Hypertrophic cardiomyopathy ay isang minana puso sakit sa kalamnan. Ang agham medikal ay nakikilala sa pagitan ng isang nakahahadlang at isang hindi nakahahadlang na form. Ang mga pasyente na may form na nonobstructive ay madalas na walang sintomas sa loob ng mahabang panahon o kahit na sa buhay.
Ano ang hypertrophic cardiomyopathy?
Ang pangkat ng mga cardiomyopathies ay nagbubuod ng mga sakit ng puso kalamnan Ang mga cardiomyopathies ay naiugnay sa mekanikal o de-koryenteng pagkasira ng puso. Gayunpaman, ang mga ito ay hindi kinakailangang nauugnay sa mga pathologically binagong ventricle. Hypertrophic cardiomyopathy ay tinatawag ding hypertrophic familial cardiomyopathy. Ang sakit na ito ay isang katutubo na sakit ng kalamnan sa puso. Bilang karagdagan sa asymmetric pampalapot ng kaliwang ventricle, ang sakit ay nagsasangkot ng pagluwang ng mga ventricle. Na may pagkalat ng 1: 500, familial hypertrophic cardiomyopathy ay isang pangkaraniwang sakit sa puso. Ang mana ay nasa autosomal dominant mode. Dalawang anyo ng sakit sa puso ang nakikilala: hypertrophic cardiomyopathy na may pabago-bagong sagabal at isang form na walang pabagu-bagong sagabal. Ayon sa Mundo kalusugan Ang pag-uuri ng samahan (WHO), ang lahat ng familial hypertrophic cardiomyopathies ay inuri bilang genetic pangunahing cardiomyopathies. Ang sakit ay inilarawan ni Liouville at Hallopeau noong kalagitnaan ng ika-19 na siglo. Ito ay kinilala bilang isang klinikal na nilalang mula pa noong isang paglalarawan ni Brock noong ika-20 siglo.
Sanhi
Ang hypertrophic cardiomyopathies ay sanhi ng pamana ng genetiko. Mahigit sa 200 mga depekto sa genetiko sa sampung magkakaibang mga gene ay kilala bilang posibleng mga sanhi. Ang mga causative gen na lahat ng code proteins sa sarcomere ng puso. Sa higit sa 50 porsyento ng mga kaso, ang depekto ng genetiko ay nasa istraktura ng tinatawag na beta-myosin mabigat na tanikala. Ang nagresultang mga pagbabago sa istruktura ng β-myosin at α-tropomyosin na resulta mula sa maraming mga point mutation ng istruktura proteins sa sarcomere, tulad ng myosinbinding protein C o troponin-T. Ang hypertrophic cardiomyopathy ay tinatawag ding sakit ng sarcomere. Ang karamihan sa mga mutation ng point ay nakakaapekto sa MYH7 gene locus sa chromosome 14, na nagreresulta sa isang sumasanga na karamdaman ng hypertrophied cardiomyosit sa sarkoma. Dahil sa tumaas na lateral branching, nawawala ang parallel na pag-aayos. Ang interstitium ay muling binago uugnay tissue. Ang ekspresyon ng phenotypic ay hindi gaanong nakasalalay sa indibidwal na pagbago kaysa sa kapaligiran kadahilanan at mga modifier gen. Karaniwang tahimik ang sakit hanggang sa edad na 13.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Isang isang-kapat ng mga pasyente ang nagdurusa mula sa myocardial pampalapot ng kaliwang ventricle, na matatagpuan sa outflow tract. Kaya, ang sagabal ay nangyayari sa panahon ng pag-eehersisyo ngunit din sa pamamahinga. Nagreresulta ito sa aortic stenosis na may mataas na presyon sa kaliwang ventricle. Sa halos sampung porsyento ng mga pasyente, ang sagabal ay co-ventricular. Ang pagpapalaki ng kalamnan ay nagdudulot din ng tigas ng kalamnan. Sa gayon ang ventricle ay pumupuno lamang sa isang limitadong saklaw sa panahon ng maliksi at dugo naka-back up sa mga ugat ng baga, sanhi ng paghinga. Ang kababalaghang ito ay kilala bilang diastolic pagpalya ng puso. Tataas ang katigasan ng kalamnan habang umuunlad ang sakit dahil sa sapilitang pagbomba. Ang isang pagsipsip ay nilikha sa distrito ng makitid na outflow tract, na kilala rin bilang Venturi effect. Kaya, ang pagtagas sa diwa ng mitral regurgitation ay madalas na nangyayari. Sa ilalim ni diin, puso arrhythmias mangyari, na maaaring maging sanhi ng maikling pagkawala ng kamalayan o kahit na biglaang pagkamatay ng puso. Ang hypertrophic cardiomyopathy ay napapailalim sa maraming biglaang pagkamatay sa mga batang may sapat na gulang. Ang mga pasyente na may form na nonobstructive ay madalas na walang sintomas. Kung may mga sintomas, ang mga ito ay hindi tiyak na mga sintomas tulad ng paghinga, pagkahilo, O angina.
