Sakit na Creutzfeldt-Jakob Ang (CJD) ay isang sakit ng utak sanhi ng prions. Nagsasangkot ito ng pagbabago sa istraktura ng protina ng utak, na sa dakong huli ay nagbabago sa isang uri ng holey sponge. Ang mga palatandaan ng Sakit na Creutzfeldt-Jakob ay madalas na katulad ng sa demensya. Sa kasamaang palad, ang sakit na ito ay hindi pa rin malunasan, bagaman ang agham medikal ay gumagawa ng masinsinang pananaliksik sa larangang ito.
Ano ang sakit na Creutzfeldt-Jakob?
Ano ang Sakit na Creutzfeldt-Jakob? Neurologist H.-G. Si Creutzfeldt ang unang nag-ulat tungkol sa sakit na Creutzfeldt-Jakob. Makalipas ang ilang sandali, nag-publish din si Alfons Maria Jakob tungkol sa sakit. Samakatuwid, noong 1922, ang sakit ay binigyan ng epithet: Creutzfeldt-Jakob disease. Ito ay isang napakabihirang ngunit nakamamatay na sakit sa mga tao. Ang mga nag-trigger ng sakit na Creutzfeldt-Jakob ay proteins (tinaguriang prion proteins) na maling pagkakalagay. Ang partikular na mapanganib na bagay tungkol sa prion na ito proteins ay ang mga nakakahawang protina na nagpapataw ng kanilang binago na hugis sa mga malusog na indibidwal. Sa paglipas ng panahon, sanhi ito ng utak upang maging butas-butas tulad ng isang espongha. Samakatuwid, ang sakit ay kabilang sa pangkat ng naililipat na spongiform encephalopathies (TSE). Nangangahulugan ito ng transmissible spongy na sakit sa utak.
Sanhi
Mayroong maraming uri ng sakit na Creutzfeldt-Jakob. Kung naganap ito nang walang kilalang panlabas na sanhi ito ay sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Karaniwan itong nakakaapekto sa mga taong higit sa edad na 65. Ito ang pinakakaraniwang anyo ng sakit, ngunit ang bilang ng mga kaso ay nanatiling medyo pare-pareho sa buong mundo sa loob ng maraming taon. Ang sakit ay maaari ding namamana. Ito ay kilala bilang namamana na sakit na Creutzfeldt-Jakob. Bilang karagdagan, ang sakit na Creutzfeldt-Jakob ay maaaring ma-trigger ng isang impeksyon. Sa kasong ito, ang pag-iniksyon ng paglago ng tao hormones sa partikular ay isang malinaw na kadahilanan ng peligro. Gayunpaman, paglipat ng tao meninges o corneas ay maaari ring magpalitaw ng "nakuha" na sakit na Creutzfeldt-Jakob. Ang isa pang pagkakaiba-iba ng sakit na Creutzfeldt-Jakob (vCJD para sa maikli) ay higit na nakakaapekto sa mga indibidwal na wala pang 30 taong gulang. Ito ay tumutugma sa sakit sa utak na BSE na sinusunod sa mga baka. Ang vCJD ay unang inilarawan sa Inglatera noong 1996. Malamang, vCJD ay sanhi na may kaugnayan sa sakit na kilala bilang sakit na baliw na baka.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob ay nauugnay sa napakatinding sintomas na makabuluhang limitahan at mabawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente. Sa kasong ito, ang apektadong tao ay karaniwang naghihirap memorya mga karamdaman, upang ang memorya ay lumipas at sa pangkalahatan ay pagkalito ng apektadong tao. Kadalasan, ang mga pasyente na may sakit na Creutzfeldt-Jakob ay nagdurusa rin mula sa mga kaguluhan sa oryentasyon o koordinasyon, upang madali nilang masaktan ang kanilang sarili o hindi na makahanap ng kanilang sariling tahanan. Gayundin, walang halo nangyayari ang mga karamdaman, kung kaya't kahit ang ordinaryong pag-iisip, pag-arte at pagsasalita sa ibang mga tao ay hindi na posible. Katulad nito, ang pagkalumpo ay maaaring mangyari sa buong katawan, na magreresulta sa pinaghihigpitang paggalaw. Maraming mga pasyente ang umaasa sa tulong sa labas sa kanilang pang-araw-araw na buhay dahil sa sakit na Creutzfeldt-Jakob at hindi na makaya ang pang-araw-araw na buhay sa kanilang sarili. At saka, depresyon o pagkabalisa ay maaaring mangyari, sa apektadong tao ay madalas na nanginginig o lumilitaw na hindi mapakali. Kinikilig ang kalamnan maaari ring mangyari sa sakit na ito. Ang mga sintomas ay katulad na katulad sa mga sintomas ng isang tipikal demensya. Sa matinding kaso, ang mga paghihigpit ay maaaring maging napakataas na ang apektadong tao ay umaasa sa isang wheelchair. Ang pagkilala sa sariling mga miyembro ng pamilya o iba pang mga kilalang tao ay nauugnay din sa mga paghihirap. Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob ay paglaon na humantong sa pagkamatay ng apektadong tao.
