Arrhythmogenic kanang ventricular cardiomyopathy ay ang pangalan na ibinigay sa a puso sakit.
Ano ang arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy?
Arrhythmogenic kanang ventricular cardiomyopathy Ang (ARVCM) ay isang puso sakit na naging katutubo. Sa mga naunang panahon, tinatawag din itong arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD). Ito ay isa sa mga cardiomyopathies kung saan mayroong pagkawala ng istruktura ng puso tisyu ng kalamnan. Ito naman ay humahantong sa isang pagkawala ng output ng puso. Cardiomyopathy ay ipinakita ni kakulangan sa puso. Sa matinding kaso, posible ring biglaang pagkamatay ng puso ng apektadong tao. Ang arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay karaniwang nangyayari sa pagitan ng edad na 15 at 40. Sa kaibahan, ang mga matatandang taong higit sa edad na 60 ay mas bihirang maapektuhan. Ang mga kalalakihan ay mas malamang na magdusa mula sa ARVCM kaysa sa mga kababaihan. Bilang karagdagan, nakakaranas din sila ng isang mas matinding kurso ng sakit sa puso. Hindi bihira para sa arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy na maipakita ang sarili sa mga atleta at sa ilang mga kaso ay itinuturing na isang sanhi ng biglaang pagkamatay ng puso. Mayroong mga pangunahing pagkakaiba-iba ng rehiyon sa saklaw ng ARVCM. Halimbawa, ito ay hindi gaanong karaniwan sa Estados Unidos ng Amerika, na may insidente na 1: 100,000, kaysa sa Europa, kung saan nakakaapekto ito sa isa sa 10,000 katao. Ang Hilagang Italya at ang isla ng Greece ng Naxos ay partikular na naapektuhan ng mga kaso ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Doon, nangyayari ang ARVCM sa isa sa 1,000 katao. Sa Italya, ang mga dalubhasa sa medisina ay niraranggo pa ang cardiomyopathy bilang pinakakaraniwang sanhi ng pagkamatay ng mga batang atleta.
Sanhi
Ang eksaktong mga sanhi para sa pagbuo ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay hindi pa kilala. Gayunpaman, kung ano ang malinaw ay tumatakbo ito sa mga pamilya, kaya't maraming mga manggagamot ang naghihinala na mga kadahilanan ng genetiko na nagpapalitaw ng sakit sa puso. Tatlong loci ang natagpuan sa pagitan chromosomes 14 at 1. Gayunpaman, maraming mga kadahilanan ang naisip na responsable para sa lawak at kurso ng ARVCM. Sa panahon ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, mga deposito ng taba at uugnay tissue makaipon sa loob ng kalamnan na tisyu ng tamang ventricle. Bilang isang resulta, contraction ng mga kalamnan ng ventricular ay nagambala. Minsan ang mga ito ay maaaring mamuno sa isang kumpletong pagkawala ng pag-andar. Samakatuwid, mayroong isang kaguluhan ng myocardial electrical excitation conduction, ang paglaganap na kung saan ay mula sa kalamnan ng sinus sa pamamagitan ng kalamnan ng kanang puso. Malubhang nagbabanta ito puso arrhythmias kabilang ang mga arrhythmia na nagbabanta sa buhay. Dahil sa ventricular fibrillation, biglaang pagkamatay ng pasyente ay maaaring magresulta.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay kapansin-pansin ng puso arrhythmias tulad ng mga palpitations o palpitations, na naranasan bilang napaka hindi kasiya-siya. Ang ilang mga pasyente ay nagdurusa rin mula sa mga kaguluhan sa kanilang kamalayan pati na rin ang nahimatay na mga spell. Kung ang ARVCM ay kumukuha ng isang matinding kurso, ang mga palatandaan ng kanan pagpalya ng puso mangyari Kasama rito ang edema (tubig pagpapanatili) sa mga braso at binti, masikip leeg mga ugat, pagpapalaki ng atay, at asul na mga labi. Kung isinasagawa ang mga aktibidad sa pampalakasan, biglaang pagkamatay ng puso dahil sa talamak pagpalya ng puso ay napipintong sa pinakapangit na kaso. Ang mga reklamo ay hindi napansin ang apektadong tao nang maaga rito.
