Pheochromocytoma ay tumutukoy sa isang adrenal medullary tumor. Ito ay may kakayahang gumawa hormones.
Ano ang isang pheochromocytoma?
A pheochromocytoma ay isang bukol sa adrenal medulla. Sa karamihan ng mga kaso, ang tumor na gumagawa ng hormon ay mabait. Hormones ginawa kasama ang karamihan ng epinephrine at norepinephrine. Sa 85 porsyento ng lahat ng mga kaso, ang tumor ay matatagpuan sa adrenal glandula. Habang 85 porsyento ng lahat ng mga pheochromocytomas ay likas na likas, 15 porsyento ang kumukuha ng isang malignant na kurso. Sa 90 porsyento ng mga kaso, ang tumor ay unilateral. Sa natitirang 10 porsyento, tumira ito sa magkabilang panig. Isang bihirang anyo ng pheochromocytoma ay paraganglioma. Sa kasong ito, ang tumor ay tumatakbo kasama ang sympathetic boundary cord sa labas ng mga adrenal glandula. Matatagpuan ito sa rehiyon ng tiyan at thoracic sa lugar ng gulugod. Ang Pheochromocytoma ay bihirang nangyayari. Dalawa hanggang walong kaso ng sakit ang nagaganap sa halos isang milyong katao. Ang mga matatanda ay partikular na apektado ng sakit, ngunit kung minsan ang mga bata ay nagdurusa rin sa bukol.
Sanhi
Ang sanhi para sa pagpapaunlad ng isang pheochromocytoma ay hindi laging malalaman. Sa gamot, ang term na sporadic pheochromocytoma ay ginagamit pagkatapos. Ang form na ito ng tumor higit sa lahat ay lilitaw sa edad na 40 hanggang 50 taon. Ang ilang anyo ng pheochromocytoma ay namamana. Ang mga ito ay sanhi ng mga mutasyon sa loob ng materyal na genetiko at nangyayari sa karamihan sa mga mas bata sa ilalim ng edad na 40. Halos 10 porsyento ng mga pheochromocytomas na ito ang nagpapakita sa mga pamilya. Sa ilang mga kaso, ang pheochromocytoma ay nangyayari na nauugnay sa iba pang mga minana na sakit. Kabilang dito ang Von Hippel-Lindau syndrome, maramihang endocrine neoplasia uri 2, at uri ng neurofibromatosis 1. Ang isang tipikal na tampok ng pheochromocytoma ay nadagdagan ang produksyon ng diin hormones tulad ng adrenaline at Noradrenaline. Katulad nito, maaaring makabuo ng bukol dopamine, kahit na ito ay hindi gaanong karaniwan.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang nadagdagan na paglabas ng epinephrine at norepinephrine sanhi ng mga sintomas ng pheochromocytoma. Gayunpaman, sa indibidwal, magkakaiba ang mga sintomas. Sa ilang mga pasyente kahit na walang mga sintomas sa lahat, na nangangahulugang ang bukol ay natutuklasan lamang ng hindi sinasadya. Ang isang tipikal na sintomas ng pheochromocytoma ay altapresyon. ang dugo biglaang tumaas nang bigla at bigla, at maaaring maging nagbabanta sa buhay. Nagsasalita ang mga doktor ng isang hypertensive crisis o a dugo krisis sa presyon. Halos 50 porsyento ng lahat ng mga pasyente ang apektado ng sintomas na ito. Minsan dugo ang presyon ay maaari ring maiangat nang matagal, na tinatawag na paulit-ulit Alta-presyon. Halos kalahati ng lahat ng mga pasyenteng nasa hustong gulang at halos 90 porsyento ng lahat ng mga bata ang nagdurusa dito kalagayan. Gayunpaman, ang iba pang mga sintomas ng pheochromocytoma ay posible. Kasama rito ang pagbawas ng timbang, angina pektoris, ulo, pagpapawis, palpitations, panginginig, pagkabalisa, at pamumutla ng mukha. Ang taas adrenaline antas din nagreresulta sa isang pagtaas sa asukal sa dugo mga antas. Kaya, mayroong isang mas mataas na peligro ng pagbuo dyabetis mellitus habang ang sakit ay umuunlad.