Ang Lymphoproliferative syndrome ay isang sakit na may kasamang bilang ng iba't ibang mga karamdaman. Ang Lymphoproliferative syndrome ay kumakatawan sa isang autoimmune disease. Ang karamdaman ay minsang tinutukoy ng pagdadaglat na ALPS o ang magkasingkahulugan na Canale-Smith syndrome. Sa maraming mga kaso, ang lymphoproliferative syndrome ay nagsisimula sa pagkabata. Kadalasan, ang iba't ibang mga lymphoproliferative syndrome, kahit na hindi malignant, ay talamak.
Ano ang lymphoproliferative syndrome?
Ang Lymphoproliferative syndrome ay kabilang sa isang pangkat ng mga sakit kung saan lymphocytes tumaas nang malaki sa pagtaas ng kanilang produksyon. Ang terminong medikal para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito ay paglaganap. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay isang kapansanan sa pag-andar ng tao immune system. Karaniwan, ang lymphoproliferative syndrome ay kabilang sa tinaguriang mga sakit na lymphoproliferative. Kasama rito, halimbawa, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, at hypergammaglobulinemia. Sa lymphoproliferative syndrome, mayroong isang nadagdagan walang halo ng dobleng-negatibo T lymphocytes. Kung ang mga may sapat na gulang ay nagkakaroon ng lymphoproliferative syndrome, halimbawa, ang peligro ng malignant lymphomas Sakit sa Hodgkin o T-cell lymphomas, tumataas. Ang saklaw ng sakit ay higit na hindi alam sa ngayon. Ang Lymphoproliferative syndrome ay minana ng mga bata sa alinman sa isang autosomal recessive o autosomal nangingibabaw na pamamaraan. Sa prinsipyo, ang sakit ay maaaring mangyari sa anumang pangkat ng edad. Bilang karagdagan, ang iba't ibang mga genetic mutation ay responsable para sa pagpapaunlad ng lymphoproliferative syndrome.
Sanhi
Ang mga sanhi ng lymphoproliferative syndrome ay pangunahing genetiko. Ito ay dahil ang sakit ay naipapasa sa mga supling sa pamamagitan ng pag-mutate sa isang tukoy gene. Karaniwan ito ay isang nangingibabaw na autosomal o isang autosomal recessive mode ng mana. Bilang karagdagan, ang mga karamdaman ng autoimmune ay nasa ilalim ng talakayan na nauugnay sa pag-unlad ng sakit. Ang pagbuo ng lymphocytes tataas sa itaas ng karaniwang normal na halaga, upang ang walang halo ng mga sangkap na ito sa organismo ng tao ay tumataas. Kasama nito, posible ang iba't ibang mga sintomas at mga pattern ng kaguluhan.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga reklamo na nagaganap sa konteksto ng lymphoproliferative syndrome ay magkakaiba at magkakaiba sa bawat kaso. Sa ngayon, higit sa 220 mga kaso ang naiulat kung saan ang mga indibidwal ay nakabuo ng lymphoproliferative syndrome. Ang mga sakit na ito ay kumalat sa buong mundo. Ang mga tipikal na sintomas ng lymphoproliferative syndrome ay nagsasama ng matinding pamamaga ng lymph node, na kung saan ay pangkalahatan at karaniwang matatagpuan axillary o servikal. Bilang karagdagan, pamamaga ng lymph posible din ang mga node sa rehiyon ng intra-tiyan o mediastinal. Ang mga katangian ng sintomas ng sakit ay pangunahing nakikita sa mga bata. Ang mga paulit-ulit na impeksyon ay maaaring maging sanhi ng alinman sa matinding pamamaga ng lymph mga node o isang pagbawas sa laki. Bilang karagdagan, ito ay katangian ng lymphoproliferative syndrome na ang karamihan ng mga apektadong indibidwal ay may hepatomegaly. Ang iba pang mga karamdaman ng autoimmune ay nagaganap din sa maraming apektadong pasyente. Ito ay madalas na hemolytic anemya o polyclonal hypergammaglobulinemia. Bilang karagdagan, ang tinatawag na autoimmune thrombocytopenias at neutropenias ay nakikita minsan. Sa oras ng pagpapakita ng mga unang sintomas ng sakit, ang mga apektadong pasyente ay nasa average sa pagitan ng sampung buwan at limang taong gulang. Kung ang lymphoproliferative syndrome ay nagsisimula sa paglaon, halimbawa, hanggang sa pagtanda, ang posibilidad para sa paglitaw ng mga malignant na lymphomas ay tumataas nang labis.
