Hypoxanthine: Pag-andar at Mga Karamdaman

Ang hypoxanthine, kasama ang xanthine, ay isang produktong breakdown mula sa purine metabolism. Ito ay karagdagang napasama uric acid. Ang mga karamdaman ay maaaring maganap kapwa kapag ang pagkasira nito sa uric acid ay pinipigilan at kapag ang pag-recycle nito sa pamamagitan ng landas ng pagliligtas ay may kapansanan.

Ano ang hypoxanthine?

Ang Hypoxanthine ay isang purine derivative at nabuo sa panahon ng pagkasira ng purine bases adenine at guanine. Kasama ang xanthine, ito ay isang intermediate sa pagbubuo ng uric acid. Sa ilalim ng impluwensiya ng xanthine oxidase, ang hypoxanthine ay karaniwang napapasama sa xanthine at pagkatapos ay sa uric acid. Tulad ng lahat ng derivatives ng purine, binubuo ito ng dalawang mga heterocyclic ring na naglalaman ng anim at limang mga atom, ayon sa pagkakabanggit. Mayroong isang kabuuang siyam na mga atomo sa mga singsing. Lima ito karbon atomo at apat nitroheno atomo Dalawa karbon ang mga atomo ay kabilang sa parehong singsing. Ang isang pangkat na hydroxyl ay pinagbuklod sa karbon atomo sa posisyon 6. Sa pamamagitan ng mga epekto sa pagpapapanatag, ang molekula ay maaaring umiiral sa maraming mga form na tautomeric na nasa balanse sa bawat isa. Ang Hypoxanthine ay binubuo ng solidong transparent na kristal na natunaw sa 250 degree. Hindi ito natutunaw malamig tubig or alkohol. Gayunpaman, kaagad itong natutunaw sa mainit tubig, acid o alkalis.

Pag-andar, pagkilos at mga gawain

Ang Hypoxanthine, tulad ng nabanggit, ay isang intermediate sa pagkasira ng purine bases. Ang enzyme na xanthine oxidase ay nag-oxidize ito sa xanthine. Kasama ang xanthine, pagkatapos ay higit na napapasama sa uric acid sa tulong ng xanthine oxidase. Ang pagkakaiba sa pagitan ng hypoxanthine at xanthine ay ang xanthine ay mayroon ding grupo ng hydroxyl na nakakabit sa posisyon 2. Bukod dito, ang hypoxanthine ay maaaring parehong mapasama sa uric acid at ibalik sa purine metabolism sa pamamagitan ng salvage pathway. Sa kaibahan, ang xanthine ay napasama lamang sa uric acid. Bumubuo ang Hypoxanthine ng nucleoside inosine na may ribose. Ang Inosine ay isinasama sa anticodon ng tRNA sa napakabihirang mga kaso. Sa kontekstong ito, ginagamit ito sa paghahanda ng mga degenerate primer na nagpasimula ng isang reaksyon ng polymerase chain. Ito ay isang walang batayang base na maaaring ipares sa lahat ng mga nukleiko bases. Gayunpaman, ang pagpapares sa cytosine ay ang pinaka-masiglang kanais-nais. Ang isa pang mahalagang compound na nagmula sa hypoxanthine ay inosine monophosphate. Ang tambalang ito ay a posporiko acid ester ng inosine Ang Inosine monophosphate (IMP) ay kumakatawan sa isang pangunahing intermediate para sa pagbubuo ng guanosine monophosphate (GMP) at adenosine monophosphate (AMP), na parehong maaaring magamit muli para sa pagbubuo ng nucleic acid. Ang pagbubuo ng IMP ay nangyayari mula sa hypoxanthine nang direkta sa pamamagitan ng salvage pathway. Ang dalawa enzymes Ang AICAR formyltransferase / IMP cyclase at hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase ay higit na responsable para dito. Kaya, ang hypoxanthine ay nasa interface sa pagitan ng pagkasira ng mga base ng purine sa uric acid at ang pagbuo ng mga nucleic acid. Ginagamit din ang Inosine monophosphate bilang a pampalasa ng lasa.

Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na mga halaga

Ang mga hypoxanthine ay bumubuo bilang isang intermediate sa purine metabolism at nakatayo sa threshold sa pagitan ng pagkasira at muling pagtatayo ng mga base ng purine. Kapag na-oxidize ito sa xanthine ng enzyme xanthine oxidase, ang reaksyon sa likod sa mga nucleic base ng adenine at guanine ay hindi na posible. Ang Hypoxanthine ay nabuo mula sa purine base adenine, habang ang pagkasira ng guanine ay humahantong sa xanthine. Gayunpaman, ang mga reaksyon ng iba't ibang mga nucleoside at nucleotide ay magkakaugnay ng isang kumplikadong network. Halimbawa, adenosine mga nucleotide mamuno direkta sa hypoxanthine, na may AMP bilang pangunahing sangkap. Gayunpaman, ang GMP ay maaari ding mai-convert sa AMP sa pamamagitan ng IMP at adenylosuccinate. Humantong ang AMP sa hypoxanthine sa pamamagitan ng pagbuo ng adenosine at inosine, bukod sa iba pa. Bilang karagdagan sa guanine at adenine, ang hypoxanthine ay maaari ring makabuo muli ng mga nucleotide bilang mga block ng gusali ng nucleic acid sa pamamagitan ng salvage pathway.

Mga karamdaman at karamdaman

Maraming mga karamdaman ang maaaring mangyari sa pagsasama sa hypoxanthine. Sa panahon ng pagkasira ng purine, hypoxanthine at xanthine ay pantay na ginawa. Ang Hypoxanthine ay ginawang xanthine ng xanthine oxidase. Ang parehong enzyme pagkatapos ay nagpapasama sa xanthine sa uric acid. Gayunpaman, kapag wala ang xanthine oxidase, ang xanthine at hypoxanthine ay naipon sa dugo. Ang mga antas ng uric acid ay napakababa. Gayunpaman, higit sa lahat ang walang halo ng xanthine ay nagdaragdag, dahil ang hypoxanthine ay may posibilidad na ma-recycle muli sa pamamagitan ng salvage pathway. Ang klinikal na larawan ng xanthinuria ay bubuo. Ang pagdumi ng xanthine sa ihi ay maaaring tumaas ng 1500 porsyento. Ang mga antas ng hypoxanthine ay tumataas din, ngunit hindi halos gaanong kadami. Ang mataas na konsentrasyon ng xanthine ay maaaring makapinsala sa mga bato. Na may mababang paggamit ng likido, klase ang mga bato o bato sa urinary tract ay maaaring mabuo. Posible rin ang pagdumi ng mga kristal na ihi. Sa mga matitinding kaso, nakamamatay klase maaaring mangyari ang kabiguan. Gayunpaman, dahil ang xanthine at hypoxanthine ay mayroon tubig solubility, ang pinakamahusay terapewtika ay ang pag-inom ng maraming likido. Dapat iwasan ang mga pagkaing mayaman sa purine tulad ng isda, molusko, legume, o beer. Gayunpaman, mayroon ding mga mas malubhang anyo ng xanthinuria. Kaya, bilang karagdagan sa matinding klase sakit, naantala ang pag-unlad ng kaisipan, autism o kahit na ang mga karamdaman sa pag-unlad ng ngipin ay maaaring mangyari. Dahil ang hypoxanthine ay maaari ring i-recycle sa pamamagitan ng salvage pathway, taliwas sa xanthine, ang mga karamdaman sa loob ng prosesong ito mamuno sa nadagdagan ang pagbuo ng uric acid, dahil ang daanan lamang ng pagkasira ng mga purine bases na gumagana. Ang nagresultang hypoxanthine ay maaari lamang mai-oxidize sa xanthine, na siya namang ay nagiging uric acid. Kadalasan mayroong isang namamana na depekto ng enzyme hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase. Ang uric acid walang halo nasa dugo tumaas nang husto, at ang pag-ulan ng mga kristal na uric acid sa joints maaaring mangyari. Ang resulta ay pag-atake ng gota. Sa matinding kaso, bubuo ang Lesch-Nyham syndrome.