Ang methemoglobinemia ay kapag mayroong isang mataas na antas ng methemoglobin sa dugo. Ang Methemoglobin ay isang hango ng pula ng dugo nagbibigay ng pula dugo mga cell ang kanilang kulay at nagbubuklod oksiheno para sa transportasyon sa buong katawan. Dahil ang methemoglobin ay hindi maaaring magtali oksiheno, ang mga methemoglobinemia ay nagreresulta sa isang systemic undersupply ng oxygen, kabilang ang bluish balat pagkawalan ng kulay, pagkapagod, at pagkahilo.
Ano ang methemoglobinemia?
Ang methemoglobinemia ay nangyayari kapag ang proporsyon ng methemoglobin sa kabuuan pula ng dugo nilalaman ng dugo lumagpas sa halagang physiologic. Ang isang eksaktong halaga ng threshold ay hindi tinukoy para dito. Sa isang malusog na tao, ang proporsyon ng methemoglobin ay halos 3%. Ang mga unang sintomas ng klinikal ay nangyayari mula sa halos 10%, mga seryosong tisyu na hypoxia mula 30% (lalo na sa utak). Mula sa 40% na nilalaman ng methemoglobin, may panganib sa buhay. Hemoglobin Ang (Hb) ay isang protina na binubuo ng 4 na subunits. Naka-embed sa bawat subunit ay isang bakal atom ng oksihenasyon ng estado II, na maaaring magbigkis at magpalabas oksiheno molecule. Kapag ang divalent bakal ang atom ay na-oxidize sa isang trivalent iron atom, nabuo ang methemoglobin (MetHb). Hindi lamang ang methemoglobin mismo ay hindi nagbubuklod ng oxygen, ngunit nakakaapekto rin ito sa hemoglobin sa paligid nito upang ang huli ay nagbubuklod lamang ng oxygen ngunit hindi na ito pinakawalan. Samakatuwid, ang methemoglobinemia ay nagbabanta sa supply ng oxygen ng buong organismo.
Sanhi
Karaniwan, ang congenital methemoglobinemia ay nakikilala mula sa nakuha na methemoglobinemia. Ang variant ng congenital ay sanhi ng mga depekto ng genetiko sa hemoglobin o sa enzymes na pumipigil sa oksihenasyon ng hemoglobin, ngunit ito ay napakabihirang. Mas madalas, ang methemoglobinemia ay mga resulta mula sa pagkalasing. Maraming iba't ibang mga sangkap ang maaaring mag-trigger: sa klinikal na kasanayan, ang methemoglobinemia ay madalas na nangyayari pagkatapos pangangasiwa ng tiyak gamot, Kabilang ang dapsone at amide-Uri lokal na anestetik. Mabango na mga compound sa tina (hal. aniline) at mga nitrite compound ay kilala ring nagpapalitaw. Nangyayari ang pagkalason ng Nitrite, halimbawa, sa pamamagitan ng pag-aatsara ng asin, hindi pinalamig na mga pinggan ng spinach, o ang paghahanda ng pagkain ng sanggol na may tubig naglalaman ng nitrates. Madalas na mga kaso ng methemoglobinemia sa mga sanggol (tinatawag na sanggol cystitis) noong 1950s at 1960s humantong sa pagpapakilala ng mga limitasyon ng nitrate sa pag-inom tubig sa Germany.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas ng sakit na ito at ang kanilang kalubhaan ay nakasalalay, sa isang banda, sa edad ng pasyente. Sa kabilang banda, ang pinagbabatayan ng mga sakit sa puso o vaskular ay nakakaimpluwensya rin sa kalubhaan ng mga sintomas. Kung ang antas ng methaemoglobin sa dugo ay mananatiling mas mababa sa tatlong porsyento, ang mga apektado ay karaniwang walang sintomas. Kapag lumagpas ang antas sa tatlong porsyento, lilitaw ang mga unang palatandaan ng kakulangan ng oxygen. Maaari itong maging ulo, isang bahagyang pagkahilo o igsi ng paghinga. Bilang karagdagan, ang balat nagiging maputla at kumukuha ng isang kulay-abo na kulay. Kung ang walang halo ng MetHB tumaas sa itaas ng sampung porsyento, ang balat at mauhog lamad ay nagiging mala-bughaw (sianosis) at ang arterial na dugo ay makabuluhang nabigyan ng oxygen (hypoxemia). Sa antas na humigit-kumulang 30-50 porsyento na MetHB sa dugo, dapat asahan ang malubhang mga karamdaman sa paghinga, at ang mga pag-andar sa vaskular ay hindi rin mapinsala. Ang dugo ay nagiging madilim at tumatagal ng a tsokolate-mukhang kulay. pagkahilo tumindi, maiikling kamalayan at bigkas na pakiramdam ng kahinaan ay maaaring mangyari. Kung ang walang halo tataas sa higit sa 50 porsyento, ang utak ay hindi na maibibigay ng sapat na oxygen at neurological disorders na maging maliwanag. Ang pasyente ay nahulog sa malalim na walang malay, ang puso tumutugon sa mga kaguluhan sa ritmo. Ang kamatayan ay malamang na maganap sa itaas ng 70 porsyento na MetHB sa dugo.
