Ang Pemphigus foliaceus ay isang sakit na autoimmunologic ng balat kung saan ang mga cell ng immune system masira proteins na nagbubuklod sa balat. Ito ang sanhi ng pagbuo ng mga cleft sa balat, na kalaunan ay naging vesicle. Ang paggamot ay ayon sa systemic pangangasiwa of glucocorticoids o iba gamot na dampen ang immune system.
Ano ang pemphigus foliaceus?
Ang tao immune system Nakikilala mga pathogens at iba pang mga sangkap na banyaga sa katawan bilang banta. Matapos makilala bilang banyaga sa katawan, ang immune system ay nagdadala ng mga pag-atake upang matanggal ang anumang mga banta sa organismo sa lalong madaling panahon. Sa autoimmune sakit, ang prosesong ito ay nabalisa. Ang immune system ng mga apektadong indibidwal ay umaatake sa sariling tisyu ng katawan sa halip na mga banyagang sangkap. Autoimmune sakit maaaring idirekta laban sa anumang tisyu. Ang mga nasabing sakit sa balat ay tinatawag na autoimmune dermatoses. Ang Pemphigus foliaceus ay isang autoimmune dermatosis na nagdudulot ng pamumula sa itaas na layer ng epidermal at maaaring makaapekto sa iba pang mga mammal pati na rin sa mga tao. Para sa pemphigus foliaceus ng tao, ang gamot ay nagpapakilala sa apat na magkakaibang anyo: Bilang karagdagan sa sporadic pemphigus foliaceus type Cazenave, mayroong pemphigus braziliensis, na kung saan ay nakararami ang matatagpuan sa South America, pemphigus seborrhoicus at pemphigus erythematosus. Tulad ng kaso para sa karamihan autoimmune sakit, ang sanhi ng pinagbabatayan ng immune Dysfunction ay hindi pa tiyak na natukoy para sa pemphigus foliaceus.
Sanhi
Ang mga pasyente na may pemphigus foliaceus form autoantibodies nakadirekta laban sa desmoglein 1. Ito ay isang protina sa loob ng mga desmosome na kritikal para sa cell cohesion ng keratinocytes sa loob ng pinakalabas na mga layer ng balat. Ang mga reaksyon ng antigen-antibody ay sanhi ng katawan ng pasyente upang palabasin ang proteolytic enzymes magpababa ng loob proteins. Mga ito enzymes masira ang mga koneksyon sa pagitan ng mga indibidwal na cell ng balat kasama ang proteins. Dahil ang balat ay walang cell cohesion sa isang resulta, ang keratinocytes ay umikot. Ang isang tinatawag na acantholysis ay nangyayari. Bilang isang resulta, ang mga clefts ay nabuo sa epidermis, na kalaunan ay paltos. Ang Desmoglein 1 ay nangyayari lamang bilang isang protina sa mga maliliit na sukat sa loob ng mga mauhog na lamad. Ang pag-andar nito sa mauhog lamad ay binabayaran ng desmoglein 3 ng itaas na mga layer ng mucosal sa kaso ng kabiguan. Para sa kadahilanang ito, ang mga epekto ng pemphigus foliaceus ay limitado sa panlabas na balat. Aling mga kadahilanan ang pangunahing kasangkot sa maling pagprograma ng immune system ay hindi pa malinaw. Pangunahing sanhi ng mga viral na sakit, halimbawa, ay tinalakay para sa mga sakit na autoimmune.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga pasyente na may pemphigus foliaceus ay humahantong sa palatandaan na malabo at mabilis na pagsabog ng mga paltos sa panlabas na balat. Ang batayan ng mga paltos ay binubuo ng pag-iyak, crusty erosions na maaaring dahan-dahang lumawak at maging sanhi ng pangkalahatang erythroderma. Ang Erythroderma ay tumutugma sa pamumula na maaaring makaapekto sa buong organ ng balat o mas malaking bahagi ng balat. Sa maraming mga kaso, ang mga pagguho ng mga pasyente na may pemphigus foliaceus ay may hindi kanais-nais na amoy. Ang pagtatago na nilalaman ng mga paltos ay nabubulok ng bakterya, na ang mga produktong metabolic ay responsable para sa masamang amoy. Ang ilang mga pasyente ay karagdagan na nagreklamo ng pangangati o nasusunog na balat. Habang pinahid nila ang balat at kinakamot ang mga paltos dahil sa pangangati, ang mga paltos ay madalas na hindi kumokontrol. Sa kasong ito, ang mga kumakalat na paltos ay sanhi ng prinsipyo ng positibong kababalaghan ng Nikolski. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga paltos ay nakakaapekto sa ulo, mukha at puno ng katawan. Sa loob ng mga mauhog na lamad, ang pagbuo ng paltos ay nangyayari lamang sa mga pinaka-bihirang kaso.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ginagawa ng dermatologist ang pagsusuri ng pemphigus foliaceus batay sa serolohiya at histopathology. Ang isang paunang hinala ay maaaring batay sa mga palatandaan ng Nikolski. Sa aktibong yugto, ang balat ng pasyente ay maaaring mahiwalay ng magaan na presyon ng tangential, halimbawa. Autoantibodies maaaring maobserbahan sa serum at intercellular space. Sa mga susunod na yugto ng sakit, pinabilis dugo nandiyan din ang sedimentation. Bilang karagdagan, ang dugo bilangin ang mga pagbabago. Nangyayari ang mga disproteinemias. Histopathologically, ang acantholytic blistering ay pangunahing nakakaapekto sa stratum granulosum. Sa loob ng dermis, ang katibayan ng acanthosis, papillomatosis, o leukositte infiltration ay madalas na nakikita. Pagkakaiba-iba, ang sakit ay dapat na maiiba mula sa discoid lupus erythematosus at seborrheic eksema. Sa pinong diagnosis, ang diagnosis ay napakipot sa isa sa apat na anyo ng sakit. Ang Pemphigus foliaceus, tulad ng lahat ng iba pang mga sakit na autoimmune, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang indibidwal na kurso. Kaya, ang pagbabala para sa mga pasyente na may sakit ay hindi madaling mailalahat.
Komplikasyon
Ang Pemphigus foliaceus ay dapat na gamutin nang madali sapagkat kung hindi maaari mamuno sa maraming mga komplikasyon. Halimbawa, ang mga sugat sa balat sanhi dahil sa autoimmune na tugon ng katawan ay maaaring kumalat sa buong katawan nang walang paggamot at maging sanhi ng kilala bilang pangkalahatang erythroderma. Sa pangkalahatan na erythroderma, ang buong balat ay namumula at namula. Katangian ng proseso ng sakit ay ang pagkawala ng init at protina, pagtaas ng paglaganap ng cell ng mga cell ng balat at pagluwang ng dugo sasakyang-dagat. Ang mga malubhang komplikasyon, na maaaring maging nagbabanta sa buhay, ay nangyayari na may partikular na binibigkas na mga reaksyon sa balat. Halimbawa, ang matinding pagkawala ng likido ay maaaring maging sanhi ng nagbabanta sa buhay pag-aalis ng tubig. Ang mga mapanganib na protina at pagkawala ng init ay nagaganap sanhi ng pagtaas ng pagbuo ng mga cell ng balat at malawak na pag-scale ng balat. Bukod dito, ang pagluwang ng dugo sasakyang-dagat madalas na humahantong sa matinding karamdaman sa puso. Ang patuloy na pagbuo ng mga paltos at likido ay nagbibigay din ng isang perpektong lugar ng pag-aanak para sa bakterya mga pathogens. Kaya, kung hindi ginagamot, maaaring magkaroon ng mga malubhang impeksyon, na maaaring maging nakamamatay. Gayunpaman, ang panganib na ito ay maaaring karagdagang dagdagan sa pangangasiwa of mga immunosuppressant. Gayunpaman, dahil ang pemphigus foliaceus ay magagamot lamang sa pamamagitan ng pagpigil sa immune system, antibiotics ay karaniwang ibinibigay bilang isang pag-iingat na hakbang upang maiwasan ang matinding impeksyon sa panahon ng paggamot. Sa ngayon, walang magagamit na paggamot na nakakagamot. Ang immune system ay dapat na patuloy na supilin, kaya't ang mga pag-iingat ay dapat ding gawin na patuloy upang maiwasan Nakakahawang sakit.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Dahil ang pemphigus foliaceus ay hindi nagpapagaling sa sarili nito at, sa karamihan ng mga kaso, pinatindi ang mga sintomas, maipapayo ang paggamot ng isang doktor. Ang panggagamot lamang ang maaaring limitahan at maibsan ang mga sintomas. