Urticaria ang pigmentosa ay ang pangalan na ibinigay sa isang uri ng mastocytosis. Ito ay nakararami nakikita sa mga maliliit na bata.
Ano ang urticaria pigmentosa?
Urticaria ang pigmentosa ay ang pinaka-karaniwang anyo ng mastocytosis. Ang mastocytosis ay tumutukoy sa isang bihirang karamdaman kung saan naipon ang mga mast cell sa balat pati na rin sa lamang loob. Sa gamot, pantal Ang pigmentosa, na kung saan ay isang benign disease, ay tinatawag ding cutaneous mastocytosis. Ito ay naiiba mula sa systemic mastocytosis na ang mga mast cell ay eksklusibong naipon sa balat. Gayunpaman, sa sistematikong porma, ang mga organo tulad ng atay, pali at apektado din ang bituka. Bilang karagdagan, ang sistematikong form ay higit na nakakaapekto sa mga may sapat na gulang, samantalang ang urticaria pigmentosa ay pangunahing nakikita sa mga bata. Ang sakit ay hindi nakakahawa. Ang mga mast cell ay puti dugo mga cell Ang mga ito ay matatagpuan sa bawat tao at naglalaman ng mga sangkap tulad ng heparin, serotonin, histamine pati iba iba enzymes na kabilang sa mga tagapamagitan ng pamamaga. Ginagawa ng mga mast cell ang pagpapaandar ng isang alarma sa katawan kapag nakikipag-ugnay sila mga pathogens. Sa paggawa nito, naglalabas sila ng mga sangkap tulad ng histamine, na kung saan ay ang paunang salita sa pamamaga. Ito ay humahantong sa pamamaga ng balat, paglaki ng balat sasakyang-dagat, pamumula at pangangati. Bukod dito, bubuo ang mga wheal. Sa kauna-unahang pagkakataon, ang urticaria pigmentosa ay karaniwang lilitaw sa unang 24 na buwan ng buhay.
Sanhi
Ang urticaria pigmentosa o cutaneous mastocytosis ay mga resulta mula sa akumulasyon ng mga mast cell sa balat. Gayunpaman, hanggang ngayon ay hindi posible na linawin kung ano ang sanhi ng akumulasyong ito. Ang ilang mga manggagamot ay pinaghihinalaan ang dahilan para sa sakit na maging isang depekto sa genetiko na nagpapalitaw ng hindi mapigil na paglaki ng mga mast cell. Meron makipag-usap ng isang point mutation ng c-KIT gene. Ang C-KIT ay kumakatawan sa receptor tyrosine kinase KIT. Gayunpaman, ang pag-mutate ng c-KIT ay hindi lamang ang nag-uudyok, dahil sa maraming apektadong bata walang mga pagbabago sa c-KIT gene ay maaaring napansin. Ang mga nagpapalitaw para sa pagpapalabas ng mga nilalaman ng mast cell ay magkakaiba mula sa pasyente hanggang sa pasyente at nakasalalay sa anyo ng mastocytosis. Halimbawa, sa urticaria pigmentosa, ito ay maaaring malamig, init, alitan, impeksyon o diin. Gayundin, additives ng pagkain, mainit na pampalasa, alerdyi, lason ng insekto, alkohol, at ang paggamit ng ilang mga gamot tulad ng acetylsalicylic acid, quinine, codeine, O narcotics ang lahat ay maaaring maging sanhi. Talaga, ang urticaria pigmentosa ay a pseudoallergy kung saan nagmula ang mga sintomas.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas ay malaki ang pagkakaiba-iba mula sa indibidwal hanggang indibidwal sa urticaria pigmentosa. Kaya, maaari silang parehong menor de edad at malubha. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay nakakaapekto sa mga bata, kung saan lumilitaw ang mga mapula-pula na mga spot sa balat, karaniwang alinman sa puno ng kahoy o sa mga hita. Bukod dito, mayroong pamumula at pamamaga sa balat at paltos. Kapag kuskusin ang mga patch, madalas na maging kapansin-pansin ang pangangati. Mamaya, lumitaw ang mga wheal. Sa matinding kaso ng mastocytosis sa balat, sakit ng ulo, pagdudumi, pagsusuka at paghinga nangyayari ang mga paghihirap. Kahit na kawalan ng malay ay posible. Gayunpaman, ang systemic mastocytosis, na nakakaapekto rin sa lamang loob, nangyayari sa halos 10 porsyento lamang ng lahat ng mga pasyente.
