Dobleng outlet tamang ventricle ay tumutukoy sa iba`t ibang mga maling anyo ng puso. Sa kasong ito, ang malalaking mga ugat, baga malaking ugat at aorta, eksklusibong nagmula sa tamang ventricle.
Ano ang double outlet right ventricle?
Dobleng outlet tamang ventricle Ang (DORV) ay ang pangalang Ingles para sa tamang dobleng outlet na ventricle. Ito ay tumutukoy sa mga congenital malformations ng puso. Ang isang dobleng outlet kanan na ventricle ay nangyayari kapag ang parehong aorta at ang baga malaking ugat nagmula sa tamang ventricle, na nagreresulta sa a puso depekto Karaniwan, oxygenated dugo ay ibinibigay sa katawan ng aorta mula sa kaliwang ventricle. Ang baga malaking ugat, o ang baga ng baga, sa kabilang banda, ay nagdadala ng deoxygenated dugo mula sa kanang ventricle patungo sa baga. Ang dalawang major dugo sasakyang-dagat ay matatagpuan magkatabi. Sa mga bihirang kaso, ang pinagmulan ng aorta at pulmonary artery ay maaari ding maging kaliwang ventricle. Pagkatapos ay nagsasalita ang mga manggagamot ng isang dobleng outlet kaliwang ventricle (DOLV), na humahantong sa parehong mga reklamo bilang isang dobleng outlet ng kanang ventricle. Ang isang dobleng outlet kanan na ventricle ay palaging sinamahan ng isang ventricular septal defect (VSD) na may butas sa cardiac septum. Ang butas na ito ang bumubuo sa solong labasan ng ventricle. Hindi rin bihira na maganap ang pulmonary stenosis. Bukod dito, nalalarawan ang paglipat ng mga magagaling na arterya.
Sanhi
Ang pag-unlad ng dobleng outlet tamang ventricle ay nangyayari sa panahon ng pag-unlad ng embryonic. Ang dahilan ay isang pagkasira ng pag-ikot ng cardiac outflow tract, na kung saan ay resulta mula sa isang maling anyo. Sa gamot, ang dobleng outlet na kanang ventricle ay inuri bilang isang tanda ng heterotaxy (pag-aalis ng mga organo sa dibdib at lukab ng tiyan). Ang mga maling anyo na ito ay isinasaalang-alang din ng mga depekto sa pag-ilid. Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng naturang isang depekto ay hindi matukoy sa ngayon. Ang mga heterotaxies ay bihira at nagaganap sa isa sa 15,000 katao. Kadalasan, ang isang dobleng outlet ng kanan na ventricle ay nagtatanghal kasama ng iba pang mga maling anyo. Pangunahing isinasama nito ang isang paulit-ulit na ductus arteriosus, isang depekto sa atrial septal, at stenosis ng aortic isthmus. Ang posisyon ng ventricular septal defect o ventricular septal defect ay may mahalagang papel sa klinikal na pagpapakita ng tamang double-outflow ventricle. Ang parehong nalalapat sa pagkakaroon ng pulmonary stenosis. Kaya, nakikilala ng mga manggagamot ang pagitan ng isang subpulmonary ventricular septal defect at isang subaortic ventricular septal defect o isang halo-halong anyo ng pareho. Bukod dito, ang isang ventricular septal defect na walang spatial proximity sa aorta o pulmonary artery ay posible rin. Ang isang espesyal na anyo ng dobleng outlet tamang ventricle ay ang Taussig-Bing syndrome. Sa kasong ito, ang ventricular septal defect ay matatagpuan sa ilalim ng baga ng baga. Ang tumaas na daloy ng dugo na nagreresulta ay nagiging sanhi ng tunay na pagbaha ng baga, at ang mga apektadong bata ay nagpapakita sianosis sapagkat ang mahalagang aorta ay masyadong malayo sa ventricular septal defect.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas ng dobleng outlet ng kanang ventricle ay magkakaiba. Halimbawa, ang mga sintomas ay nakasalalay sa kung ang balbula ng baga ng baga ay masikip o hindi. Kung may isang makitid na baga ng baga, ito ay kapansin-pansin sa mga apektadong sanggol sa pamamagitan ng mahinang pag-inom, pinabilis paghinga o pagkabigo na umunlad. Sa pinakapangit na kaso, may panganib na makamatay pagpalya ng puso. Sa kaso ng isang double outlet na kanang ventricle na walang pulmonary stenosis, ang daloy ng arterialized na dugo ay patungo sa baga, habang ang venous blood ay higit na dinadala sa katawan. Ito naman ay nagreresulta sa sianosis. Nang walang pagwawasto, baga Alta-presyon ay nalalapit na. Ang mga sintomas sa halo-halong form na ito ay nakasalalay sa posisyon ng ventricular septal defect. Ang isang dobleng outlet na kanang ventricle na may pulmonary stenosis ay kahawig tetralohiya ng Fallot, Aling mga account para sa halos sampung porsyento ng lahat mga depekto sa congenital. Kung ang isang subaortic VSD ay naroroon, walang sianosis, na nakikita sa lahat ng iba pang mga form. Ang arterial at venous blood ay halo sa ventricular septal defect, na nagreresulta sa cyanosis.
