Phenylalanine: Pag-andar at Mga Karamdaman

Ang Phenylalanine ay isang importanteng proteinogeniko amino acid na may isang mabango na singsing na may anim na lamad na gumana bilang isang bloke ng gusali ng marami proteins at peptides. Bilang karagdagan, ang phenylalanine ay may mahalagang papel sa nitroheno metabolismo at maaaring mabago sa atay sa tyrosine, isa pang proteinogenic amino acid. Ang Phenylalanine at tyrosine ay may mahalagang papel sa pagbubuo ng insulin, melanin, thyroxine, at mga neurotransmitter dopamine, serotonin, at tyramine.

Ano ang phenylalanine?

Ang Phenylalanine ay isang mahalagang alpha-amino acid na, hindi katulad ng karamihan sa proteinogenic amino acids, ay bioactive hindi lamang sa L-form ngunit din sa isang limitadong lawak bilang isang enantiomer sa R-form. Bagaman ang R-phenylalanine ay biochemically higit na hindi aktibo at eksklusibong nangyayari sa artipisyal na paggawa ng amino acid, tinalakay kung anong papel ang ginagampanan ng D-phenyalanine sa kontrol ng ilang mga neurotransmitter sa loob ng sakit kumplikado Bilang isang katangian na tampok sa istruktura, ang phenylalanine ay may isang simpleng mabango na anim na membrong singsing (bensina singsing) na may isang nakakabit na kadena ng hydrocarbon. Ang formula ng kemikal na istruktura ay C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH, kasama ang pangkat na C6H5 na nagpapahiwatig ng bensina singsing Ang amino acid ay amphiphilic, na nangangahulugang matutunaw ito sa parehong taba at tubig. Mula sa pormula ng kemikal, makikita rin na ang phenylalanine ay buong binubuo karbon, Hydrogenation, nitroheno at oksiheno, mga sangkap na nasa lahat ng pook. Mga bihirang metal, mineral or mga elemento ng bakas ay hindi bahagi ng amino acid. Gayunpaman, ang metabolismo ng tao ay hindi maaaring synthesize phenylalanine mula sa tyrosine sa isang sapat na degree, ngunit nakasalalay sa supply nito mula sa pagkain. Ang Phenylalanine ay naroroon sa sapat na dami sa maraming hayop pati na rin mga pagkaing halaman, kaya hindi kailangang matakot sa isang kakulangan ng amino acid sa isang normal, halo-halong diyeta - ipinapalagay na isang normal pagsipsip kapasidad sa digestive tract.

Pag-andar, epekto at mga gawain

Ang pinakamahalagang pag-andar at gawain ng phenylalanine ay nakasalalay sa pakikilahok nito sa pagtatayo ng marami proteins at peptides. Gayundin, kasangkot ito sa pagbubuo ng ilan hormones na mayroong isang sentral na posisyon sa pagkontrol ng mga proseso ng metabolic. Sila ay hormones tulad ng adrenaline, Noradrenaline, L-dopa, PEA at melanin. Bilang karagdagan, ang L-phenylalanine ay nagsisilbing isang pangunahing sangkap mula sa kung saan, halimbawa, ang neurotransmitter dopamine, serotonin, ang tyramine at iba pa ay na-synthesize. Naghahain din ang L-phenylalanine bilang isang panimulang materyal para sa mahahalagang amino acid tyrosine. Ang Phenylalanine ay ginawang tyrosine sa atay sa dalawang hakbang sa pamamagitan ng hydroxylation at sa pamamagitan ng paghati a tubig Molekyul Ang Phenylalanine hydroxylase ay ang enzyme na nagpapasimula sa pagbabago sa tyrosine. Ang isang kahaliling supply ng amino acid tyrosine, na mahalaga din, ay maaaring makuha - tulad ng phenylalanine - sa pamamagitan ng paggamit ng pagkain. Hindi tulad ng lahat ng iba amino acids, na nagpapakita ng mga bioactive effect na eksklusibo sa kanilang L-form, ang D-enantiomer ng phenylalanine ay tila may kahit isang impluwensya sa pang-amoy ng sakit. Ang isang halo ng L- at D-phenylalanine (halo ng racemic) ay natagpuan upang maipakita ang aktibidad ng analgesic. Malamang na ang pinaghalong DL ay humahadlang sa pagkasira ng mga enkephalins - sarili ng katawan opioids - upang ang analgesic effect ay pinahaba at pinahusay.

Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na antas

Ang mahahalagang amino acid phenylalanine ay nasisipsip sa pamamagitan ng pagkain. Hindi ito naroroon nang malaya, ngunit kadalasan bilang bahagi ng isang protina o polypetide sa isang form na nakagapos sa chemically. Upang gawing magagamit ang amino acid para sa metabolismo, ang kaukulang protina ay dapat munang masira sa kurso ng panunaw at pagkatapos ay ihiwalay mula sa mga "fragment" sa karagdagang metabolismo sa pamamagitan ng karagdagang enzymes. Ang L-phenylalanine ay na-synthesize sa pamamagitan ng tinaguriang shikimic acid pathway. Ito ay nagsasangkot ng isang kumplikadong reaksyon ng biocatalytic chain na mga autotrophic na halaman at bakterya taglay Ang espesyal na katangian ng mga autotrophic na organismo ay ang kanilang kakayahang bumuo ng organikong bagay mula sa eksklusibong materyal na hindi organiko. Ang libreng L-phenylalanine ay lasa ng mapait, habang ang D-enantiomer, na eksklusibong nabubuo sa panahon ng produksyong pang-industriya, ay may isang kaibig-ibig lasa. Inaalok ang amino acid, halimbawa, bilang isang pandiyeta suplemento at bahagi rin ng artipisyal na pangpatamis aspartame.Bioavailable L-phenylalanine ay nilalaman sa maraming pagkain sa form na nakagapos. Ang nilalaman nito ay partikular na mataas sa pinatuyong mga gisantes at toyo, sa mga nogales at kalabasa buto, at sa iba`t ibang mga uri ng isda at karne. Ang mga kinakailangan sa Phenylalanine ay masidhing nakasalalay sa supply ng tyrosine. Kung ang tyrosine ay hindi magagamit sa diyeta, ang katawan ay nangangailangan ng 38 hanggang 52 mg bawat kg ng katawan masa. Kung ang tyrosine ay sagana na magagamit sa diyeta, ang pang-araw-araw na kinakailangan ay bumaba sa 9 mg lamang bawat kg ng katawan masa. Bilang isang patakaran, ang mga pagkain na naglalaman ng phenylalanine ay naglalaman din ng isang kaukulang halaga ng tyrosine. Ang rekomendasyong 1985 FAO / WHO ay isang pinagsamang kinakailangan ng L-phenylalanine at L-tyrosine na 14 mg bawat kg na katawan masa araw-araw Samakatuwid, ang isang may sapat na gulang na may 80 kg na masa ng katawan ay nangangailangan ng 1,120 mg ng dalawang sangkap araw-araw.

Mga karamdaman at karamdaman

Ang mga sintomas ng kakulangan sa kaso ng isang permanenteng hindi sapat na supply ng phenylalanine at tyrosine sa diyeta, ay napakabihirang, ngunit maaaring magkaroon ng mga seryosong kahihinatnan, lalo na sa larangan ng neuronal. Bukod sa isang pagkasira ng pagbubuo ng marami hormones at mga neurotransmitter, ang kakulangan ay maaari ding maipakita sa pamamagitan ng isang kaguluhan sa myelination ng nerve fibers. Ang kabaligtaran ng isang kakulangan, isang labis na konsentrasyon ng phenylalanine (phenylketonuria), maaaring mangyari dahil sa isang genetic metabolic disorder. Ang sakit ay minana sa isang autosomal recessive na paraan at nagreresulta sa pagbawas ng produksyon ng enzyme phenylalanine hydroxylase, na maaaring baguhin ang phenylalanine sa tyrosine. Ang pinababang aktibidad ng enzyme ay humahantong sa isang malakas na pagtaas ng amino acid, ang tinatawag na phenylketonuria, dahil ang pag-convert sa tyrosine ay kasabay ng pagkasira ng daanan ng phenylalanine. Sa parehong oras, ang isang kakulangan ng tyrosine ay nangyayari dahil ang landas ng pagbubuo ay na-block. Ang isa pang namamana na sakit sa kontekstong ito ay ang Hartnup syndrome. Ito ay isang metabolic disorder na nakakagambala sa pagdadala ng phenyalanine sa kabuuan lamad ng cell. Nagdudulot ito ng mga seryosong problema sa CNS, balat, at digestive tract.