Kurso
Ano ang kurso ng Creutzfeldt-Jakob disease? Sa sakit na Creutzfeldt-Jakob, ang pasyente ay nawawala ang kanyang kakayahan sa kaisipan at motor nang unti-unti sa una, ngunit pagkatapos ay mas mabilis at mas mabilis. Bilang karagdagan sa mga kaguluhan sa pang-unawa, masakit na sensasyon at depresyon, memorya karamdaman at pantay demensya mangyari Bilang karagdagan, ang koordinasyon ng mga pagkakasunud-sunod ng paggalaw ay nabalisa. Sa sakit na Creutzfeldt-Jakob, kalamnan twitching at iba pang mga hindi kilalang paggalaw ay nagaganap din. Maaaring makita ng MRI ang mga pagbabago sa mga tukoy na lugar ng utak sa sakit na Creutzfeldt-Jakob. Sa huling yugto ng sakit na Creutzfeldt-Jakob, nangyayari ang isang matinding kaguluhan ng paghimok. Kapag gising, ang apektadong tao ay walang anumang pagganyak na lumipat o magsalita. Ayon sa kasalukuyang kaalaman, ang sakit na Creutzfeldt-Jakob ay humahantong sa pagkamatay matapos ang average na tagal ng apat hanggang anim na buwan. Gayunpaman, may mga pasyente na namatay matapos ang tatlong linggo lamang at ang iba pa na buhay pa matapos ang dalawang taon na may diagnosis ng sakit na Creutzfeldt-Jakob.
Komplikasyon
Hindi magagamot ang sakit na Creutzfeldt-Jakob. Sa kasong ito, ang pasyente ay naghihirap mula sa isang bilang ng mga sintomas, na lumalala habang ang sakit ay umuunlad. May mga kaguluhan sa paggalaw pati na rin balanse karamdaman Nagsisimula ito sa kahirapan sa paglalakad at pagganap ng mga pang-araw-araw na gawain tulad ng pag-inom o paghawak at paggamit ng kutsilyo at tinidor habang kumakain. Ang pasyente ay nangangailangan ng isang wheelchair sa isang tiyak na yugto ng sakit o kahit na nahiga sa kama. Ang mga kalamnan ay naninigas din, kaya't sa isang huling yugto ng sakit, ang pasyente ay dapat ding tulungan na kumuha ng pagkain. Bilang karagdagan, lumitaw ang mga paghihirap sa sikolohikal. Maaaring mangyari ang mga pagbabago sa personalidad. Ang pasyente ay nangangailangan ng regular na pangangalaga mula sa bihasang kawani, ngunit din mula sa mga miyembro ng pamilya. Ang pamilya ay nangangailangan ng maraming oras, pasensya at pag-aalaga upang mapangalagaan ang isang pasyente na may sakit na Creutzfeldt-Jakob. Mayroon ding isang progresibong demensya ng pasyente. Ito ay ipinakita ng isang pagkasira ng kakayahang mag-concentrate pati na rin ang isang kaguluhan sa panandaliang memorya. Ang mga pasyente ay nalilito at maaaring hindi makilala ang kanilang sariling mga miyembro ng pamilya, o kung minsan lamang. Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob ay paglaon na humantong sa pagkamatay ng apektadong pasyente. Maaari itong mangyari sa isang panahon ng halos isa hanggang kalahating taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Sa sakit na Creutzfeldt-Jakob, nagbabago ang istraktura ng protina ng utak, na kalaunan ay nagbago sa isang uri ng butas na espongha. Bagaman ang sakit ay itinuturing na walang lunas, kung ang sakit na Creutzfeldt-Jakob ay pinaghihinalaang, ang pasyente ay dapat magpatingin kaagad sa isang doktor upang kahit papaano malunasan ang mga sintomas. Ang sakit na Sporadic Creutzfeldt-Jakob ay pangunahing nakakaapekto sa mga taong higit sa edad na 65. Ang mga taong may edad na ito na nagmamasid sa ilang mga sintomas sa kanilang sarili ay dapat na agad na magpatingin sa doktor. Ang mga karaniwang sintomas ng sakit na Creutzfeldt-Jakob ay may kasamang mga depisit sa memorya, balanse at orientation disorders, kakulangan ng konsentrasyon, pagkalumpo, panginginig, depresyon, at hindi nagbabantang pagkabalisa. Ang mga nabanggit na kasamang sintomas ay nangyayari na may maraming, kahit na mas hindi nakakasama, na mga sakit. Samakatuwid, walang dahilan upang magpanic, ngunit ang mga sintomas ay dapat na kinuha bilang isang dahilan upang bisitahin ang isang doktor sa lalong madaling panahon. Totoo ito lalo na kung ang karamdaman ay naganap na sa pamilya, dahil mayroon ding namamana na anyo ng Creutzfeldt-Jakob disease. Ang pangatlong pagkakaiba-iba ng sakit na Creutzfeldt-Jakob ay nangyayari nang higit sa lahat sa mga kabataan na wala pang 30 taong gulang at nauugnay sa sakit sa utak na BSE na sinusunod sa mga baka. Ang mga sintomas ay pareho sa mga sporadic at namamana na sakit na Creutzfeldt-Jakob. Samakatuwid ang mga kabataan ay hindi dapat basta ibasura ang mga nasabing sintomas, kung regular silang nangyayari, bilang a diin reaksyon, ngunit dapat kumunsulta kaagad sa isang manggagamot.
