Nephrotic Syndrome: Drug Therapy

Mga target sa therapeutic

Pag-flush ng edema (tubig pagpapanatili) o ascites (tiyan tiyan).
Pag-iwas sa mga komplikasyon (album kakulangan, trombosis / sakit sa vaskular kung saan a dugo namuo (thrombus) form sa a daluyan ng dugo).
Mabisang paggamot ng mga kasabay na sakit

Mga rekomendasyon sa Therapy

Paggamot ng pinagbabatayan na sakit (halos 70% ay may glomerular disease: glomerulonephritis, Atbp).
Diuresis upang mapalabas ang edema, paghihigpit ng asin (<5 g / d); loop diuretics kung kinakailangan din potasa-pagtipid ng mga diuretics.
Ang paggamit ng likido depende sa antas ng kakulangan ng bato (klase kahinaan) (tingnan sa ibaba ang mga rekomendasyon sa nutrisyon sa nephrotic syndrome / hibla - tubig - stimulants).
Bayad sa mga pagkawala ng electrolyte (dugo mga asin) o pag-iwas sa karamdaman sa electrolyte (kontrol ng malapitan) at pagbabalanse ng likido.
Sa hypoproteinemia (nabawasan walang halo ng kabuuang protina sa dugo plasma) kung kinakailangan album pagbubuhos; alimentaryong pag-inom ng protina depende sa antas ng kakulangan sa bato (1-0.35 g protein / kg / d).
Ang mga inhibitor ng ACE (mga antihypertensive), angiotension II receptor antagonist (mga sartano) sa mga kontraindiksyon.
Therapy ng mga kasabay na sakit:
- Dyabetes mellitus; caveat: hindi hbaxnumxc (pangmatagalang dugo glukos halaga) <7-7.5% sa macroangiopathy (sakit ng malaki sasakyang-dagat).
- Alta-presyon (altapresyon): depende sa antas ng kakulangan sa bato; Ang mga inhibitor ng ACE, mga ahente ng unang linya; kung hindi matatagalan ang mga anatagonista ng AT1.
- Hypercholesterolemia (labis na mataas na dugo kolesterol) at sa pagkakaroon ng paulit-ulit na proteinuria (nadagdagan na paglabas ng protina sa ihi) at iba pa panganib na kadahilanan: Mga inhibitor ng HMG-CoA reductase (statins).
- Mga sakit sa rayuma (SLE, RA).
Prednisolone (glucocorticoids: rekomendasyon ng dosis ng International Study ng Klase Sakit sa Mga Bata (ISKDC) * ng 60 mg prednisone/ m 2KOF / araw, na tumutugma sa tinatayang. 2 mg prednisone / kgKG at araw); pagkalipas ng 4 na linggo, naging maliwanag kung ang sakit ay sensitibo sa steroid (= tugon sa glucocorticoid therapy) nephrotic syndrome (SSNS) o steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) o steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS); karagdagang paggamot depende sa pinagbabatayan ng sakit:
- Kung mayroong peligro ng pagkalason sa steroid dahil sa matagal na tagal ng terapewtika: matipid sa steroid gamot: cyclosporin (cyclosporin A, CsA (cyclosporin A, CsA; pagsisimula: dosis ng 150 mg / m 2KOF at araw sa 2 solong dosis; patuloy na therapy: dahan-dahang bawasan sa pinakamababang mabisang dosis), cyclophosphamide, mycophenolate mofetil (1. 200 mg / m 2KOF at araw na nahahati sa 2 solong dosis), levamisole, tacrolimus, at rituximab.
- Sa steroid-lumalaban nephrotic syndrome (SRNS): pinaigting na immunosuppressive terapewtika sa cyclosporin (cyclosporin A) (para sa mga detalye, tingnan ang kani-kanilang pinagbabatayan na sakit).
Anticoagulation (pagsugpo sa pamumuo ng dugo) na may heparin/bitamina K mga kalaban (VKA) (INR 2.0-3.0) sa kaso ng
- Matagal o kumplikadong nephrotic syndrome; o
- Albumin <20-25 g / l o
- Bumagsak sa AT III sa ibaba 70%.
Impeksiyon terapewtika (halimbawa, sa pulmonya (pulmonya), peritonitis (peritonitis) dahil sa tolow antas ng IgG).
Pandagdag sa bitamina (kasama na bitamina D, 30 ug), kung kinakailangan din osteoporosis therapy.
Tingnan din sa ilalim ng "Karagdagang therapy".

Pag-uuri ng tugon sa karaniwang therapy na ito (tingnan sa itaas *).

Pag-uuri	Depinisyon
Pagpapatawad ("tugon")	Proteinuria <4 mg / m 2KOF at h o Ang Albustix urine test strip ay negatibo sa umaga sa ihi o Subaybayan ang positibo sa 3 magkakasunod na araw; uProt / uKrea <0.2 g / g
Ganap na pagpapatawad	Pagpapatawad sa normalisasyon ng suwero album walang halo ≥ 35 g / l.
Bahagyang pagpapatawad	Pagbawas ng proteinuria ng ≥ 50%, uProt / uKrea 0.2 g / g
Pag-ulit ("pagbabalik sa dati")	Pag-ulit ng proteinuria higit sa 40 mg / m 2KOF at h (higit sa 1 g / m 2KOF at araw) o Albustix test strip sa umaga ng ihi ≥100 mg / dl (++) sa loob ng 3 magkakasunod na araw, uProt / uKrea> 2 g / g.
Pangunahing steroid na sensitibo sa NS ("Paunang tagatugon")	Pagpapatawad pagkatapos ng therapy na may prednisone60 mg / m 2KOF at araw sa loob ng 4 na linggo.
Pangunahing steroid-lumalaban NS ("Paunang hindi tumutugon")	Walang pagpapatawad pagkatapos ng therapy na may prednisone 60 mg / m2KOF at araw sa loob ng 4 na linggo.
Pangalawang steroid-lumalaban NS	Sa pauna-unahan ng steroid na NS ngunit walang tugon sa karaniwang 4-linggong pagbabalik sa dati na therapy na may prednisone (60 mg / m 2KOF at araw) sa kasunod na mga relapses
Madalang na muling pag-relaps ("madalang na muling pag-relaps nephrotic syndrome").	Paunang steroid-sensitive nephrotic syndrome na may isang pagbabalik sa loob ng 6 na buwan pagkatapos ng pagtatapos ng therapy o Hanggang sa 3 mga muling pag-relo sa loob ng 12 buwan pagkatapos ng therapy.
Madalas na muling pagbagsak ("Madalas na muling pag-relaps sa nephrotic syndrome", FRNS).	Paunang steroid na sensitibo sa NS na may ≥2 relapses sa loob ng unang 6 na buwan pagkatapos ng pagtatapos ng therapy o ≥ 4 na pag-ulit sa loob ng 12 buwan matapos ang therapy.
Nephrotic syndrome na nakasalalay sa steroid (SDNS).	Hindi bababa sa 2 magkasunod na muling pag-relaps sa karaniwang relaps therapy na may prednisone o Sa loob ng 2 linggo matapos ang therapy

Alamat

NS: nephrotic syndrome
UProt / uKrea: walang halo ng protina at tagalikha sa ihi sa gramo bawat gramo [g / g].