Diagnosis at kurso
Upang masuri ang arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, kinakailangan ang malawak na pagsisiyasat. Dahil ang sakit sa puso ay madalas na nangyayari nang higit sa isang beses sa mga pamilya, ang isang kasaysayan ng pamilya ay itinuturing na kapaki-pakinabang. Ang isa sa pinakamahalagang pamamaraan ng pagsusuri ay ang ECG. Ang isang nagpahinga na ECG ay madalas na nagpapakita ng mga pagbabago sa katangian. A pangmatagalang ECG o isang ehersisyo ang ECG maaari ding makita puso arrhythmias. Sa kaso ng mga mapagkumpitensyang atleta, ang diagnosis ay maaari ring gawin nang walang mga sintomas sa pamamagitan ng pagsusuri sa pagsusuri. Echocardiography ay ginagamit upang masuri ang pagganap ng puso. Kung may malinaw na dahilan para sa hinala, a catheterization ng puso ay ginanap. Sa pamamaraang ito, ang manggagamot mga panukala ang mga kondisyon ng presyon sa puso, na binago ng ARVCM. Sa ilang mga pasyente, ang pagtuklas ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay nagaganap sa pamamagitan ng direktang pagtuklas ng fatty o uugnay tissue deposito sa pamamagitan ng pagsasagawa ng a biopsy (tissue sampling) ng kalamnan ng puso. Upang makuha ang sample ng tisyu, itinulak ng doktor ang isang catheter sa direksyon ng puso sa pamamagitan ng isang malaking ugat, tulad ng singit. Gumagamit siya pagkatapos ng isang maliit na forceps upang kumuha ng isang maliit na sample ng tisyu. Myocardial biopsy ay itinuturing na napaka ligtas at isang regular na pamamaraang medikal. Lokal na kawalan ng pakiramdam sa catheter entry site ay karaniwang sapat. Apat hanggang limang mga biopsy ng tisyu ang karaniwang kinakailangan upang siyasatin ang arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Hindi bihira para sa ARVCM na kumuha ng hindi kanais-nais na kurso. Halimbawa, ang biglaang pagkamatay ng puso ay nangyayari sa halos 70 porsyento nang walang paggamot. Gayunpaman, kung ang puso arrhythmia ay maaaring pigilan, ang pag-asa sa buhay ay halos hindi mabawasan.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, ang cardiomyopathy ay nagdudulot ng mga sintomas ng puso na maaaring makapagpalubha sa pang-araw-araw na buhay ng pasyente. Marami ang nagdurusa sa matitinding palpitations o palpitations. Pangunahing nangyayari ang mga reklamo na ito sa panahon ng mga pisikal na aktibidad o palakasan at sa gayon ay maaaring paghigpitan ang paggalaw at aktibidad ng pasyente. Ang kalidad ng buhay ay nabawasan bilang isang resulta. Hindi bihira para sa mga pasyente na magdusa din ng pagkawala ng malay at mahina. Maaari itong magresulta sa iba't ibang mga pinsala. Gayundin, ang undersupply ng oksiheno nagreresulta sa asul na labi at asul na kulay ng paa't kamay. Ang atay nagpapalaki din, na pwede mamuno sa sakit. Ang mga binti at braso ay nagdurusa tubig pagpapanatili at maaaring mamaga. Kung magpapatuloy ang apektadong tao diin ang katawan, pagkamatay ay maaaring mangyari sa pinakamasamang kaso dahil sa talamak pagpalya ng puso. Kadalasan, ang mga sintomas ay unang lumilitaw nang husto. Karaniwang ginagamot ang Cardiomyopathy sa tulong ng gamot. Sa pagpapatakbo, a Defibrillator ay ginagamit, na makakapagligtas ng buhay ng pasyente sa mga seryosong sitwasyon. Bilang isang patakaran, ang pag-asa sa buhay ay nabawasan ng sakit.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Dahil ang reklamo na ito ay isang sakit sa puso, tiyak na dapat itong suriin at gamutin ng isang doktor. Kung hindi ito nagreresulta sa paggamot, maaari ding ang sakit na ito mamuno sa pagkamatay ng apektadong tao sa pinakamasamang kaso. Ang pasyente ay dapat na kumunsulta sa isang doktor kung nakakaranas siya ng palpitations o nahimatay na mga spell. Ang iba pang mga karamdaman sa kamalayan ay maaari ring ipahiwatig ang sakit at dapat suriin ng doktor. Sa maraming mga kaso, mayroon ding isang asul na pagkawalan ng kulay ng balat dahil sa pinababang supply ng oksiheno sa balat. Ang tamang pagpalya ng puso ay maaari ding ituro sa sakit na ito at dapat suriin. Bukod dito, ang mga apektado ay hindi madalas maghirap mula sa permanenteng pagkapagod at pagod. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta para sa mga reklamo na ito. Gayunpaman, ang matinding mga emerhensiya ay dapat na direktang gamutin sa isang ospital o ng isang emergency na manggagamot. Bilang panuntunan, ito kalagayan ay ginagamot ng isang cardiologist. Ang maagang pagsusuri ay maaaring maiwasan ang iba't ibang mga komplikasyon at kasunod na pinsala.