Paggamot at therapy
Paano ginagamot ang sakit na Creutzfeldt-Jakob? Sa kasalukuyan, walang paraan upang gamutin ang sakit na Creutzfeldt-Jakob. Walang paraan upang ihinto o ihinto ang sakit na Creutzfeldt-Jakob. Wala ring nakikitang pagbabakuna. Samakatuwid, sa ngayon, ang mga sintomas lamang ang maaaring magamot upang mabigyan ng kaluwagan ang mga pasyente. Antidepressants (para sa depression) o neuroleptics (para sa pagkabalisa o guni-guni) Ay ginagamit. Mga gamot na antiepileptic (Tulad ng clonazepam, valproic acid) tulungan sa kalamnan twitching. Ang pananaliksik ay kasalukuyang isinasagawa nang buong bilis sa mga therapies para sa sakit na Creutzfeldt-Jakob. Ang mga ahente ng anti-prion ay nagpakita ng magagandang resulta sa mga pag-aaral ng hayop. Bilang karagdagan, ang pagsusumikap sa lagnat ay ginagawa upang makahanap ng paggamot na maaaring tumigil sa sakit. Sa ngayon, nakakamit na ng mga Amerikanong siyentista ang tagumpay sa lugar na ito. Gayunpaman, bago magawa ang huling resulta, ang mga pamamaraang therapeutic na ito ay kailangan pa ring imbestigahan sa mas malaking mga grupo ng pasyente. Noong 2000, ang isang pasyente ay na-diagnose na may vCJD muna sa Alemanya, pagkatapos ay sa USA. Ang pasyente na ito pagkatapos ay tila nakabawi. Dahil ito ay pinasiyahan ng kasalukuyang kaalamang pang-agham, marahil ito ay isang maling pag-diagnose ng sakit na vCreutzfeldt-Jakob.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala sa sakit na Creutzfeldt-Jakob ay iba sa lahat ng tatlong magkakaiba. Dapat pansinin na nakamamatay ito sa lahat ng mga kaso. Kaya, ang biglaang pagsisimula ng pagkakaiba-iba ng sakit ay humantong sa pagkamatay ng apektadong tao sa loob ng isang anim na buwan. Ang isang pagkakaiba-iba ng pamilya, sa kabilang banda, ay maaaring tumagal ng hanggang 40 buwan bago mangyari ang pagkamatay. Gayunpaman, posible rin ang mga pinaikling landas ng sakit, na humahantong sa pagkamatay sa loob ng apat na buwan. Ang bagong pagkakaiba-iba ng sakit na Creutzfeldt-Jakob, sa kabilang banda, ay nagbibigay-daan sa mga panahon ng kaligtasan ng buhay na 12-14 buwan sa average bilang isang pagbabala. Bilang karagdagan, ang kurso ng sakit ay naiiba nang kaunti sa pagitan ng tatlong mga pagkakaiba-iba. Gayunpaman, lahat ng tatlo mamuno sa tipikal na pagkawala ng mga kakayahan sa motor at nagbibigay-malay sa apektadong tao. Sapagkat ang mekanismo ng spongiform encephalopathy ay hindi pa rin lubos na nauunawaan, walang pag-asang makagamot. Sa halip, malamang na ang mga namamana na form sa partikular ay magpapatuloy na mananatili. Sa pamamagitan ng pag-aalis at pag-iwas sa lahat ng mapagkukunan ng panganib (iba't ibang mga hayop at kanilang mga bahagi; lalo na ang mga utak ng bovine), maaaring makamit ang isang pagpigil ng mga sakit mula sa spectrum na ito. Ang isang pagtubo ng naturang isang epidemya ay itinuturing na malamang na hindi ayon sa kasalukuyang mga natuklasan. Bilang karagdagan, ang namamana na form ay hindi maililipat, ginagawa itong isang purong genetiko na problema.
