Ang Erythromelalgia ay isang bihirang karamdaman sa sirkulasyon na nauugnay sa tulad ng pag-agaw na tulad ng umuulit na masakit na pamamaga sa mga binti, paa, braso, at / o mga kamay. Ang mga kalalakihan at kababaihan ay maaaring pantay na maapektuhan ng erythromelalgia.
Ano ang erythromelalgia?
Ang Erythromelalgia ay ang pangalan na ibinigay sa isang bihirang neuro-vaskular disease at gumagaling na sirkulasyong karamdaman na nauugnay sa sakit na tulad ng seizure na masakit na hyperemia (tumaas dugo daloy) at pamumula ng pamamaga ng balat tisyu sa mga lugar ng acral (pangunahin ang mga paa, paa, kamay), lalo na pagkatapos ng pagkakalantad sa init at / o pagsusumikap (kasama ang matagal na pagtayo, pag-upo). Ang Erythromelalgia sa mas makitid na kahulugan ay maaaring maiugnay sa isang napapailalim na sakit na hematological (kasama na trombositosis, thrombocythemia). Bilang karagdagan, ang pangunahin at pangalawang anyo ng erythromelalgia, na ang bawat isa ay nakikipag-ugnay sa iba't ibang etiology, ay maaari ring maisama sa pangkat ng mga anyo ng erythromelalgia.
Sanhi
Ang etiology ng erythromelalgia ay nakasalalay sa tiyak na form ng paglalahad ng sakit at hindi pa ganap na naipaliwanag hanggang ngayon. Kaya, ang klasikal na erythromelalgia sa makitid na kahulugan ay nagpapakita sa maraming mga kaso bilang isang sintomas ng isang pinagbabatayan na sakit na hematologic tulad ng platelet-mediated vaskular na mga okasyon na nagreresulta mula sa isang myeloproliferative syndrome (kabilang ang talamak na myeloid lukemya, thrombocythemia). Bilang karagdagan, ang pangunahin at pangalawang anyo ng erythermalgia ay maaaring maiiba, at patungkol sa pangunahing erythermalgia, isang pagkakaiba ang ginawa sa pagitan ng isang hindi pampamilya at isang pamilyang porma. Ang familial erythermalgia ay maiugnay sa isang autosomal-dominante na minana ng mutasyon sa tinaguriang SCN9A gene, na naka-encode ng isang subunit ng a sosa channel ng ilang mga nerve cells na responsable para sa sakit paghahatid Bilang isang resulta ng pag-mutate, ang sakit ang threshold ay nabawasan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagpapaandar ng apektadong sosa sa isang paraan na ang sakit ang mga sintomas na katangian ng erythromelalgia ay nangyayari sa panahon ng pagkakalantad sa init, matagal na pagtayo o pag-upo. Sa kaibahan, ang pangalawang erythermalgia ay nakikita sa konteksto ng ilang mga sakit na rayuma (kabilang ang rheumatoid sakit sa buto), systemic metabolic at autoimmune sakit (kasama na. Dyabetes mellitus, Sjögren's syndrome, lupus erythematosus), mga sakit na neurologic (kabilang ang mga neuropathies, multiple sclerosis), o ang paggamit ng ilang mga gamot (kabilang ang nifedipine, norephedrine, bromocriptine, nicardipine) nakuha.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Erythromelalgia ay naiugnay sa mga hindi kasiya-siyang reklamo at sintomas. Una at pinakamahalaga, ang mga apektado nito kalagayan magdusa ng matinding sakit. Pangunahing nadarama ang pananakit bilang pananaksak o nasusunog at may napaka negatibong epekto sa kalidad ng buhay ng apektadong tao. Ang pang-araw-araw na buhay ng pasyente ay madalas ding pinaghihigpitan dahil sa patuloy na sakit. Sa maraming mga kaso, kumakalat din ang sakit sa mga kalapit na rehiyon ng katawan at maaaring maging sanhi din ng kakulangan sa ginhawa. Lalo na sa gabi, ang erythromelalgia ay maaaring ganito mamuno sa mga problema sa pagtulog at sa isang pangkalahatang pagkamayamutin ng apektadong tao. Humahantong din ito sa pagbuo ng edema at pamamaga. Pangunahing nangyayari ito sa mga paa at kamay at maaari ring magkaroon ng negatibong epekto sa mga estetika ng apektadong tao. Maraming mga pasyente ang hindi maganda ang pakiramdam dahil sa mga reklamo at samakatuwid ay nagdurusa mula sa mga kababaan na kumplikado o isang makabuluhang nabawasan ang kumpiyansa sa sarili. Bukod dito, ang mga paa't kamay ng apektadong tao ay madalas din na napakainit, kaya't nasusunog-Feet syndrome ay maaaring mangyari. Hindi madalas, ang erythromelalgia sa gayon ay humantong din sa matinding mga sikolohikal na pagkagulo o kahit na depresyon. Ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay karaniwang hindi negatibong apektado ng sakit.
