Ang Eisenmenger syndrome ay isang katutubo puso depekto Bilang isang resulta ng arterial ng baga Alta-presyon (PAH), nagdudulot ito ng matindi ment at puso pagkasira puso-ment paglipat ay ang tanging nakakagamot na thrapy. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay nabubuhay lamang hanggang sa ikatlong dekada ng buhay.
Eisenmenger syndrome
Ang Eisenmenger syndrome ay tinatawag ding Eisenmenger reaksyon o Eisenmenger complex. Ito ay batay sa isang katutubo depekto sa puso. Ito ay karaniwang nasuri sa pagkabata. Pinapayagan ang depekto na ito dugo mula sa kaliwang bahagi ng puso upang bumalik sa kanang bahagi ng puso sa pamamagitan ng isang shunt, isang butas sa ventricular septum. Ang nagresultang pagbabago sa presyon sa puso, lumilikha ng pathological vascular pressure sa mga baga ng baga. Ang pagbabagong ito ay nagpapakita bilang arterial ng baga Alta-presyon (PAH), na tinatawag ding baga ng hypertension. Lung ang pag-andar ay may kapansanan, na humahantong sa pagkabalisa sa paghinga. Bumuo ang mga sintomas ng Cardiovascular at mamuno sa mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay.
Sanhi
Ang sanhi ng bakal Ang dami ng sindrom ay isang depekto sa puso septum. Hinahati ng septum ng puso ang puso sa kanan at kaliwang hemispheres. Oksiheno-depleted na venous dugo mula sa mga tisyu ay nangongolekta sa kanang bahagi ng puso. Ang dugo ngayon ay dumadaloy sa baga, kung saan ito ay napayaman oksiheno. ang oksiheno-payaman ang dugo pagkatapos ay pumapasok sa kaliwang kalahati ng puso at ibinalik sa systemic sirkulasyon sa pamamagitan ng pangunahing malaking ugat, ang aorta. Ang puwersang kinakailangan upang maipasok ang dugo sa ating katawan ay mas malaki kaysa sa puwersang kinakailangan upang maipasok ito sa baga. Kapag ang dugo mula sa kaliwang bahagi ng puso ay pumapasok sa kanang bahagi ng puso sa pamamagitan ng isang kaliwang kanan na paglayag sa septum ng puso, mas maraming presyon ang bumubuo. Nag-iipon ang dugo sa kaliwang bahagi ng puso. Naglalagay ito ng isang pilay sa puso. Kailangan itong gumana nang mas malakas, kaya't ang kalamnan ng puso ay lumalaki at naging hindi sapat. Ang peligro ng trombosis tataas dahil sa mababang daloy. Kung ang presyon sa kaliwang ventricle Patuloy na tumataas ngayon. Ito ay unti-unting nagiging mas malaki kaysa sa presyon ng tamang ventricle. Nangyayari ang isang pagkabaligtad ng pagkabansot. Ang dugo na naubos na oxygen ay pumapasok ngayon sa systemic sirkulasyon direkta, nang hindi dumaan sa sirkulasyon ng baga upang maging puspos ng oxygen. Bumubuo ang isang kakulangan sa oxygen. Karaniwan itong ipinakita ng isang asul na kulay (sianosis) ng mga daliri at labi. Tinawag itong an bakal dami ng reaksyon. Ang hindi sapat na suplay ng oxygen sa mga organo ay nakamamatay.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas ng Eisenmenger syndrome ay nagmula sa pagpalya ng puso. Karaniwang sintomas ng pagpalya ng puso isama sianosis, dyspnea dahil sa pagsusumikap, pagkapagod, pagkahilo, sakit ng ulo, at syncope. Maraming mga pasyente ang may kamalayan sa kanilang puso matalo nang mabilis at mas malakas. Ito ay tinukoy bilang palpitation. Ang iba pang mga kahihinatnan ng kakulangan ng oxygen ay madaling makaramdam ng mga kaguluhan sa mga braso at binti. Ito ay sanhi ng paglubog ng mga fibers ng nerbiyo, dahil nangangailangan din ito ng oxygen upang mabuhay. Ang mata ay nangangailangan din ng maraming oxygen, upang ang mga kaguluhan sa paningin ay maipakita ang kanilang sarili nang maaga. Ang isa pang sensitibong organ ay ang klase. Mayroon na itong mababang nilalaman ng oxygen sa tisyu sa ilalim ng mga kondisyong pisyolohikal. Kung ang saturation na ito ay bumaba pa, ang klase namatay ang tisyu. Dahil ang klase ay responsable hindi lamang para sa pagsasaayos ng tubig balanse ngunit din para sa pagkontrol presyon ng dugo, maraming pasyente ang nagkakaroon altapresyon. Maaari itong maging sanhi ng karagdagang pinsala sa sasakyang-dagat at kalamnan ng puso.
