Ang hemangioblastomas ay mga vaskular neoplasms na nangyayari sa gitna nervous system. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay nagpapakita sa mga batang may sapat na gulang. Sa prinsipyo, ang hemangioblastomas ay isang benign form ng tumor. Karaniwang matatagpuan ang tumor sa tserebellum.
Ano ang isang hemangioblastoma?
Sa prinsipyo, ang isang hemangioblastoma ay isang espesyal na bukol na mayroong maraming bilang sasakyang-dagat. Kaugnay nito, ang hemangioblastoma ay nangyayari sa karamihan ng mga kaso sa lugar ng gitnang nervous system. Bilang karagdagan, may posibilidad na lumitaw ang hemangioblastoma sa mga tisyu ng malambot na tisyu. Ayon sa Mundo kalusugan Ang samahan, ang hemangioblastomas ay itinuturing na benign tumor. Kaugnay nito, ang mga ito ay ikinategorya bilang mga grade 1 tumor ng gitnang nervous system. Sa ilang mga kaso, lumilitaw ang hemangioblastomas kasama ang tinaguriang Hippel-Lindau syndrome. Bilang karagdagan, posible rin ang sporadic na paglitaw ng mga bukol. Kadalasan, lumilitaw ang hemangioblastomas sa lugar ng utak tangkay, tserebellum o sa medulla ng likod. Sa mga bihirang kaso, lilitaw din ang mga bukol sa lugar ng Cerebrum. Bilang karagdagan, posible na mabuo ang hemangioblastomas sa retina ng mata ng tao. Sa kasong ito, madalas silang tinatawag na retinal angiomas. Gayunpaman, ang pangalan na ito ay hindi tama. Talaga, halos sampung porsyento ng lahat ng mga bukol na naisalokal sa likurang rehiyon ng cranial fossa ay hemangioblastomas. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay nasa pagitan ng 20 at 40 taong gulang sa oras ng sakit. Ang sakit ay madalas na nangyayari sa mga kalalakihan kaysa sa mga kababaihan. Ang Hemangioblastomas na madalas na nabuo sa cerebellar hemispheres o cerebellar vermis. Sampung porsyento ng lahat ng hemangioblastomas ay nabuo sa medulla ng likod, at tatlong porsyento lamang sa brainstem.
Sanhi
Sa kasalukuyan, ang eksaktong mga sanhi ng pagbuo ng hemangioblastoma ay halos hindi pa malinaw. Talaga, ang mga bukol ay bumangon mula sa tinaguriang pia mater pati na rin ang iba't ibang mga pathologic capillary. Bakit sila nabago sa hemangioblastomas ay hindi pa sapat na nasasaliksik. Sa prinsipyo, humigit-kumulang na 80 porsyento ng lahat ng hemangioblastomas ay nangyayari nang paulit-ulit, habang humigit-kumulang 20 porsyento ang nangyayari kasama ng Hippel-Lindau syndrome.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang hemangioblastomas ay nagdudulot ng iba't ibang mga sintomas, depende sa pangunahin sa kanilang lokasyon. Halimbawa, mga sintomas ng tserebral tulad ng ataxia o mga karamdaman sa pagsasalita ay posible. Minsan mayroon ding isang root compression syndrome o a gulugod sindrom Ang ilang mga hemangioblastomas ay gumagawa ng sangkap erythropoietin. Ang sangkap na ito ay nagdudulot ng pula dugo mga cell upang dumami (terminong medikal polycythemia). Mula sa macroscopic point of view, ang tumor ay lilitaw na 60 porsyento na cystic at 40 porsyento na solid. Ang tumor ay bilog sa hugis at may dilaw na kulay dahil sa mataas na proporsyon ng matabang tisyu. Sa mikroskopikong pagsusuri, ang mga capillary na may manipis na pader ay nakikita. Makikita rin ang mga hyperplastic endothelial cell. Ang mga pericyte ay nakapaloob ng mga dalubhasang stromal cell. Ang hemangioblastomas ay may isang malaking halaga ng reticulin ng sangkap. Ang mga mitose ay hindi nagaganap sa setting ng hemangioblastomas, ngunit ang hemorrhage, nekrosis, at pagkakakalkula ay posible sa mga bihirang kaso. Hemangioblastomas sa gulugod ang lugar ay madalas na nagaganap kasama ang isang likidong sac. Kilala rin ito bilang isang syrinx at nagdudulot ng maraming sintomas. Kung napinsala ng hemangioblastoma ang tserebellum, mga sintomas ay maaaring magsama ng dysmetria, lakad ataxia, pagkahilo, at dysdiadochokinesia. Kung ang hemangioblastoma ay matatagpuan sa brainstem, madalas na nagreresulta ng mga kakulangan sa cranial nerve.