Diagnosis at paglala ng sakit
Sa pag-diagnose ng hypertrophic cardiomyopathy, ang pinakamahalagang bagay ay upang alisin ang reaktibong myocardial hypertrophy dahil sa pag-eehersisyo (puso ng atleta) o dahil sa Alta-presyon. Mga karamdaman ng aortic valve dapat ding isaalang-alang para sa kaugalian na diagnosis. Eksaminasyong pisikal ng pasyente ay nagpapakita ng isang systolic na nagdaragdag sa pagsusumikap. Ang sintomas na ito ay maaaring sundin sa panahon ng maneuver ng Valsalva. Ang ECG ay may perpektong nagbibigay ng katibayan ng kaliwang ventricular hypertrophy sa pamamagitan ng pagpapakita ng Q-spike at repolarization Dysfunction. Sa echocardiography, bilang karagdagan sa septal hypertrophy, pag-aalis ng balbula ng mitral maaaring obserbahan ang leaflet, na pumipigil sa outflow tract. Sinusukat ang gradient ng pahinga sa mga tuntunin ng isang jump jump sa pagitan ng kaliwang ventricle at aorta. Magnetic lagong Imaging naglalarawan na hindi pantay pamamahagi mga pattern at maaaring ipakita ang tagpi-tagpi scars nasa myocardium. Pinapayagan din nito ang visualization ng daloy ng pagpabilis at posibleng katibayan ng nakaraang septal embolization. Katheterization ng Cardiac mga panukala presyon sa puso upang matukoy ang tigas ng myocardial. Kinumpirma ng Molecular genetic na pagsusuri ang diagnosis. Maraming mga pasyente na walang sintomas ay medyo banayad na kapansanan at samakatuwid isang mahusay na pagbabala. Ang mga form na may sagabal na kaliwang ventricular outflow tract ay madalas na umuunlad pagpalya ng puso at samakatuwid ay may isang mas masahol na pagbabala.
Komplikasyon
Ang mga komplikasyon ng hypertrophic cardiomyopathy ay nagmumula sa mga potensyal na sintomas at kahihinatnan. Halimbawa, puso arrhythmias maaaring maging mapanganib. Sa kasong ito, kinakailangan na kumuha ng mga gamot upang gamutin ang mga arrhythmia. Bilang karagdagan, ang panganib ng biglaang pagkamatay ng puso, pagkamatay mula sa pagpalya ng puso at atake serebral ay medyo mataas, ginagawa ang hypertrophic cardiomyopathy na pinaka kumplikado at seryosong anyo ng lahat ng cardiomyopathies. Ang biglaang pagkamatay ng puso ay nangyayari sa isang porsyento ng mga kaso at may posibilidad na makaapekto sa mas bata na mga pasyente. Kadalasang tumatakbo nang mahinahon ang mga sintomas, na ginagawang mahirap ang diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy. Maaari ding mapansin na mayroong mas mataas na peligro para sa mga miyembro ng pamilya na apektado ng parehong sakit. Sa mga matatandang apektadong indibidwal, ang kabiguan sa puso ay gumaganap ng mas malaking papel bilang pinakakaraniwang komplikasyon. Habang ang kaliwang agos ng pag-agos ay nagiging lalong pilit, maaari itong makitid habang umuunlad ang sakit. Maaari itong maging sanhi ng paghihigpit ng kalamnan ng puso. Ang isang matigas na ventricle ay nagreresulta sa atrial fibrillation, na nakakaapekto sa 25 porsyento ng mga pasyente. Endocarditis, Isang pamamaga ng panloob na lining ng puso, maaari ring mangyari bilang pangalawang sakit, kumakalat sa mga balbula ng puso. Sa pangkalahatan, ang hypertrophic cardiomyopathy ay isang hindi magagamot na sakit, na sa karamihan ng mga kaso ay nagpapatakbo ng kurso nito nang walang mga komplikasyon at may magandang pagkakataon na magpagamot. Ang pag-asa sa buhay ay hindi apektado; ito ang kaso lamang sa matinding paglala ng sakit.