Pagkilala
A depekto sa puso ay maaaring napansin sa panahon ng eksaminasyong pisikal ng manggagamot. Upang magawa ito, nakikinig ang doktor sa baga at puso na may nakatayong tooscope. Kung ang hinala ng a depekto sa puso tumitigas, an electrocardiogram (ECG) at isang echocardiogram ay ginaganap. Dito, ang pagpapalaki ng puso (kanang ventricular hypertrophy) at ang shunt ay nabanggit. Polyglobulia, isang nadagdagang bilang ng pulang selula o pula ng dugo walang halo sa dugo, maaaring matagpuan sa bilang ng dugo. Ito ay isang pagbagay sa pisyolohikal sa kakulangan sa panloob na oxygen. Gayunpaman, sinamahan ito ng mga pagbabago sa lapot ng dugo.
Komplikasyon
Ang Eisenmenger syndrome ay isang komplikasyon ng isang hindi kilalang depekto sa puso. Totoo, ang mga koleksyon ng dugo at uhog ay nabubuo sa lukab ng baga bilang isang resulta ng sindrom, sinamahan ng pag-atake ng pag-ubo at pamamaga. Bilang karagdagan, maaaring may mga atake ng kahinaan at, bilang isang resulta ng pagkawala ng dugo, talamak anemya na may pakiramdam ng kahinaan at pagguho ng gumagala. Kung ang sindrom ay mananatiling hindi ginagamot, ang pinagbabatayan pagpalya ng puso hindi maiwasang humantong sa karagdagang mga komplikasyon ng puso at baga. Kasama sa mga karaniwang sintomas pagkapagod, pagkahilo, sakit ng ulo at igsi ng paghinga sa paggalaw. Bilang isang resulta ng pinabilis na pulso, ang palpitation ay maaari ring mangyari, kung saan ang sariling tibok ng puso ng pasyente ay napansin bilang partikular na malakas at nakakagambala. Ang kawalan ng oxygen ay humahantong din sa walang halo mga problema at sa gayon ay nagdaragdag ng panganib ng mga aksidente at mahulog. Sa karagdagang kinahinatnan dumarating ito minsan sa masamang sensations sa mga limbs, mabibigat na abala sa visual at mga reklamo sa bato. Sa pangmatagalan, ang Eisenmenger's syndrome ay nagdudulot ng permanenteng pinsala sa dugo sasakyang-dagat at lamang loob. Ang puso, baga at utak ay pinaka matinding apektado. Ang binago na lapot ng dugo ay nakakaapekto sa iba pang mga endogenous na proseso at kadalasan ay sinamahan din ng isang matinding pagbawas sa pangkalahatang kagalingan.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Kapag ang tipikal sintomas ng pagkabigo sa puso napansin, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta kaagad. Halimbawa, ang Eisenmenger's syndrome ay nagpapakita ng sarili bilang pagkapagod, pagkahilo, at sakit ng ulo. Kung ang mga sintomas na ito ay nangyari at hindi humupa sa loob ng ilang araw, ito ay nagpapahiwatig ng isang depekto sa puso. Dapat matukoy ng isang doktor kung ito ang Eisenmenger's syndrome o ilang iba pa kalagayan. Kung mayroon talagang isang depekto sa puso, isinasaad ang regular na pagbisita sa isang cardiologist. Nakasalalay sa kung gaano advanced ang Eisenmenger's syndrome, heart-Paglipat ng baga maaari pa ring isang pagpipilian. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang paggamot ay limitado sa pampakalma mga panukala. Dapat gawin ang mga ito sa anumang kaso, sapagkat kung hindi man ang limitadong haba ng buhay ay paikliin pa. Samakatuwid, kung pinaghihinalaan ang isang sakit sa puso, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kaagad. Ang mga magulang na napansin ang mga hindi pangkaraniwang sintomas sa kanilang anak na hindi maiugnay sa anumang iba pang dahilan ay dapat kumunsulta sa pedyatrisyan. Maaaring ma-diagnose ng huli ang Eisenmenger's syndrome at ayusin para sa agarang paggamot sa puso.
