Ang sakit na Caroli ay ang pangalang ibinigay sa isang bihirang sakit ng apdo mga duct Dito, ang mga apektadong indibidwal ay madalas na nagdurusa pamamaga at mga gallstones nasa apdo mga duct
Ano ang sakit sa Caroli?
Ang sakit sa Caroli ay napakabihirang apdo sakit sa tubo na nakapanganak na. Ito ay nagsasangkot ng isang minarkahang pagluwang ng malalaking dile ng apdo sa loob ng atay. Ang isang tipikal na tampok ng sakit ay madalas pamamaga at ang pagbuo ng mga bato sa loob ng mga duct ng apdo. Ang sakit na Caroli ay pinangalanan pagkatapos ng French gastroenterologist na si Jacques Caroli (1902-1979), na unang inilarawan ito noong 1958. Pinagkakaiba ng mga doktor ang sakit sa pagitan ng Caroli disease at Caroli syndrome, na batay sa mga kaugnay na bile duct. Ang Caroli syndrome ay mas karaniwan at nauugnay sa katutubo atay fibrosis Sa kaibahan, ang sakit na Caroli ay madalas na nagpapakita ng madalas at nangyayari sa mga intrahepatic duct nang walang pagtaas sa uugnay tissue. Sa prinsipyo, ang sakit na Caroli ay maaaring sumiklab sa anumang edad. Ang kasarian ng babae ay partikular na naapektuhan ng sakit. Ang sakit sa Caroli ay isa sa mga bihirang sakit. Sa gayon, halos 250 lamang na mga kaso ang nairehistro sa mundo sa ngayon.
Sanhi
Ano ang sanhi ng sakit na Caroli ay hindi pa natutukoy. Bilang isang patakaran, ipinapakita nito ang kanyang sarili nang paunti-unti. Maraming eksperto sa medisina ang naghihinalaang mga nagpapalitaw ng genetiko. Kaya, ang autosomal recessive na pamana ay nagaganap sa Caroli syndrome. Karaniwan, mayroong isang balanse sa pagpapahayag ng vascular endothelial paglago kadahilanan receptor uri 1 at 2 (VEGFR 1 at 2) at vascular paglago kadahilanan (VEGF). Gayunpaman, kung may sakit na Caroli, hahantong ito sa pag-mutate ng PKHD-1 gene, na kung saan ay nagreresulta sa pagkagambala ng mga pathway ng pag-sign ng molekula. Samakatuwid, ang endothelial factor ng paglago pati na rin ang mga receptor ng factor ng paglago ay sobrang naipahayag ng mga cholangiocytes, na gumagawa ng halos isang-katlo ng apdo. Sa prosesong ito, ang VEGF ay nagdudulot ng maraming epekto sa cholangiocytes. Lumilikha ito ng isang sagabal sa pag-agos ng apdo. Bukod dito, ang vascular endothelial na kadahilanan ng paglago ay nagdudulot ng pagluwang ng mga duct ng apdo dahil sa cholangiocyte na paglaganap ng mga autocrine effect. Ang activation ng Cholangiocyte ay nangyayari sa pamamagitan ng isang independiyenteng mekanismo. Ang mga intrahepatic bile duct ay karaniwang sinusuportahan ng uri 4 collagen at laminin. Gayunpaman, sa kaso ng sakit na Caroli, nangyayari ang pagkasira ng mga sangkap na ito. Ang isang pagkawala ng sumusuporta sa epekto ay ang resulta.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Hindi bihira na ang karamdaman ng Caroli ay umunlad na may mga sporadic na sintomas lamang o kahit na walang mga sintomas sa loob ng unang 5 hanggang 20 taon ng buhay. Ang mga ito ay maaaring magkakaiba-iba at nakasalalay sa nagpapalitaw na pagbago ng genetiko pati na rin sa edad ng pagsisimula ng sakit. Autosomal recessive polycystic klase sakit]] ay naroroon sa halos 60 porsyento ng lahat ng mga pasyente. Kaya, ang parehong pagbago ng genetiko