Ang oxidative decarboxylation ay isang bahagi ng paghinga ng cellular at nangyayari sa mitochondria ng cell. Ang pagtatapos ng produkto ng oxidative decarboxylation, acetyl-coA, pagkatapos ay karagdagang naproseso sa citrate cycle.
Ano ang oxidative decarboxylation?
Ang oxidative decarboxylation ay isang bahagi ng paghinga ng cellular at nangyayari sa mitochondria ng cell. mitochondria ang mga cell organelles na matatagpuan sa halos lahat ng mga cell na may isang nucleus. Tinatawag din silang mga power plant ng cell dahil gumagawa sila ng molekulang ATP (adenosine trifosfat). Ang ATP ang pinakamahalagang carrier ng enerhiya sa katawan ng tao at nakuha ng aerobic respiration. Ang aerobic respiration ay pinamagatang cellular respiration o panloob na paghinga. Ang paghinga ng cellular ay nahahati sa apat na mga hakbang. Sa simula, nagaganap ang glycolysis. Sinundan ito ng oxidative decarboxylation, pagkatapos ay ang citrate cycle, at sa wakas ay natapos na ang oksihenasyon (respiratory chain). Ang oxidative decarboxylation ay nagaganap sa tinatawag na matrix ng mitochondria. Sa madaling salita, pyruvate, na karamihan ay nagmula sa glycolysis, ay na-convert sa acetyl-CoA dito. Para sa layuning ito, pyruvate, isang acid anion ng pyruvic acid, nakakabit sa thiamine pyrophosphate (TPP). Ang TPP ay nabuo mula sa bitamina B1. Kasunod, ang pangkat ng carboxyl ng pyruvate ay pinaghiwalay bilang karbon dioxide (CO2). Ang prosesong ito ay tinatawag na decarboxylation. Ang Hydroxyethyl-TPP ay nabuo sa proseso. Ang hydroxyethyl-TPP na ito ay napag-catalyze ng tinatawag na pyruvate dehydrogenase na bahagi, isang subunit ng pyruvate dehydrogenase na enzyme complex. Ang natitirang pangkat ng acetyl pagkatapos ay ilipat sa conenzyme A sa pamamagitan ng catalysis sa pamamagitan ng dihydrolipoyl transacetylase. Gumagawa ito ng acetyl-CoA, na kinakailangan sa kasunod na siklo ng citrate. Isang komplikadong multienzyme na binubuo ng enzymes ang decarboxylase, oxidoreductase, at dehydrogenase ay kinakailangan upang ang reaksyong ito ay magpatuloy na hindi nagagambala.
Pag-andar at gawain
Ang oxidative decarboxylation ay isang kailangang-kailangan na sangkap ng panloob na paghinga at sa gayon, tulad ng glycolysis, the citrate cycle, at end oxidation sa respiratory chain, nagsisilbi upang makabuo ng enerhiya sa mga cells. Upang magawa ito, tumatagal ang mga cell glukos at masira ito bilang bahagi ng glycolysis. Sa sampung hakbang, ang dalawang mga pyruvate ay nakuha mula sa isa glukos Molekyul Ito ay isang paunang kinakailangan para sa oxidative decarboxylation. Kahit na ATP molecule ay nakuha na sa panahon ng glycolysis at oxidative decarboxylation, ang mga ito ay mas mababa kaysa sa panahon ng citrate cycle na sumusunod ngayon. Talaga, ang isang reaksyon ng oxyhydrogen ay nagaganap sa mga cell habang ang citrate cycle. Haydrodyen at oksiheno reaksyon sa bawat isa at enerhiya sa anyo ng ATP ay ginawa sa paglabas ng karbon dioxide at tubig. Mga sampung ATP molecule maaaring ma-synthesize bawat pag-ikot ng isang citrate cycle. Bilang isang unibersal na nagdadala ng enerhiya, ang ATP ay mahalaga para sa buhay ng tao. Ang molekula ng enerhiya ay paunang kinakailangan para sa lahat ng mga reaksyon sa katawan ng tao. Mga impulses ng nerbiyos, paggalaw ng kalamnan, ang paggawa ng hormones, ang lahat ng mga prosesong ito ay nangangailangan ng ATP. Kaya, ang katawan ay bumubuo ng halos 65 kg ng ATP bawat araw upang matugunan ang mga pangangailangan ng enerhiya. Sa prinsipyo, ang ATP ay maaari ring makuha nang wala oksiheno at sa gayon ay walang oxidative decarboxylation. Gayunpaman, ang anaerobic-lactacid metabolism na ito ay mas mababa sa produktibo kaysa sa aerobic metabolism at humantong din sa pagbuo ng mula sa gatas acid. Sa panahon ng mabibigat at matagal na ehersisyo, magagawa ito mamuno sa hyperacidity at sobrang pagkapagod ng apektadong kalamnan.