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang diagnosis ng pheochromocytoma ay halos nakabatay sa mga tipikal na sintomas. Una at pinakamahalaga, ang paminsan-minsang pag-atake ng altapresyon, kung saan ang mga karaniwang paggamot na may gamot ay walang epekto, ay itinuturing na kahina-hinala. Mahalaga rin na sukatin ang stress hormones adrenaline at Noradrenaline. Para sa isang maaasahang pagsukat, alinman sa isang sample ng ihi na nakolekta 24 na oras o isang pagsusuri ng plasma ng dugo sa loob ng 30 minuto ay ginaganap. Kung mayroong isang mataas na antas ng hormon, a clonidine isinagawa ang pagsubok sa pagsugpo. clonidine ay isa sa mga aktibong sangkap laban sa nakataas presyon ng dugo. habang clonidine pinipigilan ang paglabas ng adrenaline sa malusog na mga indibidwal, ang antas ay mananatiling mataas sa kaso ng isang pheochromocytoma. Mga diskarte sa imaging tulad ng pinagsama tomography (CT) o magnetic resonance imaging Ang (MRI) ay ginagamit upang makita ang isang pheochromocytoma. Upang i-localize ang isang tumor na matatagpuan sa labas ng adrenal glandula, isang espesyal na MIBG scintigraphy ay ginanap. Ang kurso ng sakit sa pheochromocytoma ay magkakaiba. Sa halos 80 porsyento ng lahat ng mga pasyente, presyon ng dugo bumalik sa normal pagkatapos ng matagumpay na pagtanggal ng tumor. Gayunpaman, sa natitirang mga pasyente, Alta-presyon nagpapatuloy dahil ang iba pang mga sanhi ay may papel. Sa humigit-kumulang 15 porsyento ng lahat ng mga naapektuhan, ang pheochromocytoma ay umuulit pagkatapos ng mahabang oras.
Komplikasyon
Ang mga sintomas ng pheochromocytoma ay maaaring magkakaiba-iba. Para sa kadahilanang ito, ang mga komplikasyon at sintomas ay karaniwang hindi mahuhulaan sa buong mundo. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang sakit na ito ay nagreresulta sa altapresyon. Ang mga naghihirap ay maaari ring magdusa a puso pag-atake sa proseso, na sa pinakamasamang kaso ay humantong sa pagkamatay ng apektadong tao. Pangkalahatang karamdaman at Alta-presyon maaari ring mangyari at karaniwang may napaka negatibong epekto sa pang-araw-araw na buhay ng pasyente. Hindi bihira para sa mga apektado na magdusa mula sa pagkabalisa o pagpapawis. Isang karera puso o malubha ulo maaari ring mangyari dahil sa sakit. Bukod dito, pamumutla ng mukha at puso nagaganap din ang mga palpitations. Kung hindi ginagamot ang pheochromocytoma, dyabetis maaari ring bumuo. Sa paggamot ng pheochromocytoma, ang tumor na responsable para sa mga sintomas ay karaniwang tinatanggal. Hindi ito mahuhulaan sa buong mundo kung magaganap ang mga komplikasyon. At saka, chemotherapy ay karaniwang kinakailangan din. Posible ring mabawasan ng pheochromocytoma ang inaasahan sa buhay ng apektadong tao.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Dahil ang isang pheochromocytoma ay isang bukol, dapat itong gamutin kaagad ng isang doktor. Ang mas maagang paggamot at pagsusuri ay nangyayari, mas mataas ang mga pagkakataon ng isang kumpletong paggagamot. Kadalasan, ang tumor mismo ay natuklasan lamang ng hindi sinasadya, tulad ng hindi nito mamuno sa anumang malinaw na sintomas. Gayunpaman, pagkatapos ng diagnosis, dapat itong alisin nang mabilis. Sa maraming mga kaso, ang pheochromocytoma ay ipinakita ng mataas presyon ng dugo. Kung ang mataas na presyon ng dugo ay nangyayari nang walang isang partikular na dahilan at, higit sa lahat, permanenteng, dapat kumunsulta sa isang doktor. Ang presyon ng dugo mismo ay madalas na matagal na nakataas. Gayundin, ang pheochromocytoma ay kapansin-pansin sa pamamagitan ng pagkawala ng timbang, pamumutla sa mukha o ng mabigat na pawis. Ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta para sa mga sintomas na ito. Karaniwan, ang paunang pagsusuri ay maaaring isagawa ng pangunahing doktor ng pangangalaga. Gayunpaman, ang isang mas detalyadong pagsusuri at posibleng paggamot ay nangangailangan ng isang dalubhasa. Kung ang pheochromocytoma ay magreresulta sa isang nabawasan ang pag-asa sa buhay para sa pasyente ay hindi maaaring hulaan sa pangkalahatan.