Diagnosis at kurso
Ang Erythromelalgia ay nasuri batay sa mga sintomas na tipikal ng sakit, partikular na ang pag-atake ng masakit na pula, hyperemik, at namamaga balat sa apektadong acra. Katangian, ang mga sintomas ay maaaring biglang mabawasan ng pagkakalantad sa malamig, samantalang ang pag-init ng mga apektadong lugar ay humahantong sa isang pag-ulit ng pattern ng sintomas. Iba't ibang diagnosis dapat ibukod ang iba pang mga organiko at / o pagganap sakit sa sirkulasyon at nasusunog-feet syndrome at Raynaud's syndromeBilang karagdagan, ang pinagbabatayan na sakit at ang tukoy na anyo ng erythromelalgia ay dapat matukoy para sa sapat na pagpaplano ng paggamot. Halimbawa, sa kaibahan sa erythromelalgia sa mas makitid na kahulugan, ang bilang ng platelet sa pangunahin at pangalawang anyo ng erythermalgia ay karaniwang nasa loob ng normal na saklaw. Ang kurso ng erythromelalgia ay nakasalalay sa kalubhaan ng mga tukoy na sintomas. Kadalasan, ang isang talamak, indibidwal na mataas na variable na kurso na may pag-unlad, at sa ilang mga kaso ng pagpapatawad, ay maaaring sundin.
Komplikasyon
Ang Erythromelalgia ay humahantong sa parehong mga komplikasyon sa mga kalalakihan at kababaihan. Karaniwan, ang erythromelalgia ay nagdudulot ng matinding sakit at pamamaga sa mga paa, braso, at binti. Ang mga pamamaga na ito ay maaaring malubhang limitahan sa paggalaw ng pasyente, na binabawasan ang kalidad ng buhay. Katulad nito, ang mga maiinit na paa't kamay ay nangyayari sa erythromelalgia. Ang sakit ay matalim at nagiging sanhi ng nagdurusa na hindi maisagawa ang mga pisikal na aktibidad o palakasan. Ang kakayahang maglakad ay maaari ring limitahan ng erythromelalgia. Karaniwang naglalayon ang paggamot sa pagbawas ng sakit, kaya't walang mga komplikasyon tungkol dito. Ito ay hindi bihira para sa malamig terapewtika upang magamit upang mabawasan ang sakit, nang sa gayon ay pinalamig ng pasyente ang apektadong lugar ng malamig tubig o yelo. Ang patuloy na paglamig ay maaaring maging sanhi ng balat upang basagin at saktan. Dagdagan nito ang peligro ng impeksyon at pamamaga ng balat, kaya't ito ang dahilan terapewtika dapat subaybayan ng isang doktor. Bilang isang patakaran, ang erythromelalgia ay hindi maiiwasan nang ganap, kaya't ang pasyente ay kailangang mabuhay sa natitirang bahagi ng kanyang buhay na may sintomas. Dahil sa matinding sakit, kakulangan sa ginhawa ng sikolohikal o depresyon maaaring mangyari rin.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Dahil ang erythromelalgia ay hindi nagpapagaling sa sarili nito at kadalasang lumalala ang mga sintomas, dapat palaging kumunsulta sa isang doktor. Maiiwasan nito ang sakit at maaari ding dagdag na mga komplikasyon. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta para dito kalagayan kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa pananaksak o nasusunog na sakit. Bilang isang patakaran, ang sakit na ito ay maaaring mangyari sa iba't ibang bahagi ng katawan at sa gayon ay makabuluhang mabawasan ang kalidad ng buhay ng apektadong tao. Maaari ring mangyari ang edema at madalas na sinamahan ng pamamaga ng mga paa at kamay. Kung ang mga pamamaga na ito ay lilitaw nang walang anumang partikular na dahilan, kadalasang ipinapayo ang pagbisita sa doktor. Bukod dito, ang mga maiinit na paa't kamay ay madalas na nagpapahiwatig ng erythromelalgia. Sa maraming mga kaso, ang mga apektado ng erythromelalgia ay nagdurusa rin mula sa isang nasusunog na pang-amoy sa mga paa, na maaaring gawing mas mahirap ang pang-araw-araw na buhay. Ang diagnosis ng erythromelalgia ay maaaring gawin ng isang pangkalahatang practitioner. Maaari ring suportahan ng doktor ang apektadong tao sa karagdagang paggamot sa tulong ng gamot. Bilang isang patakaran, mayroong isang positibong kurso ng sakit.
