Halos kalahati ng lahat proteins sa katawan ng tao ay glycoproteins. Ang mga sangkap ay gumaganap bilang isang bahagi ng cell pati na rin mga immune sangkap. Pangunahing nabuo ang mga ito bilang bahagi ng kilala sa tawag na N-glycosylasyon at maaaring maging sanhi ng mga malubhang sakit kung hindi wastong tipunin.
Ano ang mga glycoprotein?
Ang mga glycoproteins ay proteins na may tulad-puno ng branched heteroglycan residues. Karaniwan silang may malapot na pare-pareho. Ang macromolecules ay naglalaman ng covalently bonded asukal mga pangkat. Binubuo ang mga ito ng monosaccharides, Gaya ng glukos, fructose, mannose o acetylated amino sugars. Samakatuwid, tinatawag din silang oligosaccharides na nakasalalay sa protina. Ang covalent binding ay maaaring maganap sa iba't ibang paraan at tumutugma sa pagbuklod sa alinman sa amino acids serine o asparagine. Ang pagbubuklod sa serine ay tinatawag na O- at nagbubuklod sa asparagine ay tinatawag na N-glycosylation. Ang mga glycoproteins ng N-glycosylation ay magkakaiba-iba sa laki. Nagsusulat sila sa monosaccharides, di- o oligosaccharides hanggang sa polysaccharides. Ayon sa kanilang proporsyon ng monosaccharides, nahahati sila sa mayaman na mannose, kumplikado at hybrid glycoproteins. Sa pangkat na mayaman sa mannose, nangingibabaw ang mga residu ng mannose. Sa kumplikadong pangkat, nangingibabaw ang mga saccharide. Ang pangkat ng hybrid ay isang halo-halong form. Ang nilalaman ng karbohidrat ng glycoproteins ay mula sa ilang porsyento para sa ribonucleases hanggang sa 85 porsyento para sa dugo antigens ng pangkat.
Pag-andar, pagkilos, at tungkulin
Ang mga glycoproteins ay gumaganap ng maraming mga pag-andar sa organismo ng tao. Ang mga ito ay isang sangkap na istruktura ng mga lamad ng cell at tinukoy din bilang istruktural proteins sa kontekstong ito. Gayunpaman, naroroon din sila sa uhog at nagsisilbing mga pampadulas sa mga likido. Nag-aambag sila sa pakikipag-ugnayan ng cell bilang mga protina ng lamad. Ang ilang glycoproteins ay natutupad din ang mga pag-andar ng hormonal, tulad ng hCG factor ng paglago. Ang mga ito ay pantay na mahalaga bilang mga bahagi ng immunological sa anyo ng immunoglobulins at interferon. Ang lahat ng mga pag-export na protina at protina ng lamad ng katawan ay glycoproteins pa rin, hindi bababa sa panahon ng biosynthesis. Partikular na nauugnay ang mga ito para sa mga reaksyon ng pagkilala sa immune system dahil nakikipag-ugnay sila sa mga immunological T cell at T cell receptor. Ang iba't ibang mga protina ng plasma ay nakahiwalay sa tao dugo plasma, kung saan lamang album at kawalan ng prealbumin asukal mga nalalabi. Ang kasaganaan ng glycoproteins ay nakakagulat. Sa huli, halos lahat ng extracellular natutunaw na protina at enzymes may residues ng asukal. Bilang hormones, ang mga glycoproteins ay may mga pleiotropic effect at sa gayon ay mahalaga para sa aktibidad ng iba't ibang mga system ng organ. Halimbawa, ang hormones TSH, HCG, at v ay mga glycoprotein. Bilang protienes ng lamad, kinakatawan ang mga ito sa papel na ginagampanan ng receptor pati na rin sa transport controller at stabilizer. Mayroon silang isang nagpapatatag na epekto pangunahin kasama ang glycolipids. Kasama ang mga sangkap na ito, nabubuo ang tinatawag na glycocalyx, na nagpapatatag ng mga cell na walang cell wall.
Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na mga halaga
Ang pinaka-karaniwang anyo ng pagbuo ng glycoproteins ay N-glycosidic binding o N-glycosylation sa asparagine. Ang Sugar ay nagbubuklod sa nitroheno ng libreng acid amide mga pangkat sa prosesong ito. Ang N-glycosylasyon ay nagaganap sa endoplasmic retikulum. Ang N-glycosides na nabuo sa ganitong paraan ay ang pinaka-kaugnay na grupo ng glycoprotein. Sa panahon ng N-glycosylation, ang tagapagpauna ng asukal ay nagbubuklod sa carrier molekyul dolichol sa kalayaan ng pagkakasunud-sunod ng amino acid ng target na protina. Ang grupo ng OH sa dulo ng Molekyul ay naka-link sa diphosphate. Ang isang oligosaccharide precursor ay nabuo sa terminal pospeyt nalalabi ng molecule. Ang unang pitong ng mga sugars ay magtipon sa bahagi ng cytosolic. Dalawang N-acetyl glucosamines at limang residu ng manose ay nakakabit sa dolichol pospeyt. Ang sugar nucleotides GDP-mannose at UDP-N-acetyl-Glukosamina lumitaw bilang mga donor. Ang tagapagpauna ay dinala sa buong lamad ng ER sa pamamagitan ng isang protina sa transportasyon. Kaya, ang hudyat ay nakatuon sa panloob na bahagi ng endoplasmic retikulum, kung saan idinagdag dito ang apat na labi ng mannose. At saka, glukos ang mga labi ay idinagdag. Ang 14 na haba ng pauna sa asukal ay sa wakas ay inilipat sa isang protina. Ang isa pang pathway ng pormasyon para sa glycoproteins ay ang O-glycosidic binding o O-glycosylasyon sa serine, na isinasagawa sa Golgi patakaran ng pamahalaan ng mga cell. Sa prosesong ito, ang pagbubuklod ng asukal ay nagaganap sa isang pangkat ng hydroxyl ng serine. Ang mga halaga para sa glycoproteins ay pangunahing nauugnay na may kaugnayan sa protina ng plasma, dahil may papel sila sa isang malaki dugo bilangin. Upang mailista ang lahat ng karaniwang mga halaga para sa glycoproteins nang paisa-isa sa puntong ito ay lalampas sa saklaw.
Mga karamdaman at karamdaman
ilan sakit sa genetic ipakita ang mga epekto sa glycosylation. Ang isang pangkat ng mga nasabing karamdaman ay ang CDG. Sa kasong ito, ang mga glycoprotein ay nagpapakita ng mga hindi normal na antas. Ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa pinabagal na pag-unlad na nauugnay sa kapwa pisikal at mental na isyu. Ang Strabismus ay maaaring maging isa pang sintomas ng genetic disorder. Sa kabuuan, halos 250 iba't ibang mga gen ang kasangkot sa pagbuo ng glocoproteins. Sa mga congenital glycosylation disorder, ang mga karamdaman sa pagkakabit ng mga kadena ng karbohidrat sa mga protina ay naroroon dahil sa isang ugali ng genetiko. Sa pagbabago ng post-translational, nakuha ng mga protina ang kanilang buong pag-andar. Kapag ang prosesong ito ay hindi normal na nagtitipon enzymes o mga protina na nagtatayo ng mga kadena ng karbohidrat, mga resulta ng CDG. Ang N-glycosylation ay karaniwang apektado ng pagkagambala. Sa ngayon, halos 30 mga depekto ng enzyme ang natuklasan na nakakaapekto sa N-glycosylation. Ang mga karamdamang Genetic O-glycosylation ay medyo hindi gaanong karaniwan. Nagpakita sila sa mga karamdaman ng neuromuscular multisystem, tulad ng Walker-Warburg syndrome. Dahil ang mga glycoproteins ay gumaganap ng maraming mga pag-andar sa organismo, ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming mga sintomas. Ang lahat ng mga system ng organ ay maaaring maapektuhan ng mga congenital glycosylation disorder. Ang mga karamdaman sa pag-unlad na psychomotor ay ang nangungunang sintomas. Ang mga abnormalidad sa neurological ay kasing madalas. Ang mga karamdaman sa coagulation o endocrine disorders ay hindi pangkaraniwan.