Diagnosis at kurso
Ang unang tanda ng methemoglobinemia ay sianosis, na kung saan ay isang mala-bughaw hanggang kulay-abo na pagkukulay ng balat. Partikular na kapansin-pansin ito sa mga labi at mauhog na lamad. Ang methemoglobin mismo ay may kayumanggi kulay; samakatuwid, ang dugo na sariwang iginuhit sa ilalim ng hitsura ng methemoglobinemia tsokolate kayumanggi Ang iba pang mga sintomas ay kasama ang pagkahilo, pagkapagod, may kapansanan sa kamalayan, igsi ng paghinga, at isang pinabilis na tibok ng puso (tachycardia). Ang diagnosis ng methemoglobinemia ay nakumpirma ng isang spectroscopic pagsusuri ng dugoBilang karagdagan, mayroong isang simpleng pagsubok sa tabi ng kama kung saan ang isang patak ng normal na dugo at isang patak ng dugo ng pasyente ay dripped magkatabi sa isang filter na papel at inihambing isang minuto mamaya. Sa methemoglobinemia, ang dugo ng pasyente ay nagpapanatili ng katangian nitong kayumanggi kulay. Ang isang pagsukat ng pulse oximetry ng saturation ng oxygen ay maaaring nakaliligaw:
Ipinapahiwatig pa rin nito ang mataas na saturation ng oxygen kahit na sa matinding methemoglobinemia. Ang untreated methemoglobinemia ay maaaring nakamamatay kung ang kakulangan sa oxygen ay napakalubha at matagal na ang tisyu ay namatay. Ang utak at mga bato ay partikular na sensitibo.