Mga karamdaman at reklamo
Ang isang sakit na sanhi ng isang kaguluhan sa oxidative decarboxylation ay MAPLE syrup sakit Dito, ang karamdaman ay wala sa pagkasira ng glukos ngunit sa pagkasira ng amino acids leucine, isoleucine, at valine. Ang sakit ay minana at madalas na nagpapakita agad kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang mga apektadong bagong silang na sanggol ay nagdurusa pagsusuka, mga karamdaman sa paghinga hanggang sa pag-aresto sa paghinga, pagkahilo o pagkawala ng malay. Umiiyak si Shrill, nakakumbul at labis na mataas dugo asukal ang antas ay tipikal din. Ang sira na pagkasira ng amino acids nagreresulta sa tinatawag na 2-keto-3-methylvaleric acid. Binibigyan nito ang ihi at pawis ng mga bata ng katangian amoy of MAPLE syrup na nakatulong sa pangalanan ang sakit na ito. Kung hindi ginagamot, ang sakit ay mabilis na humantong sa kamatayan. Sa oxidative decarboxylation, tulad ng naipahiwatig na, bitamina Ang B1 (thiamine) ay may mahalagang papel. Nang walang thiamine, ang decarboxylation ng pyruvate upang mabuo ang acetyl-CoA ay hindi posible. Ang isang malubhang kakulangan sa B1 ay ang sanhi ng beriberi disease. Dati nangyayari ito higit sa lahat sa mga taniman o sa mga kulungan sa Silangang Asya, kung saan ang mga tao ay pangunahing nakakain ng hulled at pinakintab na bigas, bitamina Ang B1 ay matatagpuan lamang sa mga balat ng butil ng palay. Dahil sa kakulangan ng thiamine at kaugnay na pagsugpo ng oxidative decarboxylation, ang sakit na beriberi na pangunahing sanhi ng mga karamdaman sa mga tisyu na may mataas na turnover ng enerhiya. Kabilang dito ang kalamnan ng kalansay, kalamnan ng puso, at ang nervous system. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang kawalang-interes, pagkalumpo ng nerbiyos, pagpapalaki ng puso, pagpalya ng puso at edema. Ang isa pang karamdaman kung saan ang oxidative decarboxylation ay napahina ay ang glutaraciduria type I. Ito ay isang medyo bihirang namamana na sakit. Ang mga apektadong indibidwal ay una nang walang mga sintomas sa loob ng mahabang panahon. Lumilitaw ang mga unang sintomas sa kurso ng isang catabolic crisis. Malubhang karamdaman sa paggalaw ay nangyayari. Ang baul ay hindi matatag. Sinasamahan lagnat maaring mangyari. Ang maagang sintomas ng uri ng glutaraciduria I ay macrocephaly, ibig sabihin, a bungo iyon ay mas malaki kaysa sa average. Kapag lumitaw ang mga unang sintomas, mabilis na umuunlad ang sakit. Gayunpaman, ang mga bata na na-diagnose nang maaga ay may isang promising prognosis at karaniwang nabuo nang maayos sa paggamot. Gayunpaman, ang sakit ay madalas na maling pag-diagnose bilang encephalitis, Isang pamamaga ng utak. Ang diagnosis ng uri ng glutaraciduria ay madali akong magagawa urinalysis. Gayunpaman, ang sakit ay bihira, kaya ang mga sintomas ay madalas na maling interpretasyon at ang pagsusuri para sa sakit ay hindi paunang ginawa.
