Sakit ni Cushing ay kumakatawan sa a kalagayan kung saan nakakaranas ang katawan ng hypercortisolism, na kung saan ay isang labis na paggawa Cortisol. Ang kawalan ng timbang na ito ay sanhi ng isang pituitary adenoma (tumor ng pitiyuwitari glandula), na siya namang nagreresulta sa tumaas na produksyon at pagtatago ng ACTH.
Ano ang sakit ni Cushing?
Pinangalanang mula sa American neurologist na si Harvey Williams Cushing, Sakit ni Cushing ay tumutukoy sa isang karamdaman ng nauuna pitiyuwitari glandula kung saan a ACTH-ng paggawa ng tumor ay nagiging sanhi ng labis na pag-stimulate ng adrenal cortex at, pagkatapos, ay magtago ng labis Cortisol. Kaya, Sakit ni Cushing kumakatawan sa isang uri ng hypercortisolism. Ang mga nagresultang sintomas ay tinatawag na Cushing's syndrome. Ang sakit na Cushing mismo ay tumutukoy sa isang bukol ng pitiyuwitari glandula, kaya sobra ACTH ay ginawa at inilabas sa dugo: Ang Adrenocorticotropic hormone, o ACTH, ay kumakatawan sa isang mahalagang hormon na ginawa sa nauunang pituitary gland. Ang labis na paggawa ng ACTH ay nagdaragdag din ng paggawa ng mga mineral corticoid, glucocorticoids at kasarian hormones. Ang nagresultang tipikal na klinikal na larawan ng labis na ito ng ACTH ay ipinakita, bukod sa iba pang mga bagay, sa matinding pagtaas ng timbang, lalo na [[mukha ng buwan]] at truncal labis na katabaan (makapal na katawan ng tao at sa halip manipis na mga binti at braso), pati na rin ang isang pagbawas sa kalamnan masa at iba pang mga metabolic disorder at systemic disease.
Sanhi
Ang eksaktong, maaaring kopyahin sanhi ng paggawa ng ACTH pituitary tumor o ang sakit na Cushing ay hindi kilala sa agham. Ang sakit ay nangyayari halos isang beses sa 100,000 katao, na may mga kababaihan na apektado hanggang apat na beses na mas madalas kaysa sa kasarian ng lalaki. Ang sakit na Cushing mismo ay isang espesyal at sa parehong oras ang pinaka-madalas na sanhi ng tinatawag Cushing's syndrome: Sa halos 70 porsyento ng mga naapektuhan ng Cushing's syndrome, isang tumor ng pituitary gland, na karaniwang isang benign pituitary adenoma, ang dahilan para sa matinding pagtaas Cortisol antas sa katawan. Sa kasong ito at kapag ang mga tumor cell ng pituitary gland ay gumawa ng labis na ACTH, na humahantong sa mas mataas na pagtatago ng cortisol ng mga adrenal glandula sa katawan, pinag-uusapan ng mga manggagamot ang sakit ni Cushing. Gayunpaman, ang eksaktong mekanismo ng pinagmulan ng pagbabago ng pitiyuwitari sa mga hormonal at malalawak na pagbabago na nabanggit ay hindi pa ganap na napaliwanag. Ang bihirang sakit ay nangyayari na mas gusto sa pagitan ng ikalawa at ikalimang dekada ng buhay.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Karaniwang ginagawa ang pagsusuri sapagkat ang pasyente ay pumupunta sa doktor na may pangkaraniwang - para sa kanya na posibleng hindi tulad ng pagtatalaga - mga sintomas ng sakit na Cushing: a pamamaga ng mukha, ang "buong buwan na mukha" at isang makabuluhang pagtaas ng timbang, lalo na sa leeg (ang tinaguriang “leeg ng buffalo”), ay bahagi ng katangian ng hitsura ng sakit na Cushing, bagaman ang mga binti at braso ay medyo payat. Ang balat nagiging mas payat din at mabilis na nagkakaroon ng mga pasa kaysa sa dati, at maaari ding magkaroon ng pangkalahatang kahinaan ng kalamnan o pagkasira ng kalamnan, pagkawala ng buto (osteoporosis), altapresyon, metabolic disorders (tulad ng metabolismo sa diabetes), hindi regular sapanahon, Pati na rin walang halo karamdaman at mood swings, kahit na depresyon at iba pang mga karamdaman. Kung nais ng doktor na linawin nang diagnostic ang isang hinala sa sakit na Cushing batay sa mga pisikal na sintomas, isang espesyal dugo ang bilang ay unang ginamit. Laboratoryo dugo ang mga pagsusuri ay maaaring makakita ng labis sa ACTH na sanhi ng sakit na Cushing sa isang lihis na halaga ng glucocorticoids, mga mineral corticoid, kasarian hormones at CRH at ACTH. Sa kaso ng pagbabago o tumor ng nauuna na pitiyuwitari, mga antas ng ACTH, kasarian hormones, glucocorticoids, at mga mineral corticoid ay nadagdagan, samantalang CRH ay nabawasan. Gayunpaman, ang isang solong pagsukat ng mga glucocorticoids ay hindi sapat para sa isang maaasahang