Sa hyperoxaluria, mayroong nadagdagan na pagpapalabas ng oxalic acid sa ihi. Ito ang sanhi ng oxalic acid upang magmula sa kaltsyum upang mabuo ang hindi mahusay na natutunaw na calcium oxalate, na humahantong sa pagkakabuo ng konkreto sa mga bato. Ang kalagayan maaaring maging sanhi klase kabiguan at sistematikong pagkasira ng iba`t ibang mga tisyu.
Ano ang hyperoxaluria?
Ang Hyperoxaluria ay isang seryoso kalagayan nailalarawan sa pamamagitan ng tumaas na pagdumi ng oxalic acid sa ihi. Ang oxalic acid ay isang metabolic end product na karaniwang mabilis na pinaghiwalay karbon dioxide at tubig. Gayunpaman, kung ang breakdown na ito ay hindi gumagana nang maayos o kung ang sobrang oxalic acid ay pumasok sa organismo sa pamamagitan ng pagkain, kaltsyum Ang mga oxalates, na mahirap matunaw sa kaltsyum, ay maaaring mabuo at tumira bilang mga bato sa ihi sa mga organ ng ihi. Pinsala nito ang mga bato sa partikular. Mayroong parehong pangunahin at pangalawang anyo ng hyperoxaluria. Samakatuwid, ang pangunahing hyperoxaluria ay palaging natutukoy sa genetiko at maaaring nahahati sa tatlong uri. Sa lahat ng tatlong uri, mayroong mga depekto ng enzyme na mamuno sa tumaas na pagbuo ng oxalic acid o pagbawas ng pagkasira ng oxalic acid sa organismo. Ang oxalic acid ay dapat na ipalabas sa ihi. Sa proseso, pinagsasama ito ng kaltsyum upang mabuo ang calcium oxalate, na kung saan ay nag-kristal sa mga bato at, sa ilang mga kaso, sa ibang mga organo rin. Ang pangalawang hyperoxaluria ay madalas na nauugnay sa iba pang mga metabolic disease na mamuno sa maitaas dugo konsentrasyon ng kaltsyum. Bukod dito, sanhi din ito ng pagtaas ng paggamit ng mga pagkain na naglalaman ng oxalic acid.
Sanhi
Ang mga genetikong depekto ay naroroon sa pangunahing hyperoxaluria. Halimbawa, pangunahing uri ng hyperoxaluria I ay isang autosomal recessive metabolic disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng isang depekto sa atay enzyme glyoxylate aminotransferase. Ang enzyme ay responsable para sa pagbabago ng glyoxylate sa glycine. Kapag ang enzyme na ito ay hindi gumagana, ang glyoxylate ay naipon, na pagkatapos ay pinaghiwalay sa oxalic acid. Sa pangunahing hyperoxaluria type II (PH II), ang oxalic acid walang halo nadagdagan din. Dito, ang enzyme glyoxylate reductase / hydroxypyruvate reductase ay may sira. Bilang isang resulta, nag-iipon ang oxalate sapagkat ang glyoxylate ay hindi na mababago. Sa PH III, ang enzyme 2-keto-4-hydroxy-glutarate aldolase ay hindi gumagana, na hahantong din sa tumaas na oxalic acid walang halo. Ang oxalic acid ay dapat na ipalabas sa ihi. Gayunpaman, sa napakataas na konsentrasyon ng oxalic acid, tumitigil ito bilang isang calcium calcium at bumubuo ng mga bato sa ihi sa mga bato. Ang patuloy na pagtitiwalag ng calcium oxalate ay sanhi klase pamamaga at pagkakapilat ng mga reaksyon, na kalaunan ay nasisira pagpapaandar ng bato. Bukod dito, nangyayari rin ang systemic oxalosis. Sa konteksto ng oxalosis, namumuo ang calcium oxalate form sa maraming iba pang mga organo dahil ang walang halo ng oxalic acid sa dugo ay nadagdagan. Kasama sa mga organong naapektuhan ang mga pader ng vaskular, mga mata, puso kalamnan, balat, buto at ang gitnang nervous system. Nagreresulta ito sa mga tipikal na pinsala ng mga apektadong organo tulad ng kabulagan, buto oxalosis, cardiac arrhythmia or anemya. Nagbabanta pa nga sa kamatayan ang pagkabigo sa organ. Sa pangalawang anyo ng hyperoxaluria, madalas na may iba pang pinagbabatayan na mga sakit na metabolic na nauugnay sa isang mas mataas na paglabas ng kaltsyum. Pagkatapos ay ang kaltsyum ay nagbubuklod nang mas malakas sa mga umiiral na oxalic acid upang mabuo ang mga oxalates, na kung saan ay maaaring mapasok. Ito ay nangyayari sa hyperparathyroidism, Sakit ni Cushing, sarcoidosis, [[buto metastases]), maraming myeloma, o bitamina D labis na dosis, bukod sa iba pa. Bukod dito, ang pangalawang hyperoxaluria ay maaari ring bumuo ng labis na pagdidiyeta sa paggamit ng oxalic acid. Ang oxalic acid ay partikular na masagana sa rhubarb, sorrel, spinach, o tsokolate mga produkto.