Diagnosis at kurso ng sakit
Kung lumilitaw ang mga tipikal na sintomas ng lymphoproliferative syndrome, ipinapayong ipaalam sa isang manggagamot ang tungkol sa mga sintomas. Sa kontekstong ito, ang doktor ng pangunahing pangangalaga ay isang angkop na unang punto ng pakikipag-ugnay, na magre-refer sa pasyente sa isang dalubhasang manggagamot kung kinakailangan. Ang unang hakbang sa pagtataguyod ng diagnosis ay kunin ang pasyente medikal na kasaysayan. Ito ay isang masinsinang talakayan sa pagitan ng dumadating na manggagamot at ng pasyente. Ang mga sintomas, katangian ng pamumuhay ng tao, at anumang mga nakaraang sakit ay tinalakay at naiugnay sa isa't isa. Kung mayroon ding mga tipikal na sintomas, posible na gumawa ng pansamantalang pagsusuri. Ang mga pangunahing pahiwatig dito ay, halimbawa, kamag-anak o ganap na lymphocytosis ng mga T o B cells at polyclonal hypergammaglobulinemia. Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng pagtaas ng mga dalas ng isang tiyak na uri ng T lymphocytes. Ginagamit ang tinatawag na flow cytometric na pagsusuri. Bilang karagdagan, maraming mga apektadong indibidwal ang nagpapakita ng eosinophilia pati na rin autoantibodies. Pangunahin ang mga antinuclear at anticardiolipin antibodies. At saka, antibodies ay nabuo bilang tugon sa polysaccharides sa isang limitadong sukat lamang.
Komplikasyon
Pangunahin, ang sindrom na ito ay nagreresulta sa medyo matinding pamamaga ng pasyente lymph node. Ang pamamaga na ito ay maaari ding maiugnay sakit, upang ang kalidad ng buhay ng apektadong tao ay nabawasan. Ang mga bata na partikular ay maaaring magdusa mula sa sakit na ito. Bukod dito, nagaganap din ang mga karamdaman ng autoimmune, upang ang mga impeksyon o pamamaga ay madalas na nangyayari nang mas madalas at mas madali. Bilang isang resulta, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay maaari ring limitado. Bukod dito, maaari rin ang sakit mamuno sa mga kahihinatnan na pinsala sa karampatang gulang at sa kasong ito ay sanhi ng iba't ibang mga reklamo. Dahil ang mga reklamo ay magkakaiba, ang isang pangkalahatang kurso ng sakit ay karaniwang hindi mahuhulaan. Ang mga apektado ay maaaring magamot sa tulong ng gamot, at walang partikular na mga komplikasyon. Sa maaga at kumpletong paggamot, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay hindi mabawasan ng sakit. Kung ang pasyente ay naghihirap mula sa isang bukol, dapat itong alisin. Kung ito man ay mamuno sa mga komplikasyon o iba pang mga reklamo sa pangkalahatan ay hindi rin mahuhulaan. Bukod dito, ang mga pasyente ay nakasalalay sa iba't ibang mga pagsusuri sa pag-iingat.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Ang Lymphoproliferative syndrome ay dapat na masuri at gamutin kaagad ng isang manggagamot. Kung sakit, pamamaga ng lymph node, at iba pang mga tipikal na sintomas ng sakit na nangyayari, kailangan ng payo medikal. Mga impeksyon o nagbabago ang balat nagaganap sa pansamantala dapat ding linawin, dahil mayroong isang mas mataas na peligro ng dugo pagkalason Pinapayuhan ang mga apektadong tao na kumunsulta nang direkta sa kanilang [[doktor ng pamilya]], sa pinakahuli kapag ang mga sintomas ay naging mas malala