Ang multifocal motor neuropathy (MMN) ay isang mabagal na progresibong sakit ng motor nerbiyos na nagreresulta sa iba't ibang mga kakulangan. Sensory at autonomic nerbiyos ay hindi kasangkot. Ang sanhi ay naisip na isang proseso ng autoimmunologic.
Ano ang multifocal motor neuropathy?
Ang multifocal motor neuropathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na pagkawala ng motor nerbiyos. Sa pagsusuri, antibodies sa ganglioside GM1 ay napansin. Kaya, ito ay isang sakit na autoimmune. Ang neuropathy ay inuri bilang Guillain-Barré syndrome. Ang Guillain-Barré syndrome ay isang kolektibong term para sa autoimmune sakit ng nervous system nakakaapekto sa paggana ng kalamnan. Ang multifocal motor neuropathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi paggana ng ulnar at median nerves. Ito ay isang napaka-bihirang kalagayan na may laganap na 1 hanggang 2 bawat 100,000 katao. Kadalasan, ang neuropathy ay unang lumilitaw sa pagitan ng edad na 30 at 50. Ang mga kalalakihan ay dalawa hanggang tatlong beses na mas malamang na maapektuhan ng multifocal motor neuropathy kaysa sa mga kababaihan. Ang mga sintomas ay lilitaw din nang mas maaga sa mga kalalakihan. Ang MMN ay may mga katulad na sintomas sa ALS at dapat palaging naiiba mula rito kaugalian na diagnosis. Gayunpaman, hindi katulad ng ALS, umiiral ang magagandang mga pagpipilian sa paggamot na maaaring tumigil at kahit na baligtarin ang pag-unlad ng sakit.
Sanhi
Ang sanhi ng multifocal motor neuropathy ay maaaring isang proseso ng autoimmunologic na kinasasangkutan ng paggawa ng autoantibodies laban sa ganglioside GM1. Ang Gangliosides, bilang sphingolipids, ay isang bahagi ng mga lamad ng cell. May papel sila sa pagtatag ng mga contact sa cell. Sila rin ang responsable para sa pagkilala sa mga nerve cells ng immune system. Kung ito Phospholipids mabibigo, mahina ang signal ng nerve. Maaari nitong mamuno sa pagkabigo ng nerbiyos at kahit paresis. Ang autoantibodies itali sa mga ganglioside at sa gayon ay patayin ang mga ito. Samakatuwid, ang paggalaw ng paggulo ay lokal na ipinagbabawal at hindi gumana ang pagganap ng kalamnan. Sa kaso ng multifocal motor neuropathy, ang ulnar at median nerves ay apektado.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang MMN ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng asymmetric distal paresis ng itaas na paa't kamay, bagaman maaaring magtagal ito upang mamuno sa pagkasayang ng kalamnan. Sa mga oras, walang mga pagkasira man o sila ay banayad. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang ulnar at median nerves ay pangunahing nakakaapekto. Ang ulnar nerve ay isang motor nerve ng braso. Ito ay responsable para sa mag-armas kalamnan at kamay. Ang median nerve din ang panloob na kalamnan ng mag-armas at ang mga kamay o daliri. Sa mga bihirang kaso, posible rin ang paglahok ng mga ugat ng cranial. Bukod dito, ang mga spasms ng kalamnan at hindi kilalang paggalaw ng maliliit na mga grupo ng kalamnan (mga pagkaakit) Sa napakabihirang mga kaso, ang pagkalumpo sa paghinga ay posible rin dahil sa paglahok ng mga ugat ng phrenic. Kalamnan pinabalik pagbaba sa kurso ng sakit. Gayunpaman, bihirang mangyari ang mga nakakaabala na pandama. Gayunpaman, maaaring mangyari ang mga problema sa paghinga kung ang phrenic nerve ay kasangkot. Gayunpaman, nangyayari ito sa halos isang porsyento lamang ng mga kaso. Minsan ang mga mas mababang paa't kamay ay apektado din ng multifocal motor neuropathy. Gayunpaman, ito ay napakabihirang din ng kaso. Lalo na sa simula ng sakit, kapansin-pansin ang pagkakaiba sa pagitan ng madalas na malalaking pares at ang hindi gaanong mahinang lumilitaw na mga pagkasira ng kalamnan. Gayunpaman, sa pag-unlad ng sakit, ang mga atrophies ay naging mas kilalang dahil sa unti-unting pagkasira ng myelin sheaths.