Ang tumor sa Wilms Ang (nephroblastoma) ay kumakatawan sa pinakakaraniwang sakit na tumor ng mga bato sa mga bata, na nakakaapekto sa mga batang babae nang bahagyang mas madalas kaysa sa mga lalaki. Kung maagang na-diagnose at terapewtika ay nagsimula, Ang tumor sa Wilms ay karaniwang nalulunasan sa pangmatagalan.
Ano ang isang tumor ng Wilms?
Ang tumor sa Wilms o nephroblastoma ay isang malignant (malignant) na tumor ng klase pangunahing nakakaapekto sa mga bata, lalo na sa mga nasa pagitan ng edad na 1 at 4 na taon. Ang isang Wilms tumor ay karaniwang unilateral at may kaugaliang mag-metastasize (bumuo ng mga tumor sa anak na babae) nang maaga, madalas na hematogenous (sa pamamagitan ng dugo) sa baga, utak, atay, pati na rin ang panrehiyon lymph mga node Bukod dito, ang Wilms tumor ay nauugnay sa ilang mga kaso na may kasabay na congenital malformations, higit sa lahat nakakaapekto sa mata (aniridia o nawawala IRIS) o ang urethra (urogenital malformations). Bilang karagdagan, ang tumor ni Wilms ay nailalarawan pangunahin ng walang sakit na pamamaga ng bukol sa lugar ng tiyan ng tiyan at nauugnay dito sakit, hematuria (dugo sa ihi), o Alta-presyon (altapresyon) sa mga bihirang kaso lamang.
Sanhi
Ang mga sanhi ng isang Wilms tumor ay hindi pa natutukoy. Dahil sa ang katunayan na ang nephroblastoma ay maaaring sa maraming mga kaso ay maiugnay sa congenital concomitant malformations o genetic disorders tulad ng Beckwith-Wiedemann syndrome, WAGR syndrome, o Denys-Drash syndrome, ang mga kadahilanan ng genetiko ay naisip na responsable para sa pagpapakita ng sakit na tumor. Pinaghihinalaan na ang tinaguriang Wilms tumor gene Ang WT-1, na may mahalagang papel sa pagbuong pisyolohikal ng klase, at WT-2, na matatagpuan din sa chromosome 11 tulad ng WT-1, ay maaaring mag-ambag sa pagpapakita ng Wilms tumor. Bilang karagdagan, ang pagtatasa ng mga cell ng tumor ay nagsiwalat ng pagkawala ng DNA sa maikling braso ng chromosome 11, na karaniwang responsable para sa pagpigil ng tumor (pagsugpo).
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Wilms tumor (tinatawag ding nephroblastoma) ay isang tiyak na uri ng klase tumor na nangyayari partikular sa mga bata. Sa 85 porsyento ng mga kaso, ang mga bata na naghihirap mula sa Wilms tumor ay mas bata sa limang taong gulang. Sa 11 porsyento ng lahat ng mga kaso, ang Wilms tumor ay nangyayari nang walang mga sintomas at natuklasan nang walang pagkakataon sa panahon ng isang pagsusuri sa pagsusuri. Kapag ang Wilms tumor ay nagpapakita ng mga sintomas, ang pangunahing sintomas ay isang walang sakit na nakaumbok ng tiyan, na kung saan ay isang umbok ng pader ng tiyan. Sa ilang mga kaso, nagreklamo ang mga bata sakit. Kadalasan ang nakaumbok, "makapal" na tiyan na ito ay hindi kinikilala bilang isang sintomas ngunit nakikita bilang isang tanda ng mahusay na nutrisyon. Sa mga bihirang kaso, dugo ay matatagpuan sa ihi ng bata (hematuria). Ang mga hindi karaniwang sintomas na maaaring kasama ng nephroblastoma ay lagnat, pagsusuka, mga problema sa sistema ng pagtunaw, o altapresyon (Alta-presyon). Maaaring isama ang mga problema sa sistema ng pagtunaw walang gana kumain o kahalili pagdudumi at pagkadumi. Sa mga bihirang kaso, maaaring may tumaas walang halo of kaltsyum sa dugo (hypercalcemia). Sa mga bihirang kaso, ang tumor ni Wilms ay nangyayari din sa mga bata o mas matanda. Dito, maaari itong maipakita ng sakit sa paligid, isang pagkawala ng timbang, at ang biglaang pagbaba ng pagganap.