Paggamot at therapy
Ang kirurhiko pagtanggal ng tumor ay isinasaalang-alang ang pinakamahusay na pamamaraan ng paggamot para sa pheochromocytoma. Sa karamihan ng mga pasyente, minimal na nagsasalakay laparoscopy ay ginanap para sa hangaring ito. Sa pamamaraang ito, tatlong maliit na paghiwa lamang ang kailangang gawin sa dingding ng tiyan. Matapos ipasok ang mga instrumento sa pag-opera, sa wakas ay inaalis ng siruhano ang tumor. Kung ang tumor ay mas malaki o mahirap alisin, ang isang mas malawak na laparotomy ay maaaring kinakailangan. Kung ang parehong mga adrenal glandula ay apektado ng isang pheochromocytoma, nagreresulta ito sa isang kakulangan sa steroid hormon pagkatapos ng operasyon. Upang mabayaran ito, ang mga nawawalang hormon ay pinalitan gamot. Karagdagang paggamot mga panukala nakasalalay sa kung ang pheochromocytoma ay benign o malignant. Kaya, isang malignant na tumor ay maaaring mamuno sa pag-unlad ng metastases (mga tumor ng anak na babae). Posibleng therapeutic mga panukala isama chemotherapy o radyo-yodo terapewtika. Minsan hindi posible na gamutin ang isang pheochromocytoma sa kirurhiko. Sa mga ganitong kaso, nagpapakilala terapewtika nagaganap. Ito ay nagsasangkot ng paggamot sa mga sintomas na nangyari bilang isang resulta ng labis na paggawa ng stress hormones. Halimbawa, ang mga alpha-blocker ay maaaring makapagpahina ng mga epekto ng adrenaline sa pamamagitan ng pag-block sa mga docking site.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala para sa pheochromocytoma ay magkakaiba at nakasalalay sa maraming mga kadahilanan. Kung posible na alisin ang tumor nang maaga at ang pasyente ay hindi nagdurusa sa karagdagang mga karamdaman, ang pananaw ay karaniwang kanais-nais. Ang mga sintomas ay madalas na nawala muli. Sa halos 50 hanggang 80 porsyento ng lahat ng mga apektadong tao, ang presyon ng dugo ay bumalik sa normal pagkatapos ng operasyon, sa kondisyon na ang pheochromocytoma ay mabait. Kung ang pasyente ay matagal nang nagdurusa sa pheochromocytoma, may panganib na pangalawang sintomas tulad ng pagpalya ng puso dahil sa tumaas na presyon ng dugo. Sa paligid ng 15 porsyento ng lahat ng mga apektado ay dapat asahan ang isang pag-ulit ng pheochromocytoma pagkatapos terapewtika. Tinutukoy ito ng mga doktor bilang isang pag-ulit. Para sa kadahilanang ito, dapat dumalo ang pasyente sa mga pagsusuri sa kontrol sa mga regular na agwat. Naghahatid sila upang makita ang isang posibleng pag-ulit sa oras upang paganahin ang mabisang paggamot. Kung ang isang benign phaechromocytoma ay tinanggal sa operasyon, ang mahahalagang hypertension ay mayroon pa rin. Nangangahulugan ito na ang presyon ng dugo ay magpapatuloy na mataas dahil ang iba pang mga nag-trigger ay naroroon pa rin. Kung mayroong isang benign pheochromocytoma, 95 porsyento ng lahat ng mga pasyente ang makakaligtas sa susunod na limang taon. Gayunpaman, kung ang tumor ay malignant at naka-metastasize na, ang 5-taong kaligtasan ng buhay ay bumaba sa halos 44 porsyento.