pagsusuri, dahil ang mga antas ng glucocorticoid ay nagbabago sa buong araw at mas mataas sa umaga kaysa sa gabi, halimbawa. Mga kontraseptibo, iba't ibang mga gamot, labis na katabaan at diin mayroon ding impluwensya sa produksyon ng glucocorticoid, kung kaya't maraming mga pagsukat ang laging dapat gawin upang makagawa ng isang maaasahang pagsusuri, lalo na sa antas ng ACTH. Ang isang pagsukat ng 24 na oras na ihi ay maaari ring magbigay ng impormasyon tungkol sa mga antas ng glucocorticoid at magagamit upang kumpirmahin ang pagsusuri ng dugoBilang karagdagan sa mga pagsubok sa laboratoryo, ginagamit din ang mga pamamaraan sa imaging sa mga kaso ng hinihinalang sakit na Cushing upang malinaw na makumpirma ang mga posibleng pagbabago o mga bukol ng pituitary gland. Computer tomography (CT) o magnetic resonance imaging ay magagamit bilang mga modernong pamamaraan ng diagnostic upang kumpirmahin o tanggihan ang hinala ng isang pituitary adenoma. Ang mga bukol ay hindi laging malinaw na nakikita. Bilang karagdagan, mayroong tinatawag na dexamethasone suppression test, na maaari ring kumunsulta sa mga kaso ng pinaghihinalaang sakit na Cushing at maaaring matukoy ang hyperfunctional ng hormonal gland.
Komplikasyon
Pangunahing sanhi ng sakit na Cushing ang matinding pamamaga sa mukha ng pasyente. Ang mga naapektuhan sa gayon ay nagdurusa mula sa tipikal na mukha ng buong buwan at sa gayon, sa maraming mga kaso, mula sa mga kababaan na kumplikado o pinababang pagpapahalaga sa sarili. Gayunpaman, ang iba pang mga rehiyon ng katawan ay may posibilidad na manatiling payat, na nagreresulta sa hindi pangkaraniwang mga sukat. Gayundin, ang sakit ay humahantong sa altapresyon at hindi madalas sa kahinaan ng kalamnan, upang ang tibay ng apektadong tao ay bumabawas nang malaki. Mga kaguluhan sa walang halo or mood swings ay karaniwan, na makabuluhang bawasan ang kalidad ng buhay ng apektadong tao. Lugang at iba pang mga sikolohikal na pagkagambala ay hindi rin bihira. Lalo na sa mga bata, maaari ang sakit na Cushing mamuno sa matinding limitasyon sa pag-unlad at sa gayon ay mabagal ito. Ang paggamot sa sakit na Cushing ay pangunahin sa pamamagitan ng pag-alis ng tumor na responsable para sa mga sintomas. Ang mga apektadong pasyente ay nakasalalay sa pag-inom ng gamot. Walang partikular na mga komplikasyon na nangyayari. Gayunpaman, ang ilang mga apektadong indibidwal ay umaasa sa pagkuha ng mga gamot at supplement sa natitirang buhay nila.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
pare-pareho pamamaga ng mukha iyon ay hindi dahil sa pagtaas ng timbang o ang epekto ng pagkuha ng mga tabletas ay dapat suriin ng isang manggagamot. Kung ang isang kilalang mukha ng buwan, hugis bilog na pangmukha, o iba pang mga abnormalidad sa paningin ng apektadong tao ay naganap, ang mga obserbasyon ay dapat talakayin sa isang manggagamot. Sa kaso ng isang paghina ng karaniwang kalamnan lakas, mga kaguluhan ng walang halo pati na rin ang pagbawas ng karaniwang pisikal pati na rin ang pagganap sa pag-iisip, kailangan ng doktor. Ang mabilis na pagkapagod, pagkalayo o panloob na kahinaan ay mga palatandaan ng isang mayroon nang karamdaman na kailangang siyasatin at gamutin. Kung hindi na natutugunan ang mga pang-araw-araw na kinakailangan, nagaganap ang mga problema sa pag-uugali o bumuo ng mga karamdaman sa hormonal, kinakailangan ang pagbisita sa doktor. Kung ang mga kababaihang nasa sekswal na pang-sex ay nagdurusa mula sa iregularidad ng siklo ng panregla, dapat silang kumunsulta sa isang doktor. Ang mga pagbabago sa libido ay palatandaan din ng isang kasalukuyang sakit. Mood swings, altapresyon at pagkamayamutin ay itinuturing na hindi pangkaraniwan. Kung ang mga umiiral na mga reklamo ay nagpatuloy na hindi tumatagal ng maraming linggo, o kung patuloy silang tumataas sa kalubhaan, ipinapayong isang pagbisita sa doktor. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa kaso ng malakas na pagbabago sa timbang, isang permanenteng pagtaas ng panloob diin karanasan at kapansin-pansin ng balat hitsura Ang katangian ng sakit ay isang binago na pang-unawa ng kalusugan sa panahon ng araw. Sa umaga, ang apektadong tao ay madalas na masama ang pakiramdam kaysa sa gabi.