Diagnosis at pag-unlad
Dahil ang bukol ng Wilms ay hindi sanhi ng anumang mga sintomas ng katangian sa simula, ang sakit na tumor ay nasuri sa maraming mga kaso sa isang regular na pagsusuri sa pamamagitan ng palpation ng lugar ng tiyan. Kung natagpuan ang isang walang sakit na pamamaga, maaaring ito ang unang pahiwatig ng isang Wilms tumor. Mga pamamaraan sa imaging tulad ng sonography (ultratunog), computer tomography (CT), X-ray pagsusuri at magnetic resonance imaging Ginagamit ang (MRI) upang kumpirmahin ang diagnosis. Ang mga ito ay sabay na naglilingkod upang matukoy ang laki at lokalisasyon pati na rin ang pagkalat ng bukol (pagkakita ng metastases). At saka, pagpapaandar ng bato maaaring masuri sa pamamagitan ng a tagalikha clearance (pagpapasiya ng creatinine walang halo sa ihi o suwero) pati na rin a pagpapaandar ng bato scintigraphy (pamamaraang nukleyar na gamot). Ang tumor ni Wilms ay mayroong isang progresibong kurso na may mabilis na paglaki at may kaugaliang mag-metastasize nang maaga. Gayunpaman, ang pagbabala ay karaniwang mabuti sa maagang pagsusuri at pagsisimula ng terapewtika, at sa halos 90 porsyento ng mga kaso, ang mga apektadong bata ay maaaring magaling sa pangmatagalan.
Komplikasyon
Ang Wilms tumor ay ang pinakakaraniwang anyo ng bato kanser sa mga bata. Kung ang tumor ay natuklasan sa oras at sapat na ginagamot, mayroong isang magandang pagkakataon na ang pasyente ay ganap na mabawi at walang malubhang komplikasyon na bubuo. Gayunpaman, ang mga krisis ay dapat asahan habang terapewtika. Ang isang pangkaraniwang komplikasyon na nangyayari sa tumor ni Wilms ay altapresyon. Ang tulad ng hormon na enzyme renin, na kung saan ay ginawa sa mas mataas na halaga, ay nagiging sanhi ng paghigpit ng vaskular lumens, na humahantong sa isang pagtaas sa presyon ng dugo. Bilang karagdagan, ang pagdurugo sa bato ay maaaring mangyari dahil ang lamad ng kapsula ni Bowman ay nasugatan. Ang dugo ay madalas na nakakolekta sa pelvis ng bato, at ang mga pamumuo ng dugo ay karaniwang makikita sa ihi. Kung ang panloob na pagdurugo ay napakatindi, maaari ito mamuno sa isang drop sa presyon ng dugo at nagreresulta ng kawalan ng malay sa pasyente. Kahit na isang nagbabanta sa buhay na pagguho ng sirkulasyon ay hindi maaaring mapasyahan sa kaso ng napakalubhang panloob na pagdurugo. Tulad ng maraming malignant ulser, ang bukol ni Wilms ay nasa peligro na kumalat. Mga metastases karaniwang nabubuo sa baga, sanhi ng karanasan ng pasyente sakit sa dibdib, igsi ng paghinga, at duguan dura bago magkaroon ng mas matinding komplikasyon.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang mga bata ay nagpapakita ng hindi pangkaraniwang pag-uugali, dapat palaging bigyang pansin ng mga magulang ang pag-uugali o kalusugan pagpapaunlad sa bata. Sa kaso ng mapang-akit na pag-uugali, matinding pagkabalisa o mga kaguluhan sa pagtulog, dapat konsultahin ang isang doktor. Kung ang mga likas na pagbabago, pamamaga o umbok ay nabuo sa katawan, dapat ding linawin ang mga ito sa lalong madaling panahon. Sa kaso ng mga reklamo tulad ng pagsusuka, alibadbad o karamdaman ng digestive tract, ang bata ay nangangailangan ng pangangalagang medikal. Walang gana kumain, pagkadumi o iregularidad ng puso ang ritmo ay mga babalang senyas ng organismo. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta, dahil maaaring magkaroon ng mga seryosong komplikasyon kung ang sakit ay hindi masusulong. Kung ang mga umiiral na sintomas ay mananatili sa loob ng mas mahabang panahon, kung ang mga bagong sintomas ay bubuo o kung tumaas ang tindi ng mga iregularidad, dapat na kumunsulta kaagad sa isang doktor. Kung sakali lagnat, dugo sa ihi pati na rin mga kaguluhan ng walang halo at pansin, kinakailangan ng aksyon. Sakit at ang pag-aampon ng isang pisikal na proteksiyon na pustura ay dapat suriin nang mas malapit at magamot. Kung ang pisikal pati na rin ang pagganap ng kaisipan ay bumababa, ipinapahiwatig nito a kalusugan kapansanan Ang mga biglaang pagbabago sa partikular ay sanhi ng pag-aalala. Kung ang pakikilahok sa buhay panlipunan ay bumaba at ang pagiging masaya ng bata ay nabawasan sa loob ng maikling panahon, dapat konsultahin ang isang doktor. Kung may pagkawala ng timbang, kinakailangan din ang pagbisita sa doktor.
Paggamot at therapy
Karaniwang nagsasangkot ang Therapy para sa isang tumor ng Wilms ng pag-aalis ng pag-opera ng kidney na may tumor (tumor nephrectomy) pati na rin chemotherapy at radiation therapy. Ang indibidwal mga panukala at ang kanilang pagkakasunud-sunod ay inangkop sa edad ng apektadong bata pati na rin ang bukol kalagayan at ang yugto ng pag-unlad ng sakit. Sa mga batang mas bata sa anim na buwan, halimbawa, ang tumor na nagdadala ng tumor ay direktang tinanggal sa operasyon. Gayunpaman, bago ang interbensyon sa operasyon, dapat itong suriin kung ang pangalawang bato ay ganap na gumagana. Sa mga matatandang pasyente o pasyente na may mas malaking nephroblastoma, ang Wilms tumor ay unang binawasan ng laki ng chemotherapeutic mga panukala bago ito alisin sa pamamagitan ng operasyon sa isang nephrectomy ng tumor. Kung ang parehong mga bato ay apektado, ang operasyon ay naglalayong mapanatili ang mga bato at, sumusunod chemotherapy, ang natitirang mga labi lamang ng tumor at metastases ay tinanggal mula sa hindi apektado na tisyu ng bato (tumor enucleation). Sa mga bihirang kaso (hal. Advanced stage ng sakit o mataas na pagkasamang ng Wilms tumor), kinakailangan ding radiation therapy upang pumatay ng mga labi ng tumor o metastase na hindi matanggal sa pamamagitan ng operasyon o chemotherapy. Bukod dito, pagkatapos ng matagumpay na therapy, ang mga apektadong bata ay dapat na subaybayan nang regular para sa pag-ulit (pag-ulit ng bukol) habang sinusundan ang pagsusuri, lalo na sa loob ng unang dalawang taon pagkatapos ng pagtatapos ng therapy.
Pagpigil
Dahil ang mga sanhi ng Wilms tumor ay hindi kilala, hindi maiiwasan ang nephroblastoma. Ang mga bata na apektado ng mga sakit sa genetiko na lumilitaw na pinapaboran ang sakit na tumor (kasama na ang Beckwith-Wiedemann syndrome) ay dapat suriin ng isang manggagamot para sa isang posibleng Wilms tumor kung ang pamamaga ay nangyayari sa rehiyon ng tiyan . Sa mga indibidwal na kaso, maaaring kailanganin ang pagsusuri ng molekular genetikal upang matukoy ang isang predisposisyon (disposisyon) sa Wilms tumor.