Paggamot at therapy
Sa erythromelalgia, therapeutic mga panukala makipag-ugnay sa posibleng pinagbabatayan na sakit at iniakma sa mga tukoy na reklamo na naroroon. Ang sakit na simtomatolohiya ng erythromelalgia sa mas makitid na kahulugan ay maaaring pangkalahatang mabawasan ng therapeutically sa pamamagitan ng aplikasyon ng acetylsalicylic acid or indomethacin, kahit na ang isang binibigkas na pagkasira ng pagpapaandar ng platelet o isang mataas na bilang ng platelet ay dapat na sinamahan ng isang tumutugma na mataas na dosis. Ang isang alternatibong therapeutic na panukala ay mataasdosis magnesiyo, habang ang prostaglandin-E1 (din alprostadil) na may kasunod na aplikasyon ng nitroprusside sosa (kabilang ang Nipruss) ay maaari ding magamit nang eksperimento. Sa kaibahan, ang pangunahin at pangalawang anyo ng erythermalgia ay hindi tumutugon acetylsalicylic acid (pamantayan sa pagbubukod). Sa pangunahing erythermalgia, sanhi terapewtika ng mga pag-atake ng sakit na neuropathic ay mahirap dahil sa pinagbabatayan ng mutation, na ang dahilan kung bakit therapeutic mga panukala ay eksklusibo palatandaan. Sa maraming mga kaso, pangmatagalan lokal na anestetik (halimbawa, lidocaine, bupivacaine), anticonvulsants (hal. phenytoin), o systemic antiarrhythmics (hal., mexiletine) na nakaharang sa boltahe na may gated boltahe na mga channel ay ginagamit upang mabawasan ang sakit. Analogous to erythromelalgia sa mas makitid na kahulugan, pangalawang erythermalgia ay nakatuon sa paggamot ng pinag-uugatang sakit. Bukod dito, anuman ang tiyak na anyo ng erythromelalgia, kapag binibigkas ang mga pag-atake ng sakit, ang pangangailangan na mapawi ang sakit na may malamig yelo tubig maaari mamuno sa macerated na balat at mga balat ng balat sa pangmatagalang, na siya namang nagsusulong ng mga impeksyon at maging ang pagpapakita ng sepsis.
Outlook at pagbabala
Ang Erythromelalgia ay naiugnay sa isang medyo mahinang pagbabala. Sa ngayon, ang sakit ay hindi maaaring gamutin ng causally. Ang mga indibidwal na sintomas ay maaaring mabawasan, ngunit hindi ganap na matanggal, sa pamamagitan ng maraming therapeutic mga panukala tulad ng pangangasiwa of kaltsyum mga kalaban at antidepressants. Sa prinsipyo, ang sakit ay maaaring mas mahusay na gamutin nang mas maaga ito ay masuri. Indibidwal na mayroong kalagayan na-diagnose sa maagang yugto ay madalas na walang sakit pagkatapos ng komprehensibong therapy. Maaaring mabawasan ng malapit na pag-aalaga ng pag-aalaga ang panganib ng malubhang mga komplikasyon ng vaskular. Pinapabuti din nito ang pagbabala na nauugnay sa sakit. Ang kurso ng erythromelalgia ay maaaring magkakaiba-iba. Ang isang pangwakas na pagbabala ay magagawa lamang ng may kakayahang manggagamot, na isinasaalang-alang ang kurso ng sakit, ang pasyente kalusugan kondisyon at iba pang mga kadahilanan para sa hangaring ito. Ang mga taong naghihirap mula sa erythromelalgia ay dapat na una makipag-usap sa medikal na propesyonal. Kung magkakaroon ng karagdagang mga komplikasyon, lalala ang pagbabala. Ang pag-asa sa buhay ay hindi nabawasan ng kundisyon ng vaskular. Gayunpaman, pangalawang sakit ng sistema ng cardiovascular, ang sasakyang-dagat at ang pag-iisip ay maaaring magkaroon ng isang negatibong epekto sa kalusugan. Sa mga indibidwal na kaso, matinding komplikasyon tulad ng puso ang mga pag-atake o thrombose ay nangyayari, na kung saan ay nagbabanta sa buhay.