Paggamot at therapy
Terapewtika para sa sakit na Cushing ay pangunahing nagsasangkot ng pag-aalis ng operasyon pituitary tumor. Ang tumor ay tinanggal sa pamamagitan ng operasyon sa pamamagitan ng tinatawag na transsphenoidal na diskarte, kung saan ang pamamaraan ay ginaganap sa pamamagitan ng ilong at buto ng sphenoid. Sa ilang mga kaso, halimbawa kapag hindi maisagawa ang operasyon, radiotherapy posible rin ang pituitary adenoma, depende sa lawak ng tumor at sa indibidwal na pagbabala. Ito radiotherapy pinipinsala ang mga cell ng tumor sa isang paraan na sila ay namatay pagkatapos ng ilang oras; gayunpaman, sa kasong ito, ang mga tagumpay sa paggamot ay maaasahan lamang pagkatapos ng maraming buwan. Kung ang radiation o pag-aalis ng pag-opera ay hindi matagumpay (o magagawa), may posibilidad na ma-target ang therapeutically ang mga adrenal glandula: Ang mga tinatawag na adrenostatics ay maaaring magamit upang permanenteng maiwasan ang mga adrenal glandula mula sa paggawa ng mga glucocorticoids, mineral corticoids at sex hormones. ay hindi sapat na posible upang mabisang makontrol ang mga kahihinatnan at sintomas dahil sa sobrang paggawa ng ACTH, maaari ring isaalang-alang ang adrenectomy. Sa kasong ito, ang parehong mga adrenal glandula ay tinanggal sa operasyon upang permanenteng makontrol ang napakahalagang labis na ACTH. Kung magpasya ang mga manggagamot na gawin ang panukalang ito, isang panghabambuhay na pagpapalit ng glucocorticoids at mga mineral corticoid ay kinakailangan pagkatapos. Synthetic glucocorticoids tulad ng dexamethasone at prednisolone ay lalong ginagamit din sa paggamot ng sakit na Cushing. Dahil sa kanilang espesyal na paghahanda ng kemikal, mayroon silang mas mataas na katatagan pati na rin ang iba pang mga positibong katangian sa metabolismo ng hormon, upang magamit din ang mga ito sa paggamot ng sakit na Cushing.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala sa sakit na Cushing ay positibo, sa kondisyon na ang sanhi ng causative tumor ay napansin at ginagamot sa oras. Ang paggamit ng gawa ng tao gamot tulad ng prednisolone or dexamethasone nagpapabuti ng katatagan ng mga receptor ng glucocorticoid sa utak. Kapag regular na kinuha, sinamahan ng interbensyon sa pag-opera, ang sakit na Cushing ay maaaring malunasan ng maayos. Gayunpaman, ang iniresetang cortisol ay maaaring maging sanhi ng iba't ibang mga epekto at mga pakikipag-ugnayan. Kasama rito ang mga stroke, problema sa cardiovascular at bali. Ang operasyon ay nangangako tungkol sa isang 80 porsyento ng pagkakataon na pagalingin ang sakit na Cushing. Ang mga antas ng ACTH ay normalize kaagad pagkatapos ng operasyon at mga pisikal na sintomas ay dapat na malutas nang mabilis. Kung hindi ginagamot, ang pagbabala ay mas masahol pa, habang lumalaki ang tumor, na nagdudulot ng mga antas ng ACTH na lalong hindi timbang, na maaaring magresulta sa iba't ibang mga pisikal na sintomas. Kung ang sindrom ay nangyayari sa panahon ng pangmatagalang paggamot na may tiyak gamot, ang mga reklamo ay nawawala din matapos ang mga paghahanda ay hindi na ipinagpatuloy. Ang mga bronchial carcinomas ay nag-aalok ng isang medyo mahirap na pagbabala kaysa sa mga adrenal carcinomas, na kung hindi pa sila kumalat ay maaaring gamutin nang maayos. Ang mga pagkakataong makabawi mula Cushing's syndrome ay 50 hanggang 80 porsyento. Kung matagumpay ang paggamot, ang inaasahan sa buhay ng pasyente ay hindi mabawasan.