Pagkilala
Ang pangunahing mga pamamaraang diagnostic na ginamit upang siyasatin ang isang dobleng outlet na kanang ventricle ay nagsasama ng noninvasive echocardiography at Doppler ultrasonography. Pinapayagan ng mga pamamaraang ito ang maikling pag-ikot ng dugo sa pamamagitan ng depekto ng ventricular septal na makita ng acoustically at biswal. Ang pareho ay nalalapat sa maling anyo ng dugo sasakyang-dagat. Upang makakuha ng isang tumpak na larawan ng tamang double-outflow ventricle, nagsasagawa rin ang doktor ng isang pagsusuri sa a puso catheter. Kung ang depekto sa puso maaaring maitama sa operasyon, ang dobleng outlet tamang ventricle ay karaniwang tumatagal ng isang kanais-nais na kurso. Gayunpaman, sa mga kumplikadong kaso, maaaring kailanganin ng karagdagang operasyon sa puso sapagkat lumitaw ang mga karagdagang problema.
Komplikasyon
Ang double outlet right ventricle ay isang congenital malformation ng puso na maaaring bumuo sa loob ng embryonic period kapag ang mga organo ay nawala. Ang sintomas ay may depekto ng ventricular septal sa ilalim ng baga ng baga bilang isang nauugnay kalagayan. Para sa layuning ito, ang aorta at pulmonary artery ay naubusan ng tamang ventricle. Dahil dito, ang baga ay binabaha ng labis na pag-agos ng dugo. Maaari nitong mamuno sa mga sitwasyong nagbabanta sa buhay, lalo na sa mga maliliit na bata. Ang mga nagresultang komplikasyon ay hindi dapat balewalain. Sa pangkalahatan, ang mga bata na may dobleng outlet tamang ventricle ay may posibilidad na maging mahinang inumin, kakulangan sa paghinga, pangkalahatang mga karamdaman sa pag-unlad, nakikitang cyanosis dahil sa sobrang deoxygenated na dugo pagpalya ng puso. Bilang karagdagan sa mga problema sa paggalaw, iba pang mga maling anyo tulad ng isang pagpapaliit ng thoracic artery, an occlusion depekto o isang butas sa puso septum ay karaniwang naroroon. Sa mga kaso ng paghihirap, may panganib na ment pinsala sa nagresultang puso-Paglipat ng baga. Partikular na nahaharap ang mga magulang sa mahuhusay na hamon sa isang bata na may dobleng outlet ng kanang ventricle. Pagwawasto sa operasyon mga panukala ay pinasimulan sa isang maagang yugto. Nakasalalay sa lawak ng depekto sa puso, sa tulong ng makina ng puso-baga. Upang matiyak na oksiheno-payaman na mayamang dugo ay maaaring ibomba sa sirkulasyon muli, isang tinatawag na pag-redirect na may pagpapanumbalik ng ventricular septum ay ginaganap. Ang mga apektadong pasyente ay nangangailangan ng mga habang-buhay na pagsusuri at gamot kung kinakailangan, kahit na pagkatapos ng operasyon.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang isang manggagamot ay dapat palaging kumunsulta kung may kahinaan sa pag-inom, pinabilis paghinga, at iba pang mga palatandaan ng dobleng outlet ng kanang ventricle. Kung may igsi ng paghinga, nakikitang cyanosis, at pangkalahatang mga problema sa pag-unlad, ang bata ay pinakamahusay na dinadala kaagad sa naaangkop na manggagamot. Ang parehong naaangkop sa kaso ng matagal pulikat o nakikita ang mga maling anyo ng mga paa't kamay. Ang payo sa medikal ay kinakailangan ng pinakabagong kung ang mga malformation mamuno sa mga aksidente o pagbagsak. Sa kaso ng pagguho ng sirkulasyon o pagpalya ng puso, ang mga serbisyong pang-emergency ay dapat na alertuhan