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang multifocal motor neuropathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng halos magkatulad na mga sintomas sa amyotrophic lateral sclerosis (ALS), na ginagawang mahirap makilala ang dalawang sakit. Ang pareho ay totoo para sa utak ng kalamnan ng utak at nerve compression syndrome. Iba't ibang diagnosis dapat gampanan upang maalis ang mga karamdaman na ito. Dugo Ang pagsusuri, cerebrospinal fluid test, at imaging diskarte ay hindi mamuno sa anumang mga resulta sa kasong ito. Ang isang tipikal na indikasyon ng multifocal motor neuropathy ay ang hitsura ng mga bloke ng pagpapadaloy ng nerbiyos sa motor electroneurograph. Dito, ang kabuuan ng mga potensyal na kalamnan na sumasama ng stimulasyong proximal nerve ay makabuluhang nabawasan ng higit sa 50 porsyento kumpara sa mga potensyal na kalamnan ng distal ng kalamnan. pagpapasigla ng nerbiyos. Bilang karagdagan ginanap electromyography nagpapakita ng pagbawas ng nilalaman ng nerbiyos sa mga kalamnan ng kalansay. Maaari ring matukoy ang antibody na GM1. Kung ang titer ng autoantibody na ito ay naitaas, mayroong karagdagang katibayan ng MMN.
Komplikasyon
Dahil sa sakit na ito, sa karamihan ng mga kaso, ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa iba't ibang mga depisit sa motor. Bilang isang resulta, ang pang-araw-araw na buhay ng pasyente ay karaniwang ginagawang mas mahirap at ang kalidad ng buhay ay pantay na nabawasan at limitado. Pangunahing nagdurusa ang mga pasyente mula sa matinding kalamnan sakit at hindi na magagawang ilipat ang mga ito nang kusang-loob. Malungkot at epileptic seizure ay maaari ring mangyari, na nauugnay sa matindi sakit. Sa pinakapangit na kaso, paralisado din ito paghinga, upang ang apektadong tao ay mas mababa sa paggamit ng hangin at posibleng nawalan din ng malay. Sa proseso, ang isang pinsala ay maaaring mangyari sa kaganapan ng pagkahulog. Sa buong katawan, ang mga pasyente ay nagdurusa rin ng mga nakakaramdam na abala o pagkalumpo bilang isang resulta ng sakit. Maaari rin nitong makabuluhang limitahan ang pang-araw-araw na buhay, upang ang mga apektado ay nangangailangan ng tulong ng ibang mga tao sa kanilang buhay. Ang paggamot sa sarili ay hindi karaniwang nangyayari sa sakit na ito. Ang paggamot sa sakit na ito ay maaaring isagawa sa tulong ng gamot. Gayunpaman, ang mga nagdurusa ay karaniwang nakasalalay din sa iba't ibang mga therapies upang mapanatili ang mga pagpapaandar ng mga kalamnan. Ang mga partikular na komplikasyon ay karaniwang hindi nangyayari.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang multifocal motor neuropathy ay dapat suriin ng isang manggagamot kung ang mga klasikong sintomas tulad ng kalamnan spasms o hindi sinasadyang paggalaw ay nangyari. Ang mga pandamdam na abala at mga problema sa paghinga ay nagpapahiwatig na ang sakit ay advanced na at dapat na masuri at gamutin kaagad. Ang sakit ay maaaring makilala sa simula sa pamamagitan ng hindi regular na paghahalili sa pagitan ng banayad na kalamnan ng kalamnan at malubhang paresis. Ang mga taong nakapansin sa nabanggit na pattern ng sintomas sa kanilang sarili ay dapat na perpektong bisitahin ang kanilang doktor ng pamilya. Ang manggagamot ay maaaring gumawa ng paunang pansamantalang pagsusuri at, kung kinakailangan, kumunsulta sa isang dalubhasa. Sa kaganapan ng mga kakulangan sa motor, dapat tawagan ang emergency na manggagamot. Ang pareho ay nalalapat sa mga kombulsyon, epileptic seizure at pagkalumpo ng paghinga. Kung ang isang pagkahulog ay nangyayari dahil sa isang pag-agaw, pangunang lunas dapat ding ibigay. Ang apektadong tao ay pagkatapos ay inaalagaan sa ospital. Ang aktwal na paggamot ay ibinibigay ng isang neurologist o iba pang dalubhasa sa mga panloob na sakit. Kasama rin sa bahagi ng paggamot ang malawak pisikal na therapy, na nagtatangkang mapanatili ang kakayahang gumalaw ng mga limbs.