ay umiiral sa parehong mga sakit. Ang pinakakaraniwang mga sintomas ng sakit na Caroli ay kasama panginginig at lagnat dahil sa cholangitis (pamamaga ng mga duct ng apdo). Bilang karagdagan, ang mga apektadong indibidwal ay madalas na nagdurusa sakit sa kanang itaas na tiyan. Ang sakit at pamamaga ng gallbladder ay sanhi ng isang backlog ng apdo. Habang umuunlad ang sakit, may panganib na mga gallstones bumubuo. Ang pagluwang ng mga intrahepatic bile duct ay maaari ding mamuno sa hepatomegaly, kung saan ang atay nagiging abnormal na pinalaki. Kung naharang ang paagusan ng apdo, madalas na nagdurusa ang mga pasyente. Ang hindi sapat na pag-agos ay sanhi ng pag-iipon ng chenodeoxycholic acid, na kung saan ay nagpapalitaw ng matinding pangangati. Sa pinakapangit na kaso, may panganib na fibrosis sa atay at, sa karagdagang kurso, nagbabanta sa buhay na cirrhosis sa atay. Bilang karagdagan, ang panganib na magkaroon ng pag-unlad daluyan ng apdo tataas ang carcinoma.
Diagnosis at kurso
Kung pinaghihinalaan ang sakit na Caroli, gumagamit ang manggagamot ng mga diskarte sa imaging upang makagawa ng diagnosis. Mahalaga sa pagtukoy ng sakit sa parehong sakit na Caroli at Caroli syndrome ay isang koneksyon sa pagitan ng mga duct ng apdo at mga cyst sa atay. Ang mga compound na ito ay maaaring napansin ng ultrasonography (sonography), pagpapaandar ng hepatobiliary scintigraphy, pinagsama tomography (CT), o magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP). Ang kurso ng sakit na Caroli ay nakasalalay sa kung gaano kadalas daluyan ng apdo nangyayari ang mga impeksyon. Kung mas madalas silang nangyayari, ito ay may negatibong epekto sa pagbabala. Nangangahulugan ito na ang kalidad ng buhay ay may kapansanan sa isang murang edad. Bukod dito, may panganib na magkaroon ng mga komplikasyon tulad ng mga abscesses sa atay at atay kanser.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
If panginginig, cholangitis, at iba pang mga palatandaan ng Caroli disease na nagaganap, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa anumang kaso. Kung sintomas ng cirrhosis ng atay ay idinagdag, nangangailangan ito ng agarang pagsusuri ng isang medikal na propesyonal. Sa kaganapan ng karagdagang mga komplikasyon tulad ng abscesses sa atay at mga palatandaan ng atay kanser, ito ay isang medikal na emerhensiya - ang pinakamalapit na klinika ay dapat bisitahin kaagad. Nalalapat ang pareho kung matindi sakit, naganap ang mga reklamo sa gastrointestinal o impeksyon, na kung saan ay mabawasan ang kalidad ng buhay. Bilang karagdagan, dahil ang sakit na Caroli ay may mga kadahilanan ng genetiko, dapat konsultahin ang isang doktor kung mayroon nang mga kaso ng sakit sa pamilya, kung may iba pa sakit sa genetic, o kung ang kasaysayan ng pamilya ay nagpapakita ng maraming mga kaso ng mga sakit sa atay at organ. Bilang karagdagan sa doktor ng pamilya, isang dalubhasa sa sakit na genetiko o - kung may biglaang matinding mga sintomas o malubhang komplikasyon - maaaring konsulta ang serbisyong pang-emerhensiya. Ang pagsabay sa therapeutic counseling ay kapaki-pakinabang minsan, lalo na kung ang sakit na Caroli ay nauugnay sa mga sikolohikal na reklamo tulad ng depresyon.
