Pathogenesis (pag-unlad ng sakit)
Ang mga sanhi ng pangunahing kakulangan ng adrenocortical (pangunahing kakulangan ng NNR) ay magkakaiba-iba:
- Mga sanhi ng genetika (dalas: napakabihirang):
- Adrenoleukodystrophy (kasingkahulugan: X-ALD; Addison-Schilder syndrome) - X-link recessive disorder na humahantong sa isang depekto sa pagbubuo ng steroid hormon na may akumulasyon ng overlong-chain mataba acids sa NNR at CNS; dahil dito, mga kakulangan sa neurological at demensya bumuo sa pagsisimula sa pagkabata.
- Kakulangan ng familial glukokortikoid (naiisa Cortisol kakulangan sa normal aldosterone mga konsentrasyon; hal, dahil sa depekto ng receptor ng ACTH (→ kawalan ng kakayahang tumugon ng ACTH sa NNR).
- Hemochromatosis (bakal sakit sa pag-iimbak) - sakit na genetiko na may autosomal recessive na pamana na may mas mataas na pagtitiwalag ng bakal bilang isang resulta ng tumaas na bakal walang halo nasa dugo may pinsala sa tisyu.
- Pangunahin Cortisol paglaban, dahil sa wala o sira na mga reseptor ng glucocorticoid sa target na tisyu (→ pangalawang hypersecretion ng: ACTH, cortisol, androgens at mineralocorticoids).
- Pagkawasak ng autoimmune ng NNR (75% ng mga kaso).
- Mga impeksyon (10-25% ng mga kaso; tingnan sa ibaba).
- Mga sanhi ng vaskular (kaugnay sa vaskular) (tingnan sa ibaba).
- Malignancies (sakit sa bukol; metastases sa NNR).
Ang mga pasyente ay nagiging nagpapakilala lamang kapag may pagkawala ng tisyu (= pagkasira ng mga selulang gumagawa ng hormon ng adrenal cortex, NNR) na higit sa 90% ng parehong NNR. Ang sakit ay madalas na nauugnay sa mga endocrinological disease tulad ng dyabetis mellitus type 1 at autoimmune thyroid disease (polyglandular autoimmune syndrome type 1 o 2). Nakaka-stress na mga kaganapan, tulad ng trauma, Burns, sepsis (dugo pagkalason), at operasyon, madalas na nagpapalitaw ng talamak na kawalan ng NNR (Addisonian crisis) batay sa talamak na kakulangan ng NNR (= kakulangan ng diin tugon) o ischemia (nabawasan ang daloy ng dugo) sa NNR (= pangunahing talamak na kawalan ng NNR).
Etiology (sanhi)
Mga kadahilanan ng biographic
- S. u. Pathogenesis
Mga sanhi na nauugnay sa karamdaman
Dugo-nagbubuo ng mga organo - immune system (D50-D90).
- Antiphospholipid syndrome (APS; antiphospholipid antibody syndrome); sakit na autoimmune; higit na nakakaapekto sa mga kababaihan (gynecotropia); nailalarawan sa pamamagitan ng sumusunod na triad:
- Venous at / o arterial trombosis (dugo clot (thrombus) sa a daluyan ng dugo).
- Thrombocytopenia (kawalan ng platelets (thrombosit) sa dugo).
- Mga paulit-ulit na kusang pagpapalaglag (paglitaw ng tatlo o higit pang magkakasunod na kusang pagpapalaglag bago ang pagbubuntis ng 20 linggo /pagbubuntis).
- Sarcoidosis - granulomatous pamamaga; nagpapaalab na sakit na multisystem, na kung saan ay hindi pa malinaw. Kadalasan ang baga at hilar lymph ang mga node ay halos palaging apektado (hanggang sa 95% ng mga kaso).
- Thrombocytopenia (nabawasan ang bilang ng platelets).
Endocrine, nutritional, at metabolic disease (E00-E90).