o ang kanilang kagalingan ay malaki ang kapansanan bilang isang resulta ng mga sintomas. Ang payo ng medikal ay kinakailangan na sa mga unang palatandaan ng isang autoimmune disorder. Ang mga taong nagdurusa sa isang lymphoproliferative disorder ay dapat kumunsulta sa doktor na namamahala at mag-ayos para sa isang komprehensibong pagsusuri. Kung ang sanhi ng sakit na sanhi ay masuri sa isang maagang yugto, madalas na maiwasan ang mga malubhang komplikasyon. Para sa kadahilanang ito, ang payo sa medikal ay dapat na hinahangad sa lalong madaling lumitaw ang mga unang palatandaan ng sakit. Ang mga taong nagdurusa sa mga mutation ng genetiko, malignant lymphomas tulad ng Sakit sa Hodgkin, o anumang iba pang sakit ng lymphatic system ay dapat kumunsulta kaagad sa isang manggagamot. Nakasalalay sa larawan ng sintomas, ang tamang contact ay ang lymphologist, isang internist o isang dalubhasa sa sakit sa genetic.
Paggamot at therapy
Ang paggamot ng lymphoproliferative syndrome ay tiyak depende sa indibidwal na kaso. Ang mga karamdaman ng autoimmune ay tumatanggap ng karaniwang paggamot. Sa prosesong ito, ang mga apektadong pasyente ay karaniwang tumatanggap ng mga corticosteroid. Upang matukoy ang mga potensyal na bukol sa oras, kinakailangan ng regular na pag-check up kasama ang isang dalubhasa. Ang lymph node dapat ding sukatin sa mga itinakdang agwat at suriin para sa mga pagbabago. Sa pagtaas ng edad ng mga apektadong pasyente, ang mga benign lymphoproliferations ay lalong nagpapabuti. Sa parehong oras, ang posibilidad ng malignant lymphoma pagtaas, na ang dahilan kung bakit dapat maingat na timbangin ang paggamot sa cytoreductive.
Outlook at pagbabala
Ang Lymphoproliferative syndrome ay may hindi kanais-nais na pagbabala. Ang immune system ang karamdaman ay batay sa isang pagkagambala ng tao genetika. Dahil hindi ito maaaring mabago para sa ligal na kadahilanan, nakatuon ang mga manggagamot sa paggamot at terapewtika ng mga sintomas na nagaganap. Walang paggaling sa mga pasyente na may karamdaman na ito. Bilang isang espesyal na tampok ng sindrom, ang indibidwal na pagpapakita ay dapat isaalang-alang kapag gumagawa ng isang pagbabala. Sa kaso ng isang banayad na kurso ng sakit, ang pangangasiwa ng gamot ay karaniwang sapat upang magdulot ng kaluwagan mula sa mga sintomas. Regular na pagsusuri at pangmatagalan terapewtika maaaring mailapat upang ang kalidad ng buhay ng pasyente ay napabuti. Sa kaso ng isang matinding kurso ng sakit, bubuo ang pangalawang mga karamdaman. Maaaring magkaroon ng sakit na tumor, na maaaring mapanganib ang buhay ng pasyente. Kung hindi ginagamot, kanser ang mga cell ay maaaring hatiin at kumalat sa kanyang organismo. Mga metastases form at huli ang apektadong tao ay namatay ng maaga. Sa terapewtika, ang mga prospect ng pagpapagaan ng mayroon nang mga sintomas ay naka-link sa yugto ng sakit na tumor. Ang paglaon ay isang diagnosis ay ginawa, mas mahirap maging paggamot. Anuman ang kurso ng sakit, maaaring maganap ang mga estado ng emosyonal na pagkabalisa. Dagdagan nito ang mga panganib para sa pagbuo ng isang sakit sa pag-iisip. Ang pangyayaring ito ay dapat isaalang-alang kapag gumagawa ng isang pagbabala.