Mga sintomas, reklamo at palatandaan
Ang mga sintomas ng hyperoxaluria ay maaaring iba-iba. Ang kurso ng sakit ay maaaring mag-iba nang malaki sa mga indibidwal, kahit na may parehong anyo. Ang nadagdagang konsentrasyon ng mga oxalates sa ihi ay tipikal. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagbuo ng bato ay nangyayari sa mga organ ng ihi. Sa pangunahing hyperoxaluria, ang pagbuo ng oxalate sa mga bato at iba pang mga organo ay maaaring napakalaking napakahalaga nito klase ang pinsala at iba pang pinsala sa tisyu ay nagaganap kahit sa pagkabata. Ang iba pang mga indibidwal na may pangunahing hyperoxaluria ay maaaring makaranas lamang paminsan-minsang pagbuo ng bato bato sa mas matandang edad. Sa pangkalahatan, ang mga sintomas na nailalarawan sa pamamagitan ng matinding disfungsi ng bato, pagbuo ng bato sa ihi, colic ng bato, hematuria, lagnat at pagkabigo ng bato mangyari Kapag ang mga bato ay huminto sa paggana nang mabisa, ang mga konsentrasyon ng oxalate sa dugo dagdagan din, alin ang makakaya mamuno sa pagbuo ng oxalosis sa iba't ibang mga tisyu. Puso arrhythmias, Alta-presyon, bahagyang tisyu nekrosis (gangrene) at limitadong magkasanib na kadaliang kumilos pagkatapos maganap.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang hyperoxaluria ay nasuri sa pamamagitan ng pagsukat ng konsentrasyon ng oxalic acid sa ihi. Ang paglabas ng oxalic acid ay hindi dapat lumagpas sa 40 milligrams bawat araw.
Komplikasyon
Ang hyperoxaluria ay nagdudulot ng kakulangan sa ginhawa sa bato sa karamihan ng mga pasyente. Ang iba pang mga tisyu sa katawan ng pasyente ay maaari ring maapektuhan ng sakit. Nagreresulta ito sa mas mataas na pagbuo ng mga bato sa bato, na nagiging sanhi ng makabuluhang sakit sa pasyente. Ang tisyu ng mga bato at iba pang mga organo ay maaaring malubhang napinsala ng hyperoxaluria, upang ang mga paghihigpit ng mga organ na ito ay maaaring asahan. Karamihan sa mga pasyente ay nagdurusa rin lagnat at isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman. Sa pinakapangit na kaso, ang kumpletong pagkabigo sa bato ay maaaring mangyari kung ang hyperoxaluria ay hindi ginagamot nang maaga ng isang manggagamot. At saka, altapresyon nangyayari, na sa pinakamasamang kaso ay maaaring humantong sa a puso pag-atake Ang untreated hyperoxaluria ay humahantong sa isang nabawasang pag-asa sa buhay. Ang matinding mga emerhensiya ay maaaring malunasan nang may mataas na paggamit ng likido. Gayunpaman, sa matinding kaso, paglipat ng iba't ibang mga organo sa pasyente ay kinakailangan. Sa kasong ito, ang mga komplikasyon o iba pang mga kakulangan sa ginhawa ay maaaring maganap sa ilalim ng ilang mga pangyayari. Gayunpaman, nakasalalay ito sa eksaktong mga kalagayan ng sakit at hindi mahuhulaan sa pangkalahatan.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang mga sintomas at reklamo tulad ng mga bato sa ihi, colic ng bato, o lagnat napansin, ang hyperoxaluria ay maaaring napapailalim. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kung ang mga sintomas ay mananatili sa higit sa dalawa hanggang tatlong araw. Kung ang karagdagang mga sintomas ay nabuo sa kurso ng sakit, tulad ng mga palatandaan ng hematuria o bato na pagkadepektibo, ang doktor ng pamilya ay dapat na kumunsulta kaagad. Sa kaganapan ng mga seryosong komplikasyon tulad ng puso arrhythmias o tisyu nekrosis, isang pagbisita sa ospital ay ipinahiwatig. Sa mga malubhang kaso, ang emergency na manggagamot ay dapat tawagan kaagad. Partikular na nalalapat ito kung ang mga reklamo ay nangyayari bigla at nauugnay sa mga palatandaan ng pagkabigo. Sa kasong ito, pinakamahusay na humingi kaagad ng payo sa medisina. Ang mga taong na-diagnose na may kaukulang mga depekto sa genetiko ay partikular na madaling kapitan sa pag-unlad ng hyperoxaluria. Gayundin ang mga taong kasama Sakit ni Cushing, sarcoidosis or hyperparathyroidism. Ang sinumang kabilang sa mga pangkat na peligro na ito ay mas pinapayuhan na kumunsulta agad sa doktor kung mayroon silang mga nabanggit na sintomas. Bilang karagdagan sa doktor ng pamilya, ang isang espesyalista sa panloob na gamot o isang nephrologist ay maaaring konsulta.
Paggamot at therapy
Ang hyperoxaluria ay una na ginagamot ng pagtaas ng paggamit ng likido. Bukod dito, ang mga inhibitor na pumipigil sa pagbuo ng kristal ng calcium oxalate ay ibinibigay. Kasama rito magnesiyo, citrate o bikarbonate. Ang ihi ay pinananatili bilang alkalina hangga't maaari upang mapanatili ang solusyon ng calcium oxalate. Sa mga pasyente na napaka-sensitibo sa bitamina B6, pyridoxine ay pinalitan upang mabawasan ang paggawa ng oxalate. Ang mga paggamot na ito ay maaaring maantala ang pag-unlad ng malubhang pangunahing hyperoxaluria. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, pinagsamang bato-atay paglipat ay kinakailangan sa pagkabata upang maiwasan ang pagbuo ng oxalate na sapilitan ng enzyme at mai-save ang buhay ng mga pasyente.
Prospect at pagbabala
Ang pagbabala ng hyperoxaluria ay malawak na nag-iiba. Kung hindi ginagamot, maaari itong magkaroon ng isang napakasamang kurso. Ang pangunahing uri ng hyperoxaluria I ay may partikular na mahinang pagbabala. Tulad ng iba pang dalawang pangunahing porma ng sakit, tinutukoy ito ng genetiko. Ang pangalawang hyperoxaluria naman ay sanhi ng ibang sakit. Karaniwan sa lahat ng hyperoxalurias, gayunpaman, ay ang pagdeposito ng calcium oxalate sa organismo. Dahil sa mataas na antas ng saturation na may calcium oxalate sa ihi, ang mga kristal ay namimilipit lalo na sa mga bato at sanhi ng matinding pagkasira ng bato sa paglipas ng panahon. Ang mga oxalates ay lilitaw bilang bato bato, na patuloy na pumipinsala sa tisyu sa bato. Gayunpaman, ang sakit ay maaari ding maging banayad hanggang sa pagtanda, na paminsan-minsan lamang bato bato na-diagnose. Gayunpaman, sa ibang mga kaso, tulad ng pangunahing hyperoxaluria type I, ang matinding pinsala sa bato ay nangyayari nang maaga pagkabata. Nang walang paggamot, ang hyperoxaluria ay madalas na nakamamatay. Ang oxalosis (pagtitiwalag ng mga kristal na oxalate) ay madalas na kumalat sa buong organismo pagkatapos ng pagtaas ng pagkasira ng pagganap ng mga bato. Ang puso kalamnan, sasakyang-dagat, mata, balat, buto at gitnang nervous system pagkatapos ay madalas na apektado. Bilang isang resulta, ang mga komplikasyon tulad ng puso arrhythmias, kabulagan, hindi magagamot anemya, nangyayari ang mga sakit sa vaskular o mga sakit na oxalate na buto. Sa ilang mga kaso, ang mga sakit ay nakamamatay. Sa maraming mga kaso, kahit na masinsinang terapewtika may mataas na likido pangangasiwa at ang gamot na pagbabawal ng pagbuo ng kristal ay maaari lamang maantala ang kurso ng sakit, ngunit hindi ito maiiwasan. Minsan isang pinagsama atay-kidney transplant dapat gampanan.