Komplikasyon
Bilang panuntunan, ang mga komplikasyon ng sakit na Caroli ay pangunahing nangyayari sa mga duct ng apdo. Gallstones maaaring magdeposito doon o maaaring magkaroon ng pamamaga. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit na Caroli ay nagreresulta sa medyo matinding sakit na nakagagambala sa pang-araw-araw na buhay ng pasyente. Ang mga bato ay negatibong naapektuhan din ng sakit na Caroli. Karamihan sa mga pasyente ay nagreklamo ng mga sintomas ng trangkaso, Gaya ng lagnat or panginginig. Ang kalidad ng buhay ay nababawasan dahil sa karamdaman ni Caroli. Pangunahing nangyayari ang sakit sa itaas na tiyan at ang pamamaga ng gallbladder. Kung ang apdo ay hindi maubos, kadalasang may matinding pangangati, na kung saan ay lalong pinalala ng gasgas ng pasyente. Sa karamihan ng mga kaso, kinokontrol ng paggamot ang pag-agos ng apdo at isinasagawa sa tulong ng antibiotics. Walang mga karagdagang komplikasyon sa prosesong ito. Kung ang sakit sa tiyan ay hindi nawawala, dapat gawin ang operasyon. Nauugnay ito sa mga komplikasyon na nakasalalay sa edad ng pasyente. Kung ang sakit na Caroli ay hindi ginagamot, ang panganib na kanser nadadagdagan. Gayunpaman, sa maagang pagtuklas at paggamot, wala nang mga komplikasyon o sintomas.
Paggamot at therapy
Terapewtika para sa Caroli disease o Caroli syndrome ay nakasalalay sa edad ng taong may sakit. Bilang karagdagan, mahalaga kung aling mga site at kung hanggang saan nangyayari ang mga sagabal na pag-outflow ng apdo. Kung ang pasyente ay naghihirap mula sa impeksyon sa bakterya ng mga duct ng apdo, bibigyan siya ng malawak na spectrum antibiotics. Karaniwang ibinibigay ang Cholestyramine upang gamutin ang pangangati. Upang gamutin ang mga gallstones, ursodeoxycholic acid or gamot na may katulad na mga epekto ay maaaring magamit. Sakit sa itaas na tiyan sanhi ng cholecystitis ay maaaring mapailalim sa parehong konserbatibo at kirurhiko terapewtika. Sa konteksto ng interbensyon sa pag-opera, karaniwang ginusto ng mga doktor ang kaunting invasive na operasyon. Kung ang isang solong umbok lamang sa atay ang naapektuhan ng sakit, maaari itong bahagyang matanggal ng hepatectomy. Binabawasan din nito ang panganib na magkaroon ng cancer. Kung ang sakit ni Caroli ay umunlad na, ang isang transplant sa atay ay maaaring isagawa. Ang malawak na pamamaraang ito ay maaari ring mabawasan ang panganib na daluyan ng apdo cancer sa pangmatagalan. Ang
Ang rate ng kaligtasan ng buhay sa pamamaraang ito ay itinuturing na mataas.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng sakit na Caroli ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan at isinaayos para sa bawat pasyente. Ang namamana na sakit ay minana sa isang recessive na paraan at maaari ring magkaroon ng isang nakamamatay na kurso, nakasalalay sa sequelae. Ang pasyente ay nasa napakataas na peligro na magkaroon ng carameloma ng bile duct. Ang cancer ay maaaring magresulta sa pagkamatay ng pasyente o maiugnay sa habambuhay na kapansanan. Humigit-kumulang 90% ng mga may cholangiocarcinoma ang namamatay sa loob ng ilang taon ng diagnosis. Ang pagbabala ng karamdaman ni Caroli ay lumalala nang mas madalas ang pasyente ay nakakaranas ng pamamaga ng duct ng apdo. Ang tindi ng pamamaga ay nakakaapekto rin sa proseso ng pagpapagaling. Ang mga babaeng bihirang makaranas ng cholangitis sa mababang antas ay may pinakamahusay na pagkakataong makapagpahinga. Isang kuwadra immune system partikular din na sumusuporta, upang ang pamamaga ay maaaring labanan nang mabilis at walang mga komplikasyon. Sa mga pasyenteng ito, posible ang lunas sa Caroli disease. Sa 60% ng mga pasyente, klase ang sakit ay masuri habang ang sakit ay umuusad. Ito ay humahantong sa pangmatagalan sa kakulangan sa bato at kalaunan sa pagkabigo ng bato. Nalulutas ng sakit na Caroli ang mga yugto ng sintomas sa loob ng maraming taon. Naglalagay ito ng isang mataas na emosyonal at sikolohikal na pasanin sa pasyente.