Pagpigil
Ang pag-iwas sa pheochromocytoma ay hindi posible. Gayunpaman, pagpapayo ng genetic maaaring maging kapaki-pakinabang sa mga predisposed na pamilya.
Pangangalaga sa follow-up
Sa karamihan ng mga kaso, ang taong apektado ng pheochromocytoma ay limitado lamang mga panukala at mga pagpipilian para sa pag-aalaga pagkatapos. Dahil ito ay isang bukol sa mga bato, ang doktor ay dapat na makipag-ugnay nang maaga sa proseso upang maiwasan ang mga komplikasyon o iba pang mga reklamo na lumabas sa karagdagang kurso. Ang mas maagang kumunsulta sa isang doktor, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na kadalasan, dahil walang kusang paggaling na maaaring mangyari. Karamihan sa mga apektadong tao ay nakasalalay sa isang interbensyon sa operasyon. Sa anumang kaso, ang apektadong tao ay dapat magpahinga at alagaan ang kanyang katawan pagkatapos ng naturang operasyon. Ang mga pagsisikap o nakaka-stress at pisikal na aktibidad ay dapat na iwasan upang maiwasan ang karagdagang pagkapagod sa katawan. Karamihan sa mga pasyente na may pheochromocytoma ay nakasalalay din sa suporta ng mga kaibigan at kamag-anak sa pang-araw-araw na buhay. Ito ay hindi bihira para sa sikolohikal na suporta na maging napakahalaga upang maiwasan ang mga sikolohikal na pagkagulo o depresyon. Ang mga regular na pagsusuri at pagsusuri ng isang doktor ay napakahalaga din upang makita at matanggal ang karagdagang mga bukol sa isang maagang yugto. Sa ilang mga kaso, binabawasan ng pheochromocytoma ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang isang pheochromocytoma ay karaniwang tinatanggal sa operasyon. Ang mga hakbang na maaaring gawin ng pasyente pagkatapos upang makabawi nang mabilis ay nakasalalay sa lokasyon ng tumor at iba pang mga kadahilanan. Sa prinsipyo, walang dapat kainin sa mga unang oras pagkatapos ng operasyon. Pagkatapos pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, dapat ding iwasan ang pag-inom. Pagkatapos ng isang araw, pinapayagan ang pasyente na kumain muli ng magaan na pagkain. Magbibigay ang doktor ng mga tumpak na tagubilin tungkol sa diyeta at, kung kinakailangan, kasangkot din ang isang nutrisyunista. Upang mabayaran ang pagkawala ng mga sustansya at likido, ang sapat na pagkain at inumin ay dapat na ubusin sa mga araw at linggo pagkatapos ng operasyon ng pheochomosittoma. Sumasabay sa nutrisyon supplement pati na rin pagbubuhos solusyon ay inirerekomenda. Alkohol dapat na iwasan sa mga unang ilang linggo, dahil mayroon itong negatibong epekto sa pamumuo ng dugo. Ang pisikal na pamamahinga ay palaging inirerekumenda. Ang pinapatakbo na bahagi ng katawan ay partikular na sensitibo sa sakit at hindi dapat mapailalim sa malakas na panginginig ng boses. Sa halip, inirerekumenda ang maingat na paglamig. Matapos matanggal ang pheochomocytoma, ang mga karagdagang sintomas ay maaaring paunang mangyari. Ito ay dapat na humupa pagkatapos ng ilang linggo sa pinakabagong. Kung magpapatuloy ang mga sintomas, pinakamahusay na ipaalam sa doktor.