Pagpigil
Ang pag-iwas sa pangunahing hyperoxaluria ay hindi posible sapagkat ito ay genetiko. Kung mayroong isang predisposisyon, ang mga pagkaing naglalaman ng oxalic acid ay dapat iwasan. Sa pangkalahatan, ang pagkonsumo ng napakalaking halaga ng rhubarb, spinach, o tsokolate-ang naglalaman ng mga produkto ay dapat na limitado, dahil ang mga ito ay maaaring humantong sa pangalawang hyperoxaluria kung kinakailangan.
Pag-asikaso
Sa kaso ng hyperoxaluria, ang apektadong tao ay pangunahing nakasalalay sa isang mabilis na pagsusuri na may kasunod na paggamot upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon at kakulangan sa ginhawa mula sa sakit na ito. Ang mas maaga sa isang doktor ay kumunsulta, mas mabuti ay karaniwang ang karagdagang kurso ng sakit na ito. Samakatuwid ang apektadong tao ay dapat makipag-ugnay sa isang doktor sa mga unang sintomas at palatandaan ng hyperoxaluria, sapagkat sa pinakamasamang kaso maaari din itong humantong sa kamatayan. Ang paggaling sa sarili ay hindi maaaring mangyari sa sakit na ito, upang ang paggamot ay palaging kinakailangan. Ang mga panukala ng isang pag-aalaga pagkatapos ay limitado. Sa karamihan ng mga kaso, ang hyperoxaluria ay ginagamot sa tulong ng gamot. Dapat mag-ingat upang matiyak na ang dosis ay tama at ang gamot ay regular na kinukuha. Lalo na sa mga bata, dapat suriin ng mga magulang ang tamang paggamit at dosis. Sa kaso ng mga epekto o mga pakikipag-ugnayan, ang doktor ay dapat makipag-ugnay muna. Bukod dito, regular na pagsusuri ng lamang loob Napakahalaga upang matukoy ang pinsala sa mga panloob na organo at upang malunasan ito sa oras. Posibleng, samakatuwid, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay limitado rin o makabuluhang nabawasan dahil sa hyperoxaluria.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga reklamo ay maiiwasan medyo madali sa pamamagitan ng isang pagbabago sa diyeta. Gayunpaman, ang maagang pagtuklas ng sakit ay mayroon ding napaka positibong epekto sa kurso ng sakit at maiiwasan ang kakulangan sa ginhawa at pinsala sa mga bato. Bilang panuntunan, dapat na iwasan ng mga apektado ng hyperoxaluria ang mga pagkaing naglalaman ng oxalic acid. Ang paggamit ng mga produktong naglalaman tsokolate dapat din na higpitan hangga't maaari. Bukod dito, dapat iwasan ng apektadong tao ang spinach o rhubarb sa kanyang diyeta. Sa karamihan ng mga kaso, ang hyperoxaluria ay hindi kumakatawan sa isang pangunahing paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay ng pasyente at paggamit ng pagkain. Ang mga pasyente ay maaaring mabawasan ang oxalate sa kanilang mga katawan sa pamamagitan ng pagkuha pyridoxine. Ang tanging bagay lamang na kailangang isaalang-alang ay ang regular na paggamit, upang hindi na lumitaw ang mga karagdagang reklamo. Ang matalas na sintomas ng sakit ay karaniwang ginagamot ng isang mas mataas na paggamit ng mga likido. Dahil ang sakit ay maaari ring makapinsala sa mga bato o puso, ang mga apektado ay dapat na dumalo sa regular na pagsusuri. Sa kaso ng mga sikolohikal na reklamo o depresyon, mga talakayan sa iba pang mga nagdurusa ng hyperoxaluria o may malapit na mga confidant at magulang ay madalas na tumutulong.