kaagad. Kung na-diagnose ang doble outlet na kanang ventricle, ang apektadong bata ay dapat na masubaybayan ng mabuti ng isang manggagamot. Sa mga matitinding kaso, ipinapayong mas matagal ang pananatili sa ospital, bagaman nakasalalay ito sa likas na katangian ng mga sintomas at sa pangkalahatang kurso ng sakit. Gayunpaman, sa pangkalahatan, nalalapat ang mga sumusunod: kung may mga palatandaan ng isang dobleng outlet ng kanang ventricle, mahalaga na magpatingin sa isang doktor at linilinaw ang mga sintomas at, kung kinakailangan, magamot. Kung ang mga problema ay maganap muli matapos makumpleto ang paggamot, ang doktor ng bata o doktor ng pamilya ay dapat na kumunsulta. Ang iba pang mga contact ay ang cardiologist at angiologist. Kung ang mga sintomas at reklamo ay hindi tiyak, ang emerhensiyang serbisyong medikal ay maaaring makipag-ugnay.
Paggamot at therapy
Ang layunin ng paggamot para sa dobleng outlet tamang ventricle ay upang makabuo ng isang karaniwang normal na anatomya. A makina ng puso-baga ay ginagamit bilang bahagi ng kinakailangang operasyon. Isang mahalagang bahagi ng terapewtika ay nagre-redirect ng dugo mula sa kaliwang ventricle patungo sa aorta. Sa ganitong paraan, ang oksiheno-ang mayamang dugo ay babalik sa katawan sirkulasyon. Bukod dito, ang depekto ng ventricular septal ay inaayos din sa pamamagitan ng pagsara ng butas. Mahalaga rin na magkaroon ng isang hindi hadlang na pag-agos ng dugo mula sa kanang ventricle hanggang sa baga ng baga. Nagreresulta ito sa pagsasara ng ventricular septal defect pati na rin ang paglikha ng aortic tunnel. Gayunpaman, ang operasyon ay dapat na isagawa sa lalong madaling panahon upang mapigilan ang pinsala sa baga dahil sa baga Alta-presyon. Kung hindi ito magtagumpay, isang puso lamangment paglipat makakatulong. Kahit na matapos ang isang positibong kinalabasan ng operasyon, ang panghabang-buhay na pag-check-up ng pasyente ay dapat na maganap.
Outlook at pagbabala
Dahil ang double outlet na kanang ventricle ay isang maling anyo ng puso, ito kalagayan dapat tratuhin sa lahat ng kaso. Sa paggawa nito, kaya nito mamuno sa pagkamatay ng apektadong tao nang walang paggagamot, samakatuwid ay mabawasan ang pag-asa sa buhay. Ang kalagayan mismo ay may isang napaka negatibong epekto sa pag-unlad ng bata at maaaring humantong sa mga karamdaman sa pag-unlad, paghinga kahirapan at higit pa sa pagkabigo sa puso. Ang lamang loob at ang utak ay hindi ibinibigay ng sapat oksiheno, na nagiging sanhi ng pangmatagalang pinsala sa kanila. Ang pinsala na ito ay hindi maaaring baligtarin. Ang mga apektado ay nagdurusa rin sa mga problema sa paggalaw at isang makabuluhang nabawasan ang kakayahang makayanan diin. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga bata ay namamatay mula sa mga sintomas ng double outlet na kanang ventricle kung ang kundisyon ay hindi ginagamot nang maaga. Karaniwang nagsasangkot ng operasyon ang paggamot sa dobleng outlet na kanang ventricle. Sa karamihan ng mga kaso, ang operasyon na ito ay matagumpay at ganap na pinapawi ang mga sintomas. Gayunpaman, sa mga malubhang kaso, kinakailangan ang mga paglipat ng puso at baga upang pagalingin ang sakit. Gayunpaman, hindi ito maaaring gampanan palagi, kaya't ang mga pasyenteng ito ay karaniwang namamatay.
