Ang Linear IgA dermatosis ay isang sakit na autoimmunologic ng balat kung saan ang katawan ay immune system naglalabas autoantibodies laban sa pagdirikit proteins. Ang resulta ay pamumula at pamumula ng balat, na sa mga indibidwal na kaso ay maaari ding makaapekto sa mata. Kung ang mga mata ay kasangkot, may panganib na kabulagan, na maaaring mangailangan ng nagsasalakay na mga pamamaraan sa paggamot bilang karagdagan sa mga therapies sa gamot.
Ano ang linear IgA dermatosis?
Ang immune system nagsisilbing kilalanin at ipagtanggol laban sa mga sangkap na banyaga sa katawan pati na rin mga pathogens. Sa autoimmune sakit, sa kabilang banda, nagdidirekta ang sistema ng pagtatanggol antibodies laban sa sariling mga tisyu ng katawan. Sa prinsipyo, autoimmune sakit maaaring pag-atake ng anumang uri ng tisyu. Kung ang balat ang tisyu ang target ng autoimmune antibodies, pinag-uusapan natin ang mga autoimmune dermatoses. Ang isang tulad ng dermatosis ng autoimmunologic na pinagmulan ay linear IgA dermatosis, na tinukoy din ng medikal na panitikan bilang IgA pemphigoid o talamak na bullous dermatosis ng pagkabata. Ang sakit ay naiugnay sa erythema at pamamaga. Ito ay isang napakabihirang sakit na higit na nakakaapekto sa mga kababaihan at mas bata. Kabilang sa mga autoimmune dermatoses, ang sakit ay maaaring italaga sa subcategory ng pamumula ng autoimmune dermatoses dahil sa nauugnay na pamumula. Ang pangunahing sanhi ng linear IgA dermatosis ay maaari lamang isip-isip hanggang ngayon. Ang taunang insidente ng sakit ay mas mababa sa isang kaso bawat 100 000 na naninirahan sa Alemanya.
Sanhi
Bagaman ang pangunahing mga kadahilanan na sanhi para sa autoimmune sakit mananatiling paksa ng haka-haka hanggang ngayon, kahit papaano ang pathophysiology ay maaaring maipaliwanag nang higit. Ang Linear autoimmunologic IgA dermatosis ay kumakatawan sa isang maling pagprogram ng immune system na mga resulta mula sa hindi maipaliwanag na genesis. Batay sa maling programa, bumubuo ang sariling sistema ng pagtatanggol sa katawan autoantibodies sa suwero. Ang mga ito autoantibodies ay nakadirekta laban sa isang protina sa mga intracellular plake ng hemidesmosome. Ang mga hemidesmosome ay mga malagkit na kumplikado na matatag na nakakabit ng mga epithelial cell sa pinagbabatayan na lamad ng basement. Sa pagkasira ng mahalaga proteins sa mga intracellular na plake ng mga adhesion complexes, nawala ang pagdirikit. Kasama sa lamad ng basement, ang mga complex ng antigen-antibody ay nabubuo nang sabay, na nagpapagana ng kaskad na pandagdag. Ang pagsasaaktibo na ito ay nagreresulta sa katangian na erythema ng linear IgA dermatosis. Iminumungkahi ngayon ng mga siyentista na ang maling pag-program ng sistema ng pagtatanggol sa kasong ito ay maaaring sapilitan ng gamot, Halimbawa.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga pasyente na may linear IgA dermatosis ay katangian na nagdurusa mula sa sari-sari na mga paltos ng panlabas na balat. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga paltos ay hindi bubuo sa malusog na balat, halimbawa, ngunit bumubuo sa malubhang namula na mga lugar ng balat sa pakiramdam ng erythema. Sa ilang mga kaso, ang erythema at paltos ay magkakasamang buhay. Sa ibang mga kaso, pinalitan ng mga paltos ang erythema at kabaliktaran. Ang paglitaw ng pamumula sa mauhog lamad ay hindi kumpletong ibinukod, ngunit hindi katangian. Ang mga pasyente' mga sugat sa balat ay karaniwang sinamahan ng higit pa o hindi gaanong matinding pangangati, nasusunog sensasyon o sakit. Maraming mga pasyente ang nagkakaskas ng mga paltos upang mapawi ang pangangati. Gayunpaman, ang pamamaraang ito ay maaaring gawing mas malala ang mga sugat. Karamihan sa mga karaniwang, ang mga sugat sa balat mangyari sa proximal extremities o sa paligid ng trunk. Ang pagkakasangkot sa mata ay naitala sa mga nakahiwalay na kaso. Ang ocular na paglahok na ito ay maaaring mamuno sa kabulagan o nagreresulta sa pagbuo ng entropion dahil sa scar tissue na bubuo.