- Adrenoleukodystrophy (tingnan sa ibaba "Mga sanhi ng genetika").
- Amyloidosis - extracellular ("labas ng cell") na mga deposito ng amyloids (degradation-resistant proteins) maaari na mamuno sa cardiomyopathy (puso sakit sa kalamnan), neuropathy (paligid nervous system sakit), at hepatomegaly (atay pagpapalaki), bukod sa iba pang mga kundisyon.
- Autoimmune adrenalitis - impeksyon ng adrenal glandula na na-trigger ng isang kaganapan sa autoimmune, na nagreresulta sa pagkasayang.
- Kakulangan ng pamilya adrenal
- Kakulangan ng familial glucocorticoid (tingnan sa ibaba "Mga sanhi ng genetika").
- Hemochromatosis (tingnan sa ibaba "Mga sanhi ng Genetic").
- Pangunahin Cortisol paglaban (tingnan sa ibaba "Mga sanhi ng genetiko").
Nakakahawa at mga sakit na parasitiko (A00-B99) [humigit-kumulang 10-25% ng mga kaso].
- Cytomegalovirus impeksyon (CMV).
- Histoplasmosis - sakit na fungal sanhi ng Histoplasma capsulatum.
- HIV impeksyon
- Coccidioidomycosis - fungal disease sanhi ng Coccidioides immitis.
- Cryptococcosis - fungal disease sanhi ng Cryptococcus neoformans.
- Tuberculosis (pagkonsumo)
- Waterhouse-Friderichsen syndrome (kasingkahulugan: adrenal apoplexy; suprarenal apoplexy) - matinding pagkabigo ng mga adrenal glandula dahil sa napakalaking impeksyon sa bakterya (hal. meningococcus, Haemophilus influenzae, O pneumococcus).
Sistema ng cardiovascular (I00-I99).
- Bilateral thrombosis ng adrenal vein
- Bilateral hemorrhage / infarction tulad ng sa Waterhouse-Friderichsen syndrome (kasingkahulugan: Adrenal apoplexy; suprarenal apoplexy; matinding kabiguan ng mga adrenal glandula dahil sa napakalaking impeksyon sa bakterya at isang espesyal na anyo ng consumptive coagulopathy), balakid
- Pagdurugo ng adrenal sa ilalim ng mga anticoagulant.
- Infarction Adrenal
Musculoskeletal system at nag-uugnay na tisyu (M00-M99)
- Lupus erythematosus - pangkat ng mga sakit na autoimmune kung saan ang pagbuo ng autoantibodies nangyayari Ito ay nabibilang sa mga collagenose
Neoplasms - sakit sa bukol (C00-D48).
- Sakit sa Hodgkin - malignant neoplasm (malignant neoplasm) ng lymphatic system, na inuri bilang malignant lymphoma.
- Non-Ang lymphoma ni Hodgkin (NHL; lahat ng malignant (malignant) na sakit ng lymphatic system maliban sa Hodgkin's lymphoma).
- Tumor metastases (sa bronchial, colon, at breast carcinoma / baga, colon, at cancer sa suso)
Mga Operasyon
- Bilateral adrenalectomy (pagtanggal ng bilateral na operasyon ng mga adrenal glandula).
Gamot
- Aminogluthimide (antiestrogen)
- Anticoagulants (gamot na ginamit upang mapigilan ang pamumuo ng dugo).
- Etomidate (narkotiko)
- Biglang paghinto ng glucocorticoids (halimbawa, cortisone).
- Ketoconazole (gamot na antifungal; gamot laban Mga sakit sa fungal).
- Mitotane (o, p'-DDD; adrenostatic; gamot na pumipigil sa paggawa ng hormon cortisol sa mga adrenal glandula).
- Rifampicin (bactericidal antibiotic mula sa pangkat ng mga ansamycins (rifamycins) /tuberculostatics).
- Suramin (antiprotozoal; gamot para sa paggamot ng parasitiko Nakakahawang sakit).