Pagpigil
Walang iwas mga panukala na maaaring gawin upang maiwasan ang dobleng outlet tamang ventricle. Halimbawa, ang depekto sa puso ay katutubo na.
Pangangalaga sa follow-up
Sa karamihan ng mga kaso ng dobleng outlet ng kanang ventricle, ang pasyente ay may napakakaunting mga pagpipilian at mga panukala ng pag-aalaga pagkatapos. Sa kasong ito, ang apektadong tao ay sa anumang kaso ay nakasalalay sa isang interbensyon na maaaring malutas ang maling anyo ng puso, upang hindi ito dumating sa karagdagang mga komplikasyon o sa pinakamasamang kaso sa pagkamatay ng apektadong tao. Ang mas maagang sakit ay kinikilala at ginagamot, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na karaniwan, upang ang maagang pagkilala sa sakit ay nasa harapan sa kaso ng dobleng outlet tamang ventricle. Bilang isang patakaran, isang pamamaraang pag-opera ay pagkatapos ay isinasagawa sa puso upang maibsan ang mga sintomas. Kahit na pagkatapos ng operasyon, ang apektadong tao ay nakasalalay sa permanenteng at panghabang buhay na pagsusuri ng puso upang makita at matrato ang karagdagang pinsala. Mula noon paglipat ng puso o a ment maaaring kailanganin din sa ilang mga kaso, ang Double outlet na kanang ventricle ay kadalasang makabuluhang binabawasan ang inaasahan sa buhay ng apektadong tao. Ang mga naghihirap ay karaniwang dapat gawin itong madali sa kanilang mga katawan at hindi isailalim ang kanilang mga sarili sa hindi kinakailangang pagsusumikap. Isang malusog na pamumuhay na may malusog diyeta, pati na rin ang pag-iwas sa alkohol at tabako, maaari ring mapawi ang kondisyon.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang dobleng outlet kanan na ventricle ay isang depekto sa puso na likas na bumubuo sa panahon ng pagbuo ng embryonic. Walang mga hakbang sa pagtulong sa sarili na maaaring gawin ng pasyente o ng kanyang mga magulang upang labanan ang kundisyon na sanhi. Gayunpaman, mahalaga na ang maling anyo ay kinikilala nang mabilis at ginagamot nang propesyonal. Maliban kung ang sakit ay nakita bago o kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang mga magulang ng apektadong mga sanggol ay dapat na tumugon kaagad. Ang mga sanggol na naghihirap mula sa isang dobleng outlet na tamang ventricle ay madalas na hindi umiinom ng maayos at huminga nang malalim o sa isang pinabilis na rate. Ang mga nasabing sintomas ay dapat palaging tinalakay kaagad sa isang manggagamot. Ang mga sanggol na na-diagnose na may doble outlet na kanang ventricle ay halos palaging dapat sumailalim sa maraming mga komplikadong operasyon. Hanggang sa naitama ang karamdaman, mayroon ding peligro ng biglaang pagkamatay ng puso. Kung ang mga operasyon ay hindi matagumpay, ang pinsala sa baga ay karaniwang nagreresulta. Ang bata ay maliligtas lamang sa pamamagitan ng isang transplant sa puso-baga. Ang mga magulang at miyembro ng pamilya ng isang apektadong anak ay dapat maghanda para sa isang mahabang panahon ng regular na pananatili sa ospital, pagbisita sa doktor at pag-aalaga ng bahay. Bilang karagdagan, ang buhay ng bata ay madalas na nasa panganib. Ang mga magulang at kamag-anak ay hindi dapat pasanin ang napakalaking pasanin na ito lamang, ngunit dapat humingi ng pangangalagang psychotherapeutic sa magandang panahon.
