakit at pagbutihin ang kalidad ng buhay. Sa end-stage idiopathic pulmonary fibrosis, Paglipat ng baga maaaring samakatuwid ay isaalang-alang. Gayunpaman, maraming mga pasyente ay hindi angkop para sa paglipat dahil sa mga kasabay na sakit o labis na edad.
Pag-asa sa buhay: gaano katagal nabubuhay ang mga pasyente na may pulmonary fibrosis?
Ang Idiopathic pulmonary fibrosis ay karaniwang progresibo, samantalang ang pangalawang form ay maaaring arestuhin kung ang dahilan ay matagumpay na malunasan. Ang kurso at pagbabala ng sakit samakatuwid ay magkakaiba para sa bawat indibidwal na pasyente, at isang pangkalahatang pahayag tungkol sa pag-asa sa buhay ay hindi posible. Gayunpaman, ang average na oras ng kaligtasan ng buhay mula sa pagsusuri ng pulmonary fibrosis ay iniulat na dalawa hanggang limang taon.
Pulmonary fibrosis at COPD
Upang makilala mula sa pulmonary fibrosis ay ang tinatawag na nakahahadlang sakit sa baga, kung saan ang pag-andar ng baga ay nabawasan hindi sa pagkakapilat ngunit sa pamamagitan ng pagitid o sagabal sa mga daanan ng hangin - halimbawa, sa pamamagitan ng uhog. Ang pinakatanyag na form ay talamak na nakahahawang sakit sa baga (COPD). Ang sakit na namamana cystic fibrosis (na tinatawag ding cystic fibrosis na nakakaabala) ay isa ring nakahahadlang na sakit sapagkat ang mga daanan ng hangin ay naharang ng malapot na uhog. Ang pulmonary fibrosis, sa kabilang banda, ay tinatawag na isang mahigpit na sakit sa baga sapagkat pinipigilan ng pagkakapilat ang baga na lumawak nang maayos at sanhi ng pag-urong, kung gayon. Gayunpaman, ito ay hindi bihira para sa COPD Ang mga pasyente ay mayroon ding pulmonary fibrosis - posibleng dahil sa karaniwang kadahilanan ng peligro ng tabako manigarilyo.