Pag-asikaso
Kasunod sa aktwal na paggamot ng Wilms tumor, kinakailangan ang follow-up na pangangalaga ng mga apektadong bata. Kung ang isang solidong tumor ay tinanggal sa operasyon, ang mga espesyalista sa oncology at hematology sa Children's Hospital ang mag-aalaga ng pag-aalaga pagkatapos. Sa karamihan ng mga kaso, ang paggamot sa radiation ay hindi na kinakailangan pagkatapos ng chemotherapy at operasyon. Ang lawak at uri ng pag-aalaga pagkatapos ay nakasalalay sa partikular na yugto ng Wilms tumor. Dahil ang panahong ito ay labis na nakaka-stress para sa mga apektadong bata at kanilang pamilya, kapaki-pakinabang ang pangangalaga sa psychosocial. Ang mga kwalipikadong psychotherapist ay nagpapakita ng pareho ang batang may sakit at ang kanyang mga magulang at kapatid kung paano makayanan ang mas mahusay na pagharap sa mahirap na sitwasyon. Ang mga pagsusuri sa kontrol ay isa ring mahalagang bahagi ng pag-aalaga pagkatapos. Dapat silang maganap nang regular sapagkat ang pag-ulit ng kanser posible sa loob ng dalawang taon pagkatapos ng therapy. Kung ang ulser sa katunayan ay muling lilitaw, maaari itong gamutin sa isang maagang yugto. Kasama sa malapitan na mga pagsusuri ang sonograpiya (ultratunog pagsusuri). Magnetic lagong Imaging pwede rin. Kung ang hinala ng isang pag-ulit ay nakumpirma, muli itong ginagamot sa chemotherapy. Kasama rin sa pangangalaga sa follow-up ang regular pagmamanman ng baga ng X-ray pagsusulit. Sa unang dalawang taon makalipas kanser therapy, may panganib na metastases (mga anak na babae na bukol) sa baga. Kung walang mga pag-ulit o metastases pagkatapos ng limang taon, ang bata ay itinuturing na gumaling, kaya hindi na kailangan ng mga pagsusuri sa follow-up.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang pag-unlad ng sakit na tumor ay nangyayari sa karamihan ng mga kaso sa mga bata. Samakatuwid, ang mga kamag-anak at lalo na ang mga magulang ay responsable para sa pagbibigay ng pinakamahusay na posibleng suporta sa pasyente sa pang-araw-araw na buhay. Pagtulong sa sarili mga panukala ituon ang pansin sa pagtatrabaho nang malapit at maayos sa paggamot ng pangkat ng medikal, pati na rin ang pagsunod sa kanilang mga tagubilin. Paulit-ulit na ipinapakita ng mga pag-aaral na ang katatagan ng ispiritwal at kaisipan ay partikular na mahalaga sa pagtaguyod sa sakit. Samakatuwid, ang mga hidwaan at nakababahalang sitwasyon ay dapat na iwasan hangga't maaari. Ang mga aktibidad upang maitaguyod ang kasiyahan ng buhay at kagalingan ay pinakamahalaga. Sa parehong oras, ang bata ay dapat makatanggap ng tagubilin at suportahan hangga't maaari sa natural pag-aaral proseso Ang bata ay dapat na may sapat na kaalaman tungkol sa kasalukuyang sakit pati na rin ang mga kahihinatnan nito. Ang paglitaw ng mga posibleng sintomas ay dapat talakayin sa bata upang ang mga sitwasyon ng pagkabalisa o gulat ay mapapanatili sa isang minimum. Dahil ang sakit ay naiugnay sa maraming kalusugan paghihigpit at pangmatagalang therapy ay kinakailangan, ang bata ay dapat na maging emosyonal na handa sa mahusay na oras para sa karagdagang kurso ng pagkilos. Ang pakikipag-ugnay sa ibang mga bata ay mahalaga sa oras na ito at samakatuwid ay dapat na hikayatin. Ang pagbabahagi ng mga karanasan nang magkakasama ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa pagharap sa mga pangyayari. Katulad nito, ang pagkalapit sa mga miyembro ng pamilya ay napakahalaga sa buong panahon ng paggamot.
