A cystine Ang bato ay isang espesyal na uri ng bato sa ihi na nangyayari na may mas mababang dalas. cystine Ang mga bato ay kilala rin bilang mga batong cystine at nailalarawan sa pamamagitan ng isang hugis na halos bilog. Sa ilang mga kaso, ang mga contour ng cystine ang bato ay umaayon din sa lokasyon nito sa pelvis ng bato. Ang ibabaw ng bato ng cystine ay makinis at kahawig ng waks. Habang ang pagkukulay ng mga batong cystine ay may kaugaliang maging madilaw-dilaw, ang mga bato ay may mga visual na pagkakatulad sa gatas baso.
Ano ang isang batong cystine?
Ang mga bato ng cystine ay medyo bihira sa pangkalahatang populasyon. Ang mga bato ay nabuo bilang isang resulta ng isang katutubo at genetically sanhi sakit ng metabolismo. Gayunpaman, isa hanggang tatlong porsyento lamang ng lahat ng mga bato sa ihi ang mga bato na cystine. Pangunahing nabuo ang mga bato dahil ang mga pasyente ay nagdurusa sa urolithiasis. Ang pinagbabatayan na sakit ay cystinuria, na kung saan ay minana sa isang autosomal recessive na paraan. Ang mga malulusog na indibidwal ay halos hindi naipon ang mga sukat ng sangkap na cystine sa kanilang ihi na lumampas sa potensyal ng ihi na matunaw ito. Ang mga indibidwal na may cystinuria ay naipon ng makabuluhang nakakataas na konsentrasyon ng cystine sa ihi, lalo na ang mga homozygous na pasyente.
Sanhi
Ang pangunahing kadahilanan sa pag-unlad ng mga bato sa cystine ay ang pagkakaroon ng namamana na cystinuria, na naipasa sa isang autosomal recessive na paraan at bihirang. Ang mga indibidwal na may cystinuria ay nagdurusa mula sa isang metabolic disorder kaya't ang isang napakalaking halaga ng cystine ay naipon sa ihi. Ang organismo ay nagpapalabas ng tumaas na halaga ng amino acids sa ihi. Ang mga malulusog na tao ay naglalabas ng average na halos 40 hanggang 80 milligrams ng cystine bawat litro ng ihi. Ang mga taong may cystinuria, sa kabilang banda, ay madalas na may mga konsentrasyon na higit sa 1000 milligrams bawat litro ng ihi. Ang cystinuria ay tumutukoy hindi lamang sa sangkap na cystine, kundi pati na rin sa ornithine, arginine at lysine. Gayunpaman, ang cystine ay natunaw nang mas mabigat sa ihi kaysa sa isa pa amino acids. Samakatuwid ang labis na cystine ay hindi ganap na natutunaw sa ihi at nag-crystallize. Bilang isang resulta, ang mga tipikal na bato ng cystine ay nabubuo sa mga nagdurusa.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga batong cystine ay sanhi ng mga tipikal na sintomas at sintomas ng sakit. Napansin ng mga pasyente ang unang bato ng cystine pangunahin nang bigla, malubha sakit. ang sakit ang mga resulta ng pang-amoy mula sa bato ng cystine na gumagalaw sa loob ng urinary tract. Sa partikular, ang mga mas maliliit na bato o indibidwal na mga fragment ay slide, simula sa klase, una sa pantog at sa wakas papasok sa yuriter. Sa ilang mga kaso, ang bato ng cystine ay halos ganap na hinaharangan ang yuriter. Bilang isang resulta, ang mga pasyente ay nakakaranas ng matinding matinding sakit sa tabi ng lugar. Ang sakit ay madalas na umaabot sa gulugod at singit. Karamihan sa mga indibidwal ay humingi ng emerhensiyang medikal na atensiyon dito kalagayan, dahil ang sakit ay halos hindi maagaw. Bilang karagdagan, ang paagusan ng ihi mula sa mga bato ay hindi na posible dahil sa pagbara. Ang ihi ay naipon, na nagpapalitaw ng karagdagang sakit. Sa parehong oras, ang panganib ng pamamaga ng pagtaas ng urinary tract.