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa mga kaso ng pemphigus foliaceus kapag bumuo ang mga paltos sa balat, na hindi madaling mawala at maganap sa mahabang panahon. Gayundin, ang pangangati o isang malakas na pamumula sa apektadong lugar ng balat ay maaaring magpahiwatig ng pemphigus foliaceus at dapat suriin ng isang doktor. Dahil ang mga apektado ng sakit na ito ay madalas na kumakamot sa kanilang sarili, ang mga sintomas ay pinatindi. Lumilitaw ang mga paltos sa iba't ibang bahagi ng katawan at maaaring gawing mas mahirap ang buhay ng pasyente. Sa kaso ng mga reklamo na ito, dapat na kumunsulta kaagad sa isang doktor. Bilang panuntunan, ang sakit na pemphigus foliaceus ay maaaring masuri at gamutin ng isang pangkalahatang praktiko o ng isang dermatologist. Ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay hindi negatibong apektado.
Paggamot at therapy
Sa ngayon, ang pangunahing nag-uudyok para sa pemphigus foliaceus ay hindi pa nakilala. Dahil dito, sanhi terapewtika ay mahirap. Samakatuwid, ang sakit ay itinuturing na hindi magagamot nang walang sanhi terapewtika pagpipilian Gayunpaman, magagamit ang mga nagpapakilala at sumusuporta sa mga pamamaraan ng paggamot para sa terapewtika ng mga pasyente. Mahalaga, ang nagpapakilala na therapy ng pemphigus foliaceus ay katulad ng paggamot ng pemphigus bulgaris. Sistema, glucocorticoids ay pinangangasiwaan. Sa una, ang mataas na dosis ay angkop upang maaresto ang proseso ng sakit. Kapag ang mga palatandaan ng Nikolski ay negatibo at ang mga depekto ng balat ay nagsisimulang gumaling, isang unti-unting pagbawas sa dosis ay ipinahiwatig. Karagdagan sa glucocorticoids, ang mga pasyente ay maaaring makatanggap ng iba pa mga immunosuppressant. Ang patuloy na immunosuppressive therapy ay kasinghalaga ng pangangalaga ng mga sugat sa balat. Para sa pag-iwas sa mga komplikasyon, ang pangangasiwa of antibiotics ay angkop. Mabilis na pagtigil ng indibidwal gamot dapat iwasan nang mapilit. Sa kontekstong ito, ang mga pag-ulit ng mga sintomas ay madalas na naitala.
Outlook at pagbabala
Nang walang paggamot, ang talamak na autoimmune disease na pemphigus foliaceus ay karaniwang humahantong sa kamatayan limang taon pagkatapos ng pagsisimula. Upang mapabuti ang pagbabala, madalas na inireseta ng mga dermatologist ang holistic corticosteroid treatment, mga immunosuppressant, palitan ng plasma, o immunoglobulin. Ang mga paggamot, na inilaan upang mabawasan ang mga titer ng antibody, ay karaniwang isinasagawa sa isang inpatient na batayan at sa ilalim ng pangangasiwa, upang mapigilan ang anumang mga komplikasyon - kabilang ang mga nakamamatay - na maaaring lumitaw sa panahon ng therapy. Mula noong 1950s, ang paggamit ng mga corticosteroids sa loob ng isang taon sa partikular ay humantong sa mas mahusay na pangmatagalang mga prospect para sa mga apektadong pasyente, upang hanggang sa 80% ay maaaring magpatuloy na mabuhay nang walang sintomas o kahit na ganap na mabawi sa pangmatagalan. Kadalasan, ang mga apektadong pasyente ay pinaghihigpitan sa kanilang pang-araw-araw na gawain sa panahon at pagkatapos ng paggamot, na may maraming oras na kawalan ng trabaho, pagbawas ng timbang at kawalan ng tulog. Kaugnay nito, ang pagbabahagi ng kanilang mga karanasan sa iba pang mga apektadong indibidwal na dumaranas ng parehong bagay ay maaaring makatulong sa kanila na makaya ang kanilang mga pagbabago sa buhay. Gayunpaman, halos 5% ng mga kaso ay natapos pa rin sa kamatayan dahil sa mga kahihinatnan ng paggamot na systemic impeksyon - bihirang pagkatapos superinfection ng mga sugat -, pati na rin kakulangan ng paggamot. Ang mas maaga na ang sakit ay nasuri at nagsimula ang paggamot, mas mabuti ang mga prospect para sa mga apektado na mabuhay nang walang sintomas.