Komplikasyon
Bilang isang resulta ng methemoglobinemia, pangunahing ang pasyente ay nakakaranas ng isang malubhang nabawasan ang supply ng oxygen. Ang undersupply na ito ay may napaka-negatibong epekto sa pangkalahatang pasyente kalusugan at maaaring makabuluhang mabawasan ang kalidad ng buhay. Sa karamihan ng mga kaso, ang lamang loob ay napinsala din ng undersupply na ito. Ang mga apektado din ay naghihirap mula sa ulo at pagkapagod, at sa mga malubhang kaso, ang methemoglobinemia ay maaari ring maging sanhi ng pagkabalisa sa paghinga. Bukod dito, napinsala din ang utak ng kawalan ng suplay. Habang umuunlad ang sakit, nangyayari ang pagkawala ng kamalayan, posibleng humahantong sa pinsala kung mangyari ang pagkahulog. Ang apektadong tao ay naghihirap mula sa isang kaguluhan ng kamalayan at isang asul na pagkawalan ng kulay ng balat. Ang kakayahan ng apektadong tao na makayanan diin ay makabuluhang nabawasan ng methemoglobinemia, kaya't maging ang pagganap ng mga ordinaryong aktibidad o trabaho ay maaaring limitado. Bilang panuntunan, ang methemoglobinemia ay maaaring malunasan medyo madali at mabilis, upang sa karamihan ng mga kaso ay walang mga komplikasyon o kasunod na pinsala. Karaniwang nangyayari ang mga komplikasyon kapag walang paggamot at ang kakulangan ay nagpapatuloy sa isang mahabang panahon. Samakatuwid, ang pag-asa sa buhay ay hindi rin karaniwang binabawasan ng methemoglobinemia.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa nagkakalat na mga sintomas na sanhi ng isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman o karamdaman, dapat konsultahin ang isang manggagamot. Sa kaso ng unti-unting pagtaas ng mga sintomas sa loob ng maraming buwan, kinakailangan ng isang paglilinaw sa medikal na sanhi. Ang pagkawalan ng kulay ng balat, asul na mga labi o igsi ng paghinga ay mga palatandaan ng isang mayroon nang iregularidad na dapat siyasatin at gamutin. Kung ulo, pagkahilo o pagkapagod ay paulit-ulit na nangyayari, maipapayo ang pagbisita sa doktor. Ang pagbawas sa pagganap, pagkapagod o mabilis na pagkapagod kapag gumaganap ng pang-araw-araw na gawain ay nagpapahiwatig a kalusugan kapansanan Dapat konsultahin ang isang doktor upang maganap ang isang komprehensibong pagsusuri. Kung ang isang kaguluhan ng kamalayan ay bubuo, mayroong sanhi ng pag-aalala. Kung may pagkawala ng kamalayan, dapat na alertuhan ang isang emergency na manggagamot. Kung hindi ginagamot, maaari ang methemoglobinemia mamuno sa maagang pagkamatay ng apektadong tao. Samakatuwid, dapat gawin ang mga napapanahong pagsusuri sa medisina sakaling may mga kaguluhan ng puso ritmo, isang nakataas na pulso, pati na rin ang pakiramdam ng isang kakulangan ng oxygen sa organismo. Sa kaso ng mga pagkagambala sa pagtulog, pangkalahatang disfungsi o pagkawala ng kagalingan, kailangan ng isang manggagamot.
Paggamot at therapy
Ang pagbabala ng methemoglobinemia ay karaniwang mabuti. Ang banayad na pagkalasing ay bumabalik sa kanilang sarili, sa kondisyon na ang nakakalason na sangkap ay hindi na karagdagang ibinibigay. Ang batayan ng pagbabalik na ito ay ang katotohanan na mga erythrocytes ay patuloy na nasisira at muling nabuhay sa katawan ng tao (halos dalawang milyon bawat segundo), at ang mga nakalason na erythrocyte ay pinalitan kasama. Sa mga seryosong kaso ng pagkalason, terapewtika binubuo ng oxygen pangangasiwa at isang intravenous supply ng solusyon may redox tina tulad ng methylene blue o toluidine blue. Sa matinding kaso, dugo pagsasalin ng dugo maaaring kailanganin din. Ang isa pang panlunas ay ascorbic acid (bitamina c). Araw-araw bitamina c pangangasiwa ang gamot na pinili para sa namamana na methemoglobinemias; ang mga ito ay hindi magagamot, ngunit maaari lamang maibsan.