Pagkilala
Ang mga pasyente na may mga batong cystine ay karaniwang humingi ng medikal na atensiyon kaagad, sa sandaling ang unang bato ay kapansin-pansin sa pamamagitan ng sakit. Ang medikal na kasaysayan maaaring maipaliwanag na ang tao ay naghihirap mula sa cystinuria. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang bihirang namamana na sakit ay hindi masuri hanggang sa maging sanhi ng unang bato matinding sakit. Sinusuri ng manggagamot ang disposisyon ng genetiko ng pasyente sa pamamagitan ng kasaysayan ng pamilya. Ang klinikal na pagsusuri ay batay sa iba't ibang mga pamamaraan. Gumagamit ang manggagamot ng mga pamamaraan sa imaging at gumaganap dugo at pagsusuri ng ihi. Pinapayagan nitong madagdagan ang paglabas ng amino acids upang mapansin, kung saan, kasama ang matinding sintomas ng mga batong cystine, ay nagpapahiwatig ng sakit.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung biglang nangyari ang matinding sakit sa panahon ng pag-ihi, dapat konsultahin ang isang manggagamot. Maaaring gumamit ang manggagamot ng isang klinikal na pagsusuri upang matukoy kung ang isang bato ng cystine ay naroroon at, kung kinakailangan, direktang alisin ito. Paminsan-minsan, ang cystinuria ay maaari ring maitama ng mga panukala tulad ng pag-inom ng maraming likido at pag-akyat sa hagdan. Kung ang bato ay mananatiling hindi ginagamot, maaari itong magpatuloy na hadlangan ang urinary tract. Habang umuusad ito, mayroong matinding sakit sa lugar na flank na maaaring kumalat sa gulugod at singit. Sa yugtong ito, ang paggamot sa sarili ay hindi na posible at ang isang emergency na doktor ay dapat na tawagan kaagad. Sa pinakabagong kapag sintomas ng a impeksiyon sa ihi napansin, ang isang medikal na propesyonal ay dapat na kumunsulta. Dahil ang cystinuria ay isang namamana na sakit, ang paglilinaw ng medikal at paggamot ay ganap na kinakailangan sa pangmatagalan. Kung hindi man, ang mga bagong bato ay magpapatuloy na mabubuo sa buong buhay, pinapahina ang kagalingan at unti-unting nakakasira sa urinary tract at mga bato din.
Paggamot at therapy
Ang isang sanhi ng lunas para sa mga bato ng cystine ay hindi posible. Una, mahalaga para sa mga pasyente na kumonsumo ng mas malaking halaga ng tubig. Bilang karagdagan, ang mga pamamaraang pag-opera ay karaniwang kinakailangan upang alisin ang mga bato ng cystine. Ang pagtanggal ng mga bato ay ginagawa sa iba't ibang paraan. Sa percutaneous nephrolitholapaxy, binutas ng doktor ang klase na may guwang na karayom. Ang isang instrumento ay tinulak sa pamamagitan ng karayom na ito na sumisira at magtanggal ng mga batong cystine. Posible rin ang pagkuha ng bitag, kahit na bihirang gamitin ito sa kasalukuyan. Magagamit lamang ang pamamaraang ito kung ang batong cystine ay matatagpuan sa ibabang bahagi ng yuriter. Sa tulong ng isang ipinasok na silo, hinahatak ng manggagamot ang batong cystine palabas. Ang peligro ng pinsala sa ureter sa panahon ng pamamaraang ito ay medyo mataas, kaya't ang pamamaraan ay itinuturing na lipas na. Bilang kahalili, posible ang pag-aalis ng kirurhiko ng mga bato sa cystine. Sa karamihan ng mga kaso, ang pasyente ay tumatanggap ng isang pangkalahatang pampamanhid. Pagkatapos ay buksan ng mga siruhano ang tiyan ng tao at alisin ang mga batong cystine mula sa mga bato o urinary tract. Sa lahat ng mga pamamaraan, sa sandaling natanggal ang mga bato ng cystine, dapat na maiwasan ang bagong pagbuo ng mga bato kung maaari.