Pagpigil
Ang pag-iwas o indibidwal na pag-iwas sa Cushing's disease per se ay marahil ay hindi posible ayon sa kasalukuyang kaalaman. Ang lawak kung saan panganib na kadahilanan o isang posibleng genetic predisposition na may papel sa sakit na ito ay hindi pa masasabi nang may kasiguruhan. Gayunpaman, dahil sa magkakaibang at kung minsan ay malubhang simtomatolohiya, maaari itong inirerekumenda na humingi ng medikal na payo sakaling may mga kahina-hinalang pagbabago at sa kaso ng pagdududa upang mapabuti ang pagbabala at mga pagkakataon terapewtika sa kaso ng emerhensiya.
Pag-asikaso
Kahit na matapos ang matagumpay na pagtanggal ng causative tumor, kinakailangan ang regular na pag-follow up ng pasyente. Halimbawa, may panganib na manatili ang mga natitirang cell sa loob ng katawan. Sa tulong ng mga pagsusuri sa pagkontrol, ang mga posibleng neoplasma ng bukol ay maaaring makita at gamutin sa oras. Kasunod sa operasyon, sinusuri ng isang pathologist ang tinanggal na tisyu sa ilalim ng isang mikroskopyo. Kung ang isang sapat na halaga ng malusog na tisyu ay naroroon, ito ay itinuturing na isang pahiwatig na ang tumor ay ganap na natanggal. Gayunpaman, ang kumpletong katiyakan ay makakamit lamang sa pamamagitan ng pag-iinspeksyon ng natitirang tisyu, na hindi pa posible. Ang mga indibidwal na binago na selula ay hindi pa rin natutukoy. Gayunpaman, kung ang isang tiyak na halaga ay nabuo muli, hahantong ito sa isang pagtaas sa antas ng cortisone sa dugo. Mga pamamaraan ng pagsusuri sa imaging tulad ng magnetic resonance imaging Ang (MRI) ay nagbibigay ng impormasyon tungkol sa nabago na paglaki ng isang tumor. Sa tulong ng iba`t ibang mga pamamaraan ng pag-follow up, maaaring makita ang pag-ulit bago ito maging sanhi ng mga bagong sintomas. Ang mas maagang pag-ulit ng sakit na Cushing ay masuri, mas malaki ang tsansa na magtagumpay. Ang tamang oras para sa pagsubaybay sa mga pagsusuri ay may mahalagang papel sa pag-aalaga ng pag-follow up. Gayunpaman, ang iba't ibang mga kadahilanan tulad ng bilis ng paglaki ng bukol at ang lawak at posisyon nito ay mapagpasyahan para dito. Dapat isaalang-alang ng manggagamot ang lahat ng mga kadahilanan sa panahon ng pag-aalaga ng follow-up, na gumagamit ng mga empirical na halaga para sa mga makatwirang agwat para sa mga pag-check up.
Maaari mo itong gawin mismo
Ang tagumpay ng terapewtika para sa sakit na Cushing ay nakasalalay sa pagtutulungan ng pasyente: Ang pinakamahalagang paunang kinakailangan ay mapagkakatiwalaan na kumuha ng gamot sa dosis na inireseta ng doktor at panatilihin ang mga tipanan sa paggamot at pag-follow up Ang komprehensibong impormasyon tungkol sa sakit at mga posibleng epekto ay napakahalaga, lalo na sa simula: Ang isang checklist ay isang mahusay na paraan upang matiyak na walang mahalagang tanong ang nakakalimutan kapag bumibisita sa doktor. Ang suporta sa sikolohikal ay maaaring maging kapaki-pakinabang, lalo na sa mga maagang yugto, upang mas mahusay na tanggapin ang sakit at makayanan ang nabagong sitwasyon. Ang tulong ng psychotherapeutic ay dapat ding hanapin sa kaso ng mga mood na depressive na nauugnay sa hormon o estado ng pagkabalisa; at saka, pag-aaral diin pamamahala at pagpapahinga ang mga diskarte ay tumutulong sa katatagan ng kaisipan. Sa isang pangkat na tumutulong sa sarili, ang mga pasyente ay may pagkakataon na makipagpalitan ng mga karanasan. Para sa mga malapit na kamag-anak, maaari ding maging kapaki-pakinabang na humingi ng propesyonal na pagpapayo. Ang pag-recover pagkatapos ng isang matagumpay na operasyon o pagkatapos ng pagsisimula ng drug therapy ay maaaring magtagal. Hanggang sa may kapansin-pansin na pagpapabuti ng mga sintomas, mahalaga na huwag lumampas sa sariling mga limitasyon sa pagganap: Ang mga pasyente ay hindi dapat matakot na tanggapin ang tulong sa mga pang-araw-araw na aktibidad sa yugtong ito. Banayad na pisikal na ehersisyo at isang malusog diyeta maaaring mag-ambag nang malaki sa pagtaas ng kalusugang pangkaisipan at pisikal.