Paggamot at therapy
Hindi magkatulad amyotrophic lateral sclerosis, ang multifocal motor neuropathy ay maaaring gamutin nang maayos. Samakatuwid, kaugalian na diagnosis Napakahalaga upang makilala ang dalawang sakit. Halimbawa, ang ilang mga pasyente na may paunang pagsusuri ng ALS ay nasusuring may MMN sa masusing pagsusuri. Maayos na maipagamot ang MMN immunoglobulins. Napag-alaman na sa 40 hanggang 60 porsyento ng lahat ng mga pasyente na nasuri na may MMN, ang pag-unlad ng sakit ay maiiwasan ng paggamot na ito. Ang pagbabala ay mas kanais-nais sa mas maaga ang terapewtika ay nagsimula na Ang terapewtika ay karaniwang pinangangasiwaan ng anim na taon. Sa panahong ito, ang dosis of immunoglobulins ay nadagdagan mula sa paunang labindalawa hanggang labing pitong gramo bawat linggo. Ang mga epekto ng paggamot na ito ay hindi alam. Gayunpaman, dahil ang hindi maibabalik na pinsala sa mga cell ng nerve ay nangyayari sa panahon ng kurso ng sakit, ang tagumpay ng terapewtika nakasalalay sa kung kailan nagsimula ang therapy.
Outlook at pagbabala
Ang pananaw para sa multifocal motor neuropathy ay karaniwang mahirap. Bagaman maraming mga siyentipiko ang nagbibigay diin dito pangangasiwa of immunoglobulins pinipigilan ang pag-unlad ng sakit. Gayunpaman, ayon sa mga pag-aaral sa istatistika, makakatulong ito sa maximum na animnapung porsyento ng mga naapektuhan. Ang iba ay permanenteng nagdurusa mula sa kahinaan ng kalamnan at kailangang tanggapin ang mga paghihigpit sa kanilang buhay. Ang isa pang kawalan ay ang pangmatagalang iyon pangangasiwa ng immunoglobulins ay karaniwang hindi epektibo. Permanenteng mga kakulangan pagkatapos ay bubuo. Ang panganib na magkaroon ng multifocal motor neuropathy ay pinakamalaki sa pagitan ng edad na 30 at 50. Sa istatistikal, partikular na ang mga kalalakihan ay itinuturing na madaling kapitan. Sa pinakamagandang kaso, ang mga sintomas ay bumabalik. Ang mga doktor ay partikular na may pag-asa sa matagumpay na paggamot kung ang mga sintomas ay hindi pa masyadong umuunlad. Samakatuwid, ang pagsisimula ng therapy sa isang maagang yugto ay maaaring maituring na perpekto. Pangunahing nakakaapekto sa mga paa't kamay ang multifocal motor neuropathy. Bihirang, ang sakit ay umaabot sa cranial at phrenic nerves, na nagreresulta sa karagdagang mga komplikasyon. Ang mga kapansanan at kahinaan ay bumubuo lalo na at maipapakita kapag ang multifocal motor neuropathy ay pinabayaan nang hindi magagamot nang mahabang panahon.
Pagpigil
Ano ang mga pagpipilian para sa pag-iwas sa multifocal motor neuropathy na hindi alam, dahil ang sanhi nito kalagayan ay hindi malinaw. Ito ay isang sakit na autoimmune. Gayunpaman, kapag lumitaw ang mga unang sintomas, ang paggamot ay dapat magsimula nang mabilis, sapagkat ang tagumpay ng therapy ay nakasalalay nang higit sa kung kailan sinimulan ang therapy.