Paggamot at therapy
Karaniwan ay limitado ang paggamot sa mga pasyente palliative care. Nakagagamot, nakagagamot, nakagagaling na interbensyon ay posible lamang sa pamamagitan ng puso-Paglipat ng baga. Ang pagwawasto ng depekto sa mayroon nang PAH ay walang saysay dahil ang pagtaas ng presyon mula sa reaksyon ng Eisenmenger ay nagdulot na ng hindi maibalik na pinsala sa baga. Magagawa lamang ang pagwawasto sa kirurhiko bago ang kaganapang ito. Sa mga may sapat na gulang, ang naturang operasyon ay kontraindikado dahil sa isang mataas na rate ng mga komplikasyon at pagkamatay. Diuretics, antiarrhythmic gamot at anticoagulation, at digitalis ay maaaring bahagyang maiwasan ang paglala ng sakit. Diuretics bawasan ang dami nilalaman sa aming katawan sa pamamagitan ng pagdidagdag ng higit pa tubig sa pamamagitan ng bato. Mas kaunti dami nangangahulugang mas kaunting presyon sa pigi. Ang puso ay hinalinhan ng presyon. Antiarrhythmics maiwasan ang atrial o ventricular fibrillation. Nagtataguyod ng Fibrillation embolism sa baga at utak. Ang mga anticoagulasyon, na kilala rin bilang mga mas payat ng dugo, ay karagdagan na nagbabawas ng panganib na embolism. Ang mga modernong diskarte ay mga interbensyon ng gamot sa hemodynamics. Sinubukan ito sa mga antagonist na receptor ng endothelin, PDE-5 inhibitors, at mga analogue ng prostacyclin. Ang mga ito gamot maging sanhi ng vasodilatation. Ang paglaban sa sasakyang-dagat bumababa. Ang mas kaunting paglaban ay nangangailangan ng mas kaunting presyon. Nagpapabuti ang output ng puso. Ang saturation ng oxygen ay hindi.
Outlook at pagbabala
Ang edad kung saan ginawa ang pagsusuri ay kritikal sa pananaw sa Eisenmenger syndrome. Kung ginawa ito sa isang maagang edad, bago ang mga daluyan ng dugo ng baga ay hindi na maibalik na nasira at pulmonary Alta-presyon ay naganap, ang maling anyo ay maaari pa ring maitama nang nangangako sa pamamagitan ng operasyon. Ang mga pagkakataong mabuhay ay mas mababa kung ang anomalya ay mas malawak o kung may iba pang sakit bilang karagdagan sa Eisenmenger syndrome, tulad ng Down Syndrome. pagbubuntis ay naiugnay din sa mga panganib na nagbabanta sa buhay para sa mga apektadong indibidwal. Sa mga buntis na nagdurusa sa Eisenmenger syndrome, ang dami ng namamatay ay higit sa 50%. Ang pangkalahatang pag-asa sa buhay ng mga pasyente na kasama nito kalagayan ay nasa pagitan ng 20 at 50 taon, depende sa uri at lawak ng anomalya. Ang mga apektadong indibidwal, na kung saan ang mga sintomas ay hindi gaanong malubha dahil sa isang mas mahinang pagpapapangit, ay maaaring mabuhay pa hanggang sa 60 taong gulang. Ang average na edad sa pagkamatay ay halos 37 taon. Ang kalidad ng buhay ng mga apektado ay makabuluhang nabawasan dahil sa limitadong pagpapaubaya sa ehersisyo at paglitaw ng mga pangalawang sakit. Gayunpaman, puso-Paglipat ng baga ay karaniwang isinasaalang-alang lamang sa mga kaso ng malubhang humina kalidad ng buhay dahil sa mahinang pangmatagalang mga prospect pagkatapos ng paglipat.