Paggamot at therapy
Ang espesyal na paggamot ay hindi kinakailangan para sa bawat pasyente ng ARVCM, sa kondisyon na walang mga sintomas. Gayunpaman, dapat na iwasan ang masinsinang mga isport at mabibigat na pisikal na aktibidad. Kung terapewtika para sa arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay kinakailangan, ang pasyente ay tumatanggap ng mga gamot tulad ng kaltsyum mga antagonista at beta blocker. Kaltsyum mga kalaban, tulad ng diltiazem at verapamil, pinipigilan ang pag-agos ng kaltsyum sa mga selyula, sa gayon binabawasan ang pagbuo ng paggulo pati na rin ang paglaganap ng paggulo. Sa ganitong paraan, pinabagal ang tibok ng puso ng pasyente. Kaltsyum ang mga kalaban ay class IV arrhythmic gamot. Ang mga blocker ng beta-receptor tulad ng propanolol at metoprolol ay ginagamit upang gamutin ang pagkabigo sa puso at altapresyon. Sa pamamagitan ng pagharang sa mga beta receptor, tinitiyak nila na ang excitability ng kalamnan ng puso ay nabawasan, na nagreresulta sa isang mabagal na tibok ng puso. Ang mga beta-blocker ay isinasaalang-alang ng arrhythmics ng klase II. Kung mayroong isang mataas na peligro ng biglaang pagkamatay ng puso, ang pasyente ay tumatanggap ng arrhythmics ng klase I at III, at a Defibrillator ay nakatanim din.
Outlook at pagbabala
Ang sakit ay may pangkalahatang hindi kanais-nais na pananaw sa prognostic. Sa kasalukuyang mga pagpipiliang medikal, walang paggamot o terapewtika na humahantong sa isang kumpletong lunas ng sakit. Napaka matagumpay, ang pangangasiwa of gamot tinatrato ang pagkakasunod-sunod ng sakit. Gayunpaman, pagkatapos ng pagtigil ng gamot, bumalik ang mga sintomas. Sa matinding kaso, maaaring mamatay ang pasyente. Gayunpaman, maraming mga pasyente na may arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay maaaring humantong sa isang hindi nabawasan at hindi nababagabag na buhay. Nakasalalay ito sa kanilang pamumuhay pati na rin ang paglitaw ng mga posibleng sintomas. Mayroong mga pasyente na na-diagnose na may arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy at gayon pa man ay ganap na walang sintomas. Ang mga pasyenteng ito ay binigyan ng babala upang maiwasan ang pagsali sa mga gawaing pang-atletiko o matindi sa pisikal sa hinaharap, kung maaari. Sa ilalim ng mga kondisyong ito, posible ang buhay nang walang karagdagang konsultasyong medikal. Ang average na haba ng buhay ay hindi paikliin sa mga taong ito. Karamihan sa mga pasyente ay nasa bata at gitnang matanda at may mga sintomas. Ginagamot sila ng gamot para sa kanilang mga sintomas. Bukod pa rito, magkaroon ng mas mataas na peligro na mamatay mula sa biglaang pagkamatay ng puso. Ang panganib ng kamatayan ay nagdaragdag kaagad sa sandaling ang pasyente ay nakikibahagi sa mabibigat na pisikal na aktibidad, sa gayong paraan minamaliit ang kanyang nabawasan na antas ng pagganap.