Pagpigil
Sa ngayon, walang promising preventive mga panukala magagamit laban sa pemphigus foliaceus. Ang pangunahing mga pag-trigger ng autoimmune disease ay hindi pa kilala. Ang pagkakakilanlan lamang at kasunod na pag-iwas sa mga nagpapalitaw ay maaaring tumutugma sa isang panukalang-batas.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso ng pemphigus foliaceus, ang mga pagpipilian para sa direktang pag-follow up ay malimit na limitado. Ang apektadong tao ay nakasalalay sa mabilis at, higit sa lahat, maagang pagsusuri at paggamot ng sakit na ito, upang walang mga karagdagang komplikasyon na maganap at iba pang mga reklamo ay hindi lumitaw. Kinakailangan na uminom ng iba't ibang mga gamot. Dapat sundin ang mga tagubilin ng doktor. Gayundin, kinakailangan na magbayad ng pansin sa isang tamang dosis at din sa isang regular na paggamit upang mapawi nang maayos at permanenteng ang kakulangan sa ginhawa. Kapag kumukuha antibiotics, dapat tandaan ng mga nagdurusa na hindi sila dapat isama alkohol upang hindi mabawasan ang kanilang epekto. Ang mga gamot ay hindi dapat ihinto nang mabilis sa pemphigus foliaceus. Ang regular na pagsusuri at pagsusuri ng isang manggagamot ay kinakailangan din upang masubaybayan ang kasalukuyang estado ng sakit at upang makita ang iba pang pinsala sa isang maagang yugto.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang Pemphigus foliaceus ay maaaring mapawi cortisone, na inireseta ng doktor bilang tablets or infusions. Kapag kumukuha cortisone, dapat sundin ng mga pasyente nang eksakto ang rekomendasyon ng dosis. Ang cortisone pinoprotektahan ng paggamot laban sa mga bagong pamamaga upang ang pagguho ng balat ay humupa. Mahalagang huwag inisin ang mga apektadong lugar ng balat nang hindi kinakailangan. Maaaring mangyari ang mga epekto kapag kumukuha ng mga paghahanda. Ito ang tiyak kung bakit ang tamang dosis ay gumaganap ng gayong mahalagang papel. Maaari ding gamitin ang mga pasyente pamahid or losyon upang pagalingin ang nasirang balat. Sa paggawa nito, dapat talaga makinig sa rekomendasyon ng doktor. Pinipigilan ng maingat, wastong pangangalaga ng balat ang pangalawa pamamaga. Kung may iba pang mga problema sa balat o mga sakit na autoimmune, talagang dapat malaman ng doktor ang tungkol sa mga ito. Sa ganitong paraan, makakatulong siya upang makagawa ng perpektong pagsasaayos ng gamot. Upang maprotektahan ang nasirang balat, syempre ang mga pasyente ay hindi dapat gasgas ang kanilang sarili. Kung hindi man, lalala ang problema. Ang pagpapatahimik na ehersisyo at mabuting kamalayan sa katawan ay makakatulong upang hayaan ang mga spot na magpagaling sa kapayapaan. Sa ganitong paraan, ang mga nagdurusa ay maaaring gawing mas madali ang buhay para sa kanilang sarili. Sama sa katawan Ang mga nagdurusa ay dapat na maging maingat lalo na at iwasan ang alerdyen hangga't maaari.