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Ang mga abnormalidad ng ritmo sa puso ay dapat suriin ng isang doktor. Kung mayroong isang pakiramdam ng presyon sa itaas na katawan, isang panloob na kabigatan, o kung may mga problema sa paghinga, kailangan ng doktor. Ang mga kaguluhan sa aktibidad ng paghinga, igsi ng paghinga o pagkagambala sa paghinga dapat lininawin kaagad ng isang manggagamot. Mayroong isang peligro ng undersupply ng organismo, na maaari mamuno sa maraming pagkabigo ng organ. Dahil ang hypertrophic cardiomyopathy ay maaaring mamuno sa biglaang pagkamatay ng puso nang walang paggagamot, ang pagbisita sa doktor ay inirerekomenda sa mga unang iregularidad ng aktibidad ng puso. Kung may mga palpitations, nadagdagan dugo presyon, abala sa pagtulog o panloob na pagkaligalig, dapat kumunsulta sa isang doktor. Kung sakali sakit sa dibdib, nabawasan ang pagganap o mabilis na pagkapagod, dapat na simulan ang mga pagsisiyasat upang linawin ang sanhi. Kung ang mga kaguluhan ng kamalayan na itinakda o kawalan ng malay ay nangyayari, ang apektadong tao ay nangangailangan ng isang emergency na manggagamot. Ang isang serbisyo sa ambulansya ay dapat na alerto at pangunang lunas mga panukala dapat pasimulan. Kung sakali pagkahilo, kawalan ng katatagan ng lakad o mga kaguluhan ng pansin, inirerekumenda ang isang pagbisita sa pag-check up sa isang manggagamot. Ang isang pangkalahatang pakiramdam ng sakit o paulit-ulit na karamdaman ay dapat suriin at gamutin. Kung tumaas ang mga sintomas, kinakailangan ng pagbisita sa doktor. Kung ang mga problemang pang-emosyonal ay itinakda sa mga iregularidad sa pisikal, kinakailangan ng doktor.
Paggamot at therapy
Bagaman ang hypertrophic cardiomyopathy ay hindi magagamot hanggang ngayon, maaari na itong malunasan ng nagpapakilala sa mabuting epekto. Samakatuwid, ang pagbabala ay nagpapabuti ng mas maaga sa diagnosis ay ginawa. Konserbatibong paggamot mga panukala isama gamot tulad ng mga beta-blocker upang mai-regulate ang kaliwang ventricle. Antiarrhythmic gamot bawasan puso arrhythmias. Pinapayuhan ang mga pasyente na iwasan ang mapagkumpitensyang palakasan at palakasan na may biglaang maximum diin. Ang interbensyonal na mga panukala ay maaaring magsama ng paggamot sa catheter ng septal hypertrophy. Ang paggamot na ito ay isinasagawa ng transcoronary ablasyon ng septal hypertrophy o percutaneous transluminal septal myocardial ablasi. Sa pamamagitan ng catheterization ng puso, ang ramu interventricularis anterior ay sarado na may isang lobo. Kapag bumagsak ang gradient sa outflow tract, dalisay alkohol ay hinabol sa pamamagitan ng lobo at nag-uudyok ng isang infrct na nabalot sa nakaharang na distrito. Binabawasan nito ang sagabal. Ang isa pang posibleng pamamaraan ng paggamot ay ang endocardial radiofrequency ablasyon ng septal hypertrophy. Catheac ng puso-didirektang pag-abala ng radiofrequency ay tinatrato ang mga arrhythmia ng puso. Ang elektrikal na enerhiya ay naihatid sa tamang ventricle ng septum hanggang a puso catheter sa lugar ng sagabal. Samakatuwid, ang pagkakapilat ay binabawasan ang gradient sa outflow tract ng kaliwang ventricle. Ang isang invasive na opsyon sa paggamot ay transaortic subvalvular myectomy. Tinatanggal ng operasyon sa puso na ito ang tisyu ng kalamnan mula sa outflow tract ng kaliwang ventricle sa pamamagitan ng aortic valve. Ang mga sumusuportang hakbang ay magagamit din sa mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy. Halimbawa, a Defibrillator maaaring itanim upang gamutin ang mga arrhythmia.