Outlook at pagbabala
Karaniwang kanais-nais ang pagbabala ng methemoglobinemia. Hindi lahat ng mga pasyente ay nangangailangan ng pamamahala ng medikal. Sa ilang mga kaso, nangyayari ang kusang pag-recover, kaya't hindi na kailangan ng karagdagang aksyon. Kung ang sakit ay sanhi ng pangangasiwa ng mga gamot, ang isang pagbabago sa mga iniresetang paghahanda ay maaaring mag-ambag sa pagbawi ng methemoglobinemia. Gayunpaman, kung mayroong isang sakit na genetiko, ang apektadong tao ay mangangailangan ng paggamot sa droga sa panahon ng kanyang buhay. upang ang isang pagpapabuti sa kanyang sitwasyon ay posible. Ang terapewtika tumutulong upang mai-optimize ang antas ng methemoglobin sa dugo at upang matugunan ang mga pangangailangan ng organismo. Dapat asahan ng pasyente na makilahok sa pangmatagalang terapewtika, kung hindi man sa loob ng ilang linggo o buwan magkakaroon ng pag-ulit ng mga sintomas. Nang walang pagtakbo sa pangangalagang medikal, ang kalidad ng buhay ng apektadong tao ay limitado sa kaso ng sakit na genetiko sa buong habang-buhay. Sa mga kasong ito, lumala ang pagbabala dahil sa kakulangan sa ginhawa. Sa talamak na mga yugto o matinding kurso ng sakit, sa huli ay a lamang dugo pagsasalin ng dugo maaari mamuno upang mapawi ang mga sintomas. Muli, posible na ang hakbang na ito ay kailangang gamitin sa maraming beses sa kurso ng buhay, dahil ito ay isang pansamantalang pagpapabuti lamang sa kalusugan.
Pagpigil
Mapipigilan ang Methemoglobinemia na mahalaga sa pamamagitan ng pag-iwas sa pagkahantad sa mga nakakalason na pag-trigger. Ang mga sanggol na partikular na madaling kapitan sa methemoglobinemia ay hindi dapat ubusin ang mga pagkain na may mataas na nilalaman ng nitrite.
Pag-asikaso
Ang follow-up na pangangalaga para sa methemoglobinemia ay katulad ng pag-iwas mga panukala. Samakatuwid, pangunahing nagsasangkot ng paggamot ng sanhi ng sakit na sanhi. Upang mabawasan ang panganib sa mga bata, dapat mag-ingat ang mga magulang na huwag higpitan paghinga sa pamamagitan ng mekanikal na paraan. Pangkalahatan, ang follow-up ay batay sa kung ang kalagayan ay katutubo at nagresulta mula sa pagkalason. Pinapayuhan ang mga matatanda na higit sa edad na 35 na dumalo sa regular na mga pag-check up. Sa pamamagitan ng mga pagsubok na ito, ang mga pagbabago at abnormalidad ay maaaring mapansin nang maaga upang ang maagap na therapy ay maaring simulan.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Sa kaso ng methemoglobinemia, kadalasang sapat na ito upang maiwasan ang nakaka-trigger na sangkap. Ang mga pasyente na regular na umiinom ng mga gamot ay dapat lumipat sa ibang gamot o bawasan ang dosis sa konsulta sa kanilang manggagamot. Kung ang mga tipikal na sintomas ay nagaganap bilang isang resulta ng labis na paggamit ng mga pinggan ng asin o spinach, ipinahiwatig din ang isang pagbisita sa doktor. Ang mga apektado ay dapat ding baguhin ang kanilang diyeta at, kung magpapatuloy ang mga sintomas, makipag-usap sa isang nutrisyunista. Ang mga indibidwal na sintomas ay dapat na tratuhin nang paisa-isa. Para sa pananakit ng ulo at pagkapagod, pagtulog at banayad sedatives at mga painkiller mula sa natural na gamot ay makakatulong. Ang pagkahilo at pagkalito ay karaniwang maibabawas ng pag-eehersisyo sa sariwang hangin. Nakasalalay sa tindi ng mga sintomas, ipinahiwatig din ang pahinga at pagtitipid sa kama. Kung nangyari ang mga komplikasyon, ang methemoglobinemia ay dapat na mai-ospital sa anumang kaso. Bago gamutin ang methemoglobinemia, mahalaga ang sapat na nutrisyon at pag-inom ng maraming likido. Kung hindi man, gumagala pagkabigla at mga sintomas tulad ng lagnat maaring mangyari. Matapos ang therapy, ang pasyente ay dapat na pahinga muna sa kama at gawin itong madali. Ang doktor na namamahala ay maaaring magbigay ng karagdagang payo sa kung paano pinakamahusay na mapagtagumpayan ang kakulangan sa ginhawa.
