Elastin: Pag-andar at Mga Karamdaman

Ang Elastin ay isang protina ng istruktura na kasangkot sa pagbuo ng uugnay tissue ng baga, dugo sasakyang-dagat, at balat. Ito ay napaka nababanat, hindi katulad collagen, na matatagpuan din sa uugnay tissue. Elastin molecule cross-link sa bawat isa sa extracellular space.

Ano ang elastin?

Ang lahat ng mga vertebrates ay naglalaman ng fibrous protein elastin. Ito ay isang protina ng istruktura na responsable para sa paghubog ng mga mahahalagang bahagi ng katawan tulad ng baga, dugo sasakyang-dagat, at balat. Kasama nina collagen, binubuo nito ang uugnay tissue ng mga organong ito. Ang mga pag-aari ng elastin at collagen umakma sa bawat isa. Kaya, ang elastin, tulad ng ipinahihiwatig ng pangalan nito, ay nababanat, hindi katulad ng collagen. Ginagawa nitong nag-uugnay na tisyu ng balat, baga at dugo sasakyang-dagat nakakaunat at deformable. Ang mga pagpapaandar ng tatlong organ na ito ay nangangailangan ng pare-pareho ang pagsasaayos ng laki. Pangunahing binubuo ang Elastin ng amino acids alanine, glycine, proline, valine, lysine, leucine at isoleucine. Sa loob ng Molekyul, mga hydrophobic at hydrophilic domain na kahalili. Sa bawat domain na hydrophobic, mga katangian na yunit ng apat amino acids alanine, proline, glycine at valine ay inuulit. Higit sa lahat ang mga hydrophilic domain lysine. ang lysine ang nalalabi ay na-oxidized sa allysine ng enzyme lysyl oxidase. Nagreresulta ito sa pagpapalit ng terminal na grupo ng amino ng isang pangkat na carboxyl. Ang mga labi ng lysine ng iba't ibang mga kadena ng protina ay pinagsama sa bawat isa upang makabuo ng isang hugis-singsing na desmosine, at dahil doon ay magkakasama ang pag-crosslink sa iba't ibang mga tanikala.

Pag-andar, pagkilos, at mga gawain

Ang pagpapaandar ni Elastin bilang isang istrukturang protina sa loob ng nag-uugnay na tisyu ay upang magbigay ng hugis at pagkalastiko para sa baga, mga daluyan ng dugo, at balat. Ang lahat ng tatlong mga organo ay nakasalalay sa kakayahang umangkop ng nag-uugnay na tisyu. Napapailalim sila sa pare-pareho dami magbago Ang nag-uugnay na tisyu ay may collagen bilang istruktura ng protina nito para sa pinaka-bahagi. Ito ay lumalaban sa luha, ngunit magiging masyadong matigas bilang isang nag-iisang elemento ng istruktura. Sa pamamagitan lamang ng pagsasama-sama ng mga katangian ng elastin at collagen na ang nag-uugnay na tisyu ay nagiging parehong nababanat at lumalaban sa luha. Ang pangunahing bloke ng gusali ng elastin ay tropoelastin. Ang Tropoelastin ay binubuo ng mga alternating hydrophobic at hydrophilic domain. Mayroon itong tinatayang molekular masa ng 72 kilodaltons. Ang mga unit ng tropoelastin ay nag-cross-link sa bawat isa sa mga residu ng lysine. Habang ang tropoelastin ay tubig natutunaw dahil sa maraming mga hydrophilic domain nito, ang solubility ng tubig ng naka-link na polimer ay natapos. Ang Tropoelastin ay nabuo sa loob ng mga cell at umabot sa extracellular na rehiyon sa pamamagitan ng transportasyon ng lamad. Doon, nangyayari ang crosslinking ng mga pangunahing bloke ng gusali, na may hugis-singsing na mga desmosine unit na nabubuo sa mga crosslinking site. Tatlong residu ng allysine at isang nalalabi ng lysine na laging lumahok sa pagbuo ng desmosine. Dahil ang allysine ay isang produktong oksihenasyon ng lysine, apat na residu ng lysine ang huli na magkakaugnay. Ang form na ito ng ugnayan ay nagbibigay sa elastin ng espesyal na pagkalastiko. Pinoprotektahan din ng cross-linking si elastin mula sa denaturation at pagkasira ng halos lahat ng proteases. Gayunpaman, ang enzyme elastase ay isang pagbubukod. Ito ang nag-iisang protease na may kakayahang mapasama ang elastin. Sa gayon, nagtagumpay din ito sa nakakabawas na mga elastin na nakakain sa pamamagitan ng pagkain.

Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na mga halaga

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang elastin ay isang kinakailangang sangkap ng nag-uugnay na tisyu ng baga, mga daluyan ng dugo, at balat. Nalalapat ito sa lahat ng mga vertebrates. Ang pangunahing gusali ng tropoelastin ay mahirap makita sa mga tisyu ng hayop. Matapos ang pag-convert ng mga residu ng lysine sa allysine ng lysyl oxidase, mayroong agarang pag-link sa tatlong mga residu ng allysine na may isang nalalabing lysine. Halos eksklusibong nangyayari ang Elastin sa cross-link form na ito. Gayunpaman, ang pagtuklas ng tropoelastin sa mga eksperimento sa hayop ay nakamit sa pamamagitan ng pagpigil sa pagbubuo ng lysyl oxidase. Kung ang enzyme na ito ay wala, ang pagbabago ng lysine sa allysine at sa gayon ang pagbuo ng elastin ay hindi mangyayari. Ang paglaban ng elastin sa pagkasira ng mga protease ay nagbibigay ng perpektong proteksyon para sa balat, baga at mga daluyan ng dugo. Ang nakakasamang pagkilos ng elastase ay limitado ng mga elastase inhibitor.

Mga karamdaman at karamdaman

Mga mutasyon sa ELN gene ay maaaring maging sanhi ng mga namamana na sakit kung saan binago ang istraktura ng elastin. Sa isang kalagayan na tinawag na dermatochalasis, nagaganap ang mga pagbabago sa nag-uugnay, nagreresulta sa hindi matatag, lumulubog na balat na bumagsak wrinkles. Ang sakit ay maaaring makuha pati na rin ng namamana. Ang mga akumulasyon ng pamilya ay sinusunod. Kabilang sa maraming iba pang mga sintomas, ito kahinaan ng nag-uugnay na tisyu nangyayari rin sa Williams-Beuren syndrome. Ito rin ay isang namamana na abnormalidad sa istruktura ng elastin. Ang sanhi ng sakit na ito ay isang pagbago sa chromosome 7. Bukod dito, mayroon ding katutubo aortic stenosis, na kung saan ay batay sa isang karamdaman ng istraktura ng elastin. Sa kasong ito, ang pangunahing malaking ugat ng puso ay makitid. Ang dugo ay maaari lamang dumaloy mula sa kaliwang ventricle sa daluyan ng dugo nang may pagkaantala. Sa pangmatagalan, hahantong ito sa puso pagkabigo Limang hanggang anim na porsyento ng lahat ng katutubo puso ang mga depekto ay mga congenital aortic stenose. Ang ilang mga anyo ng Ehlers-Danlos syndrome ay iniisip din na sanhi ng maling anyo ng elastin. Ito kalagayan ay nailalarawan sa pamamagitan ng sobrang pagkaunat na balat, at tinukoy bilang goma na balat. Ang kahinaan ng nag-uugnay na tisyu nakakaapekto sa maraming mga organo, kabilang ang puso at ang digestive tract. Karaniwang minana ang sindrom sa isang nangingibabaw na pamamaraan. Sa tinaguriang Menkes syndrome, sa kabilang banda, bukod sa maraming iba pang mga sintomas, mayroon ding isang kahinaan ng nag-uugnay na tisyu, ang sanhi ng kung saan ay matatagpuan sa isang nabagabag na elastin synthesis. Ang Menkes syndrome ay talagang nailalarawan sa pamamagitan ng isang kaguluhan ng tanso pagsipsip sa katawan. Gayunpaman, tanso ay isang cofactor para sa marami enzymes. Kabilang sa mga ito ay ang lysyl oxidase. Nang walang tanso, ang enzyme ay hindi epektibo. Ang pag-convert ng mga residu ng lysine sa allysine ay hindi na nagaganap. Bilang isang resulta, ang cross-linking ng mga residu ng lysine sa desmosine ay maaari ding hindi gumana.