Ang Transcobalamin ay isang transport protein na nagdadala bitamina B12. ito bitamina gumaganap ng isang mahalagang papel bilang isang cofactor para sa iba't-ibang enzymes, lalo na ang mga gumana sa metabolismo ng amino acids.
Ano ang transcobalamin?
Ang Transcobalamin ay isang globulin. Kilala rin ito bilang R-binder protein o haptocorrin. Ang mga globulin ay transportasyon proteins sa katawan ng tao. Nahahati sila sa apat na pangkat ayon sa laki ng protina. Ito ang α1-globulins, ang α2-globulins, ang β-globulins at ang γ-globulins. Inilalarawan ng transcobalamin ang maraming mga globulin, lalo ang transcobalamin I (TCN I), II (TCN II) at III (TCN III). Ang pinakamahalagang mga globulin dito ay transcobalamin I at II. Inilalarawan din ang TCN bilang haptocorrin. Ito ay isang β-globulin. Ang TCN II, sa kabilang banda, ay isang α1-globulin. Gayunpaman, sa pangkalahatan, ang mga transcobalamine ay tinukoy bilang α1-globulins. Thyroxine-binding globulin at transcortin ay kabilang din sa pangkat na ito. Kasama ang α2-globulins pula ng dugo-binding globulin at α2-macroglobulin. Ang β-globulins ay may kasamang mga globulin na responsable para sa pagdadala ng lipid. At kasama sa γ-globulins ang mga mahahalagang bahagi ng tugon sa immune ng katawan.
Pag-andar, pagkilos, at tungkulin
Ang Transcobalamin I, na tinatawag ding haptocorrin, ay nagsisilbing protektahan at transportasyon bitamina B12. Ito ay matatagpuan sa laway, kung saan direkta itong nagbubuklod bitamina B12 na na-ingest sa pagkain at na hindi bababa sa bahagyang natunaw sa labas ng pagkain sa bibig. Tinatali ko ang Transcobalamin bitamina B12 at pinoprotektahan ito sa tiyan mula sa agresibo na acid sa tiyan. Nasa duodenum, ang unang seksyon ng maliit na bituka, transcobalamin pinaghiwalay ako bitamina B12. Ang bitamina B12 ay maaaring maiugnay sa kani-kanilang mga enzymes kung saan nagsisilbi itong isang cofactor. Ang Transcobalamin II, sa kabilang banda, ay nagbubuklod ng bitamina B12 na nakuha ng mga enterosit. Ang Enterocytes ay mga fringing cells na gawin bahagi ng maliit na bituka epithelium. Ang kanilang pag-andar ay upang makuha ang ilang mga sangkap mula sa pagkain habang natutunaw. Ang Vitamin B12 ay kilala rin bilang cobalamin. Naghahain ito pangunahin bilang isang cofactor para sa dalawang reaksyon. Ginampanan nito ang isang mahalagang papel sa pagkasira ng amino acids isoleucine, valine, thymine, threonine at methionine, at sa pagkasira ng mataba acids na may isang kakaibang bilang ng mga carbon. Sa prosesong ito, ang succinyl-CoA ay nabuo mula sa methylmalonyl-CoA. Ang Vitamin B12 ay ang cofactor ng enzyme methylmalonyl-CoA mutase sa prosesong ito. Ang Vitamin B12 ay gumaganap din folic acid metabolismo, hematopoiesis, dugo pagbuo, at myelin synthesis. Ang Myelin ay isang protina na pumapaligid at pinoprotektahan ang mga axon ng nerve cells. Sa folic acid metabolismo ito ay ang cofactor ng enzyme methionine synthase Matapos ang transcobalamin ay nagbubuklod ng bitamina B12, kaya't dinala ito sa pamamagitan ng dugo sa atay at iba pang mga organo.
Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na antas
Ang Transcobalamin I ay na-synthesize ng cephalic glandula. Mayroon itong isang molekula masa ng 48.2 kDa at binubuo ng 433 amino acids. Ang Transcobalamin II, sa kabilang banda, ay may sukat na 47.5 kDa at binubuo ng 427 amino acid. ang gene para sa transcobalamin I ay naka-encode sa chromosome 11, habang ang gene para sa transcobalamin II ay matatagpuan sa chromosome 22. Ang parehong globulins ay nagbubuklod at nagdadala ng bitamina B12 sa iba't ibang mga organo. Ang pang-araw-araw na kinakailangan ng bitamina B12 ay 2 hanggang 3 µg. Ang atay maaaring mag-imbak ng tungkol sa 2 mg ng bitamina B12. Ang normal na halaga ng bitamina B12 ay 233 hanggang 1,132 pg / ml.
Mga karamdaman at karamdaman
Sa kaso ng transcobalamin II, nalalaman na ang mga mutasyon ng gene maaaring mangyari. Pagkatapos, ang transcobalamin II ay hindi na gumagana at bitamina B12 kakulangan nangyayari Ang kakulangan na ito ay humahantong sa anemya, isang karamdaman sa panahon ng pagbuo ng dugo. Tinatawag din ito anemya. Mayroong pagbawas sa pula ng dugo. ito pula ng dugo ay ginagamit sa transportasyon oksiheno sa dugo. Ito ay isang mahalagang bahagi ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga ito ay kilala rin bilang mga erythrocytes. Kulang sa oksiheno nangyayari Ang mga organo ay hindi sapat na ibinibigay oksiheno. Sinamahan ito ng mga sintomas ng pagkapagod, nabawasan ang kakayahang mag-ehersisyo tulad ng sa panahon ng mga aktibidad sa palakasan, at ulo. At saka, bitamina B12 kakulangan Maaari rin mamuno sa pinsala sa neurological. Ang isang halimbawa nito ay funicular myelosis.Pagbawas ng bahagi ng puting bagay ng gulugod at lymphatic tissue. Ang mga istrukturang ito ay tinatawag ding posterior cord at ang lateral cord. Ang dahilan para bitamina B12 kakulangan ay karaniwang hindi nutritional. Pangunahin ito ay sanhi ng isang kaguluhan sa pagsipsip kapasidad ng bitamina B12. Maaari itong sanhi ng mga karamdaman ng gastric mauhog. Sa kaso ng kakulangan ng bitamina B12, maaari ring mangyari ang methylmalonylaziduria. Sa kasong ito, walang sapat na bitamina B12 bilang isang cofactor para sa enzyme methylmalonyl-CoA mutase. Ito ay humahantong sa isang madepektong paggawa ng amino acid metabolismo at ang pagkasira ng mataba acids na may isang kakaibang bilang ng mga carbon. Ang Methylmalonyl-CoA ay hindi na-convert sa succinyl-CoA. Ang akumulasyon ng methylmalonyl-CoA sa dugo ay nangyayari. Pagkatapos ay pinakawalan ito sa pamamagitan ng ihi. Ang isa pang sintomas ng kakulangan sa bitamina B12 ay isang kapansanan sa tugon sa resistensya. Nangyayari ito dahil sa isang pagbaba ng immunoglobulin.