Diagnosis at paglala ng sakit
Na patungkol sa diagnosis ng hemangioblastoma, isinasaalang-alang ang iba't ibang mga pamamaraan ng pagsusuri, ang paggamit nito ay napagpasyahan ng manggagamot. Sa prinsipyo, ang mga pamamaraan ng pagsusuri sa imaging ay may pinakamahalagang kahalagahan sa pagtataguyod ng diagnosis ng hemangioblastomas. Sa radiology, ang hemangioblastomas ay karaniwang naroroon bilang mga sugat na sumasakop sa kalawakan na sumipsip ng mga ahensya ng kaibahan at nailalarawan sa pamamagitan ng isang pseudocystic na hugis. Kailan pinagsama tomography or magnetic resonance imaging ay ginaganap, ang mga sugat na cystic hypodense space-occupying ay nakikita sa 60 porsyento ng mga kaso. 40 porsyento lamang ng lahat ng hemangioblastomas ang solidong hugis. Bilang bahagi ng kaugalian na diagnosis, dapat isaalang-alang ang kanser sa bato sa bato. Dahil ito sa kaukulang metastases ay maaaring maging katulad ng hemangioblastoma. Gayunpaman, maaaring magamit ang mga pagsusuri sa histologic upang maiwasan ang pagkalito.
Komplikasyon
Ang iba't ibang mga sintomas ay maaaring magresulta mula sa hemangioblastoma. Karaniwan, ang mga sintomas at karagdagang kurso ng sakit ay nakasalalay nang malaki sa apektadong lugar. Sa karamihan ng mga kaso, gayunpaman, mayroong mga kaguluhan sa koordinasyon, walang halo, at saka mga karamdaman sa pagsasalita. Maaari itong maka-negatibong maka-impluwensya sa pang-araw-araw na buhay ng pasyente. Bukod dito, ang mga apektado ay nagdurusa mula sa hemorrhages at calculations ng sasakyang-dagat. Kung ang tumor ay tumagos sa cerebellum, iba't ibang mga limitasyon sa nagbibigay-malay na proseso ay maaaring mangyari. Sa kasong ito, pagkahilo or mga karamdaman sa lakad madalas mangyari. Tulad ng pag-unlad ng sakit, cranial nerbiyos maaari ring mabigo nang walang paggamot, na magreresulta sa pinaghihigpitang paggalaw o pagkalumpo. Ang kalidad ng buhay ng pasyente ay nabawasan ng hemangioblastoma. Karaniwan, ang paggamot ng hemangioblastoma ay hindi mamuno sa karagdagang mga komplikasyon. Ang tumor ay madaling maalis sa karamihan ng mga kaso. Maaaring lumitaw ang mga komplikasyon kung ang pagtanggal ng tumor ay tapos na huli at sa gayon ang tumor ay naapektuhan o napinsala sa iba pang mga rehiyon. Sa kasong ito, maaaring mabawasan ang pag-asa sa buhay. Gayunpaman, kung matagumpay ang paggamot, walang pagbabago sa pag-asa sa buhay.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang agarang paggamot ay dapat palaging ibigay para sa hemangioblastoma upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon at karagdagang pagkalat ng tumor. Kung ang paggamot ay hindi pinasimulan, ang taong apektado ng hemangioblastoma ay maaaring mamatay sa pinakamasamang kaso. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kung mga karamdaman sa pagsasalita mangyari nang walang tiyak na dahilan. Ang mga apektadong indibidwal ay maaari ring magdusa mula sa kapansanan sa pagkasensitibo o iba`t ibang mga nakakaabala sa pandama, na maaari ding maging nagpapahiwatig ng hemangioblastoma. Kadalasan, nangyayari rin ang hemorrhages sa balat. Bukod dito, ang mga nahihilo na spells o kaguluhan sa paglalakad ay maaaring magpahiwatig ng sakit at dapat palaging siyasatin kung mananatili sila sa mas mahabang panahon. Gayunpaman, ang kalubhaan ng mga sintomas ay maaaring mag-iba nang malaki. Sa unang pagkakataon, ang isang pedyatrisyan o pangkalahatang praktiko ay maaaring konsulta para sa mga reklamong ito. Sa tulong ng iba`t ibang pagsusuri, ang hemangioblastoma ay maaaring masuri. Kung kinakailangan man ang direktang pagtanggal, gayunpaman, ay magpapasya depende sa lawak ng bukol.