Pagpigil
Ang edukasyon at eduction ng pasyente ay ang pinaka mapagpasyang kadahilanan para sa pinakamahusay na posibleng kalalabasan. Ang mga pasyente ay hindi dapat manigarilyo upang maiwasan ang karagdagang pinsala sa baga. Alkohol ang pagkonsumo ay dapat panatilihing katamtaman. Ang pag-eehersisyo at palakasan ay dapat gawin lamang hangga't maaari. pagbubuntis dapat na iwasan, dahil 50 porsyento ng mga pasyente ang namamatay habang ito. Lalo na ang mabuting kalinisan sa ngipin ay mahalaga, tulad ng mga impeksyon sa bibig maaaring kumalat sa puso.
Pangangalaga sa follow-up
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na may Eisenmenger syndrome ay walang espesyal o direkta mga panukala o mga pagpipilian para sa pag-aalaga pagkatapos. Sa kasong ito, ang sakit ay dapat pangunahin na napansin at gamutin sa isang maagang yugto upang maiwasan ang paglitaw ng iba pang mga sintomas o komplikasyon. Sa karamihan ng mga kaso, ang Eisenmenger's syndrome ay makabuluhang binabawasan ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao. Dahil ito rin ay isang katutubo sakit, pagpapayo ng genetic maaari ring maisagawa kung nais ng pasyente na magkaroon ng mga anak. Maaari nitong maiwasan ang mana ng Eisenmenger syndrome. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga apektado ng sakit na ito ay nakasalalay sa interbensyon sa pag-opera at paggamit ng gamot. Gayunpaman, sa kasong ito, ang operasyon ay maaari lamang maganap sa pagkabata. Sa pangkalahatan, ang apektadong tao ay hindi dapat maglagay ng hindi kinakailangan diin sa kanyang puso at dapat mamuno isang malusog na pamumuhay. Alkohol at tabako dapat din iwasan. Kapag kumukuha ng mga gamot, laging kinakailangan na magbayad ng pansin sa tamang dosis at sa mga tagubilin ng doktor upang maibsan ang mga sintomas ng Eisenmenger's syndrome. Sa maraming mga kaso, ang mga nagdurusa ay umaasa din sa tulong mula sa kanilang pamilya sa kanilang pang-araw-araw na buhay.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Sa mga kaso ng Eisenmenger syndrome, ang paggamot ay limitado sa pampakalma mga panukala. Nakasalalay sa kung gaano kalayo ang pag-unlad, ang mga naapektuhan ay maaaring gumawa ng ilang mga hakbang upang mapagaan ang mga sintomas. Gayunpaman, sa una, ang init ng kama at pahinga ay nalalapat, dahil ang sakit ay naglalagay ng isang napakalaking pilay sa buong katawan. Bilang karagdagan, dapat ang mga pasyente makipag-usap regular sa kanilang doktor. Sa panahon ng pakikipag-usap sa manggagamot, maaaring linilinaw ang mga hindi pangkaraniwang sintomas at maaaring pag-usapan ang karagdagang mga pagpipilian sa paggamot. Bilang isang patakaran, magrerekomenda rin ang manggagamot ng therapeutic counseling sa pasyente o magtatag ng pakikipag-ugnay sa ibang mga apektadong tao. Sa partikular, ang pagdalo sa isang pangkat ng tulong sa sarili ay makakatulong sa mga pasyente na may malubhang sakit upang mas maunawaan at matanggap ang sakit at ang ginhawa na dala nito. Ang mga indibidwal na sintomas ay maaaring kahit papaano ay maibsan ng mga konserbatibong hakbang. Pananakit ng ulo, pagkapagod at pagkahilo ay pinakamahusay na kontra sa mahabang paglalakad o pagtulog. Kung paghinga ay mahirap, ang apektadong tao ay dapat humiga at magpatingin kaagad sa doktor. Sa matinding kaso, kasama ang paghinga mga paghihirap at mga problema sa cardiovascular ng anumang uri, mga serbisyong medikal na pang-emergency ay dapat direktang tawagan.