Pagpigil
Hindi maiiwasan ang hypertrophic cardiomyopathy dahil ang sakit ay may pinagbabatayanang sanhi ng genetiko.
Pangangalaga sa follow-up
Ang mga pagpipilian sa pag-follow up para sa hypertrophic cardiomyopathy ay pangunahing nakatuon sa mga regular na pagsusuri upang matiyak na dugo ang presyon ay maayos na nababagay. Nakasalalay sa mga sintomas, maaaring pahabain ng manggagamot ang diagnosis na ito o paikliin ang mga agwat sa pagitan ng mga tipanan sa pagsusuri. Sa ilang mga kaso, ang mga pasyente ay may access sa mga dalubhasang manggagamot na nag-aalok ng kaukulang mga oras ng konsulta. Sa pangmatagalang kurso ng pag-follow-up, isang matatag na kurso ang dapat maganap, kung saan responsable ang manggagamot na nagpapagamot pagmamanman. Kung kinakailangan, kinakailangan ng isang bagong pagsasaayos ng gamot upang maiwasan ang paglala. Gayunpaman, sa mga namamana na pasyente na may dilat na kaliwang ventricle, ang panganib ng biglaang pagkamatay ng puso ay tumaas. Dapat pigilin ng mga naghihirap ang labis na pisikal na pagsusumikap at dapat ding mag-ingat sa pag-eehersisyo. Kung labis silang nag-o-overload sa kanilang sarili, ang panganib ay matindi na tataas. Kung hindi maiiwasan ang pisikal na pagsusumikap, ang mga pasyente ay hindi dapat huminto bigla, ngunit pinapayagan itong bumagal nang unti. Gayunpaman, ang karaniwang mga pang-araw-araw na gawain sa pangkalahatan ay hindi isang problema at hindi nagiging sanhi ng kakulangan sa ginhawa. Kaya't ang mga apektado ay hindi kailangang sumuko langoy, paglalakbay at magaan na mga aktibidad. Kung kinakailangan ang iba pang mga pamamaraang pag-opera o ngipin, ang responsableng manggagamot ay dapat gumawa ng kinakailangang pag-iingat upang maprotektahan ang pasyente at mabawasan ang panganib.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Sa pang-araw-araw na buhay, ang pangunahing bagay ay upang maiwasan ang mga sitwasyon na pisikal na hinihingi. Nakasalalay sa karaniwang pisikal diin pagpapaubaya sa apektadong tao, maaaring kasama dito ang masinsinang mga aktibidad sa palakasan at mga sitwasyong mapagkumpitensya tulad ng isang soccer match o paglalaro ng mga nangungunang antas ng palakasan. Malubhang pisikal na trabaho ay dapat ding iwasan. Totoo ito lalo na kung nagsasangkot sila ng mabibigat na pagtulak at paghimok. Gayunpaman, kung naganap ang isang nakababahalang sitwasyon, mas mainam na huwag itong itigil bigla, ngunit upang hinayaang matapos ito nang dahan-dahan. Gayunpaman, karamihan sa mga pang-araw-araw na gawain, pati na rin ang paglalakbay o langoy, ay ganap na posible para sa kung hindi man sintomas-free naghihirap. Ang mga sekswal na aktibidad sa loob ng isang normal na balangkas ay walang problema sa normal na pang-araw-araw na stress. Upang maiwasan ang pagbuo ng karagdagang sakit sa puso, dapat na pigilin ng mga pasyente paghitid. Inirerekumenda rin na kumain ng a diyeta mayaman sa gulay at prutas at makakain lamang ng kaunting halaga kolesterol-naglalaman ng mga pagkaing may taba ng hayop pati na rin karne. Lahat mga kadahilanan ng stress dapat ding mabawasan. Ang mga naapektuhan ay maaari ring makahanap ng tulong sa mga self-help group at mga forum sa Internet.
