Myelodysplastic syndrome

Myelodysplastic syndrome (MDS) (kasingkahulugan: Myelodysplasia; ICD-10-GM D 46.9: Myelodysplastic syndrome, hindi tinukoy) ay kumakatawan sa isang pangkat ng mga magkakaiba (hindi magkakasundo) na sakit ng utak ng buto (mga sakit sa stem cell). Ang sindrom ay nauugnay sa isang karamdaman ng hematopoiesis (dugo pagbuo), iyon ay, may mga husay at dami na pagbabago sa hematopoiesis at peripheral cytopenia (nabawasan ang bilang ng mga cell sa dugo). Dplplastic (maling anyo) utak ng buto at dugo ang mga cell na may nadagdagang proporsyon ng mga sabog (precursors o bata, hindi pa sa wakas ay naiiba ang mga cell) ay natagpuan. Mula sa mga stem cell ng utak ng buto, mga erythrocytes (pula dugo mga cell), mga leukosit (puting mga selula ng dugo inuri bilang granulosit, mga monocytes, lymphocytes) pati na rin ang mga thrombosit (dugo platelets) bumuo sa malusog na indibidwal sa pamamagitan ng pagkita ng pagkakaiba at pagkahinog. Ayon sa sanhi, ang myelodysplastic syndrome ay maaaring maiuri sa mga sumusunod na form:

  • Pangunahing myelodysplastic syndrome (> 90%).
    • Nang walang makikilalang dahilan
  • Pangalawang myelodysplastic syndrome (<10%).
    • Natiyak ng pangmatagalang pagkakalantad (10-20 taon) sa mga nakakalason (nakakalason) na sangkap tulad ng benzenes at pati na rin ilang solvents - partikular na apektado ang mga manggagawa sa gasolinahan, pintor at varnisher, pati na rin ang mga manggagawa sa paliparan (kerosene).

Ratio sa kasarian: ang mga kababaihan ay apektado nang bahagyang mas madalas kaysa sa mga lalaki. Tuktok ng dalas: ang panggitna na edad ng pagsisimula ay 75 taon. Ang Myelodysplastic syndrome ay isa sa pinakakaraniwang malignant (malignant) na mga sakit sa utak na buto ng mga matatandang tao (sa Alemanya). Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ay halos 4-5 na kaso bawat 100,000 na naninirahan bawat taon. Sa pangkat ng mga taong mahigit sa 80 taong gulang, ang saklaw ay> 50 mga sakit bawat 100,000 mga naninirahan bawat taon. Kurso at pagbabala: Ang kurso at pagbabala ay nakasalalay sa uri at kalubhaan ng myelodysplastic syndrome. Sa pag-unlad ng sakit, parami nang parami ang mga hindi pa gulang na mga selula ng dugo ang nagagawa. Samakatuwid, isang paglipat sa prognostically hindi gaanong kanais-nais na mga form tulad ng talamak myeloid leukemia (AML) o talamak myelomonocytic leukemia (CMML) posible. Humigit-kumulang 70% ng mga pasyente ang namamatay mula sa pagdurugo, ang mga kahihinatnan ng AML o mula sa mga impeksyon. Samakatuwid, ito ay partikular na mahalaga para sa mga apektado upang palakasin ang kanilang immune system sa pamamagitan ng isang malusog diyeta, pisikal na aktibidad, sapat na pahinga o pagtulog, at pagsasanay sa pag-iisip. Ito, at higit sa lahat ng sapat na therapy, ay maaaring pahabain ang kaligtasan ng buhay. Ang isang pag-asam ng lunas ay ibinibigay lamang ng paglilipat ng stem cell. Ang pagbabala ay nakasalalay sa lawak ng cytopenia at pinalala ng mga sumusunod na parameter:

  • Medullary (nakakaapekto sa medulla) porsyento ng sabog> 5%.
  • Pagkakaroon ng mga kumplikadong chromosomal aberrations (deviations).
  • Pinataas ang lactate dehydrogenase (LDH)
  • Mas mataas na edad
  • Mga Comorbidity (magkakasamang sakit)
  • Nabawasan ang pangkalahatang kalagayan ng pasyente

Ang mga kinakailangan sa pagsasalin ay kasama rin sa pagtatantiya ng pagbabala. Dalawang napatunayan na prognostic system ang ginagamit upang tantyahin ang pangkalahatang kaligtasan at ang panganib ng pagsulong (pagsulong) sa talamak myeloid leukemia (AML): ang "International Prognostic Scoring System (IPPS)" at ang "International Prognostic Scoring System-Revised (IPSS-R)." Tingnan ang "Myelodysplastic Syndrome (MDS) / Mga Susunod na Karamdaman / Mga Kadahilanan na Hulaan".