Diagnosis at kurso ng sakit
Kung pinaghihinalaan ang urticaria pigmentosa, unang nagsagawa ang doktor ng isang pakikipanayam sa pasyente. Bilang karagdagan, ginabayan siya ng mga karaniwang sintomas ng mastocytosis tulad ng mottling, wheals at pangangati. Upang makagawa ng isang maaasahang pagsusuri, nagsasagawa ang doktor ng isang Darier test. Ito ay nagsasangkot ng gasgas o gasgas sa isang apektadong lugar ng balat. Kung ang lugar ay namumula o nangangati pagkalipas ng ilang segundo, ang pagsubok sa Darier ay itinuturing na positibo at ang hinala ng cutaneous mastocytosis ay nakumpirma. Bukod dito, posible na kumuha ng isang sample ng balat, na ang pagsusuri ay nagaganap sa isang pathological laboratory. Gayundin, a dugo maisasagawa ang pagsubok upang matukoy ang halaga ng triptase. Sa kaso ng cutaneous mastocytosis, ang halaga ng triptase ay karaniwang normal, samantalang mas mataas ito sa systemic form. Ang kurso ng urticaria pigmentosa ay nakasalalay sa edad ng pasyente. Sa mga bata, ang mga spot ay karaniwang nawawala sa edad na dalawa hanggang tatlong taon. Ang isang talamak na form ay bihirang nangyayari. Maaari pa rin itong maging sanhi ng mga problema kahit sa mga may sapat na gulang. Ngunit kahit na sa mga may sapat na gulang, ang pagbabala ay karaniwang positibo.
Komplikasyon
Ang eksaktong mga komplikasyon at sintomas sa urticaria pigmentosa ay nakasalalay sa kalubhaan ng sakit, kaya't ang isang pangkalahatang hula ay karaniwang hindi posible. Gayunpaman, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa mga spot na lilitaw sa balat. Ang mga spot na ito ay mapula-pula o kayumanggi at may negatibong epekto sa mga aesthetics ng apektadong tao. Para sa kadahilanang ito, maraming mga apektadong indibidwal ang nagdurusa mula sa mga lowferity complex o nahihiya sa kalagayan. Sa mga bata, ang pananakot o panunukso ay maaaring mangyari para sa kadahilanang ito. Bukod dito, nangyayari din ang matinding pangangati. Maaari ring ang urticaria pigmentosa mamuno sa matindi ulo o sa pagdudumi at pagsusuka. Sa matinding kaso, maaaring magkaroon ng kawalan ng malay, kung saan maaaring saktan ng apektadong tao ang kanyang sarili. Puwede rin ang sakit mamuno sa paghinga kahirapan, upang ang kalidad ng buhay ng pasyente ay makabuluhang pinaghigpitan at nabawasan. Ginagamot ang urticaria pigmentosa sa tulong ng gamot. Dahil hindi ito maisasagawa causally, ang mga apektado ay nakasalalay sa pag-inom ng gamot. Bilang isang patakaran, walang mga komplikasyon. Ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay hindi rin nabawasan ng sakit.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang urticaria pigmentosa ay dapat palaging gamutin ng medikal ng isang doktor. Ang wastong paggamot ay ang tanging paraan upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon, dahil hindi ito maaaring gumaling nang mag-isa. Ang maagang pagsusuri ay palaging may napaka positibong epekto sa kurso ng sakit at maaari ring maiwasan ang karagdagang paglala ng mga sintomas. Dapat makipag-ugnay sa isang doktor kung ang apektadong bata ay naghihirap mula sa matinding ulo, pagsusuka or pagdudumi sa loob ng mahabang panahon. Sa kasong ito, matindi paghinga Ang mga paghihirap ay maaari ding ipahiwatig ang sakit, at ang ilang mga pasyente ay maaaring mawalan ng malay. Kung ang mga sintomas na ito ay nagaganap nang walang anumang partikular na dahilan at hindi mawala sa kanilang sarili, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa anumang kaso. Ang sakit ay maaaring napansin at nagamot ng isang pedyatrisyan o ng isang pangkalahatang pagsasanay. Ang mga espesyal na komplikasyon ay hindi nangyayari, upang bilang isang panuntunan ang pag-asa sa buhay ng bata ay hindi mabawasan ng Urticaria pigmentosa. Kung ang urticaria pigmentosa ay a talamak sakit, ipinapayong regular na pagbisita sa isang manggagamot na subaybayan ang kalagayan ng lamang loob.
Paggamot at therapy
Ang urticaria pigmentosa ay hindi laging nangangailangan ng espesyal na paggamot dahil madalas itong nalulutas sa sarili nitong mga bata. Sa mga pasyente na may sapat na gulang, mahalagang matukoy ang eksaktong dahilan. Halimbawa, ang mga nagpapalitaw para sa paglabas ng mga mast cell ay dapat na patuloy na iwasan. Karaniwang kasama dito ang alitan, diin, biglang pagbabago ng temperatura o kagat ng insekto. Ang isang kumpletong lunas ng mastocytosis ay hindi posible. Gayunpaman, ang mga sintomas ng sakit ay maaaring mabawasan nang epektibo sa pamamagitan ng pangangasiwa gamot tulad ng antihistamines. Pinipigilan nito ang epekto ng inilabas na histamines. Bilang karagdagan, ang tinatawag na mast stabilizers maaaring magamit upang matiyak na ang mga mast cell ay naglalabas ng mas kaunting histamines. Para sa hangaring ito, ang pasyente ay karaniwang tumatanggap ng sukatdosis inhaler, patak ng ilong, o bumagsak ang mga mata.