Pagpigil
Pag-iingat mga panukala laban sa sakit na Caroli ay hindi kilala. Kaya, ang kalagayan ay katutubo na.
Aftercare
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na may sakit na Caroli ay walang mga pagpipilian para sa pag-aalaga ng follow-up. Ang sakit ay dapat tratuhin ng palatandaan upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon at paglala ng pangkalahatang kalagayan. Posible rin na ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay nabawasan ng sakit na Caroli. Sa kasong ito, ang maagang paggamot at pagsusuri ng sakit ay may napaka-positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit na Caroli ay ginagamot sa pamamagitan ng pag-inom antibiotics. Dapat tiyakin ng pasyente na ang gamot ay regular na kinukuha. Alkohol dapat iwasan, bagaman mga pakikipag-ugnayan kasama ang iba pang mga gamot ay dapat isaalang-alang din. Gayunpaman, sa kasong ito, kinakailangan ang konsultasyon sa isang manggagamot. Dahil ang sakit na Caroli ay nagdaragdag din ng panganib ng cancer, ipinapayo ang regular na pagsusuri upang makita at matrato ang mga bukol sa isang maagang yugto. Dahil ang sakit ay maaari ring gamutin sa pamamagitan ng operasyon, ang apektadong tao ay dapat magpahinga at alagaan ang katawan pagkatapos. Dapat iwasan ang mga gawaing pang-atletiko at iba pang mabibigat na gawain. Dahil ang sakit ay maaaring madalas mamuno sa mga sikolohikal na reklamo o depresyon, kapaki-pakinabang din ito sa makipag-usap sa mga kaibigan at kakilala. Ang pakikipag-ugnay sa ibang mga tao na apektado ng sakit na Caroli ay maaari ding maging kapaki-pakinabang.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Dahil ang sakit na Caroli ay isang katutubo kalagayan, walang magagamit na paggamot na sanhi. Ang mga taong nasuri na may kundisyon ay hindi nakakaranas ng anumang mga sintomas o kakulangan sa ginhawa sa una at dapat lamang na ituon ang pansin sa pagbibigay pansin sa mga senyas ng kanilang katawan sa simula. Kung naganap ang mga hindi pangkaraniwang sintomas, dapat ipaalam sa isang doktor kung sino ang maaaring linawin ang mga reklamo. Ang namamana na sakit ay nauugnay sa isang mas mataas na peligro ng pagkakaroon ng bile duct carcinoma. Ang mga pasyente ay dapat na bantayan nang maingat para sa mga hindi pangkaraniwang sintomas at isang potensyal na malubhang kurso. Dahil lumala ang pagbabala sa bawat pamamaga ng daluyan ng apdo, naaangkop na pag-iwas mga panukala ay ipinahiwatig. Ang mga apektadong indibidwal ay dapat na magsikap para sa isang malusog na pamumuhay na may sapat na ehersisyo at isang balanseng diyeta. Panganib kadahilanan tulad ng sipon o diin dapat mabawasan. Kung mangyari pa man ang pamamaga, dapat itong gamutin nang mabilis. Sa pinakamagandang kaso, mapipigilan nito ang pag-unlad ng isang carcinoma. Sa kaso ng kakulangan sa bato, ang pasyente ay dapat na gawin itong madali at baguhin ang kanyang diyeta sa pakikipagtulungan sa doktor. Dahil ang sakit na Caroli ay nakakapagod din sa pag-iisip, ang payo sa therapeutic ay dapat na hinahangad. Ang manggagamot na namamahala ay maaari ring magtatag ng pakikipag-ugnay sa iba pang mga nagdurusa.
