Polycythemia: Mga Sanhi

Pathogenesis (pag-unlad ng sakit)

Ang Polycythaemia vera (pangunahing polycythemia; pangunahing polyglobulia) ay sanhi ng isang karamdaman ng myeloid stem cell na nailalarawan sa pamamagitan ng autonomous paglaganap ng tatlong serye ng cell:

  • EPO (erythropoietin) - hindi nakasalalay, hindi maibabalik, at progresibong pagtaas sa erythrocyte (pula dugo cell) paggawa.
  • Tumaas na paglaganap ng granulopoiesis (pag-unlad ng granulosit / isang pangkat ng puti dugo cells) at megakaryopoiesis (pag-unlad ng megakaryocytes sa utak ng buto; bahagi ito ng thrombopoiesis / pagbuo ng platelets, ibig sabihin, mga platelet ng dugo)
  • Ang Erythrocytosis ay nasa harapan at tumutukoy sa klinikal na larawan
  • Tumaas dugo lapot dahil sa pagdami ng hematocrit (Hkt; proporsyon ng lahat ng mga bahagi ng cellular sa dami ng dugo) → nagpapakilala na mga karamdaman sa microcirculatory at isang mas mataas na peligro ng mga komplikasyon ng thromboembolic.

Pangalawa polycythemia (polyglobulia) ay maaaring sanhi ng isang bilang ng mga kundisyon (hal. polyglobulia sa bato, hypertensive polyglobulia, atbp.), bukod sa iba pa. Para sa iba pang mga kadahilanan, tingnan sa ibaba. Kamag-anak polycythemia (pseudopolyglobulia) - dahil sa pagbaba ng plasma dami na may isang nakahiwalay na borderline o katamtamang pagtaas sa pulang bilang ng cell (diin erythrocytosis).

Ang Etiology (sanhi) ng polycythemia

Mga sanhi ng biographic

  • Genetic na pasanin
    • Mga sakit na genetika
      • Sakit sa polycystic kidney - sakit sa bato dahil sa maraming mga cyst (mga likido na puno ng likido) sa mga bato
        • Bahagyang may nangingibabaw na autosomal pati na rin ang autosomal recessive na pamana (tingnan sa ibaba Sakit sa Bato sa Cystic).

Mga sanhi na may kaugnayan sa sakit

Sistema ng paghinga (J00-J99)

  • Talamak na sakit sa baga, hindi tinukoy [pangalawang erythrocytosis dahil sa arterial hypoxia /oksiheno kakulangan).

Dugo, hematopoietic organ - immune system (D50-D90).

  • erythropoietin mga mutation ng receptor na humahantong sa tumaas EPO pagiging sensitibo ng erythroid progenitors.
  • Mahalagang thrombocythemia (ET) - talamak myeloproliferative disorder (CMPE, CMPN) nailalarawan sa pamamagitan ng talamak na pagtaas ng platelets (thrombosit).
  • Chuvash polycythemia - may kapansanan EPO gene regulasyon
  • Hemoglobinopathy (sakit na sanhi ng mga karamdaman ng pula ng dugo (pulang dugo pigment)) na may nadagdagan oksiheno pagkakaugnay o 2,3-DPG kakulangan (hal., 2,3-DPG kakulangan sa mutase)
  • Congenital methemoglobinemia - congenitally nadagdagan walang halo ng methemoglobin sa mga erythrocytes.
  • Mga karamdaman ng pula ng dugo pagbuo sa pagkakaroon ng normal na O2 pagkakaugnay ng hemoglobin (heterozygous beta-thalassemia, alpha-thalassemia menor de edad, banayad kakulangan sa bakal anemia; pula ng dugo walang halo, hematocrit (proporsyon ng lahat ng mga bahagi ng cellular sa dami ng dugo) at ibig sabihin ng dami ng pulang selula (MVC) ay nabawasan sa kasong ito).

Sistema ng cardiovascular (I00-I99).

  • Kilalang katutubo puso mga kundisyon tulad ng mga depekto sa septal (pinsala sa istruktura sa dingding ng puso, o mga butas sa septum), kaliwa-sa-kanan na shunt (karamdaman ng sistemang gumagala kung saan may oxygen na dugo mula sa arterial limb ng sistemang gumagala (hal. Hal. kaliwang bahagi ng puso) dumidiretso sa venous limb ng sirkulasyon (hal., ang kanang bahagi ng puso)) [pangalawang erythrocytosis dahil sa arterial hypoxia /oksiheno kakulangan).
  • Ang hypertension (mataas na presyon ng dugo)

Neoplasms - mga sakit sa tumor (C00-D48)

  • Wg. autonomous na EPO (erythropoietin) na paggawa sa mga bukol:
    • Hemangioblastoma (vaskular tumor na maaaring mangyari sa gitna nervous system ngunit din sa malambot na tisyu).
    • Hepatoma (malignant (malignant) o benign (benign) adenomas / neoplasms ng atay).
    • Hepatocellular carcinoma
    • Carcinoma ng bato sa bato
    • Ang Paraneoplastic syndromes, halimbawa sa ovarian kanser (cancer sa ovarian), cerebellar tumor, atbp.
    • Pheochromocytoma (mga bukol ng adrenal medulla o sympathetic paraganglia).
  • Myeloproliferative neoplasms:
    • Talamak na myeloid leukemia (CML) - leukemia na nauugnay sa isang minarkahang paglaganap ng leukosit (mga puting selula ng dugo), partikular ang mga granulosit at ang mga hudyat, sa dugo at utak ng buto
    • Mahalagang thrombocythemia (ET) - talamak myeloproliferative disorder (CMPE, CMPN) nailalarawan sa pamamagitan ng talamak na pagtaas ng platelets (thrombosit).
  • Ang tumor sa Wilms (nephroblastoma) - nakakasamang neoplasm ng klase nagaganap sa pagkabata.

Psyche - nervous system (F00-F99; G00-G99).

Sistema ng genitourinary (bato, urinary tract - sex organ) (N00-N99).

  • Dysfunction ng bato, hindi natukoy
  • Polycystic klase sakit - tumutukoy sa pagkakaroon ng maraming mga cyst sa mga bato.

Paggamot

  • Androgens (sa pamamagitan ng pagpapasigla ng erythropoiesis / pagbuo ng dugo).
  • Ang supply ng EPO, hal, sa doping.
  • Mga Steroid (sa pamamagitan ng pagpapasigla ng erythropoiesis).

Iba pang mga dahilan

  • Manatili sa matataas na taas
  • Posttransplant erythroblastosis - nadagdagan ang paglitaw ng precursor red cells ng dugo pagkatapos paglipat ng organ.
  • Polycythemia ng Naninigarilyo - tumaas sa mabibigat na mga naninigarilyo dahil sa pagtaas ng antas ng karbon monoxide hemoglobin (COHb).
  • Matinding exsiccosis (pag-aalis ng tubig) - passive erythrocytosis na may kasabay na pagtaas sa hematocrit at hemoglobin walang halo.