Pag-asikaso
Walang mga pamamaraan ng tunog na kasalukuyang umiiral para sa pag-follow up ng sakit na Creutzfeldt-Jakob. Dahil ang sakit ay nakamamatay, follow-up pagkatapos terapewtika maaari lamang maging palatandaan. Bilang karagdagan, wala pa ring mga form ng terapewtika para sa sakit na ito na nagbibigay ng lunas. Pinakamahusay, ang kurso ay pinabagal. Ang aktwal na pagsusuri ng CJD ay maaaring malinaw na maitatag pagkatapos ng kamatayan sa kurso ng isang awtopsiya. Kung clonazepam ay pinangangasiwaan para sa kalamnan panginginig, ang valproic acid ang antas ay regular na nasubok at ang dosis ay nababagay sa kasalukuyang kurso. Magnetic lagong Imaging inirerekumenda na ilarawan ang kurso ng sakit. Pangunahin na nagsasangkot ng pag-aalaga ng follow-up na kawani sa pag-aalaga sa mga ospital. Ang mga prion ay maaaring mailipat mula sa bawat tao, ngunit sa direktang pakikipag-ugnay lamang sa bukas sugat, dugo o nakahahawang tisyu. Ang maginoo na kalinisan ay sapat para sa normal na pakikipag-ugnay ng pasyente. Ang nakakahawang materyal na nabuo sa panahon ng operasyon ay dapat na itapon nang maayos. Kung makipag-ugnay sa isang pasyente likido sa katawan ay nalalapit na, disimpektahan ng sosa hypochlorite o sodium hydroxide. Espesyal na proteksiyon mga panukala ay inirerekomenda sa panahon ng mga pamamaraang pag-opera. Pinayuhan ang pagsusuot ng dobleng guwantes at dobleng damit na proteksiyon gayundin ang proteksiyon na eyewear. Ang mga instrumentong pang-opera ay itinatapon bilang basura ng C. Pangunahing sumunod ang mga prion sa mga ibabaw ng metal at labis na lumalaban sa maginoo isterilisasyon mga pamamaraan, tulad ng germicide ayon sa karaniwang temperatura, alkohol, O UV radiation.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Sa sakit na Creutzfeldt-Jakob, dapat na ituon ng apektadong tao ang kanyang pansin sa mga proseso na nagagawa niyang nakasalalay sa kanyang kalusugan kalagayan. Dahil ang sakit ay may isang progresibong kurso, mahalaga na may sapat na pagpapalitan ng impormasyon sa pagitan ng manggagamot at ng pasyente tungkol sa mga karagdagang proseso. Sa batayan na ito, kapaki-pakinabang kung ang mga kaganapan sa buhay ay pinlano at muling nabalangkas sa oras. Nakatutulong ang mga pamamaraan o kasamang mga therapies para sa isang emosyonal na pagpapalakas ng taong may karamdaman. Bilang karagdagan, upang mapanatili ang pangkalahatang kagalingan, mahalagang makitungo nang mabuti sa kapalaran ng sakit. Isara koordinasyon sa mga tao mula sa agarang kapaligiran ay kapaki-pakinabang sa bagay na ito. Sama-sama, maaaring pag-usapan ang mga pagpapaunlad at maaaring maitakda ang mga hangganan upang mabawasan ang pasanin sa lahat na apektado sa kapaligirang panlipunan. Ang isang kakayahang umangkop sa kaisipan ay kapaki-pakinabang at positibong pag-uugali sa buhay ay dapat na mapanatili ng taong may sakit. Upang mapanatili ang pagganyak at pakikilahok sa buhay, kapaki-pakinabang na makatuklas ng mga bagong libangan. Ang mga ito ay dapat na mabuhay nang may pag-asa kasama rin ang kumpiyansa. Ang mga inaasahan ng ibang mga tao ay dapat na mabawasan at ang sariling pagkabalisa ay dapat na harapin nang bukas. Kadalasan, ang pagbabahagi sa mga taong may parehong diagnosis ay nakasisigla upang makakuha ng mga kapaki-pakinabang na tip at mabuo ang katatagan ng sikolohikal.
