Ang Poland syndrome ay isang kumplikado ng mga hadlang na malformation na sanhi ng mga karamdaman sa panahon ng pag-unlad ng embryonic. Ang nangungunang sintomas ay ang unilateral na kawalan ng pagkakabit ng mga bahagi ng malaking kalamnan ng pektoral. Ang magkakaibang magkakaibang dibdib ay maaaring nakahanay sa isang pagwawasto ng kosmetiko.
Ano ang Poland syndrome?
Ang pangkat ng sakit ng mga congenital malformations ay naglalaman ng ilang mga malformation syndrome na sabay na nakakaapekto sa mga muscular at skeletal system. Ang isa sa mga kumplikadong sintomas ay ang Poland syndrome, na unang inilarawan sa kalagitnaan ng ika-19 na siglo. Ang unang tagapaglarawan ay itinuturing na siruhano ng Britanya na si Alfred Poland, na ipinamana ang kanyang pangalan sa sindrom. Ang kumplikadong sintomas ay binubuo ng iba't ibang mga malformation na bumubuo ng isang kumplikadong sistema. Kadalasan, ang mga pasyente ay walang ganap na kalamnan ng pektoral. Ang nangungunang sintomas na ito ay nauugnay sa mga maling anyo ng mammary gland at sclet system. Ang Poland syndrome ay kasama sa tinatawag na malformations ng pagsugpo. Ang insidente nito ay tinatayang nasa pagitan ng isang kaso bawat 10,000 katao at isang kaso bawat 100,000 katao. Ang mga lalaki ay mas madalas na apektado ng sindrom kaysa sa mga babae. Ang mga maling anyo din ay mas madalas na matatagpuan sa kanang bahagi ng katawan kaysa sa kaliwa. Ang edad ng pagpapakita ng mga sintomas ay ang panahon ng neonatal.
Sanhi
Ang isang sanhi ng genetiko ay iminungkahi ng ilang pagsasaliksik sa Poland syndrome. Bagaman ang karamihan sa mga kaso ng sindrom ay lilitaw na sporadic, ang familial clustering na may autosomal nangingibabaw na mana ay na-obserbahan sa mga nakahiwalay na kaso. Sa ngayon, ang etiology ng sakit ay hindi pa malinaw na nilinaw. Bilang isang sakit mula sa larangan ng mga hadlang na malformation, ang sindrom ay marahil ay nagmula sa pagbuo ng embryonic.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa mga malformation ng pagsugpo, ang pagsugpo ay nangyayari sa panahon ng embryonic developmental phase kapag ang itaas na sinag ay umusbong. Ang pagbabawal na ito ay maaaring magkakaiba sa kalubhaan. Tinutukoy ng antas ng pagpapahayag ang klinikal na larawan ng sakit. Sa halip na itaas na sinag, ang mas mababang sinag ay maaari ding maapektuhan ng pagsugpo. Gayunpaman, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa pagsugpo ng itaas na sinag. Pagkatapos ng pagbabawal ng mas mababang sinag, mga maling anyo ng lamang loob madalas mangyari. Ang pangunahing sanhi ng malformations ng pagsugpo, at kasama nila ang tunay na sanhi ng Poland syndrome, ay hindi pa alam. Ang ilang mga papel ay ipinapalagay na isang sanhi ng vaskular at humawak ng isang nagambala dugo supply sa subclavian malaking ugat responsable para sa mga malformation ng pagsugpo.
Diagnosis at Kurso ng Sakit
Ang kumplikadong sintomas ng Poland syndrome ay mamuno nagpapakilala ng sintomas sa pamamagitan ng malformation sa rehiyon ng mammary gland at ang malaking kalamnan ng pektoral. Kaya, ang dibdib ang lugar ng apektadong bahagi ay lilitaw na makabuluhang mas maliit kaysa sa dibdib ng kabaligtaran. Minsan ang mga pasyente ay ganap na kulang sa dibdib sa isang panig. Ang utong ay naroroon sa halos lahat ng mga kaso. Sa karamihan ng mga pasyente, gayunpaman, ang utong ng apektadong bahagi ay nakataas, may isang maliit na areola, at parehong mas maliit at mas madidilim kaysa sa kabaligtaran. Ang apektadong bahagi ng dibdib ay naglalaman ng maraming uugnay tissue at kaunti matabang tisyu. Ang asosasyong histolohikal na ito ay nagbibigay sa iyo ng isang matatag na hitsura. Ang malaking kalamnan ng pektoral maaaring nahahati sa tatlong bahagi, na may mga pasyente ng Poland syndrome na kadalasang kulang sa mas mababang mga bahagi. Makabuluhang mas madalas, ang mga itaas na bahagi ng kalamnan ay wala. Bilang karagdagan, ang ilang mga pasyente ay kulang sa maliit na kalamnan ng pektoral. Ang iba pang mga sintomas ay nakasalalay sa indibidwal na kaso. Ang napapalagay na mga kasamang sintomas ay, halimbawa, mga maling anyo ng mga daliri, madalas sa anyo ng syndactyly. Ang mga daliri ay maaari ring hindi nabuo. Halimbawa, ang singsing daliri at ang maliit na daliri ay madalas na hindi nakakabit. Ang mga bisig ng mga pasyente ay minsan naapektuhan ng panghihina ng kalamnan. Bukod pa rito, maaaring magkaroon ng mga malformation ng thorax, lalo na ang mga deformidad ng thoracic. Sa kaliwang bahagi, ang pagpapaandar ng puso ay maaari ring magulo bilang isang resulta. Sa ilang mga kaso, ang mga malformation na higit na nakakaapekto sa system ng organ at kasama ang mga malformation ng bato o ahensya ng bato.