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang diagnosis ng linear IgA dermatosis ay karaniwang batay sa immunohistopathology. Ang mga autoantibodies ay dapat na ihiwalay mula sa balat upang makagawa ng diagnosis at upang kumpirmahin ang isang mayroon nang hinala ng autoimmune dermatosis. Ang unang hinala ay karaniwang dumarating sa dermatologist sa pamamagitan ng visual diagnosis. Upang kumpirmahin ang diagnosis, sinisiguro niya ang linear IgA at mga komplementong deposito sa basement membrane. Sa ilang mga kaso, ang tukoy na mga autoantibodies ay maaaring makita pa sa serum ng pasyente. Samakatuwid, maaari ring isaalang-alang ang pagtuklas ng diagnostic ng laboratoryo. Gayunpaman, ang sakit ay hindi maaring ibukod kung ang tukoy antibodies ay hindi napapansin sa suwero. Pagkakaiba, ang linear IgA dermatosis ay dapat na makilala mula sa mga sakit sa balat tulad ng dermatitis herpetiformis Duhring o bullous pemphigoid. Para sa mga pasyente na may IgA dermatosis, ang pagbabala ay hindi maaaring gawing pangkalahatan. Kadalasan, ang mga sakit na autoimmune ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga indibidwal na kurso.
Komplikasyon
Sa sakit na ito, ang mga apektadong indibidwal ay pangunahing nagdurusa sa mga vesicle sa balat. Maaari itong mamuno upang mabawasan ang mga estetika at sa gayon makabuluhang bawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente. Ang mga kumplikadong kahinaan at pagbawas ng kumpiyansa sa sarili ay nagaganap. Hindi bihira para sa mga apektado na umunlad din depresyon o iba pang mga sikolohikal na pagkagambala. Bukod dito, ang sakit ay nagdudulot din ng pangangati o nasusunog sakit sa balat. Kung ang mga sakit na ito ay nagaganap din sa gabi, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng problema sa pagtulog at maging magagalitin. Karaniwang nangyayari ang mga komplikasyon kapag ang sakit ay nakakaapekto rin sa mga mata. Sa pinakapangit na kaso, ang taong apektado ay maaaring mabulag. Dahil sa permanente sakit at kakulangan sa ginhawa sa balat, may mga malubhang limitasyon sa buhay ng pasyente. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay ginagamot sa tulong ng gamot at hahantong sa tagumpay. Gayunpaman, hindi bihira para sa mga pasyente na nangangailangan ng matagal na paggamot. Kahit na pagkatapos ng paggamot, ang sakit ay maaaring magkaroon muli. Ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay karaniwang hindi apektado.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Ang sinumang nakapansin ng mga paltos, pamumula, at iba pa nagbabago ang balat dapat humingi kaagad ng payo sa medisina. Kahit na ang linear IgA dermatosis ay nangyayari nang napakabihirang, maaari itong magkaroon ng seryoso kalusugan mga implikasyon kung huli na ang paggamot o hindi man lang. Ang mga apektadong indibidwal ay dapat magkaroon ng hindi kapansin-pansin mga sugat sa balat sinuri ng isang manggagamot. Kung idinagdag ang sakit, pangangati o crusting, mas mabuti na magpatingin sa doktor sa parehong araw. Ang mga mucous membrane adhesion sa paligid ng mga mata ay dapat na gamutin agad. Kung hindi man, maaaring maganap ang matinding sakit at mga kaguluhan sa paningin. Ang Linear IgA dermatosis ay nangyayari nang higit sa lahat sa mga bata. Panganib kadahilanan ay mga impeksyon o sakit sa bukol. Ang sakit ay madalas na nangyayari kasabay ng a talamak na nagpapaalab na sakit sa bituka tulad ng Crohn ng sakit. Ang mga apektadong indibidwal ay dapat kumunsulta sa kanilang doktor ng pamilya o isang dermatologist. Anumang mga kaguluhan sa paningin ay dapat ipakita sa opthalmologist. Kung ang mga problemang sikolohikal ay nabuo bilang isang resulta ng nagbabago ang balat, ang isang mapagkakatiwalaang tao ay dapat makausap. Sa kaso ng pag-aalinlangan, inirerekumenda na makipag-usap sa isang psychologist.