Pangangalaga sa follow-up
Ang pag-aalaga ng follow-up para sa multifocal motor neuropathy ay nakasalalay sa partikular na kurso ng sakit. Kung ang paggamot na may immunoglobulins ay nagsimula nang maaga, mayroong kahit na isang magandang pagkakataon ng kumpletong paggaling sa ilang mga kaso. Gayunpaman, kung nagsimula ang therapy sa paglaon, lumala ang mga prospect ng kumpletong pagbabalik ng sakit. Kung gayon madalas na mga pagtatangka lamang ang maaaring gawin upang mapigilan ang paglala ng mga sintomas. Sa anumang kaso, ito ay isang pinahaba therapy, na dapat ay sinamahan ng masinsinang follow-up mga panukala. Ang paggamot sa mga immunoglobulin ay karaniwang inuulit tuwing apat hanggang walong buwan. Pagkatapos noon, ang mga detalyadong pagsusuri ay dapat palaging isagawa upang maitala ang pag-unlad ng therapy. Ang pangangasiwa ng immunoglobulins ay humantong sa halos 40 hanggang 60 porsyento ng mga kaso kahit na huminto sa pag-unlad ng sakit. Gayunpaman, kung ang paglaban sa therapy ay maging maliwanag sa mga follow-up na pagsusuri, maaaring gawin ang isang pagtatangka upang magawa ang isang pagpapabuti sa mga sintomas sa tulong ng iba pang mga ahente tulad ng cyclophosphamide kasama ng immunoglobulins. Partikular sa kaso ng isang hindi kanais-nais na pagbabala na may pagtaas ng kawalang-kilos, ang psychological therapy ay dapat na laging isinasama sa pag-aalaga pagkatapos mga panukala sapagkat, sa kabila ng isang normal na pag-asa sa buhay, ang kalidad ng buhay ay mababawasan. Sa parehong oras, ang pag-aalaga din ay nagsasama ng pagkuha ng mga naaangkop na pantulong na aparato, na kung saan ay kinakailangan kapag ang kakayahang ilipat ang mas mababang paa't kamay ay may kapansanan.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Kung sinimulan mo kaagad ang pisikal na aktibidad pagkatapos ng diagnosis, hindi mo maiimpluwensyahan ang kurso ng sakit, ngunit mas gugustuhin mo ang pangangalaga ng kalamnan lakas at paggalaw. Mahalagang gumamit ng magkasanib na suporta o bendahe kung kinakailangan upang maiwasan ang labis na paggamit ng ilang mga grupo ng kalamnan. Kung may mga problemang lumitaw sa trabaho dahil sa sakit, nag-aalok ang Integration Office ng komprehensibong tulong. Ang mga empleyado ay nagpapayo at tumutulong sa pakikipag-usap sa employer at sa pag-apply para sa tulong na salapi upang mapanatili ang kapasidad sa pagtatrabaho. Sa kaso ng isang malubhang advanced na sakit, ang independiyenteng pamumuhay nang walang tulong sa labas ay halos hindi posible. Sa kasong ito, mahalagang mag-apply para sa isang antas ng pangangalaga sa isang maagang yugto upang suportahan ang mga nagmamalasakit na kamag-anak sa isang kamay o upang makakuha ng panlabas na pangangalaga sa part-time sa kabilang banda. Aling landas ang tama dapat magpasya ng bawat pasyente kasama ang kanyang pamilya. Kadalasan sa psychologically hindi gaanong stress upang makakuha ng tulong mula sa labas. Gayundin ang hakbang sa therapist ay maaaring hindi maiiwasan, dahil ang isang kawalan ng timbang sa kaisipan ay maaaring humantong din sa mga pisikal na reklamo. Kung may kumpletong pangangailangan para sa tulong sa lahat ng mga larangan ng buhay, maaari ring hilingin ang panlabas na suporta sa buong oras. Sa suporta na ito, posible kahit minsan para sa mga apektado na bumalik sa kanilang mga trabaho at lumahok sa buhay panlipunan.