Outlook at pagbabala
Halos 90 porsyento ng mga batong cystine na mas mababa sa limang millimeter ang laki ay hugasan ng kanilang sariling ihi. Maaari itong maging sanhi ng matinding sakit at, sa ilang mga pangyayari, pinsala sa urethra. Kung ang mga batong cystine ay hindi ginagamot, ang mga seryosong komplikasyon tulad ng pinsala sa urethra at klase maaaring bumuo. Ang kalidad ng buhay ay bumababa nang husto, at ang pagbuo ng karagdagang mga bato ay nagdaragdag din ng mga orihinal na sintomas. Sa kawalan ng paggamot, ang pagbabala ay may posibilidad na maging negatibo, dahil ang mas malaking mga bato ng cystine ay hindi maaaring masira ng katawan. Sa paggamot sa pag-opera, ang pagbabala sa pangkalahatan ay mabuti. Ang mga kahihinatnan na pinsala ay bihirang nangyayari at alisin sa pamamagitan ng mabutas ang karayom ay walang sintomas para sa apektadong tao. Dahil ang pagbuo ng mga bato ay batay sa mga sanhi ng genetiko, isang sanhi terapewtika hindi pwede. Samakatuwid ang mga bato ng cystine ay maaaring umulit pagkatapos ng paggamot. Sa kasong ito, kinakailangan ng karagdagang paggamot sa pag-opera. Kung nagawa ito nang maaga, ang pagbabala ay karaniwang mabuti. Sa kabila ng paulit-ulit na operasyon, ang mga batong cystine ay walang permanenteng kahihinatnan para sa kalusugan ng taong apektado. Gayunpaman, sa pangmatagalang term, ang umuulit na mga reklamo ay maaari mamuno sa kakulangan sa ginhawa ng isip at permanenteng makapinsala sa kagalingan.
Pagpigil
Ang pag-iwas sa mga bato ng cystine ay nangangailangan ng mabisang kontrol ng pinagbabatayan kalagayan, cystinuria. Ang mga pasyente ay kumakain ng pinababang antas ng ilang mga amino acid. Bilang karagdagan, isang paggamit ng bitamina c ay kapaki-pakinabang sa pagliit ng walang halo ng cystine. Sa anumang kaso, mahalaga na ang mga indibidwal ay uminom ng sapat tubig. Pag-inom tubig na naglalaman ng isang medyo mataas na proporsyon ng bikarbonate ay inirerekumenda.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso, walang espesyal mga panukala ng pag-aalaga pagkatapos ay magagamit sa pasyente sa kaso ng isang batong cystine. Sa kasong ito, ang apektadong tao ay pangunahing nakasalalay sa mabilis at, higit sa lahat, maagang pagtuklas at pagsusuri ng sakit na ito, upang ang mga karagdagang komplikasyon o reklamo ay hindi mangyari. Ang maagang pagsusuri ay may napaka positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit, upang ang apektadong tao ay dapat makipag-ugnay sa isang doktor sa mga unang sintomas at palatandaan ng sakit. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga batong cystine ay maaaring mapalabas sa pamamagitan ng ihi. Ang apektadong tao ay dapat uminom ng maraming upang madagdagan ang posibilidad ng paglabas. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, kinakailangan ng interbensyon sa pag-opera upang alisin ang bato ng cystine. Matapos ang naturang operasyon, ang apektadong tao ay dapat na sa anumang kaso ay magpahinga at huwag bigyan ng lakas ang kanyang katawan. Pisikal at masipag na mga gawain ay dapat na iwasan. Kahit na matapos ang isang matagumpay na operasyon, ang regular na pagsusuri ng isang doktor ay dapat gawin upang matukoy ang karagdagang pinsala na posibleng sa isang maagang yugto. Karaniwan, ang isang batong cystine ay hindi binabawasan ang inaasahan sa buhay ng apektadong tao.