Paggamot at therapy
Ang mga pasyente na may IgA dermatosis ay tumatanggap ng isang kumbinasyon ng panlabas at panloob terapewtika. Panlabas terapewtika may kasamang anti-namumula na paggamot, na maaaring magsama ng mga synthetic tanning agents. Panloob terapewtika ay kasama ng mga ahente tulad ng DADPS. Nakasalalay sa kasalukuyang sitwasyon at kurso sa indibidwal na kaso, ang gamot at ang kanilang dosis ay inaayos nang paunti-unti. Azathioprine at systemic corticosteroids ay maaaring isaalang-alang kung ang sitwasyon ay mananatiling hindi nagbabago. At saka, cyclophosphamide, colchicine at mycophenolate mofetil, methotrexate at cyclosporin A ay mga pagpipilian sa panloob na therapy. Sa pangkalahatan, ang linear IgA dermatosis ay tumutugon nang maayos sa mga immunosuppressant pati na rin ang mga sulfone at sulfapyridines. Ang immunosuppression ay nagpapapahina sa buong immune system at sa gayon ay binabawasan din ang pagbuo ng mga autoantibodies. Lahat ng immunosuppression mga panukala maaaring magamit sa anyo ng pangmatagalang therapy. Para sa matinding therapy, ang iba pang mga ahente ay karaniwang mas angkop. Ang sistematikong paggamot ng pangangati ay maaaring makamit ng systemic pangangasiwa ng iba't-ibang antihistamines. Hindi tulad ng maraming iba pang mga autoimmune dermatoses, pandiyeta mga panukala higit sa lahat ay hindi epektibo sa autoimmune IgA-linear dermatosis. Sa kaso ng paglahok ng ocular, nagsasalakay mga panukala maaaring kailanganin. Lalo na pagkatapos ng pagbuo ng entropion, kinakailangan ang pagwawasto ng optalmolohiko.
Outlook at pagbabala
Kapag hinahangad ang pangangalagang medikal, kanais-nais ang pagbabala ng linear IgA dermatosis. Ang depekto ng immune system ay maaaring maayos na makontrol ng pangangasiwa of gamot na may kasalukuyang mga pagpipiliang medikal. Kung hindi ginagamot, magpapatuloy ang mga sintomas o patuloy na pagtaas ng tindi o kalubhaan. Bilang karagdagan, inaasahan ang sikolohikal na pagsunud-sunod, at marami sa mga apektadong nakakaranas ng matinding emosyonal diin dahil sa mga visual conspicuities. Ang mas maagang ginawa ng diagnosis, ang mas maaga ang mga hakbang sa paggamot ay posible at ang kaginhawahan ay makikita. Sa kabila ng magagandang opsyon sa therapy, maaaring mangyari ang mga epekto dahil sa mga iniresetang paghahanda. Ang mga ito ay may isang naantalang epekto sa proseso ng pagpapagaling, dahil kinakailangan ang isang muling pagbubuo ng plano ng paggamot. Kahit na ang sakit ay maaaring malunasan nang maayos sa mga magagamit na gamot, kinakailangan ang pangmatagalang paggamot sa karamihan ng mga kaso. Bumalik kaagad ang sakit sa pagtigil ng gamot sa karamihan ng mga pasyente. Para sa kadahilanang ito, ang mga apektado ay kailangang sumailalim sa medikal na paggamot sa loob ng maraming buwan o taon. Ang pangyayaring ito ay maaari ding magkaroon ng isang negatibong epekto sa pag-iisip ng apektadong tao. Nakasalalay sa pagkatao ng pasyente, maaaring magkaroon ng mga posibleng sikolohikal na sekundaryong karamdaman. Kung ang kurso ng sakit ay hindi kanais-nais, ang apektadong tao ay maaaring mabulag. Sa mga pasyenteng ito, ang pagbabala ay mas masahol pa.
