Sa sakit na Wilson - tinawag na kolokyal tanso sakit sa pag-iimbak - (kasingkahulugan: Amyostatic syndrome; coeruloplasmin kakulangan; demensya sa hepatolenticular pagkabulok; demensya sa sakit na Wilson; hepatolenticular pagkabulok; hepatolenticular pagkabulok, tanso sakit sa pag-iimbak, sakit sa Wilson, pseudosclerosis Westphal); kinky buhok sakit; Kinky-hair disease; Kinky-hair syndrome; Kinky-hair syndrome; Tanso metabolic disorder; Pagkabulok ng lenticular; Menkes II disease [tanso metabolic disorder]; Menkes II syndrome [tanso metabolic disorder]; Progresibong lenticular syndrome; Pyelonephritis sa sakit na Wilson; Steely-buhok sindrom - sa Menkes II syndrome; Trichopoliodystrophy - tingnan din ang Menkes II syndrome; Tubulointerstitial klase sakit sa sakit na Wilson; Tubulointerstitial disorder sa sakit na Wilson; Westphal-von-Strümpell pseudosclerosis; Wilson I syndrome; Sakit sa Wilson [hepatolenticular degeneration]; Wilson degeneration ng lenticular; ICD-10-GM E 83. 0: mga karamdaman sa metabolismo ng tanso) ay isang autosomal recessive minana na karamdaman kung saan isa o higit pa gene ang mga mutasyon ay nakakagambala sa metabolismo ng tanso sa atay. Ang apektado gene ay matatagpuan sa chromosome 13. Bilang isang resulta, ang tanso ay naipon at idineposito sa iba`t ibang mga sistema ng organ, lalo na sa atay at utak.
If Sakit ni Wilson tumatakbo sa mga pamilya, dapat itong masuri mula sa edad na mga 4 hanggang 5 taon.
Ang dalawang uri ay maaaring makilala ayon sa kurso ng sakit:
- Uri ng kabataan (uri ng Wilson) - humahantong sa kamatayan sa loob ng ilang taon kung hindi ginagamot.
- Uri ng pang-adulto (Westphal-Strümpell pseudosclerosis) - mas mabagal ang pag-usad.
Tuktok ng dalas: ang sakit ay nagpapakita (magiging nakikita) sa pagitan ng edad na 5 at 45. Ang uri ng kabataan (uri ng Wilson) ay karaniwang nagsisimula sa edad na 20. Ang uri ng pang-adulto ay nagsisimula sa pagitan ng edad na 20 at 40.
Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ay tungkol sa 15-30 kaso bawat 1,000,000 na naninirahan bawat taon (sa Alemanya).
Kurso at pagbabala: Ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng isang asymptomatic (preclinical) at nagpapakilala (klinikal) na kurso (hepatic at neurological). Sa huli, pansamantala atay ang mga sintomas ay karaniwang nangyayari sa pagitan ng ika-5 at ika-10 taong buhay, ibig sabihin, isang pagtaas sa mga transaminase sa atay, pinababang pagganap, pagkapagod at jaundice. Sa huli, atay ng kabiguan maaring mangyari. Karaniwang nangyayari ang mga pagpapakita ng neurological pagkatapos ng edad na 10. Na may maaga at pare-pareho terapewtika, ang pagbabala ay mabuti at walang paghihigpit sa pag-asa sa buhay ang aasahan. Sa ilang mga kaso, ang mga kahihinatnan ng kapansanan sa metabolismo ng tanso ay nababaligtad. Ano ang maaaring manatili ay fibrosis sa atay (uugnay tissue remodeling ng atay na may kapansanan sa pagganap) o atay cirrhosis (pag-urong sa atay). Kung ang sakit ay hindi magagamot sa oras o sapat, ang atay cirrhosis ay uunlad. Habambuhay pagmamanman ng metabolismo ng tanso pati na rin ang mga sintomas sa atay, platelets, halaga ng bato, at mga natuklasan sa neurologic ay kinakailangan (humigit-kumulang bawat 1 hanggang 2 taon).