Pagpigil
Pag-iingat mga panukala laban sa arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay hindi kilala. Sa gayon, ang eksaktong mga sanhi ng sakit na dala sa puso ay nanatiling hindi malinaw.
Pag-asikaso
Sa anumang kaso, ang nagdurusa sa sakit na ito ay pangunahing nakasalalay sa medikal na pagsusuri at pagsusuri upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon o kakulangan sa ginhawa. Ang mas maaga na ang sakit na ito ay napansin at nagamot, mas mabuti ang kadalasang karagdagang kurso, dahil hindi rin ito makakapagpagaling sa sarili. Samakatuwid, ang maagang pagsusuri na may maagang paggamot ay nasa harapan ng sakit na ito. Sa pinakapangit na kaso, kung hindi ginagamot, maaari itong humantong sa pagkamatay ng apektadong tao. Gayunpaman, walang espesyal na pag-aalaga pagkatapos mga panukala magagamit sa apektadong tao. Sa pangkalahatan, isang malusog na pamumuhay na may malusog diyeta ay may napaka positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit. Ang paggamot mismo ay isinasagawa sa tulong ng gamot. Ito ay dapat palaging kinukuha nang regular at alinsunod sa mga tagubilin ng doktor, at ang tama dosis dapat ding sundin. Sa mga kaso ng pagdududa o kalabuan, dapat makipag-ugnay sa isang doktor. Bukod dito, dapat ding regular na suriin ng apektadong tao ang dugo presyon at makipag-ugnay sa doktor kung sakaling Alta-presyon. Kung ang sakit ay nagbabawas ng pag-asa sa buhay ay hindi maaaring hulaan sa buong mundo.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang isang diagnosis ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay nagbibigay-daan sa iyo upang mabuhay na may ilang mga limitasyon. Bilang karagdagan sa pagsunod sa gamot at regular na pagsusuri sa puso, ang mga apektadong indibidwal ay dapat, higit sa lahat, iwasan ang mabibigat na pisikal diin sa trabaho at sa oras ng paglilibang. Sa partikular, masinsinang mapagkumpitensya at tibay palakasan, tulad ng basketball, handball, track at field tenis o diving, humantong sa mataas diin sa sistema ng cardiovascular at hindi angkop. Ang pagbibisikleta o pag-ski ay dapat ding gawin nang pag-iingat. Kasama sa mga angkop na aktibidad ang golf, bowling, bilyar o curling. Sa kaso ng mga bata, ang mga tagapagturo, guro o tagapagsanay ay dapat na ipagbigay-alam tungkol sa kalagayan. Ang karga sa pisikal na edukasyon dapat na perpektong manatili sa hanay ng aerobic. Ang pagganap ay hindi dapat overestimated kahit na ang pasyente ay walang sintomas. Walang pangkalahatang mga paghihigpit sa bakasyon o paglalakbay. Gayunpaman, ang ilang mga airline ay naglalabas ng impormasyon para sa mga pasahero na may sakit na cardiovascular. Ang mga apektado ay may ilang iba pang mga pagpipilian sa pagtulong sa sarili o tiyak na mga hakbang sa pag-iingat. Ang pangkalahatang mga alituntunin sa pag-uugali para sa mga sakit ng sistema ng cardiovascular mag-apply Regular na katamtamang ehersisyo at isang malusog diyeta mayaman sa bitamina at mineral (lalo na bitamina E, sink at magnesiyo) tulong upang palakasin ang mga kalamnan sa puso. Nakaka-stress na mga kadahilanan tulad ng alkohol at nikotina ay hindi kasama. trangkaso ang mga impeksyon at sipon ay may masamang epekto sa pagganap ng puso. Taunang pagbabakuna laban impluwensiya ay kapaki-pakinabang at inirerekomenda ng maraming mga manggagamot.