Pagpigil
Ang pangunahing nag-uudyok ng malprogramming ng immune system ng katawan ay mananatiling isang bagay ng debate hanggang ngayon. Kung, tulad ng iminungkahi ng haka-haka, ang iba't ibang mga gamot ay talagang nagpapalitaw sa IgA dermatosis, ang mga gamot na ito ay maiiwasan bilang isang hakbang na pang-iwas. Sa kabilang banda, ang mga nangangako na kahalili ay hindi magagamit para sa lahat ng mga gamot.
Pag-asikaso
Sa mga sakit sa balat, ang mga hakbang sa isang follow-up ay kadalasang nakasalalay sa eksaktong sakit, nang sa gayon ay walang pangkalahatang hula na maaaring gawin tungkol dito. Gayunpaman, ang IgA dermatosis ay dapat ding suriin at gamutin ng isang manggagamot sa unang pagkakataon upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon o kakulangan sa ginhawa. Ang mas maagang sakit na ito ay napansin at ginagamot ng isang manggagamot, mas mabuti ang karagdagang kurso. Para sa kadahilanang ito, ipinapayong para sa mga apektado na magpatingin sa doktor sa mga unang sintomas at palatandaan. Ang isang mataas na pamantayan ng kalinisan ay mayroon ding positibong epekto sa kurso ng mga nasabing sakit sa karamihan ng mga kaso. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sakit na ito ay ginagamot sa pamamagitan ng paglalapat mga cream or pamahid at sa pamamagitan ng pag-inom ng mga gamot. Ang mga apektadong tao ay dapat magbayad ng pansin sa regular na paggamit at din sa tamang dosis upang permanenteng maibsan ang mga reklamo. Napakahalaga ng regular na pagsusuri ng doktor. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sakit sa balat ay walang negatibong epekto sa pag-asa sa buhay ng apektadong tao. Ang pakikipag-ugnay sa ibang mga pasyente ay maaari ding maging kapaki-pakinabang sa bagay na ito.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Hindi posible na gamutin ang Linear IgA Dermatosis sa pamamagitan ng mga self-help na paraan. Samakatuwid ang mga apektadong indibidwal ay laging nakasalalay sa paggamot sa medisina upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon at kakulangan sa ginhawa. Una at pinakamahalaga, ang maagang pagsusuri at paggamot ay kinakailangan samakatuwid, dahil palaging nadaragdagan ang pagkakataon ng isang positibong kurso ng sakit. Samakatuwid, kung ang mga unang sintomas ng Linear IgA Dermatosis ay lilitaw, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kaagad. Dahil ang paggamot ng Linear IgA Dermatosis ay pangunahin na isinasagawa sa tulong ng mga gamot, ang mga apektadong tao ay dapat palaging magbayad ng pansin sa isang tamang dosis at sa isang regular na paggamit. Pakikipag-ugnayan kasama ang iba pang mga gamot ay hindi rin dapat balewalain. Kung kabulagan naganap, ang pasyente ay nakasalalay sa tulong sa kanyang pang-araw-araw na buhay. Sa isip, ang tulong na ito ay dapat magmula sa mga kamag-anak o kaibigan at mapagaan ang pasyente sa kanyang pang-araw-araw na buhay. Kadalasan, ang mga pakikiramay na pag-uusap sa mga pinakamalapit na kaibigan o sa ibang mga mapagkakatiwalaang tao ay maaaring maiwasan at maibsan ang mga sikolohikal na reklamo. Ang parehong nalalapat sa sikolohikal na kakulangan sa ginhawa dahil sa nabawasan na mga aesthetics na sanhi ng mga reklamo sa balat.