Pagpigil
Hindi direktang maiiwasan ang urticaria pigmentosa. Gayunpaman, posible na iwasan ang nakaka-trigger na stimuli, halimbawa, sa pamamagitan ng pag-iwas sa pasyente sa mga tukoy na gamot o pagkain.
Aftercare
Ang lawak ng pag-aalaga ng follow-up para sa Urticaria Pigmentosa (UP) ay natutukoy ng klinikal na larawan at edad ng indibidwal. Sa mga apektadong bata, halimbawa, ang urticaria pigmentosa ay maaaring maging sanhi ng kusang pamumula ng balat nang maaga pagkabata (hanggang sa tatlong taong gulang). Dahil sa panlabas na stimuli (halimbawa init /malamig o impeksyon) regular na pumutok ang mga paltos. Ang gawain ng pag-aalaga pagkatapos ay upang maiwasan ang pagkakapilat sa pamamagitan ng paglalapat ng paggaling pamahid. Ang Urticaria Pigmentosa ay karaniwang hindi magagamot. Sa karagdagang pag-unlad ng mga apektadong bata, ang mga mast cell sa katawan ay hindi dumami nang maayos. Mayroong masyadong maraming. Ang labis na bilang ng mga mast cell ay nagpapakita ng sarili sa 95 porsyento ng lahat ng mga kaso ng sakit bilang pulang-kayumanggi hanggang mga brown spot sa balat ng apektadong tao. Bilang tugon sa panlabas na stimuli, naglalabas ang mga patch histamine. Ang pangangalaga sa follow-up pagkatapos ay nakatuon sa paggamot ng mga sintomas na na-trigger ng histamine. Nakasalalay sa kalubhaan ng mga sintomas (halimbawa, tulad ng pag-agaw na pag-drop in dugo presyon o anaphylaxis), ang mga klinikal na pananatili ay maaaring kailanganin din upang mabuhay muli ang kalusugan kalagayan. Maaaring mapawi ng apektadong tao ang nagpapakilala na panlabas na mga pangangati sa balat (halimbawa ng pangangati, pamamaga o pamumula) sa pamamagitan ng paglalapat cortisone pamahid at gamutin bigla ulo or sakit sa mga limbs na may gamot. Sa natitirang limang porsyento ng lahat ng mga kaso, ang mga naapektuhan ay walang mga reklamo. Hindi na kailangan ang follow-up mga panukala.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang urticaria pigmentosa ay nangangailangan ng paglilinaw ng medikal. Ang paggamot sa balat ay maaaring malunasan ng iba`t iba tahanan mga remedyo at tulong sa sarili mga panukala. Una, mahalagang palamig nang sapat ang mga apektadong rehiyon. Dapat iwasan ang biglaang pagbabago ng temperatura at mekanikal na pangangati. Ang gamot na inireseta ng gamot ay dapat na kinuha alinsunod sa mga tagubilin ng doktor. Kasabay nito, dapat na alisin ang mga posibleng pag-trigger. Mga sanhi na gamot tulad ng codeine, procaine o polymyxin B ay dapat suriin at ipagpatuloy kung kinakailangan. Bilang karagdagan, isang komprehensibo eksaminasyong pisikal ay kinakailangan, dahil maaaring may mga hindi napansin na magkakasamang sakit. Ang paggamot ng pangangati o pamumula ay ginagawa rin gamit ang iba't ibang mga natural na remedyo. Mga graphic Maaaring magamit ang D12 para sa tuyong balat. Malakas na makati na pantal ay ginagamot sa pamamagitan ng Petrolyo rectficatum D12. Ang paggamit ng mga alternatibong remedyo ay dapat munang tinalakay sa responsableng manggagamot. Sa kaso ng talamak na urticaria pigmentosa, dapat ayusin ang mga ugali sa pamumuhay. diyeta, personal na kalinisan at pisikal na aktibidad na nakakaimpluwensya sa kurso ng sakit. Isang malusog at balanseng diyeta nang walang nanggagalit na sangkap ay dapat sundin. Dapat pangalagaan ng mga pasyente ang kanilang balat araw-araw at kung hindi man madali. Ang dermatologist na namamahala ay magpapaliwanag kung aling pagtulong sa sarili mga panukala ay kapaki-pakinabang sa detalye.