Paggamot at therapy
Ang hemangioblastomas ay medyo madaling gamutin, depende sa lokasyon at lawak ng bukol. Ang pagtanggal ng tumor ay karaniwang paggamot ng pagpipilian. Ang hemangioblastoma ay aalisin nang ganap hangga't maaari sa isang pamamaraang pag-opera. Mahalaga na ang pader ng cyst ay ganap ding natanggal. Kasunod, ang pagbabala ay medyo positibo. Lalo na ito ang kaso kung ito ay isang cellular subtype ng hemangioblastoma. Minsan mahirap makilala ang hemangioblastoma mula sa pangalawang tumor ng Hippel-Lindau disease. Gayunpaman, kung ang tumor ay ganap na na-resect, ang pagbabala ay medyo kanais-nais.
Pagpigil
Ayon sa kasalukuyang estado ng kaalaman ng medikal at parmasyolohikal na pagsasaliksik, walang epektibo mga panukala para sa pag-iwas sa hemangioblastomas ay kilala pa. Ito ay dahil ang mga sanhi para sa pagbuo ng ganitong uri ng tumor ay higit pa rin na hindi maipaliwanag. Dahil dito, ang napapanahong pagsusuri pati na rin terapewtika ng hemangioblastoma gampanan ang pinakamahalagang papel. Sa kaso ng mga natatanging reklamo at sintomas, ang isang angkop na espesyalista ay dapat na kumunsulta sa lalong madaling panahon.
Pag-asikaso
Ang paggamot ng a kanser ay palaging sinusundan ng pag-aalaga pagkatapos. Ito ay dahil may panganib na magkaroon ng isang bagong bukol sa parehong lugar. Ang mga doktor ay nagsasagawa ng follow-up na pangangalaga ng hindi bababa sa tatlong buwan sa unang taon ng diagnosis. Pagkatapos nito, lumalawak ang ritmo. Kung wala pa ring bagong paglago sa ikalimang taon, isang-taong pag-check-up ang dapat bayaran. Tumatanggap ang pasyente ng detalyadong impormasyon tungkol dito. Ang pangangalaga sa follow-up ay madalas na nagaganap sa klinika kung saan isinagawa ang paunang pamamaraan. Ang mga diskarte sa imaging tulad ng MRI at CT ay ginagamit upang masuri ang hemangioblastoma. Sa mga bihirang kaso, ang sakit ay nangangailangan ng pangmatagalang pangangalaga sa follow-up dahil nagpapatuloy ang pangalawang pinsala. Maaari itong gamutin sa iba't ibang mga therapies. Ang isang rehabilitasyong programa ay nangangako ng mabilis na tagumpay. Sa ito, ang mga eksperto mula sa iba`t ibang larangan ay magagamit at maaaring partikular na ayusin ang pasyente para sa pang-araw-araw na buhay. Ang angkop na gamot ay maaari ding inireseta sa ganitong paraan. Ang mga problema sa neurological minsan ay nangangailangan ng pangunahing mga pagbabago sa buhay. Maaari itong maging sanhi ng sikolohikal diin. Psychotherapy makakatulong pagkatapos. Gayunpaman, dapat pansinin na ang isang hemangioblastoma ay isang benign tumor. Ang kinahinatnan na pinsala na may epekto sa pang-araw-araw na buhay ay isang pagbubukod.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Walang mga pagpipiliang tulong sa sarili na magagamit sa apektadong tao na may hemangioblastoma. Sa anumang kaso, ang bukol na ito ay dapat tratuhin ng isang manggagamot, at karaniwang kinakailangan ang operasyon o radiation. Dahil ang hemangioblastoma ay may negatibong epekto sa pangkalahatan kalagayan ng apektadong tao, ang pasyente ay dapat magpahinga at hindi ilantad ang katawan sa hindi kinakailangan diin. Pahinga sa kama at pagpapahinga ang mga diskarte ay maaaring magkaroon ng positibong epekto sa sakit. Bukod dito, ang mga pasyente ay nangangailangan ng tulong at suporta mula sa mga kaibigan at pamilya. Ang mapagmahal na pangangalaga ay mayroon ding positibong epekto sa kurso ng sakit. Maaaring matugunan ang mga posibleng sikolohikal na reklamo sa tulong ng mga talakayan. Ang mga bata ay dapat ding magkaroon ng buong kaalaman tungkol sa posibleng kurso ng sakit na ito. Sa maraming mga kaso, ang mga talakayan sa iba pang mga apektadong tao o, sa kaso ng matinding pag-iisip diin, ang mga talakayan sa isang therapist ay makakatulong din, kung saan kahit na ang isang palitan ng impormasyon ay maaaring maging napaka-kapaki-pakinabang. Dahil ang isang maagang pagsusuri ay may napaka-positibong epekto sa kurso ng sakit, dapat isagawa ang isang pagsusuri sa mga unang palatandaan. Kailangan din ang regular na pagsusuri pagkatapos ng paggamot upang makita at matrato ang posibleng karagdagang mga bukol sa isang maagang yugto.