Pagpigil
Ang Erythromelalgia ay maiiwasan lamang sa isang limitadong lawak. Sa partikular, walang mga kilalang hakbang para sa prophylaxis na mayroon hanggang ngayon para sa genetically determinadong pangunahing erythermalgia. Bilang karagdagan, ang mga sakit sa konteksto kung saan maaaring mangyari ang erythromelalgia ay dapat na napapanahon at sapat na gamutin upang mabawasan ang panganib ng pagpapakita.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso ng erythromelalgia, walang mga espesyal na hakbang o pagpipilian para sa pag-aalaga pagkatapos ay magagamit sa apektadong tao. Sa kasong ito, ang apektadong tao samakatuwid ay pangunahing nakasalalay sa isang maagang pagsusuri na may maagang paggamot upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon o iba pang mga reklamo. Ang mas maaga ang erythromelalgia ay napansin, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na ito madalas. Ang paggamot mismo ay nakasalalay sa eksaktong mga sintomas at karaniwang isinasagawa sa tulong ng gamot. Dapat mag-ingat upang matiyak na ang gamot ay nakuha nang tama. Sa kaso ng kalabuan o iba pang pag-aalinlangan, ang isang doktor o parmasyutiko ay dapat laging hilingin para sa payo. Bukod dito, ang erythromelalgia ay maaaring gamutin sa maraming mga kaso sa pamamagitan ng pagkuha magnesiyo. Maaari din itong makuha sa pamamagitan ng pagkain, upang ang isang malusog at balanseng diyeta ay maaari ding magkaroon ng positibong epekto sa karagdagang kurso ng erythromelalgia. Sa maraming mga kaso, ang mga nagdurusa ay nakasalalay sa karagdagang regular na pagsusuri kahit na pagkatapos ng matagumpay na paggamot. Kung ang sakit ay nagbabawas ng pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay hindi maaaring mahulaan sa pangkalahatan.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Sa pang-araw-araw na buhay, ang pasyente ay maaaring gumawa ng ilang mga hakbang upang maibsan ang kanyang mga sintomas. Ang namamaga ang mga binti at mga paa ay dapat na hinalinhan at pinalamig. Upang maiwasan ang pag-crack ng balat, kapaki-pakinabang kung gumagamit ang pasyente mga cream at pamahid upang pangalagaan ang balat. Ang labis na labis na pagkapagod at hindi wastong pustura ng katawan ay dapat na iwasan sa kabila ng kakulangan sa ginhawa. Upang maiwasan ang peligro ng mga aksidente, ang mga mapagkukunan ng panganib ay dapat na mabawasan kapag ang lakad ay hindi matatag, at ang pagkumpleto ng pang-araw-araw na mga gawain ay dapat na muling ayusin. Maraming mga pasyente ang kumukuha ng alok ng pagpapahinga mga pamamaraan para sa isang kaluwagan ng karanasan sa sakit. Sa pamamagitan ng gawaing kaisipan, ang kaluwagan mula sa mga sintomas ay maaaring maranasan sa mga pamamaraan tulad ng pagninilay-nilay o sa sarilihipnosis. Malalim pagpapahinga tumutulong sa maraming mga pasyente ng sakit upang makamit ang isang pagpapabuti sa kanilang kalidad ng buhay. Ang kaluwagan ng mga sintomas ng sakit ay maaaring makamit sa pamamagitan ng iba`t paghinga mga diskarte o ang target na pag-ikot o pagrerelaks ng mga kalamnan. Progresibong kalamnan pagpapahinga inirerekumenda para sa hangaring ito. Bilang karagdagan, nakakatulong ang mga pamamaraang nagbibigay-malay upang mapaglabanan ang mga hinihingi ng pang-araw-araw na buhay pati na rin ang mga sintomas ng erythromelalgia.In therapy sa pag-uugali, ang pasyente ay maaaring matuto ng iba't ibang mga diskarte para sa pagharap sa sakit, na maaari niyang isama sa kanyang pang-araw-araw na gawain sa kanyang sariling responsibilidad. Ang apektadong tao ay maaaring makatulong sa kanyang sarili nang labis kung naiintindihan niya na huwag maging awa ng sakit.