Pagpigil
Ang Lymphoproliferative syndrome ay minana at sanhi ng isang depekto sa genetiko. Sa kadahilanang ito, walang mga mabisang paraan upang maiwasan ang sakit. Sa halip, napakahalaga na kumunsulta sa isang manggagamot kung sakaling may mga sintomas. Pasimulan nito ang naaangkop mga panukala para sa therapy pagkatapos maitaguyod ang diagnosis.
Aftercare
Ang iba't ibang mga komplikasyon at reklamo ay maaaring mangyari sa sindrom na ito. Sa kasong ito, ang apektadong tao ay dapat magpatingin sa isang doktor sa napaka-aga ng yugto upang ang mga reklamo ay hindi lumala pa at upang walang mangyari pang mga komplikasyon. Bilang isang patakaran, hindi posible ang pagpapagaling sa sarili. Karamihan sa mga naapektuhan ay nagdurusa muna at pinakamahalaga mula sa isang matinding pamamaga ng mga lymph node. Nararanasan din nila ang pangkalahatang mga sintomas ng trangkaso o isang malamig, sa gayon ang karamihan sa mga pasyente ay nakadarama ng hindi maayos at permanenteng pagod o walang listahan. Gayundin, ang mga pasyente ay madalas na hindi na tumatagal ng isang aktibong bahagi sa pang-araw-araw na buhay at samakatuwid ay nagdurusa mula sa isang makabuluhang nabawasan ang kalidad ng buhay. Sa sindrom na ito, ang mga karamdaman ng immune system nagaganap din. Kaya, ang mga apektadong tao ay madalas na magdusa mula sa iba't ibang mga sakit at mula sa mga impeksyon. Karaniwang binabawasan din ng karamdaman na ito ang pag-asa sa buhay sa halos sampung taon. Sa parehong oras, ang mga magulang o kamag-anak ay nagdurusa rin mula sa matinding mga sikolohikal na pagkagulo o depresyon. Samakatuwid, kung may pagnanais na magkaroon ng mga anak, maaaring gawin ang pagsusuri sa genetiko at pagpapayo upang maiwasan ang pag-ulit ng sindrom sa mga inapo.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga pasyente na naghihirap mula sa lymphoproliferative syndrome ay maaaring suportahan ang medikal na therapy sa pamamagitan ng pagpapatibay ng immune system. Kilalang heneral mga panukala tulad ng ehersisyo, isang balanseng diyeta, at pag-iwas diin ay mabisa. Kung, sa parehong oras, binigyan ng pansin ang pinakamainam na nababagay na gamot, maaaring posible ito mamuno isang medyo walang sintomas na buhay sa kabila ng sindrom. Sa uri ng ALPS I at uri II, gayunpaman, mayroon lamang isang maliit na pagkakataon na mabuhay. Karamihan sa mga bata ay namamatay sa mga unang buwan ng buhay. Samakatuwid, ang paggamot ay nakatuon sa mga magulang at kamag-anak, na maaaring sumailalim trauma therapy o magbahagi ng mga diskarte para sa pagharap sa kalungkutan sa iba pang mga apektadong magulang. Ang pagdalo sa isang dalubhasang sentro ay nagdaragdag ng pag-unawa sa sakit at sa gayon ay pinapabilis ang pagtanggap ng matinding paghihirap. Kung ang iniresetang gamot ay sanhi ng mga epekto o mga pakikipag-ugnayan, ang doktor ng pamilya ay dapat na kumunsulta. Ang mga gamot ay dapat na ayusin sa lalong madaling panahon upang mabawasan ang peligro ng mga pangmatagalang epekto at upang masuportahan din ang paggaling. Kung mga paglaki o hindi pangkaraniwang sakit ay napansin, dapat ipaalam sa manggagamot. Maaaring may isang napapailalim na tumor na kailangang alisin.
