Ang Sphingolipids ay kabilang sa mga bloke ng gusali lamad ng cell, kasama ang glycerophospholipids at kolesterol. Sa kemikal, nagmula ang mga ito mula sa sphingosine, isang hindi nabubuong amino alkohol may 18 karbon atomo Pangunahin nervous system at utak mayaman sa sphingolipids.
Ano ang mga sphingolipid?
Ang lahat ng mga lamad ng cell ay naglalaman ng glycerophospolipids, kolesterol at sphingolipids. Ang sphingolipids ay binubuo ng backbone sphingosine, na mayroong fatty acid na na-esterified sa pangkat ng amino. Ang Sphingosine ay isang amino alkohol naglalaman ng isang kadena ng 18 karbon atomo Ang Sphingolipids ay maaaring nahahati sa tatlong grupo. Ito ang ceramides, sphingomyelins at glycosphingolipids. Ang ceramides ay kumakatawan sa pinakasimpleng sphingolipids. Dito, ang sphingosine ay esterified ng isang fatty acid. Nagreresulta ito sa pagbuo ng isang amphiphilic na dobleng istraktura na may dobleng mga layer ng lipid. Ang amphiphilicity ay ginawa ng dalawang mga hydrocarbon buntot, na bawat punto ay tumuturo sa tapat na direksyon. Ang sphingomyelins ay esterified sa hydroxyl group ng sphingosine backbone na may a posporiko acid, na siya namang ay esterified ng alinman sa an alkohol o choline. Sa wakas, ang mga glycosphingolipids ay may glycosidic bond na may a asukal nalalabi sa pangkat ng hydroxyl ng gulugod ng sphingosine. Ang Cerebrosides ay isang monohexose, samantalang ang gangliosides ay mayroong oligosaccharose glycosidically bound.
Pag-andar, pagkilos, at tungkulin
Gumagawa ang Sphingolipids ng iba't ibang mga function. Ang kanilang istraktura ay may pangunahing papel. Ang sphingolipids na may pinakasimpleng istraktura, ceramides, ay partikular na kasangkot sa pagbuo ng malibog na layer ng balat. Dahil sa kanilang amphiphilicity, maaari silang bumuo ng isang lipid bilayer na pinoprotektahan ang balat mula pag-aalis ng tubig. Bilang karagdagan sa pagpapaandar na ito, gayunpaman, ang ceramides ay nagsasagawa din ng maraming iba pang mga gawain. Kasama rito ang signal transduction o mga gawain sa pagkontrol ng paghahati ng cell. Sphingomyelins, kasama ang glycerophospholipids at kolesterol, ay responsable para sa likido ng mga lamad ng cell at ang pagdadala ng mga sangkap. Ang mga pag-andar ng glycosphingolipids ay magkakaiba rin. Ang glycosphingolipids ay naglalaman ng isang glycosidically bound hexose o oligosaccharide sa hydroxyl group ng sphingosine backbone, tulad ng nabanggit kanina. Sa gayon, mayroon silang isang hydrophobic ceramide movery at isang hydrophilic asukal pagkabalisa Ito asukal ang kalungkutan ay inilalagay sa ibabaw ng lamad ng cell, na maaaring magresulta sa cell-cell mga pakikipag-ugnayan sa pamamagitan ng pagdirikit ng cell. Samakatuwid, mayroon silang isang malaking kahalagahan para sa signal transduction ng mga nerve cells. Gayunpaman, ang mga glycosphingolipids ay may malaking pananagutan din para sa cell mga pakikipag-ugnayan ng iba pang mga cell.
Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na mga halaga
Ang pagbubuo ng biochemical ng sphingolipids ay nagaganap sa endoplasmic retikulum at sa Golgi aparatus. Mula doon, dinadala ang mga ito sa mga lamad na may tulong ng mga vesicle. Sa mga lamad, ang sphingolipids ay karagdagang nabago upang magawa nila ang kanilang maraming pag-andar doon. Ang lahat ng mga lamad ng cell ay naglalaman ng sphingolipids. Gayunpaman, ang kanilang walang halo partikular na mataas sa utak mga cell at nerve cells. Totoo ito lalo na para sa mga gangliosides. Halimbawa, sila gawin anim na porsyento ng lipid sa kulay abong bagay ng utak. Ang Cerebrosides na esterified na may isang hexose ay mas maraming sa utak at atay. Sa utak, ang asukal na glycosidically bound sugar ay karamihan galactose, habang ang mga cerebroside na natagpuan sa atay naglalaman ng higit sa lahat glukos. Ang pinakasimpleng sphingolipids, ang ceramides, ay matatagpuan partikular sa balat at doon sa stratum corneum (horny layer). Tulad ng nabanggit na, dahil sa kanilang kalikasan na amphiphilic maaari silang bumuo ng isang hadlang doon na pinoprotektahan ang balat mula sa tubig pagkawala. Siyempre, ang ceramides ay matatagpuan din sa iba pang mga lamad ng cell, dahil mayroon silang mas maraming mga pagpapaandar upang maisagawa sa mga tuntunin ng signal transduction at cell control. Ang sphingomyelin ay matatagpuan din sa lahat ng mga lamad ng cell. Gayunpaman, ang pinakamataas nito Density ay sa neurons muli.
Mga karamdaman at karamdaman
Kaugnay sa sphingolipids, maaaring mangyari ang tinatawag na mga sakit sa pag-iimbak. Ito ay karaniwang sakit sa genetic nailalarawan sa pamamagitan ng isang nawawala o hindi aktibo na enzyme. Bilang isang resulta, ang pagkasira ng kaukulang sphingolipids ay hindi na posible. Ang sphingolipid ay naipon sa cell at humahantong sa pagkawala nito. Maraming mga sakit sa pag-iimbak ang natapos matapos ang maraming taon ng pagdurusa. Kasama sa mga karaniwang sakit na imbakan sa lipid ang Tay-Sachs syndrome at Niemann-Pick disease. Sa kurso ng mga sakit na ito, ang sphingolipids ay natipon sa mga selyula. Ang sakit na Tay-Sachs ay sanhi ng isang autosomal recessive mutation ng a gene pag-encode ng enzyme β-hexosaminidase A. Ang enzyme na ito ay responsable para sa pagkasira ng ganglioside GM2. Dahil sa kabiguan nito, ang ganglioside GM2 ay naipon lalo na sa mga neuron. Ang pasyente ay naghihirap mula sa gitnang kinakabahan at mga karamdaman sa motor pati na rin mental pagpapaatras. Sa loob ng unang tatlong taon ng buhay, ang sakit na ito ay humahantong sa kamatayan. Ang sakit na Niemann-Pick ay minana din sa isang autosomal recessive na paraan. Sa sakit na ito, ang sphingomyelins ay naipon sa mga lamad ng cell. Ang mga endothelial, mesenchymal at parenchymal cells ay partikular na naapektuhan. Ang esterification ng kolesterol ay nabalisa rin, kaya't ito ay dineposito sa mga cell. Mayroong iba't ibang mga uri ng sakit na Niemann-Pick. Nakasalalay ito sa kani-kanilang aktibidad ng sphingomyelinase. Sa klasikong anyo ng sakit, nagsisimula ang mga sintomas sa unang taon ng buhay. Karaniwang nangyayari ang kamatayan bago matapos ang ikatlong taon ng buhay. Kung magsisimula ang sakit sa paglaon, ang mga sintomas ay mas mabagal. Pagkatapos ang sakit na Niemann-Pick ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas atay at pali pagpapalaki, paninigil, mga karamdaman sa paggalaw, panginginig ng kalamnan at pag-iisip pagpapaatras. Ang isa pang sphingolipidosis ay ang sakit ni Gaucher. Ang sakit ni Gaucher ay sakit ni Gaucher. Ang glucocerebrosides ay patuloy na idineposito sa iba't ibang mga cell ng katawan tulad ng atay, pali, utak ng buto at macrophage. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit na ito ay humantong sa pagkamatay sa edad na dalawa. Gayunpaman, ang sakit ni Gaucher ay maaaring gamutin ang kapalit ng enzyme glucocerebrosidase.