Komplikasyon
Dahil sa Poland syndrome, ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa pagsugpo. Bilang karagdagan dito, hindi pangkaraniwan ang iba pang mga maling anyo at deformidad na maganap sa katawan ng pasyente sa proseso. Ang lamang loob maaari ring maapektuhan ng mga maling anyo sa kasong ito, upang ang limitasyon ng pag-asa ng pasyente ay maaaring limitado. Ang diagnosis ng sakit na ito ay kadalasang medyo mabilis at madali, upang ang direktang paggamot ay maaari ding simulan agad. Ang apektadong tao ay naghihirap mula sa kahinaan ng kalamnan, upang ang pagganap ng palakasan o ordinaryong mga aktibidad ay hindi posible para sa pasyente nang walang karagdagang pag-ado. Bukod dito, hindi bihira na ang mga deformidad ay maganap sa mga daliri at paa, na maaaring gawing mas mahirap ang pang-araw-araw na buhay ng apektadong tao. Ang kalidad ng buhay ng pasyente ay makabuluhang nabawasan at limitado dahil sa Poland syndrome. Sa ilang mga kaso, ang ilang mga daliri ay ganap na nawawala. Sa kasamaang palad, ang isang sanhi ng paggamot ng Poland syndrome ay hindi posible. Ang apektadong tao samakatuwid ay nakasalalay sa iba't ibang mga therapies o sa implants sa natitirang buhay niya. Ang apektadong tao ay maaari ring nakasalalay sa tulong ng ibang mga tao sa kanyang pang-araw-araw na buhay kung ang mga deformidad ay ginagawang mas mahirap ito.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Ang Poland syndrome ay maaaring masuri batay sa mga maling anyo sa lugar ng kalamnan ng pektoral at glandula ng mammary sa yugto ng embryonic o kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Nakasalalay sa kalubhaan ng mga maling anyo, gamot terapewtika, paggamot sa pag-opera at iba pa mga panukala ay kinakailangan. Ang pedyatrisyan ay maaaring bumuo ng isang plano sa paggamot batay sa larawan ng sintomas. Dapat sundin ng mga magulang ng bata ang planong ito nang malapit at isama ang doktor kung mayroong mga kasamang sintomas. Kung mayroong anumang mga epekto o mga pakikipag-ugnayan pagkatapos kumuha ng iniresetang gamot, kailangan din ng payo medikal. Bilang karagdagan sa pedyatrisyan, ang isang physiotherapist ay dapat na kasangkot sa paggamot. Maaari itong samahan ng isang konsulta sa isang therapist. Ang mga magulang ay maaari ring tumawag sa isang serbisyo sa pag-aalaga ng outpatient o tulong sa bahay. Sa ganitong paraan, maaaring ma-optimize ang paggamot ng bata. Dahil ang Poland syndrome ay karaniwang hindi nagreresulta sa karagdagang mga karamdaman, ang regular na pag-follow up at regular na pagsusuri lamang ang kailangang gawin pagkatapos ng inisyal terapewtika. Ang malapit na konsulta ay dapat panatilihin sa pedyatrisyan.
Paggamot at therapy
Ang paggamot sa Poland syndrome ay magagamot lamang ng palatandaan, dahil ang sanhi ay hindi pa natutukoy nang tiyak. Sa mga kaso ng banayad na pagpapahayag, ang paggamot ay karaniwang hindi sapilitan. Ang mga nawawalang bahagi ng kalamnan ng pektoral ay maaaring karaniwang mabayaran nang maayos ng iba pang mga kalamnan. Kung ang kabayaran na ito ay hindi awtomatikong nagaganap, ang mga pasyente ay maaaring sumailalim sa pisikal at trabaho therapy upang malaman kung paano magbayad sa pamamagitan ng tiyak na pagsasanay. Karamihan sa mga pasyente na may Poland syndrome ay sumasailalim sa kirurhiko paggamot sa kurso ng kanilang buhay, pangunahin dahil sa kapansanan sa kosmetiko na dulot ng mga pagkakaiba sa dibdib at malformations tulad ng syndactylia. Ang mga suso ay maaaring baguhin ang laki ng dibdib pagpapalaki sa apektadong bahagi. Sa kurso na ito dibdib pagpapalaki, isang karagdagang pagbawas ng kabaligtaran ay maaaring maisagawa. Sa ilang mga kaso, ang paghihigpit at pagbawas ng areola ay isinasama din sa operasyon. Upang madagdagan ang laki ng apektadong bahagi, ang mga pasyente na may Poland syndrome ay karaniwang binibigyan ng isang implant na silicone. Ang mga pasadyang ginawa na inlay ay pagpipilian din. Ang pinaka-natural na pagpipilian ay ang paggamit ng sarili ng pasyente balat-fat flaps. Dahil pinapayagan nitong maitugma ang mga dibdib sa laki, ngunit hindi sa istruktura o hugis, inirekomenda ng ilang mga doktor pagputol at kasunod na paglalagay ng implant para sa dibdib sa kabaligtaran. Sa ganitong paraan, ang magkabilang panig ng dibdib ay magkapareho sa pangmatagalang tagumpay at ang mga cosmetic na hinihingi ng pasyente ay perpektong nasiyahan. Gayunpaman, dahil ang isang dobleng operasyon ay labis na masipag para sa katawan at hindi ganap na kinakailangan mula sa a kalusugan pananaw, dapat isaalang-alang ng mga pasyente ng Poland sindrom ang operasyon na ito nang maaga. Kung ang mga maling anyo ng thorax ay naroroon at ang pagpapaandar ng puso ng mga pasyente ay nasisira bilang isang resulta, ipinahiwatig ang pagpapalawak ng thorax para sa kalusugan mga dahilan.
Pagpigil
Pag-iingat mga panukala para sa Poland syndrome ay hindi mayroon hanggang ngayon. Upang makakuha ng mga hakbang na pang-iwas, ang sanhi ng mga maling anyo ay dapat munang maipaliwanag nang walang pag-aalinlangan.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso, ang apektadong tao ay may kaunti o kahit walang mga espesyal na pagpipilian o mga panukala magagamit pagkatapos ng pangangalaga sa Poland syndrome. Dahil ito ay isang sakit na genetiko, hindi rin ito maaaring ganap na gumaling. Bilang isang patakaran, dapat ding isagawa ang isang pagsusuri sa genetiko at pagpapayo sa kaganapan ng isang nabago na pagnanais na magkaroon ng mga anak, upang ang sindrom ay hindi maaaring muling mabuo sa mga inapo. Sa karamihan ng mga kaso, ito kalagayan maaaring medyo maibsan ng mga panukala ng physiotherapy o physiotherapy. Ang mga espesyal na komplikasyon ay hindi nangyayari. Sa kasong ito, ang apektadong tao ay maaari ring ulitin ang maraming mga ehersisyo sa bahay at sa gayon ay posibleng mapabilis ang paggamot. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, kinakailangan ang operasyon upang ganap na mapawi ang mga sintomas ng Poland syndrome. Matapos ang naturang operasyon, ang apektadong tao ay dapat sa anumang kaso magpahinga at alagaan ang katawan. Dapat nilang pigilin ang sarili mula sa pagsusumikap at mga pisikal na aktibidad upang hindi mailagay ang hindi kinakailangang pilay sa katawan. Bukod dito, ang mga regular na pagsusuri at pagsusuri ng isang doktor ay napakahalaga rin. Ang Poland syndrome ay hindi karaniwang nagbabawas ng pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang Poland syndrome ay isang malubhang deformity na pangunahing isang kapintasan sa aesthetic para sa mga apektado. Ang pagtulong sa sarili ay nakatuon sa pag-iwas sa mga problemang sikolohikal na maaaring mangyari dahil sa panlabas na pagbabago sa tulong ng isang therapist o pagpapagamot ng umiiral na sikolohikal na pagdurusa. Maaari rin itong makamit sa pamamagitan ng trauma therapy o pakikipag-usap sa ibang apektadong tao. Ang mga taong nagdurusa sa Poland syndrome ay madalas na may mga pisikal na limitasyon din. Halimbawa, ang pag-angat ng timbang ay maaaring maging sanhi ng mga problema dahil ang natitira dibdib walang kinakailangang kalamnan lakas. Physiotherapy, yoga at iba pang mga kasanayan ay magagamit upang iwasto ang kawalan ng timbang na ito. Aling mga hakbang ang kapaki-pakinabang nang detalyado depende sa kalubhaan ng pagpapapangit. Pinapayuhan ang mga apektadong indibidwal na makipag-usap sa kanilang doktor ng pamilya upang magawa ang mga kinakailangang hakbang. Ang mga magulang na napansin ang isang maling anyo sa kanilang anak ay dapat ayusin para sa mga hakbang sa pag-opera sa isang maagang yugto. Ngayon, ang nawawalang kalamnan ng pektoral ay maaaring mapalitan ng isang implant. Pagkatapos ng operasyon, mahalagang suportahan ang paggaling sa pamamagitan ng pagkain ng malusog diyeta, ginagawang madali at sumusunod sa mga tagubilin ng doktor.
